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Erkrankungen der Anhangsgebilde:
- Haare insbes. Alopezien
- Talgdrüsen insbes. Acne, Rosacea, Rhinophym
Seminarreihe Dermatologie
SS – 2009
Klinik für Dermatologie und Allergologie
Philipps-Universität Marburg
HaarzyklusAnagen = Wachstumsphase
3 - 6 Jahre1/3 mm /d
Katagen = Übergangsphase
wenige Tage
Telogen = Ruhephase
2 - 4 Monate100 Kolbenhaare /d
HaarerkrankungenBegriffsdefinitionen
Hypotrichose, Atrichie angeborene Verringerung derHaardichte /
vollständigesFehlen der Haare
HaarerkrankungenBegriffsdefinitionen
Hypotrichose, Atrichie angeborene Verringerung derHaardichte / vollständigesFehlen der Haare
Effluvium Haarausfall (d.h. der Vorgang)Anageneffluvium während der WachstumsphaseTelogeneffluvium während der Ruhephase
(Kolbenhaare)
HaarerkrankungenBegriffsdefinitionen
Hypotrichose, Atrichie angeborene Verringerung derHaardichte / vollständigesFehlen der Haare
Effluvium Haarausfall (d.h. der Vorgang)Anageneffluvium während der WachstumsphaseTelogeneffluvium während der Ruhephase
(Kolbenhaare)Alopezie erworbener Verlust der Behaarung
(d.h. der Zustand)
Alopezie
● diffuse Alopezie:- gleichmäßiger Befall- Musterbildung ("patterned")
● umschriebene Alopezien- herdförmig
Nichtvernarbende Alopezie, Beispiele
● Androgenetische Alopezie● Alopecia areata● Chemisch / medikamentös
- Schwermetalle: Thallium, Arsen, Blei etc. - Thyreostatika: Thiouracil, Carbamizol- Antikoagulanzien: Cumarin, Heparin- Retinoide- Zytostatika- u.a.: Lipidsenker, ß-Blocker, ACE-Hemmer etc.
● traumatische Alopezie (oft vernarbend)- Trichotillomanie (nicht vernarbend)
● extreme Mangelzustände (Fe, Zn, Protein, sehr selten!)● endokrin (Postpartal, Schilddrüse, endokrin akt. Tumoren)● Infektionen (meist vernarbend), z.B.Lues II
Vernarbende Alopezie, Beispiele
● physikalische Schäden● Neoplasien● Infektionen
- Furunkel, Karbunkel- Lues- tiefe Trichophytie- Zoster etc.
● Autoimmundermatosen- Lupus erythematosus chronicus discoides- Sklerodermie- Lichen ruber planopilaris
● weitere DermatosenPseudopelade Brocq, Folliculitis decalvans
Androgenetische Alopezie● häufigste Alopezie:
- mind. 80% der Männer- 60% d. Frauen bis 60. Lj.
● polygen determinierte Androgen-empfindlichkeit der Follikel
● Androgene erhöhen TelogenrateVellushaarfollikel
● keine "Krankheit" aber ofthoher Leidensdruck
● große genetisch determinierteSchwankungen d. Schweregrads
Androgenetische AlopeziePathogenese● genetisch determinierte Androgenempfindlichkeit● praktisch immer normale Androgenlevel
● Telogenrate , regressive Metamorphose, Vellushaare● absolute Anzahl d. Haarfollikel bleibt unverändert
Androgenbedingte Hemmung der Adenylatzyklase→ intrazelluläre cAMP-Konz. ↓→ Miniaturisierung des
Haarfollikels
Androgenetische Alopezie
nicht völlig gleichmäßig diffus, sondern in Mustern (pattern)
Grund: 3 Typen von Haarfollikeln bzgl. Hormoneinfluß
● androgenempfindlich: frontal / parietal
● androgenabhängig: Bart- /Schambehaarung,
Körperhaare
● androgenunabhängig: Brauen, Wimpern, okzipital (relativ)
männliches Muster der androgenetischen Alopezie
Stadieneinteilung nach Hamilton / Norwood... geht's noch genauer?
weibliches Muster der androgenetischen Alopezie
(female pattern)
Stadieneinteilung nach Ludwig
N.B.: manchmal wird bei Männern das weiblicheund bei Frauen das männliche Muster beobachtet!
Androgenetischen Alopezie der Frau
● starke psychische Belastung● aber: oft Mißverhältnis zwischen eher diskretem Befund
und Leidensdruck Dysmorphophobie, "Nihilopezie"
● Klinik
● Familienanamnese: wird oft heftig negiertFehleinschätzung! (Großeltern?)
optional:
● Trichogramm: okzipital versus triangulär / parietalTelogenrate > 25% im androgensensitiven Areal
meist verzichtbar
● Hormonanalysen?Serumandrogene meist normal!bei Frauen manchmal sinnvoll, bei
- Zyklusstörungen, Hirsutismus: V.a. PCO etc.freies Testosteron, DHEAS, Prolaktin, SHBG
- Schwitzen, Tachykardie, Diarrhoe, GewichtsänderungTSH
Diagnostik bei Androgenetischer Alopezie
● Aufklärung! Therapieziel: Progressionsstopfrühester Erfolgszeitpunkt: nach 3 Monaten
● Haarewaschen: zu seltenes (!) Waschen begünstigtseborrhoisches Kopfekzem (Pityrosporon)Ekzem triggert EffluviumTh.: antimykotische Shampoos
● kosmetische Manipulation: Färben, Tönen, Dauerwelleerlaubt, wenn kein Kopfekzem entsteht
● Zug auf Haar vermeiden (Haarknoten, langer Zopf etc.)cave Traktionsalopezie
● Diät? - Eisenmangel erhöht Androgensensitivität- Proteinmangel z.B. bei "crash"-Diät- Zink-/Biotinmangel? praktisch nie!
(außer z.B. Anorexia nervosa)
Grundsätzliches zur Therapieder Androgenetischen Alopezie
● Finasterid (effektivste Behandlung): 1mg p.o./d ca. 50 €/Monat
● externe Tinkturen:- Minoxidil 5%-Lsg. (Aktivator des ATP-abh. Kaliumkanals)
2x tgl. 1 ml ca. 23 €/Monat
- 17α-Estradiol (keine hormonelle Wirkung, fraglicheEffektivität)
● Haartransplantationen (z.B. micrografts)
● Haarteil, Perücke
Therapie der Androgenetischen Alopeziebei Männern
● orale Antiandrogene (Cyproteronacetat, Chlormadinon)
- nur bei gleichzeitiger hormoneller Kontrazeption- Kontraindikation? (gyn., phlebol., internist.)
● extern:- Minoxidil 2%-Lsg. (mind. 6 Monate) - hochdosiert östrogenhaltige Tinkturen
● Haarprothetik
N.B. Finasterid ist bei Frauen wegen Teratogenität nicht zugelassen
Therapie der Androgenetischen Alopeziebei Frauen
● häufig● wichtigste entzündliche Alopezie● Beginn meist als runder Herd mit komplettem Haarverlust● meist ohne subj. Symptome● Follikelostien erhalten: keine Atrophie
Alopecia areata - kreisrunder Haarausfall
AA totalis: vollständiger Verlust der KopfhaareAA universalis: Verlust sämtlicher Haare(auch Körperhaare, Brauen, Wimpern)
Alopecia areata
AA fere totalis AA totalis
spontanes Nachwachsen unpigmentierter Terminalhaareauch Depigmentierung ohne Haarausfall möglich
einzelne weiße Strähnen
Alopecia areata - Poliosis
● über 50% Spontanheilung innerhalb von 1 J.
● Ungünstige Prognose:- Beginn vor der Pubertät- pos. Familienanamnese- Atopie, Autoimmunerkrankungen- Ophiasis-Typ- ausgeprägte Nagelveränderungen- rasche Progredienz- AA totalis / universalis- Dauer > 2 Jahre
Alopecia areata: Verlauf und Prognose
Ophiasis
● Ätiologie: T-Zellvermittelte Autoimmunerkrankungmultifaktoriell, polygen determiniert
● Pathogenesefrühes entzündliches lymphozytäres Infiltratbienenschwarmartig am Haarbulbusführt zum Abschalten des Haarzyklus Miniaturfollikel
Alopecia areata
● Wirksam, aber mit ernsten, inakzeptablen Nebenwirkungen:- systemische Glukokortikoide (extrem hohe Dosen erforderlich: z.B.
Pulstherapie mit 250mg/die für 1 Woche/Monat)
●Unwirksam, aber leider noch weltweit praktiziert: - topische Glukokortikoide- Anthralin (Dithranol, Cignolin)- Minoxidil
● Unwirksam, aber immer wieder anekdotischeErfolgsmeldungen (hohe Spontanheilungsraten!):
- Psychotherapie- Aromatherapie u.a. alternativmedizinische Ansätze- Zink
Alopecia areata - Therapie
● Prinzip: Erzeugung eines allergischen Kontaktekzemsdurch obligate Sensibilisatoren
- Diphenylcyclopropenon (DCP)- Quadratsäuredibutylester (SADBE)
● Nach Sensibilisierung zunächst halbseitige Anwendung(um Spontanheilung nicht zu übersehen)
● Nach halbseitigem Nachwachsen Behandlungder gesamten Kopfhaut
● bislang effektivste Therapie:- Erfolgsquote über 50% bei lang bestehenderschwerer AA
● nur in Spezialzentren mit hoher Erfahrung
Alopecia areata - topische Immuntherapie
Tiefe Trichophytie
Kerion Celsi
phlegmasische Form der Tinea capitis / Tineabarbae
Tiefer Befall der Haarfollikel
Pusteln, eitrige Sekretion
Vernarbende Alopezien (Beispiele)
oft narbige Abheilung
Lichen planopilaris
= Lichen planus follicularis capillitii
Lichen ruber der Haarfollikel
Vernarbende Alopezien (Beispiele)
Endzustand vernarbende Alopezie
Morphaea = zirkumskripte Sklerodermie
Vernarbende Alopezien (Beispiele)
Sonderform: Sklerodermie en coup de sabre
genetisch bedingte Hypotrichosen
● diffuse Hypotrichosen: Genodermatosen● umschriebene Hypotrichosen:
Mosaikphänotypen
diffuse Hypotrichosen, Beispiele
Hypohidrotische EktodermaldysplasieChrist-Siemens-Touraine: X-gekoppelt rezessiv
Schwitztest bei einer Konduktorin
umschriebene Hypotrichosen
Incontinentia pigmentiX-gekoppelt dominant, männlich-letal
X-Inaktivierung
umschriebene Hypotrichosen
Mosaikphänotypen
Naevus sebaceus
Naevus sebaceus +Naevus spilus
(Zwillingsflecken)
● Erkrankung talgdrüsenfollikelreicher Areale
● sehr häufig
● Beginn in der Pubertät
● Jungen gravierender betroffen als Mädchen
● psychosoziale Belastung
● polyätiologisches Krankheitsbild
Acne vulgaris
● polygene Erblichkeit
● physiologischer Anstieg der Androgene führt zumaximaler Stimulation der Talgdrüsen
Seborrhoe
● Verhornungsstörung am FollikelostiumHyperkeratose, Komedonen
● hierdurch Störung der follikulärenPermeabilitätsbarriere (follikuläre Hydratation )
● Wachstumsbegünstigung von Propionibakterien
● Propionibacterium acnes spaltet Lipidefreie Fettsäuren Entzündung
Acne vulgaris: Ätiopathogenese
Acne vulgaris● nichtentzündliche Effloreszenzen:
- Komedonen, offen oder geschlossen- Schwarzfärbung durch Melanin (Albinos: weiß!)
● Acne comedonica: kaum Entzündung, nur Komedonen
Acne vulgaris● entzündliche Effloreszenzen:
- Papeln, Pusteln Acne papulopustulosa- einschmelzende Knoten, Fistelkomedonen
Acne conglobata
Acne vulgarisbegünstigende Faktoren
- Medikamente- Vitamin B- Lithium- INH- Phenothiazine- Barbiturate- Thioracil
- Hormone: Androgene, Anabolika, Glukokortikoide
- komedogene Substanzen- Kosmetika- Öle, Teere, Detergenzien- Halogene
Acne vulgaris: Therapie (Auswahl)extern
- Benzoylperoxid- Retinoide: Isotretinoin- Antibiotika:
- Erythromycin- Clindamycin
systemisch
- Cyproteronacetat- Tetracykline: Doxyzyklin, Minozyklin- Isotretinoin = 13-cis-Retinsäure
Cave: Tetracykline und Retinoide nicht kombinieren
systemische Isotretinointherapiewichtige Nebenwirkungen
Teratogenität: bei Frauen Kontrazeption mind.1 Monatvor bis 1 Monat nach Therapie
Hyperlipidämie
trockene Haut und Schleimhäute
UV-Empfindlichkeit
Konjunktivitis, Keratitis
Transaminasen
Depressionen
Pseudotumor cerebri: nie mit Tetrazyklinen kombinieren
Langzeittherapie: Hyperostosen, vorzeitigerEpiphysenschluß
Acne fulminans● junge männliche Patienten
● meist akuter Beginn
● Klinik wie Acne conglobata plus
● Allgemeinsymptome: hohes Fieber, LeukozytoseArthralgien (bes. Schultergürtel), Osteolysen
● Th.: Steroide systemisch, überlappend mit Retinoiden
Acne inversa
Ätiologie:
polygene Vererbung + Umweltfaktor, denn
85-90% d. Pat. sind Raucher
Pathogenese:
Chronische Enzündung der Haarfollikel-Talgdrüseneineit
sekundär Befall der apokrinen Schweißdrüsen
Acne inversaKlinik:
Beginn meist erst nach der Pubertät (ab 30. Lj.)
Befall der großen Körperfalten
Axillen, Leisten, anogenital, sakral, submammär
● schmerzhafte Abszesse
● Zysten
● Fisteln
● bizarre Vernarbungen
● Immobilsation
● chronische Entzündung Marasmus, letaler Ausgang
Acne inversa
Therapie:
Radikale Exzision aller entzündlichen Areale,
vollständige Entfernung des Fistelgangsystems
offene Wundheilung oder freies Spalthauttransplantat(hierdurch geringste Rezidivgefahr)
alternativ: plastische Defektdeckung
Rosazeaidiopathische zentrofaziale Dermatose
erbliche Disposition
Beginn ab 30. Lj.
Provokation durch UV-Licht
RosazeaStadium 1: persistierendes livides Erythem,
Teleangiektasien
Stadium 2: zusätzlich Papulopusteln
Stadium 3: zusätzl. entzündliche Knoten,Gewebshyperplasie, Talgdrüsenhyperplasie
Augenbeteiligung:
stadienunabhängig!
Konjunktivitis, Keratitis, Iridozyklitis
UV-Schutz
extern: Metronidazol 1-2%, Erythromycin 2-4%
innerlich:- Doxycyclin- Erythromycin- Isotretinoin
Rosazea: Therapie
fast immer junge Frauenperakuter Beginn, eruptive Papulopustelnselten AllgemeinsymptomeTherapie: Steroide p.o., dann Isotretinoin
Rosacea fulminans (Pyoderma faciale)
Wenn aber der Mann seinen Kopf erhob, was er zuweilen tat, um zu sehen, wie weit er noch vom Friedhof entfernt sei, so bekam man etwas zu sehen, ein seltenes Gesicht, ohne Frage ein Gesicht, das man so schnell nicht wieder vergaß. Es war glatt rasiert und bleich. Zwischen den ausgehöhlten Wangen aber trat eine vorn sich knollenartig verdickende Nase hervor, die in einer unmäßigen, unnatürlichen Röte glühte und zum Überfluß von einer Menge kleiner Auswüchse strotzte, ungesunder Gewächse, die ihr ein unregelmäßiges und phantastisches Aussehen verliehen. Diese Nase, deren tiefe Glut scharf gegen die matte Blässe der Gesichtsfläche abstach, hatte etwas Unwahrscheinliches und Pittoreskes, sie sah aus wie angesetzt, wie eine Faschingsnase, wie ein melancholischer Spaß. Aber es war nicht an dem…
Thomas Mann: Der Weg zum Friedhof
Periorale Dermatitis
• Perioral / Periorbital lokalisierte Papulopusteln, keine Komedonen!
• Perioral weißer Randsaum• Genese: Überpflegung der
Haut, v.a. nach topischenSteroiden„Stewardessenkrankheit“: häufig Frauen, aber zunehmend auch Männer
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Haut, v.a. nach topischenSteroiden„Stewardessenkrankheit“: häufig Frauen, aber zunehmend auch Männer
Periorale Dermatitis
• Therapie:– Aufklärung:
keine Pflegeproduktekeine Kosmetikazunächst Verschlimmerung
– Lokal: • z.B. Schwarzteeumschläge• Metronidazol 2% Creme• Calcineurininhibitoren
– Systemisch• Doxycyclin