excitabilite neuromusculaire et fatigue a …doxa.u-pec.fr/theses/th0246406-presentation.pdf ·...

UNIVERSITÉ PARIS 12 – CRÉTEIL VAL de MARNE

DOCTORAT de SCIENCES - Discipline NEUROSCIENCES

Présenté par Delphine BOËRIO

EXCITABILITE NEUROMUSCULAIRE ET FATIGUE A L’EFFORT:

EXPLORATION NEUROPHYSIOLOGIQUE ET APPLICATION A LA PATHOLOGIE

Thèse dirigée par Pr Jean-Pascal LEFAUCHEUR et Dr Jean-Yves HOGREL

Soutenue le 20 décembre 2006 Composition du Jury BENOIT Evelyne, Rapporteur GRACIES Jean-Michel, Rapporteur KUNTZER Thierry, Rapporteur CREANGE Alain, Examinateur HOGREL Jean-Yves, Directeur de Thèse LEFAUCHEUR Jean-Pascal, Directeur de Thèse

HENRI MONDORHENRI MONDOR

Service de Physiologie – Explorations Fonctionnelles

Hôpital Henri Mondor

Bd du Maréchal de Lattre de Tassigny

94000 Créteil

Laboratoire de Physiologie de d’Evaluation Neuromusculaire

Institut de Myologie – GH Pitié-Salpêtrière

83 Bd de l’hôpital

75651 Paris Cédex 13

Service de Neurologie

Hôpital Henri Mondor

Bd du Maréchal de Lattre de Tassigny

94000 Créteil

A Antoine

A mes parents, Martine et Georges

A mes deux petits frères, Alan et Charles

A la mémoire de mes grand-parents, trop vite disparus

Je tiens à remercier,

Mes deux directeurs de thèse Jean-Pascal LEFAUCHEUR et Jean-Yves HOGREL, pour la

confiance qu’ils m’ont accordée. Je vous suis très reconnaissante de tout ce que vous m’avez

apporté tant sur le plan professionnel qu’humain au cours de ces années passées à vos côtés.

Madame Evelyne BENOIT et Messieurs Jean-Michel GRACIES et Thierry KUNTZER qui me

font l’honneur d’être rapporteurs de cette thèse.

Messieurs les Professeurs ADNOT, chef du service des Explorations Fonctionnelles et CESARO,

chef du service de Neurologie, de l’hôpital Henri Mondor, de m’avoir accueillie au sein de leurs

services.

Monsieur le Professeur CREANGE pour son soutien et ses conseils.

Monsieur le docteur Guillaume BASSEZ, pour son étroite collaboration.

Madame le Professeur Jeannine KOENIG et Monsieur le Professeur Michel FARDEAU, pour

leur accueil chaleureux quand j’ai débuté à l’Institut en préparant le DIU de Myologie et

également pour leur soutien pendant mes trois années de thèse.

Monsieur le Professeur SAILLANT, pour m’avoir accueillie au sein de l’Université de Paris 6

pour la préparation du DIU de Myologie.

Monsieur le Docteur Eric SOLARY pour ses précieux conseils.

To Drs Mike and Debra BEMBEN and Bill SANDS, for their great hospitality in their

laboratories and also the advices they provided me.

Toute l’équipe de l’Institut de myologie, en particulier Monsieur Stéphane Roques et aussi

Isabelle, Gwenn, Véronique, Nathalie, Bérangère, Céline, Stéphanie, Fred et Olivier pour

l’accueil et le soutien chaleureux qu’ils m’ont offerts, dès mon arrivée, il y a quatre ans déjà.

Les équipes de Mondor, aussi bien les Explorations Fonctionnelles (un merci particulier à

Isabelle, Sylvie, Aurore, Nathalie, Hélène, Ahmed et Laurent), que le Service de Neurologie (en

particulier Joëlle, Sylvie, Gaby et Patricia).

L’Association Française contre les Myopathies, l’Association Institut de Myologie,

la Ligue Française contre la Sclérose en Plaques

et le laboratoire LFB,

pour avoir, en partie, financé ces projets.

Quelques mots à l’attention de mes proches,

A Antoine, je tiens à te remercier du fond du cœur pour ton précieux soutien tout au long de cette

thèse et plus particulièrement ces dernières semaines.

A toute ma famille, en particulier mes parents, qui ont toujours cru en moi.

A Marie-Madeleine et Claude, ainsi qu’à mon cousin Sébastien. Sans vous, mon arrivée à Paris

n’aurait jamais été ce qu’elle fût. Et puis aussi pour tout le reste, sincèrement merci.

A Elie, pour tes encouragements et ton aide précieuse.

A Catherine…que te dire que tu ne saches déjà….

A Jacques, vos conseils et vos chaleureux encouragements, m’ont beaucoup apporté pendant

cette thèse.

A mes amis rencontrés à Paris, Serge et Kévin; sans vous, l’hôpital aurait été différent. Merci

donc pour votre soutien, les fou-rires échangés… Un merci tout particulier également à Anne-

Laure et Pascale.

Jean-Guy, Daniel, Nico, Stéphanie, Rodolphe, Sarah et Tom, votre amitié et nos longues

conversations…. depuis de si nombreuses années m’auront tant aidée tout au long de mon

parcours.

Many thanks to Paul, Andy, Nadia, Bart, Ligia, Bill, Larissa, Jeannette and Robert; things would

not have been the same without you.

TABLE DES MATIERES

CHAPITRE I. INTRODUCTION

Physiologie Neuromusculaire & Techniques d’évaluation...................................................... 1

Préambule………………………………………………………………………………………. 3

1. La commande corticale……………………………………………………………………… 4

1.1. Présentation des techniques de stimulation du cortex moteur………………………………. 4

1.2. La stimulation magnétique trans-crânienne…………………………………………………. 4

1.2.1. Principes physiques de la SMT…………………………………………………………..... 4

1.2.2. Matériel de stimulation……………………………………………………………………. 5

1.2.3. Méthodologie et paramètres explorés……………………………………………………... 5

1.2.3.1. Potentiels évoqués moteurs…………………………………………………………...…. 5

1.2.3.2. Cartographie cérébrale…………………………………………………………………... 6

1.2.3.3. Excitabilité corticale…………………………………………………………………….. 6

1.2.3.4. Stimulations magnétiques répétitives…………………………………………………… 7

1.2.4. Applications cliniques de la SMT……………………………………………………….… 8

1.2.4.1. Démarche diagnostique………………………………………………………….. 8

1.2.4.2. SMTr, Applications à visée thérapeutique………………………………………. 9

1.2.5. Contre-indications et limitations…………………………………………………………... 9

2. L’activité réflexe…………………………………………………………………………..… 10

2.1. Réflexe T …………………………………………………………………………………... 10

2.2. Réflexe H …………………………………………………………………………………... 10

2.3. Méthodologie d’évaluation du réflexe H …………………………………………………... 11

2.4. Paramètres étudiés …………………………………………………………………………. 13

3. Les propriétés d’excitabilité du nerf périphérique………………………………………... 13

3.1. Généralités …………………………………………………………………………………. 13

3.2. Cycle d’excitabilité de l’axone …………………………………………………………….. 15

3.2.1. Définition, présentation de ses différentes phases ……………………………………….. 15

3.2.1.1. La Période réfractaire ………………………………………………………………….. 16

3.2.1.2. Périodes supernormale et sous-normale tardive ……………………………………….. 16

3.2.2. Techniques d’exploration ……………………….……………………………………….. 17

3.2.2.1. Techniques de double choc ……………...…………………………………………….. 17

3.2.2.2. Techniques de collision ……………………….……………………………………….. 18

3.2.3. Méthodes d’analyse ……………………….………………………………….………….. 19

3.2.4. Modification du cycle d’excitabilité chez les patients ……………………….………….. 22

3.2.4.1. Période réfractaire …………………….………………………………….………...….. 22

3.2.4.2. Périodes supernormale et sous normale tardive ………………………….………...….. 23

3.3. Courbe stimulus / réponse ……………….………………………………….…..……...….. 24

3.3.1. Définition - Technique d’exploration - Méthode d’analyse …………….…..……...…..... 24

3.3.2. Modifications de la courbe stimulus / réponse chez les patients …….….…..……...…..... 24

3.4. Courbe intensité / durée ……………….…………………………………….…..……...….. 25

3.4.1. Définition - Technique d’exploration - Méthode d’analyse …………….…..…..…...…... 25

3.4.2. Courbe intensité / durée chez les patients ………..……………………….…..……...….. 26

3.5. Hyperpolarisation dépendante de l’activité ………………………………….…..……...….. 27

3.5.1. Définition …………………….………………………………….……………….…...….. 27

3.5.2. Hyperpolarisation post-activité et pathologies ………………….……………….…...…... 28

3.6. Electrotonus ………………….………………………………….……………….…...……. 28

3.6.1. Définition - Méthode de mesure ……………….…………….……………….…...……... 28

3.6.2. Effets de l’électrotonus chez les patients …………………….……………….…...……... 29

4. Etude de l’activité myoélectrique …………………………….……………….…...……..... 37

4.1. Physiologie de la contraction musculaire ……………………………...……….…...……... 37

4.2. L’EMG de surface …………………………….……………….…...…………………….... 39

4.2.1. Définition …………………………….……………….…...…………………………....... 39

4.2.2. Rôle de l’EMG de surface …………………………….……………….…...……….….... 39

4.2.3. Matériel d’évaluation …………………………….……………….…...…………….…… 40

4.2.3.1. Types d’électrodes …………………….……………………….…...…………….….… 40

4.2.3.2. Configurations d’enregistrement ……….…………..….…………...…………….….… 40

4.2.3.3. Paradigme expérimental et allure du signal ………..….…...…………………….….…. 41

4.2.4. Paramètres explorés …………………………….……………….…...…………….…..… 42

4.2.4.1. Analyse temporelle …………...……….……………….…...………………………..… 43

4.2.4.2. Analyse spectrale …………...……….……………….…...………………………..…... 43

4.2.4.3. Analyse de propagation ……...……….…………….…...……………..…………..…... 44

4.2.5. Application de l’EMG surface à la pathologie ……….…...……………..…………..…... 45

5. La Fatigue à l’effort ………...……….………...………….…...………………………..…... 47

5.1. Définition ………...……….……………….…...……………………………..………..…... 47

5.1.1 Evaluation pendant l’exercice ………….…...……………………………....………..…....48

5.1.2. Evaluation avant / après effort ………….…...……………………………..………..….... 49

5.2 Fatigue musculaire ………….…...……………………………..………..….......................... 49

5.3 Fatigue centrale ………….…...……………………………..………..…............................... 51

5.3.1. Fatigue spinale ………….…...…………………………..…..………..….......................... 51

5.3.2. Activation volontaire ………….…...……………………………..………..….................. 52

5.3.3. Activité corticale ………….…...……………………………..………..…......................... 53

5.4. Fatigue dans la SEP ………….…...……………………………..………..…....................... 56

5.4.1. Fatigue et fatigabilité dans la SEP …………………………..………..….......................... 57

5.4.1.1. Fatigue physique permanente ou asthénie…………………………..………..…............ 57

5.4.1.2. Fatigabilité physique …………………………..………..…............................................ 57

5.4.1.3. Facteurs aggravants …………………………..………..…............................................. 58

5.4.2. Evaluation de la fatigue ………………………….……..…............................................... 58

5.4.2.1. Auto-évaluation …………………………..………..…................................................... 58

5.4.2.2. Evaluation objective …………………………..………..…............................................ 59

5.4.2.3. Corrélation entre la fatigue et les autres critères d’évaluation ........................................ 60

5.4.3. Physiopathologie de la fatigue ............................................................................................ 61

5.4.3.1. Asthénie …………………………..………..…............................................................... 61

5.4.3.2. Fatigue à l’effort …………………………..………..….................................................. 62

6. Problématique de la thèse …………………..……..………..…............................................ 65

6.1. Objectifs …………………………….……………..………..…............................................ 65

6.2. Plan du mémoire …………………………..………..…........................................................ 65

CHAPITRE II. METHODOLOGIE ………..………..…......................................................... 67

1. Présentation des populations ………..……….……..…........................................................ 69

1.1. Populations témoins ………..………..…............................................................................... 69

1.2. Populations de patients ………..………..….......................................................................... 71

1.2.1. Sclérose en plaques ………..………..…............................................................................. 71

1.2.1.1. Population A …………………………..………..…........................................................ 71

1.2.1.2. Population B ………..………..….................................................................................... 72

1.2.2. Neuropathie diabétique ………..………..…....................................................................... 73

1.2.3. Neuropathies périphériques ………..………..…................................................................ 73

1.2.3.1. Population A ………..………..…………........................................................................ 73

1.2.3.2. Population B ……..………………………………………….......................................... 74

1.2.4. Dystrophie myoronique de Steinert ………..……..…........................................................ 74

1.2.1.1. Population A …………………………..………..…........................................................ 74

1.2.1.2. Population B ………..………..….................................................................................... 75

2. Matériel et méthodes ………..………..…............................................................................. 76

2.1. Evaluation du cycle d’excitabilité; périodes réfractaires et supernormale………….…….... 76

2.1.1. Présentation des techniques de mesure ………….……...................................................... 77

2.1.1.1. Double collision ………….……...................................................................................... 77

2.1.1.2. Double choc supra-maximal - Double choc sous-maximal ............................................. 79

2.1.2. Méthodes de lecture ……….……....................................................................................... 81

2.1.2.1. Détermination par lecture visuelle ……….…….............................................................. 81

2.1.2.2. Modélisation ……….……............................................................................................... 81

2.2. La courbe stimulus / réponse ……….……............................................................................ 84

2.2.1. Technique d’investigation ……….……............................................................................. 84

2.2.2. Méthodes d’analyse ……….……....................................................................................... 84

2.3. La courbe intensité / durée ……….……................................................................................ 86

2.3.1. Technique d’investigation ……….……............................................................................. 86

2.3.2. Paramètres analysés ……….……....................................................................................... 86

2.4. Protocole d’évaluation de la fatigue à l’effort ....................................................................... 87

2.4.1. Fatigue musculaire et spinale ............................................................................................. 87

2.4.1.1. Techniques d’investigation .............................................................................................. 88

2.4.1.1.1. Secousses évoquées électriquement; twitchs ................................................................ 90

2.4.1.1.2. Réflexe H: excitabilité spinale ...................................................................................... 91

2.4.1.1.3. Contractions volontaires: force maximale et effort soutenu ......................................... 91

2.4.1.2. Méthodes d’analyse ......................................................................................................... 92

2.4.1.2.1. Secousses évoquées électriquement ............................................................................. 92

2.4.1.2.2. Réflexe H ...................................................................................................................... 94

2.4.1.2.3. Contractions volontaires ............................................................................................... 94

2.4.2. Evaluation de la fatigue nerveuse périphérique et centrale ................................................ 95

2.4.2.1. Techniques d’investigation .............................................................................................. 96

2.4.2.1.1. Le système nerveux périphérique ................................................................................. 96

2.4.2.1.2. Excitabilité corticale ..................................................................................................... 96

2.4.2.1.3. MVC et effort fatigant .................................................................................................. 97

2.4.2.3. Méthodes d’analyse ......................................................................................................... 98

2.4.2.3.1. Excitabilité nerveuse périphérique ............................................................................... 98

2.4.2.3.2. Excitabilité corticale ..................................................................................................... 98

2.4.2.3.3. MVC et effort fatigant .................................................................................................. 98

3. Test de répétabilité et traitement statistique ........................................................................ 99

3.1. Test de répétabilité ................................................................................................................. 99

3.2. Traitement statistique ............................................................................................................ 99

CHAPITRE III. RESULTATS ................................................................................................ 101

I. EXCITABILITE NEUROMUSCULAIRE ................………............................................. 103

Etude 1, Comparaison des méthodes d’investigation de la période réfractaire chez le sujet sain103

1. Problématique ....................................................................................................................... 103

2. Influence de la technique d’évaluation ............................................................................... 104

3. Influence de la méthode d’analyse ...................................................................................... 105

4. Test de répétabilité ............................................................................................................... 106

Etude 2, Evaluation du cycle d’excitabilité neuromusculaire dans la sclérose en plaques …….108

1. Propriétés d’excitabilité neuromusculaire des patients .................................................... 108

2. Corrélations entre les propriétés d’excitabilité neuromusculaire

et les caractérisques cliniques ou électrophysiologiques centrales. ..................................... 110

2.1. Atteinte clinique .................................................................................................................. 110

2.1.1. Sévérité de l’atteinte clinique ........................................................................................... 110

2.1.2. Type d’atteinte ................................................................................................................. 112

2.2. Sévérité de l’altération de l’excitabilité corticale ................................................................ 112

2.3. Autres corrélations ............................................................................................................... 113

2.3.1. EDSS et durée de la maladie / type de SEP / ou anomalies des PEM .............................. 113

2.3.2. Effet sexe .......................................................................................................................... 113

Etude 3, Evaluation du cycle d’excitabilité neuromusculaire dans la neuropathie diabétique .. 114

Etude 4, Evaluation du cycle d’excitabilité neuromusculaire dans la dystrophie

myotonique de Steinert ............................................................................................................... 116

1. Propriétés d’excitabilité neuromusculaire des patients .................................................... 116

2. Corrélations entre les propriétés d’excitabilité et les caractéristiques

génotypiques ou cliniques. ....................................................................................................... 120

2.1. Sévérité de l’atteinte génotypique ....................................................................................... 120

2.2. Sévérité de la myotonie ....................................................................................................... 121

2.3. Autres corrélations ............................................................................................................... 122

Synthèse ...................................................................................................................................... 123

Etude 5, Evaluation multicentrique des paramètres de la courbe stimulus/réponse

chez le sujet sain ………………………………......................................................................... 124

1. Influence du centre d’investigation ..................................................................................... 124

2. Répétabilité intra-centre ...................................................................................................... 130

Etude 6, Evaluation multimodale de l’excitabilité neuromusculaire …….................................. 132

1. Cycle d’excitabilité neuromusculaire .................................................................................. 133

1.1. Double collision ................................................................................................................... 133

1.2. Double choc sous-maximal ................................................................................................. 133

2. Courbe stimulus / réponse ................................................................................................... 133

3. Courbe intensité / durée ...................................................................................................... 134

Etude 7, Effets d’un traitement par immunoglobulines intraveineuses sur

l’excitabilité neuromusculaire dans les neuropathies périphériques démyélinisantes ……....... 135

1. Cycle d’excitabilité neuromusculaire

techniques de double collision et de double choc sous-maximal........................................... 135

1.1. Double collision .................................................................................................................. 135

1.2. Double choc sous-maximal ................................................................................................. 136

2. Courbe stimulus / réponse ................................................................................................... 138

3. Courbe intensité / durée ...................................................................................................... 139

II. FATIGUE A L’EFFORT .................................................................................………...... 142

Etude 8, Evaluation électrophysiologique de la fatigabilité chez le sujet sain ……….............. 143

1. Fatigue corticale ................................................................................................................... 143

2. Fatigue spinale ..................................................................................................................... 143

3. Fatigue nerveuse périphérique ........................................................................................... 144

4. Fatigue musculaire ………………………………............................................................... 144

5. Contractions maximales volontaires avant et après effort............................................... 145

5.1. Niveau de force ................................................................................................................... 145

5.2. Activité myoélectrique ........................................................................................................ 145

6. Mesures pendant l’effort de fatigue .................................................................................... 145

6.1. Niveau de force ................................................................................................................... 145


Etude 9, Evaluation électrophysiologique de la fatigabilité dans la SEP .................................. 151

1. Fatigue corticale ................................................................................................................... 151

2. Fatigue spinale ..................................................................................................................... 152

3. Fatigue nerveuse périphérique ........................................................................................... 152


5. Contractions maximales volontaires avant et après effort……........................................ 153

5.1. Niveau de force ................................................................................................................... 152



6.1. Niveau de force .................................................................................................................... 153


Etude 10, Evaluation électrophysiologique de la fatigabilité

dans la dystrophie myotonique de Steinert ................................................................................. 156

1. Fatigue corticale .................................................................................................................... 156

2. Fatigue nerveuse périphérique ............................................................................................ 156


4. Contractions maximales volontaires avant et après effort................................................ 157

4.1. Niveau de force ................................................................................................................... 157



5.1. Niveau de force .................................................................................................................... 157


Synthèse ...................................................................................................................................... 159

1. Comparaison du niveau de performances initiales chez le sujet sain et chez les patients

souffrant de SEP ou de dystrophie myotonique de Steinert ................................................. 159

1.1. Fatigue corticale .................................................................................................................. 159

1.2. Fatigue spinale ..................................................................................................................... 160

1.3. Fatigue nerveuse périphérique ............................................................................................. 160

1.4. Fatigue musculaire ………………………………............................................................... 160

1.5. Contractions maximales volontaires avant et après effort……............................................ 161

1.5.1. Niveau de force ................................................................................................................. 161

1.5.2. Activité myoélectrique ..................................................................................................... 161

1.6. Mesures pendant l’effort de fatigue...................................................................................... 162

1.6.1. Niveau de force ................................................................................................................. 162


2. Comparaison de la fatigabilité à l’effort chez le sujet sain

et chez les patients souffrant de SEP ou de dystrophie myotonique de Steinert ................ 163

2.1. Fatigue corticale .................................................................................................................. 163

2.2. Fatigue spinale .................................................................................................................... 164

2.3. Fatigue nerveuse périphérique ............................................................................................ 164

2.4. Fatigue musculaire ……………………………….............................................................. 164

2.5. Contractions maximales volontaires avant et après l’effort…………................................. 165

2.5.1. Niveau de force ................................................................................................................ 165


2.6. Mesures pendant l’effort de fatigue .................................................................................... 166

2.6.1. Niveau de force ................................................................................................................ 166


CHAPITRE IV. DISCUSSION –

CONCLUSION GENERALE – PERSPECTIVES..............……………………….............. 169

I. Excitabilité neuromusculaire ......................……………..……………………..….......…..... 171

1. Influence de la méthode d’évaluation ......................…………………………….............. 171

1.1. Cycle d’excitabilité neuromusculaire ......................……………………….........……...... 171

1.2. Courbe stimulus / réponse ......................………………………....…………………........ 174

1.3. La courbe intensité / durée ......................………………………..…………………......... 176

2. Répétabilité des techniques d’enregistrement ......................………………..…............... 177

2.1. Cycle d’excitabilité neuromusculaire ......................……………………………....…........ 177

2.2. Courbe stimulus / réponse ......................……………………………......………….…..... 177

3. Excitabilité neuromusculaire & pathologies ......................………………..………...........179

3.1. Cycle d’excitabilité neuromusculaire ......................…………………………….....…....... 179

3.1.1. Cycle d’excitabilité neuromusculaire & SEP ..................………………….....……........ 179

3.1.2. Cycle d’excitabilité neuromusculaire & Neuropathie Diabétique ............…….....…...... 183

3.1.3. Cycle d’excitabilité neuromusculaire & Dystrophie myotonique ............…….....…...... 186

Conclusion – Synthèse, cycle d’excitabilité neuromusculaire & pathologies ......….....…....… 190

3.2. Evaluation multimodale de l’excitabilité neuromusculaire.

Etude menée chez 70 patients ....……………………………………………………………..... 192

3.3. Effets d’un traitement par IgIV sur l’excitabilité neuromusculaire

dans les neuropathies motrices multifocales avec bloc de conduction et

les polyradiculonévrites chroniques ............………………………………………….....…...... 196

II. Evaluation électrophysiologique de la fatigue à l’effort ............…….....…………….…...... 201

1. Evaluation de la fatigabilité chez le sujet sain ............…….……………………....…...... 201

1.1. Effets de la fatigue sur le système nerveux central ............…….....…..………………….. 203

1.2. Effets de la fatigue sur le système neuromusculaire périphérique ............…….....…....…..203

2. Evaluation de la fatigabilité au cours de la SEP ………….............…………….....…...... 208

3. Evaluation de la fatigabilité dans la dystrophie myotonique de Steinert ....................… 210

4. Synthèse ......…………………………………………………………….......…….....…....... 212

4.1. Performances initiales .........……………………………………………….…….....…....... 212

4.1.1. Commande corticale .........……………………………………………….…….....…...... 212

4.1.2. Activité réflexe .........……………………………………………….…….....…..…….... 213

4.1.3. Excitabilité nerveuse périphérique …………………………...………….…….....…...... 213

4.1.4. Réponses musculaires ....……………………………………………………….....…...... 213

4.1.5. Contractions maximales volontaires et force musculaire ….…………….…….....…...... 214

4.2. Effet de la fatigue .........……………………………………………….…….....………..... 215

III. CONCLUSION GENERALE – PERSPECTIVES .............………..……….…….....…..... 218

REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES .............………...........................……...……........ 220

LISTE DES ABBREVIATIONS

ADM Abducteur du Vème

doigt

AIDP Forme démyélinisante de Syndrome de Guillain-Barré

AMAN Forme axonale de Syndrome de Guillain-Barré

AR « Area ratio »

Caspr2 « Contractin-Associated Protein »

ClC-1 Canaux chlore spécifiques du muscle

CMAP « Compound muscle action potential »

CMT1A Maladie de Charcot Marie Tooth démyélinisante

(CTG)n Nombre de répétitions de triplets CTG

CoR Coefficient de répétabilité

CoV Coefficient de variation

DID Diabète insulino-dépendant

DM1 Dystrophie myotonique de type 1 ou maladie de Steinert

DM2 Dystrophie myotonique de type 2

DMPK Dystrophica myotonica protein kinase

DNID Diabète non insulino-dépendant

EAE Encéphalite allergique expérimentale

EDSS « Extended disability status scale »

EIF Echelle d’impact de la fatigue

EMIF Echelle modifiée d’impact de la fatigue

EMG Electromyogramme

EVA Echelle visuelle analogique

FDS « Fatigue descriptive scale »

FIC Facilitation intra-corticale

FIS « Fatigue impact scale »

FRS « Fatigue Rating Scale »

FSS « Fatigue severity scale »

Hmax Amplitude maximale du réflexe H

I0 Intensité de stimulation test des potentiels évoqués moteurs

i10, i50, i90 Intensité de stimulation permettant d’obtenir une réponse

d’amplitude équivalant à 10, 50 et 90 % de la réponse Mmax.

IIC Inhibition intra-corticale

IIS Intervalle inter-stimuli

IFN Interféron

IgIV Immunoglobulines intraveineuses

IH Niveaux de potentiel membranaire très négatifs

iKf Courants potassiques internodaux rapides

iKs Courants potassiques internodaux lents

IL Interleukine

iNap Courants sodiques persistants lents

iNat Courants sodiques entrants rapides et transitoires

IRM Imagerie par résonance magnétique

IRMf IRM fonctionnelle

JNM Jonction neuromusculaire

MVC Contraction maximale volontaire

MDF Fréquence médiane du spectre de puissance

MFIS « Modified fatigue impact scale »

Mmax Réponse M maximale

MMN Neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction

MPF Fréquence moyenne du spectre de puissance

Onde D Volée descendante directe

Onde I Volée descendante indirecte

PAC Potentiel d’action composé

PAUM Potentiel d’action d’unité motrice

PECM Potentiels évoqués cervico-médullaires

PEM Potentiels évoqués moteurs

PET-SCAN Tomographie avec émission de positrons

Pompes Na+/K

+ Pompes à sodium et potassium

PRA Période réfractaire absolue

PRAmin Période réfractaire absolue minimale

PRAmax Période réfractaire absolue maximale

PRNA Polyradiculonévrite aiguë

PRNC Polyradiculonévrite chronique

PRR Période réfractaire relative

PRRmax Période réfractaire relative maximale

RMS « Root mean square »

SEP Sclérose en plaques

SGB Syndrome de Guillain-Barré

SLA Sclérose latérale amyotrophique

SMT Stimulation magnétique transcrânienne

SMTr Stimulation magnétique transcrânienne répétitive

SRC « Stimulus / response curve »

TNFa Tumor necrosis factoir alpha

Avant propos

Les travaux menés au cours de cette thèse sont dédiés à l’exploration de l’excitabilité

neuromusculaire ainsi qu’à l’étude de la fatigue à l’effort (ou fatigabilité).

J’ai appréhendé ces thématiques au moyen de techniques électrophysiologiques non-invasives

chez l’homme sain et malade. Mon but premier était d’observer les mécanismes physiologiques

impliqués à chaque étage anatomo-fonctionel du système nerveux ou neuromusculaire (en

étudiant une cohorte de sujets contrôles sains), puis de réaliser diverses applications au cours de

pathologies clairement étiquetées et impliquant des lésions ou dysfonctions bien spécifiques.

Les altérations de l’excitabilité neuromusculaire ont été ainsi quantifiées au cours d’une

pathologie démyélinisante du système nerveux central, la sclérose en plaques, dans diverses

pathologies des nerfs périphériques moteurs et dans des maladies purement musculaires (telles

que la dystrophie myotonique de Steinert). Enfin, une dernière application a été d’objectiver les

effets d’un traitement par immunoglobulines intraveineuses dans l’excitabilité neuromusculaire

au cours des neuropathies périphériques dysimmunitaires.

L’évaluation de la fatigabilité a été conduite dans la sclérose en plaques et la dystrophie

myotonique de Steinert. Ces dernières études ont fait l’objet d’une approche assez globale,

utilisant l’électromyographie de surface à haute résolution spatiale et différentes techniques

électrophysiologiques d’exploration des voies corticospinales et du système neuromusculaire,

permettant une évaluation très pertinente des mécanismes physiopathologiques à la fois centraux

et périphériques impliqués dans la fatigue à l’effort.

La rapidité de ces tests, leur caractère non douloureux et leur bonne répétabilité, permettent

d’envisager à l’avenir leur application en neurophysiologie clinique pour assurer le suivi

longitudinal des patients et l’évaluation des effets d’un traitement.

excitabilite neuromusculaire et fatigue a …doxa.u-pec.fr/theses/th0246406-presentation.pdf ·...

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