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ARCH. SOC. CANAR. OFTAL., 2011; 22: 75-81 CASO CLÍNICO

Escleritis posterior nodular gigante,a propósito de un caso

Giant nodular posterior scleritis, case report

ZANETTI LLISA MR1, MIRANDA FERNÁNDEZ S2, REYES RODRÍGUEZ MA2,MARRERO SAAVERDA D3, FRANCISCO HERNÁNDEZ F4

RESUMEN

Introducción: La escleritis posterior nodular gigante (ENPG) es una enfermedad grave quepotencialmente puede conducir a la ceguera (1). Aproximadamente representa el 2-12% detodos los casos de escleritis y afecta en un mayor porcentaje a las mujeres (66-83%) (2).Hoy en día siguen existiendo dudas y errores en su diagnóstico que probablemente se debana que el oftalmólogo general tiende a pensar en otros posibles diagnósticos antes que en estaentidad (3).

Objetivo: Presentamos el caso clínico de una paciente remitida urgente por dolor en ojo dere-cho de un año de evolución que diagnosticamos de ENPG después de realizar una exahus-tiva historia clínica y seguimiento estrecho, exámenes complementarios para descartar otraspatologías y, finalmente, una buena respuesta al tratamiento corticoideo.

Conclusiones: El diagnóstico de ENPG se realiza gracias a los hallazgos clínicos junto con laspruebas de imágen, pero sobre todo a la mejoría espectacular que experimenta la pacienteal recibir el tratamiento corticoideo.

Palabras clave: Escleritis posterior nodular gigante, melanoma coroideo, ecografía ocular.

SUMMARY

Introduction: Giant nodular posterior scleritis is a serious disease which can potentially leadto blindness (1). It represents about 2 to 12% of all cases of scleritis and affects a higherpercentage of women (66-83%) (2). Today there are still doubts and mistakes in its diag-nosis that are probably due to that general ophtalmologists tend to think of other possiblediagnoses rather than of this entity (3).

Servicio de Oftalmología, Unidad de Uveítis. Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.1 Médica residente del Servicio de Oftalmolgía del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.2 Adjunto/a del Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.3 Jefa de Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.4 Adjunto del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.

Correspondencia:María Romina Zanetti LlisaAvenida del Pintor Felo Monzón 34 B, edificio 8, portal 5, 1° A35019. Las Palmas de Gran [email protected]

INTRODUCCIÓN

La escleritis posterior nodular gigante esuna enfermedad grave que potencialmentepuede conducir a la ceguera (1). Es una pato-logía poco frecuente (4), aproximadamenterepresenta el 2-12% de todos los casos deescleritis y afecta en un mayor porcentaje alas mujeres (66 -83%) (2). Generalmente sepresenta con dolor ocular intenso que puedeirradiar a frente, ceja o mejilla despertando al

paciente por la noche. En la mayor parte delos casos el inicio es gradual. Se acompañade ojo rojo y disminución progresiva de lavisión. Aproximadamente la mitad de lospacientes padecen una enfermedad sistémicaconcomitante (5). Hoy en día siguen existien-do dudas y errores en su diagnóstico que pro-bablemente se deban a que el oftalmólogogeneral tiende a pensar en otros posiblesdiagnósticos antes que en esta entidad (3,6).

CASO CLÍNICO

Una mujer de 48 años de edad fue remiti-da a nuestro servicio con carácter urgente porun cuadro clínico de dolor intenso en ojoderecho que irradiaba a la región frontal deaproximadamente un año de evolución condisminución de la agudeza visual de dichoojo. El diagnóstico de sospecha era un proba-ble melanoma de coroides con posible exten-sión escleral. En relación a sus antecedentespersonales, había sido diagnosticada previa-mente por el Servicio de Reumatología de unreumatismo palindrómico con factor reuma-toide y anticuerpos contra el péptido citruli-nado cíclico (APCC) positivos, fumadora ysin otros antecedentes de enfermedadesinfecciosas o neoplásicas.

A la exploración oftalmológica, presenta-ba una agudeza visual corregida de 0,6 enOD y 0,9 en OI. La motilidad ocular extrín-seca era normal como también la tonometríade ambos ojos. El examen en la lámpara dehendidura mostró en el segmento anterior delOD una quemosis e hiperemia conjuntivalmoderada con escleritis anterior asociada enel cuadrante temporal inferior. AusenciaTyndall acuoso. Las pupilas eran isocóricas y

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Case report: We report the case of a patient who was referred urgently for pain in hisright eye of a year of evolution. We diagnose giant nodular posterior scleritis after per-forming an exhaustive history and close monitoring, tests to exclude other diseases and,finally, a good response to steroid therapy.

Conclusion: The diagnosis of giant nodular posterior scleritis was made by clinical fin-dings with imaging tests, but especially by the dramatic improvement experienced bythe patient when receiving corticosteroid treatment.

Key words: Giant nodular posterior scleritis, choroidal melanoma, ocular ultrasound.

Fig. 1: Aspectobiomiscroscópico

del OD. Quemosise hiperemiaconjuntival.

Fig. 2: Fondo deojo derecho. Masa

subretinianasobreelevada

amelanótica ynodular.

normoreactivas y no había defecto pupilaraferente relativo. La exploración del OI esta-ba dentro de los límites de la normalidad.

En la funduscopia del OD se apreciaba unamasa subretiniana, sobreelevada, amelanóticay nodular que ocupaba aproximadamentetodo el cuadrante temporal inferior, acompa-ñada de un desprendimiento de retina exuda-tivo plano y fibrosis subretiniana en la perife-ría. Sobre la lesión se observaban pequeñashemorragias intrarretinianas junto a un exuda-do algodonoso en la arcada temporal superiory alteración del epitelio pigmentario a nivelperiférico. No existía edema de papila asocia-do. El fondo de ojo izquierdo era normal.

Como pruebas complementarias se realiza-ron la ecografía ocular, angiofluoresceingra-fía, TAC y RMN orbitaria. La ecografía ocu-lar evidenciaba una lesión coroidea nodularde grandes dimensiones con alta reflectividadde la superficie y moderada a baja reflectivi-dad interna con ángulo kappa positivo yengrosamiento del complejo coroideoescleral.No se observaba «signo de la T». La angio-grafía flouresceínica mostraba sectores deisquemia retiniana, dilataciones vasculares,microaneurismas y visualización de vasoscoroideos. La resonancia magnética nuclearidentificó una tumoración de localizaciónbasal y temporal de morfología bicóncava, de14 x 14 mm de base por 6 mm de altura queresultaba isointensa en T1 e hipointensa enT2, con moderada captación de gadolinio. Noexistían signos de infiltración grasa peribul-bar, pero sí una posible extensión escleralsubyacente. En la tomografía lateral de cráneose apreciaba la lesión ocupante de espacio

junto a una pérdida del contorno ocular nor-mal en la zona mencionada. Los ANA,ANCA, serología lúes y VHB, Rx de tórax yMantoux fueron normales o negativos.

Todos estos hallazgos descritos en laspruebas de imagen junto a la sintomatologíaclínica, la exploración oftalmológica, la edady el sexo de la paciente y sus antecedentesreumatológicos, fueron sugestivos de escleri-tis posterior nodular gigante aunque sin des-cartar del todo un melanoma coroideo, sedecidió instaurar una pauta de prednisonaoral de 60 mg/día (1 mg/kg/día). Aproxima-damente en 15 días la paciente se encontrabasin dolor, la hiperemia conjuntival había dis-minuido, en la ecografía se visualizaba unapequeña disminución del tamaño lesional ysu AV era de 0,7 en OD. Por lo que se decidecomenzar con pauta descendente lenta de loscorticoides orales. En un control a los 45 díasde la primera exploración, ya no había hipe-remia, quemosis conjuntival, ni signos de

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Fig. 3: AGF.Anomalíasvascularesretinianas y zonasde isquemia.

Fig. 4: EcografíaModo A/B. Seaprecia lesióncoroidea nodularcon altareflectividad yángulo kappapositivo yengrosamientoescleral. Al mes ymedio ya no seapreciabavolumen lesional.

escleritis anterior asociada. La tumoración sehabía reducido a un pequeño nódulo en sec-tor temporal inferior con signos de fibrosissobre el mismo. La AV en OD era de la uni-dad y el tratamiento en dicho momento seencontraba en 30 mg/día de prednisona. A losdos meses de comenzado el tratamiento este-roideo, reaparece el dolor al disminuir ladosis a 20 mg diarios. En ese momento seobservaba en fondo de ojo derecho algunashemorragias en extrema periferia con ciertasanomalías vasculares y fibrosis temporalinferior sin desprendimiento de retina, por loque se decide agregar metrotexato al trata-miento (10 mg/semana) como ahorrador decorticoides, junto con calcio, vitamina D (1gr/día) y ácido fólico (5 mg/5 días). En laactualidad, la paciente se encuentra asinto-mática, con resolución de las hemorragiasretinianas y sin nuevas lesiones aparentes enel fondo de ojo, y en tratamiento con predni-sona 7,5 mg/d y metotrexato 10 mg/semana.

DISCUSIÓN

La escleritis es la inflamación y el edemaque afecta a los tejidos escleral y epiescleralcon inyección del plexo vascular superficialcomo del profundo, y puede ser tanto anteriorcomo posterior según su localización (7).Con respecto a lo mencionado previamenteWatson y Hyreh, en 1976, clasificaron laescleritis en anterior (difusa, nodular, necro-tizante con y sin inflamación) y escleritisposterior (8).

La escleritis posterior se define como lainflamación de la esclera posterior a la oraserrata que puede afectar por contigüidad alas estructuras oculares adyacentes, talescomo coroides, retina, nervio óptico, múscu-los extraoculares y tejidos orbitarios (7).Aunque pueden verse afectados ambos ojos,la enfermedad recurrente unilateral en muje-res de edad media es la forma de presentaciónmás frecuente (9).

Esta patología puede ser idiopática o estarasociada a enfermedades sistémicas, y hastaen un 50% de los pacientes sobre todo mayo-res de 50 años, tienen una enfermedad debase (10). Entre las enfermedades sistémicasasociadas se encuentran con más frecuenciala Artritis Reumatoide, y también el LupusEritematoso Sistémico, la Sarcoidosis, laGranulomatosis de Wegener, la Sífilis, laEnfermedad Inflamatoria Intestinal, laPoliarterítis Nodosa, la Policondritis Recidi-vante y el Linfoma (11).

Los síntomas clínicos que predominan enla presentación de la escleritis posterior sonel dolor y la disminución y/o pérdida de laagudeza visual (6), como sucedió en el casoque nos atañe. El dolor ocular es de comien-zo insidioso, penetrante de moderado a inten-so, que puede irradiar a frente, ceja y mejilla,con gran sensibilidad a la palpación del glo-bo ocular. Sin tratamiento, el dolor puededurar varios meses. La agudeza visual estádisminuida con frecuencia en la escleritisposterior a causa de la extensión del procesoinflamatorio a las estructuras oculares adya-centes (7).

La disminución de la agudeza visual puedeser leve y corregible con una lente convexa,lo que refleja la hipermetropía transitoria



Fig. 5: TAC lateralde cráneo en que

se observa unamasa homogénea

intraocular.

Fig. 6: RMN axial.Tumoración basaly temporal en OD

de morfologíabicóncava

isointensa en T1.

inducida por la reducción de la longitud axialsecundaria al engrosamiento escleral poste-rior. La hiperemia aparece asiduamente,sobre todo cuando se asocia con escleritisanterior, pero puede ser sutil o no encontrar-se en la escleritis posterior que se presenta deforma aislada. La proptosis, el edema palpe-bral y la limitación dolorosa de la versiónocular no son infrecuentes y pueden reflejarla extensión del proceso inflamatorio a losmúsculos extraoculares, a la órbita o a ambos(7), signos que no exhibía nuestra paciente.

Los hallazgos en el fondo de ojo que apo-yan el diagnóstico de escleritis posterior sonel edema de la papila óptica, los plieguescoroideos, el desprendimiento de retina exu-dativo y, con menor frecuencia, las lesionesfocales de masa subretiniana (12). Los últi-mos dos signos estaban presente en nuestrocaso.

La prueba más útil en el diagnóstico de laescleritis posterior es la ecografía ocular (13),donde es típico encontrar un marcado engro-samiento de la esclera y coroides a nivel depolo posterior y por detrás de ésta, una bandalibre de ecos, de unos 2,5 mm de espesor, querepresenta líquido en el espacio de Tenon. Eledema retrobulbar que rodea al nervio ópticoforma el llamado «signo de la T», que ennuestra paciente no se observaba por ser peri-férica. La ecografía estandarizada es unmétodo no invasivo apropiado no solamentepara el diagnóstico de la escleritis posteriorsino también para el seguimiento y la efecti-vidad de la terapia instaurada. La combina-ción de ambas modalidades, A y B, propor-ciona los resultados más útiles para distinguirno solo la escleritis posterior difusa de lanodular, sino también la escleritis posterioren general de otras enfermedades de la órbi-ta, la coroides y la retina que pueden imitarlaen la clínica (14).

Los hallazgos típicos de la tomografíacomputarizada son el engrosamiento de laesclera posterior, que se acentúa con la inyec-ción de contraste y la extensión del edema ala cápsula de Tenon adyacente (signo delAnillo) (15). Esta prueba es fundamental paradeterminar la extensión del proceso inflama-torio hacia estructuras oculares adyacentes.La exploración con resonancia magnética

con gadolinio y supresión grasa es capaz dedistinguir el engrosamiento escleral delcoroideo (16).

En los tiempos precoces de la angiografíafluoresceínica, se aprecia un moteado irregu-lar de la fluorescencia coroidea de fondo, conmúltiples áreas puntiformes hiperfluorescen-tes, que al progresar la prueba se hacen másgrandes y brillantes. En tiempos medios ytardíos, se aprecia el llenado del desprendi-miento exudativo con contraste. Este patrónes típico de la escleritis posterior, aunque noes específico, ya que lo comparte con otroscuadros como el Síndrome de Vogt-Koyana-gi-Harada, Melanoma Coroideo, Coroidopa-tía Punctata Interna, Metástasis Coroideas oel Hemangioma Cavernoso Coroideo.xvii Ennuestro caso debido a la cronicidad de lalesión inflamatoria no encontramos estoshallazgos.

Diagnóstico diferencial

Dada la gran variedad de signos y sínto-mas, el diagnóstico diferencial de la escleritisposterior es amplio y potencialmente confu-so, y debería diferenciarse principalmente delas neoplasias coroideas, como el melanomade coroides, que se distingue clínicamentepor la presencia de hiper o hipopigmentación(melanoma amelanótico) (1) de la tumora-ción, por el pigmento naranja de lipofucsinasuprayacente y por el hallazgo infrecuente depliegues retinianos. Éste se diferencia de laescleritis posterior ya que la misma presentacolor uniforme del epitelio pigmentariosuperpuesto a una masa escleral y depósitosamarillentos en la retina suprayacente. Asi-mismo, la ecografía puede revelar hallazgoscaracterísticos del melanoma coroideo, comoun aspecto fungoide con una reflectividadinterna baja (18), una excavación coroidea,vacuidad acústica y ensombrecimiento de laórbita, junto con la ausencia de edema retro-bulbar. En la angiogafía fluoresceínica lamayoría muestra una fluorescencia moteadaen la fase arteriovenosa, un teñido progresivode la lesión e hiperfluorescencia que persisteen la fase venosa tardía, así como un patrónhiperfluorescente que rodea al tumor (19).


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Manejo

La primera línea del tratamiento en lospacientes con escleritis difusa o nodular noasociada con vasculitis sistémica es la de losantiinflamatorios no esteroides vía oral (20)con o sin la utilización de corticoides tópicos.El fracaso de esta pauta requiere la adición osustitución de los esteroides por vía general,comenzando con dosis de 1 mg/kg/día y encasos muy severos hasta 1,5 mg/kg/día deprednisona, con la posterior disminución de ladosis tan pronto sea posible (aunque puedenrequerirla por tiempos prolongados). Tambiénse han descrito metilprednisolona a 0,5 g a 1 gdía (11). En casos de escleritis grave y resis-tentes al tratamiento con corticoides se pue-den utilizar inmunosupresores como el metro-texato (7,5 mg a 15 mg semanal), la ciclospo-rina A (3 a 5 mg/kg/día), la azatioprina (1,5a 2 mg/kg/día), con reducción o eliminaciónde los esteroides (21). La recurrencia es fre-cuente, hasta un 40%, y el pronóstico visualdepende de la afectación macular y del nervioóptico (10). En nuestro caso y dada la intensi-dad del cuadro inflamatorio decidimoscomenzar el tratamiento con esteroides porvía oral a razón de 1 mg/kg/día.

En la literatura, entre los años 1956 y1973, varios estudios han realizado estadísti-cas sobre los diagnósticos histopatológicosen los globos oculares enucleados, debido aun diagnóstico erróneo del melanoma de laúvea, en los cuales el porcentaje de las escle-ritis posteriores variaba entre 0,5 y 6,6%.Pudo demostrarse una disminución de loserrores diagnósticos a partir de la década delos 70 con la utilización de los medios diag-nósticos modernos (22).

CONCLUSIONES

El diagnóstico de ENPG sigue siendo undesafío. Una de las posibilidades a tener encuenta ante un cuadro de dolor ocular sin otraclínica acompañante sería el de escleritis. Enel diagóstico es de gran valor la clínica quepresenta el paciente y las pruebas de imagen.En nuestro caso se llegó al mismo gracias a lacombinación de ambas, pero fundamental-

mente a la respuesta espectacular que experi-mentó la paciente al tratamiento esteroideo.La escleritis posterior tiene una excelente res-puesta a los corticoides, mientras que laslesiones neoplásicas es poco probable querespondan.

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