epp

REVISIÓN

433

� Introducción

La erupción luminosa polimorfa (ELP) o erupciónsolar polimorfa se consideró por primera vez comouna fotodermatosis diferente de las conocidas a princi-pios del siglo XX (1), aunque a veces resulta difícil dis-tinguir la ELP de otras fotodermatosis idiopáticas, co-mo el prurigo actínico. Por otra parte, las lesiones dela ELP se parecen a las que se observan frecuentemen-te en el lupus eritematoso, por lo que en algunos estu-dios recientes se ha indicado que las dos enfermeda-des pueden tener una patogenia común.

La ELP es la fotodermatosis idiopática que se ob-serva más frecuentemente en las clínicas de dermato-logía, pero pocos estudios han estimado la prevalenciade esta enfermedad en la población. Los pocos estu-dios publicados hasta ahora indican que la prevalenciade la ELP es del 10-20% en las poblaciones europeasy norteamericanas (2-5). Muchas personas experimen-tan "eritema solar" o "alergia solar", pero no solicitanatención médica por estos síntomas. Generalmente, lossíntomas de la ELP son leves y transitorios y aparecensólo a principios de la primavera o durante unas vaca-ciones en zonas muy soleadas o de gran altitud (2,6-8). La mayoría de los datos publicados sobre la ELPprocede de pequeños estudios de casos clínicos y, poresto, es importante tener en cuenta los posibles sesgosde selección, al interpretar los resultados de estos estu-dios.

Manifestaciones clínicas

Como indica el nombre de la enfermedad, las le-siones asociadas con la ELP tienen diversos aspectos.Aunque no se ha establecido ninguna definición mor-fológica estándar, las lesiones de la ELP descritas fre-cuentemente en la literatura son del tipo de pápulas

eritematosas (Figura 1), papulovesículas, placas y lesio-nes eritematosas multiformes. En general, en cada indi-viduo predomina un tipo de lesión. Jansen y Karvonen(9) siguieron a 114 pacientes con ELP durante 7 años yen el 76%, la lesión tuvo una morfología constantedurante el período de seguimiento.

Las lesiones, habitualmente, aparecen al principiode la primavera o durante unas vacaciones en zonassoleadas, aunque, en algunos casos, pueden persistirdurante todo el año. Las lesiones suelen aparecer unaspocas horas o varios días después de la exposición so-lar y, generalmente, se localizan en las regiones ex-puestas al sol. Estas lesiones pueden persistir durantevarios días desde su comienzo y, normalmente, se re-suelven sin cicatrización. Muchos individuos experi-mentan un efecto de "endurecimiento" si se prolongala exposición al sol. Esto significa que, en la mayoríade los pacientes, al avanzar el verano, es menos pro-bable que se produzcan las lesiones o pueden ser me-nos intensas que al comienzo de la primavera. Algu-nos autores han sugerido que este efecto deendurecimiento puede ser el resultado del aumento dela pigmentación de la piel, del engrosamiento epidér-mico o de cambios inmunológicos (10-12).

Las zonas corporales que se afectan más frecuente-mente por esta enfermedad son la "V" del cuello y losantebrazos. Normalmente, la cara y las manos de lospacientes con ELP no presentan lesiones porque estaszonas reciben generalmente una exposición solar dia-ria y, por tanto, están endurecidas (13).

La ELP, generalmente, comienza en la segunda ytercera décadas, pero también puede haber síntomasen un período precoz de la infancia o al final de laedad adulta. La ELP se produce en todas las razas y ti-pos de piel; sin embargo, los pacientes de piel blancasuelen afectarse más.

Las mujeres sufren esta enfermedad más frecuente-

Erupción luminosa polimorfa

ALLISON L. NALEWAY

Centro de Investigación Epidemiológica, Investigación Médica Marshfield y Fundación para la Educación, MarshfieldWisconsin.

Naleway AL. Polymorphous light eruption. International Journal of Dermatology 2002; 41: 377-383. ©BlackwellScience Ltd.

mente que los hombres, generalmente, en una propor-ción 2:1 ó 3:1. La diferencia entre sexos, observada enla ELP, probablemente, refleja diferencias en las víasgenéticas y hormonales subyacentes y, también, en lospatrones de exposición solar diarios y estacionales dehombres y mujeres. Por otra parte, las mujeres puedenconocer mejor sus síntomas dérmicos y buscar aten-ción médica más frecuentemente que los hombres, porlo que puede haber una mayor representación de lasmujeres en los estudios clínicos (4).

Aunque la relativa inespecificidad de las lesionesde la ELP dificulta distinguir esta enfermedad de otrasfotodermatosis idiopáticas, el período de comienzo dela lesión y la persistencia de las lesiones puede usarsepara diagnosticar la ELP. Como se indica en la Tabla 1,la ELP puede diferenciarse del prurigo actínico porqueel prurigo actínico comienza típicamente en un perío-do precoz de la infancia. Las lesiones del prurigo actí-

nico, a veces, persisten durante meses y, frecuente-mente, presentan queilitis y cicatrización. La urticariasolar se desarrolla casi inmediatamente después de laexposición solar y se resuelve en unas pocas horas; eldesarrollo de la lesión y la resolución de la ELP sonmás lentos. La dermatitis actínica crónica afecta princi-palmente a ancianos y se caracteriza por lesiones es-camosas o eccematosas, mientras que la ELP afectapredominantemente a las mujeres en un período pre-coz o intermedio de la edad adulta.

Estas características pueden ayudar a distinguir laELP de otras fotodermatosis, pero, generalmente, eldiagnóstico es complicado por el hecho de que la ma-yoría de los pacientes no presentan lesiones en el mo-mento de la presentación en la clínica. Puede ayudaral diagnóstico el desarrollo de una historia cuidadosa,que incluya cuestiones sobre la edad del paciente,cuándo comenzaron los síntomas, la exposición a al-

Rev Intern Dermatol Dermocosm 2002;5:433-441

434

Tabla 1Características clínicas de las fotodermatosis idiopáticas

ELP PA US DAC

Edad de comienzo Segunda-tercera década Período precoz de la infancia Edad adulta Cuarta-Octava década

Proporción de sexos Fundamentalmente

(mujeres: hombres) 3:1, 2:1 4:1 1:1 en hombres

Antecedentes

familiares + + ? ?

Morfología Pápulas, papulovesículas,

de las lesiones placas Pápulas, nódulos Ronchas Eccematosas

Tiempo transcurrido

hasta el comienzo

de la lesión De horas a días De horas a días Minutos Días

Persistencia De 30 minutos

de las lesiones De días a semanas De días a meses a 2 horas De días a meses

Lesiones en zonas

no expuestas - + - +

Cara y manos

sin lesiones + - + -

"Endurecimiento" + - ?/+ -

Queilitis - + - -

Descamación - + - -

Pronóstico Persistente Resolución en la Persistente Persistente

edad adulta

PA, prurigo actínico; DAC, dermatitis actínica crónica; ELP, erupción luminosa polimorfa; US, urticaria solar; +, frecuente; -, poco frecuente;

?, desconocido.

gún otro fotosensibilizante conocido, el tiempo trans-currido entre la exposición al sol y el comienzo de lossíntomas, la duración de las lesiones de la piel, la va-riación estacional de los síntomas, los antecedentes fa-miliares de fotosensibilidad, el uso de pantallas sola-res, y la posible afectación de otros sistemas orgánicos(7). Otros diagnósticos diferenciales que deberían con-siderarse son la fotosensibilidad inducida por fárma-cos, la dermatitis de fotocontacto, la dermatitis de con-tacto por partículas suspendidas en el aire, la hidroavacciniforme, el eritema multiforme fotosensible, el lu-pus eritematoso y la porfiria (6,12). Las pruebas de es-timulación luminosa y los parches luminosos puedenayudar a descartar algunos diagnósticos diferenciales,pero debido a las limitaciones descritas antes, no pue-den usarse exclusivamente para establecer el diagnósti-co de la ELP.

� Resultados de las pruebas deestimulación luminosa

Los resultados de las pruebas de estimulación lumi-nosa no han sido uniformes en todos los estudios de laELP y, en la mayoría de los estudios, no pudieron in-ducirse las lesiones en un gran porcentaje de pacientes(Tabla 2). En general, la mayoría de los pacientes conELP son sensibles a los rayos UVA, pero las lesionestambién pueden inducirse con rayos UVB, y algunospacientes son sensibles a ambos tipos de radiación ul-travioleta. Boonstra et al. (17) pudieron inducir lesio-nes en algunos de sus pacientes con UVC y con luzvisible.

Los resultados de las pruebas de estimulación lumi-nosa, probablemente, no son uniformes, debido a queel equipo y los métodos de realización de la pruebano son similares en todos los centros donde se realiza-ron los estudios (6,10,17). Además, se ha demostradoque el espectro de acción en cada individuo cambia a

lo largo del tiempo y puede relacionarse con la varia-ción estacional o la actividad de la enfermedad en elmomento de la prueba (6,12,18). Hölze et al. (6) sugi-rieron que el espectro de acción puede variar en fun-ción de los distintos tipos de lesión de la ELP.

� Estudios de prevalencia

Se han realizado algunas encuestas de prevalenciaen la población y los resultados de estos estudios indi-can que la prevalencia de la ELP es del 10-20% en laspoblaciones norteamericana y europea (2-5). Berg (4)entrevistó a 809 administrativos seleccionados aleato-riamente en cuatro ciudades suecas y comprobó que100 de éstos (12,4%) tenían antecedentes que podríanrelacionarse con la ELP. En este estudio se encontróuna predominancia de mujeres con antecedentes deELP (17,6% frente a 5,6%, p<0,001). Pao et al. (5) en-trevistaron a 182 sujetos en Inglaterra y a 368 sujetosen Australia y encontraron una prevalencia del 14,8%en Londres y del 4,3% en Australia. Sugirieron que laprevalencia de la ELP podría ser mayor en las regionesmás alejadas del Ecuador, debido a las variaciones enlas proporciones de radiación UVA y UVB en diferen-tes latitudes. Ningún otro estudio ha examinado las di-ferencias geográficas en la prevalencia de la ELP.

Morison y Stern (2) entrevistaron aleatoriamente a271 miembros de una biblioteca médica de Massachu-setts.

El 10% de los pacientes de esta muestra tenía ante-cedentes de ELP y la prevalencia fue mayor en mujeresque en hombres (14% frente a 7%, p<0,05). Sólo el15% de los individuos con antecedentes de posibleELP habían buscado atención médica anterior. Morisony Stern después compararon los casos de ELP identifi-cados en su encuesta con 38 pacientes con ELP queacudieron a la Clínica de Fotosensibilidad del HospitalGeneral de Massachusetts. Sólo se observó una dife-


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Tabla 2Resultados de las pruebas de estimulación luminosa en pacientescon erupción luminosa polimorfa

Estudio Número de Respuesta Respuesta Respuesta Respuesta a UVApacientes a la prueba (%) a UVA (%) a UVB (%) y UVB (%)

investigado

Hölzle et al. (6) 90 60 75 10 15

Lindmaier et al. (14) 90 37 45 20 35

Petzelbauer et al. (15) 198 63 64 23 13

Van Praag et al. (7) 19 84 69 19 12

Mastalier et al. (16) 30 57 59 23 18

Boonstra et al. (17) 110 - 17 19 64

rencia significativa entre los grupos; los pacientes de laclínica necesitaron una exposición solar media de 30minutos para que se produjeran los síntomas y ésta fuede 3 horas en los casos de la encuesta.

Ros y Wennersten (3) entrevistaron a 397 trabaja-dores de una empresa farmacéutica de Suecia y com-probaron que el 21% tenía antecedentes de posibleELP. En la muestra se incluyeron principalmente muje-res (86%) y después de ajustar por sexos se estimó unaprevalencia del 17,4%. Sólo el 3% de estos pacienteshabía solicitado atención médica. Cuando se compara-ron con una serie de pacientes con ELP de una clínicade dermatología finlandesa, los pacientes de la en-

cuesta mostraron más tolerancia al sol y síntomas me-nos graves.

Los resultados de estas encuestas de prevalencia in-dican que la ELP es una enfermedad relativamente co-mún en la población norteamericana y europea. Loscasos identificados en estas encuestas parecían tenermayor tolerancia a la exposición solar que los pacien-tes que acudieron a las clínicas de dermatología, loque podría explicar parcialmente por qué la ELP se ob-serva poco en ámbitos clínicos (2,3). Estos resultadostambién indican que los casos de ELP observados en elmarco clínico tienden a representar el extremo del es-pectro de síntomas de la ELP.

� Serie de casos

La mayoría de la información publicada correspon-de a series de casos. Estos estudios se describen conmás detalle a continuación en el texto, y en la Tabla 3.En general, estas series de ELP se recogieron durantemuchos años en clínicas de fotodermatología especia-lizadas y, por esto, los resultados deben interpretarsecon alguna precaución porque no pueden generalizar-se a todos los pacientes con ELP.

Jansen (19) observó a 138 casos de ELP en Finlan-dia al comienzo de los años setenta. El 72% de estospacientes eran mujeres, el 51% mostraron el efecto deendurecimiento estacional y el 60% manifestaron quelos síntomas se desarrollaban a los 30 minutos de laexposición solar. Debemos destacar que el 57% pudie-ron identificar la fecha exacta del comienzo de susprimeros síntomas. La edad promedio del comienzofue 36,6 años, y la duración media de los síntomas an-tes de la presentación en la clínica, 10,5 años. Igual-mente, la edad promedio de comienzo de los síntomasfue 35 años y la duración media de los síntomas de laELP antes del diagnóstico, de 12 años, en la serie de198 pacientes estudiada por Petzelbauer et al. (15) enAustria. Las morfologías de las lesiones descritas enesta serie fueron placas similares a las de la urticaria(25%), ampollas (36%), lesiones papulares (25%) y le-siones con escamas o costras (6%).

Ciento treinta y tres pacientes con ELP fueron exa-minados por Mastalier et al. (16) en Austria. En estaserie de pacientes, la edad promedio de comienzo dela enfermedad fue 26 años y la duración media de lossíntomas antes del diagnóstico, 6,5 años. El 31% delas lesiones fueron papulovesiculares, el 26%, de tipoplaca, el 25%, papulares, el 16% vesiculoampollares yel 2%, parecidas a eritema multiforme.

Boonstra et al. (17) evaluaron a 110 pacientes fo-toinvestigados en su centro entre 1985 y 1991. La du-ración media de los síntomas antes de la presentaciónfue 9,2 años, y esto no varió significativamente enhombres (8,2 años) y mujeres (9,7 años). La edad pro-


436

Fig. 1. Pápulas eritematosas coalescentes en el tórax (a) yen el antebrazo y brazo (b) de un paciente con erupción lu-minosa polimorfa (cortesía de Lawrence E. Gibson, ClínicaMayo, Fundación Mayo, Rochester, Minnesota).

medio de comienzo de los síntomas fue 34 años. Lasmujeres tuvieron significativamente más probabilidadde haber desarrollado los síntomas con menos edadque los hombres (28 años frente a 46 años, p < 0,01).Las lesiones papulares son las que se observaron másfrecuentemente, seguidas de las papulovesiculares yeccematosas. La alergia de fotocontacto, principalmen-te, con pantallas solares y cremas de cuidado dermato-lógico, se observó en el 75% de estos pacientes duran-te las pruebas de provocación con fotoparches.

� Histopatología

A pesar de la gran variedad de la morfología de laslesiones descritas en estas series de casos, los hallazgoshistopatológicos descritos asociados con la ELP son re-lativamente uniformes. Se observan frecuentemente pa-raqueratosis y espongiosis en la epidermis con edema einfiltrado perivascular linfocítico variable en la dermis(Figura 2) (4,10,13,21). El infiltrado dérmico se compo-ne principalmente de linfocitos T (8,12). Las célulasCD4+ predominan durante las 5 primeras horas des-pués de la radiación UVA, mientras que las célulasCD8+ predominan 72 horas después de la exposición(12). Las células de quemaduras solares son muy esca-sas o están ausentes (6,7). La degeneración por licue-facción en la interfase dermoepidérmica, que se obser-va frecuentemente en el lupus eritematoso cutáneo,también puede observarse en la ELP (15).

Se ha observado una depleción retrasada de las cé-lulas de Langerhans en la ELP (22). En la piel normal,las células CDIa+ desaparecen de la epidermis y lascélulas CDIIb+ aumentan en la dermis tras la exposi-ción a la radiación UV.

En pacientes con ELP, sin embargo, las célulasCDIa+ y CDIIb+ aumentan en la dermis y epidermistras la exposición a la radiación UVA (22).

La mayoría de los estudios histopatológicos se hancentrado en las lesiones de tipo vascular; otros tiposde lesiones han tenido una apariencia ligeramente di-

ferente (6,7). Por ejemplo, se observan vesículas es-pongióticas y ampollas subepidérmicas, a menudo, enlas lesiones vesiculoampollares y, en las lesiones deplacas, el infiltrado dérmico tiende a ser liquenoide yla espongiosis es extensa (6).

� Exposiciones genéticas y ambientales

El porcentaje de pacientes con ELP con antece-dentes familiares de fotosensibilidad oscila entre el 15


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Fig. 2. Edema dérmico papilar considerable con inflama-ción linfocítica perivascular típicos de la erupción luminosapolimorfa (tinción con hematoxilina y eosina, x 40) (cortesíade Lawrence E. Gibson, Clínica Mayo, Fundación Mayo, Ro-chester, Minnesota).

Tabla 3Serie de casos de erupción luminosa polimorfa

Estudio Casos y Sexo Edad promedio Duración de los síntomaspaís de comienzo (%) antes del diagnóstico (años)

Jansen (19) 138, Finlandia 62% de mujeres 37 (intervalo, 2-72) 10,5

Petzelbauer et al. (15) 198, Austria 87% de mujeres 35 (intervalo, 18-65) 12 (intervalo, 1-20)

Bergner et al. (20) 424, Alemania 80% de mujeres 28 (DE ± 14) 7 (DE ± 6,9)

Mastalier et al. (16) 133, Austria 82% de mujeres 26 (intervalo, 3-62) 6,5 (intervalo, 1 semana-25 años)

Boonstra et al. (17) 110, Holanda 68% de mujeres 34 (intervalo, 5-82) 9,2

DE, desviación estándar

y el 56% (3,5,8,12,19,23,24). Algunos autores han su-gerido que la ELP se hereda por medio de un gen au-tosómico dominante con penetrancia reducida(6,7,13,19). Dos estudios publicados recientementehan investigado la genética de la ELP con más detalley los resultados de estos estudios indican que la heren-cia de la ELP puede explicarse por un modelo poligé-nico (24,25).

Mcgregor et al. (24) evaluaron los antecedentes ge-néticos de 23 probandos con ELP y observaron unaprevalencia de fotosensibilidad del 21% en los familia-res de primer grado de los probandos. El modelo deherencia poligénica era el que más se ajustaba a estosdatos. No se obtuvieron evidencias de que hubiera unsolo gen dominante, pero los autores indicaron que elpequeño número y tamaño de los antecedentes fami-liares estudiados de la ELP limita el poder estadísticopara detectar defectos genéticos importantes de un so-lo gen. Millard et al. (25) estudiaron a 420 mujeresadultas gemelas incluidas en un registro de gemelos deInglaterra. La prevalencia de la ELP fue del 21% en lasgemelas monocigóticas (MC) y del 18% en las dicigó-ticas (DC).

La concordancia de los probandos fue del 0,72 pa-ra las gemelas MC y del 0,30% para las DC, lo que in-dica una etiología genética de la enfermedad. Estosdatos se explican tanto por un modelo de herencia po-ligénica como por un modelo de un solo gen domi-nante. Los autores estiman que la heredabilidad de laELP es del 84-87%.

Aunque los resultados de estos estudios genéticosindican que los factores ambientales desempeñan al-gún papel en la expresión fenotípica, ningún estudioepidemiológico ha explorado el papel potencial de losfactores ambientales, distintos de la radiación UVA, enla patogenia de la ELP. Se evaluó el consumo de anti-conceptivos orales en una pequeña serie de casos (26).Tres de las 87 mujeres de este estudio observaron al-guna mejoría en los síntomas de la ELP después deabandonar el tratamiento con anticonceptivos orales,pero este alivio de los síntomas fue sólo temporal.

La mayoría de los autores creen que la ELP se debea hipersensibilidad celular retardada frente a algún an-tígeno desconocido inducido por la luz solar. Esta hi-pótesis se ha confirmado por tres resultados que se en-cuentran frecuentemente: 1) hay un retraso en elcomienzo de los síntomas de la ELP después de la ex-posición solar que oscila entre 30 min y varios días; 2)el infiltrado perivascular denso en la dermis se pareceal observado en la dermatitis alérgica de contacto; y 3)el modelo de expresión de moléculas de adhesión essimilar al observado en la respuesta de hipersensibili-dad cutánea retardada (11). Otros autores han sugeridoque algunos defectos del metabolismo del triptófano(6) o del ácido araquidónico (7) pueden asociarse conla ELP. Recientemente, se ha sugerido que un retraso

en la depleción de las células de Langerhans y una al-teración de la expresión de la proteína de shock térmi-co podrían participar en la patogenia de la ELP(22,27,28).

� Pronóstico

En estudios sobre la historia natural de la ELP sedemostró que el curso de esta enfermedad es muy va-riable, oscilando desde una completa remisión hasta eldesarrollo de síntomas debilitantes y, posiblemente,otros trastornos autoinmunes. Después de 38 años deseguimiento de los pacientes, Ferguson e Ibbotson (12)observaron una tasa de remisión espontánea del 24%en su serie. Jansen y Karvonen (9) siguieron a 114 pa-cientes durante 7 años después del diagnóstico, y el57% notaron una mejoría en los síntomas durante elperíodo de seguimiento. Después del seguimiento de110 pacientes holandeses con ELP, los síntomas em-peoraron en 86, se mantuvieron igual en 19 y fuerandesconocidos en cinco (17). Hasan et al. (29) siguierona 94 pacientes de su serie original de 138 pacientes yobservaron que los síntomas se resolvieron en el 24%,fueron menos frecuentes y graves en el 51% y se man-tuvieron invariables o empeoraron en el 24%. El 15%de los pacientes con ELP tuvieron al menos un diag-nóstico de enfermedad autoinmune durante el segui-miento; el 8% recibieron un diagnóstico de hipotiroi-dismo o de gota no tóxica, y dos pacientes sediagnosticaron posteriormente de lupus eritematososistémico (LES). Ferguson e Ibbotson (12) también en-contraron una asociación clara entre la ELP y la enfer-medad autoinmune en su serie.

� ELP y lupus

En artículos recientes se ha sugerido que la ELP yel lupus eritematoso pueden compartir una patogeniacomún (15,25,30,31). Aproximadamente, el 50-75%de los pacientes con lupus son fotosensibles y, en al-gunos casos, las lesiones dérmicas relacionadas con elsol del lupus son casi indistinguibles de las lesiones dela ELP (28,31-33).

La presencia de anticuerpos antinucleares (ANA)fue uno de los criterios usados inicialmente para dis-tinguir la ELP del lupus; sin embargo, algunos estudioshan demostrado recientemente que el 14-19% de lospacientes con ELP pueden tener títulos elevados deANA en ausencia de otros síntomas aparentes de lupus(9,15,16,29).

Murphy y Hawk (30) determinaron los valores deANA en 142 pacientes con ELP. Sesenta y dos de estospacientes (43,7%) tenían títulos de ANA bajos (< 1:80)y 14 (9,9%) tenían títulos de ANA moderados o altos


438

(> 1:80). Tres de estos 14 pacientes con títulos de ANAaltos cumplieron al menos cuatro de los 11 criteriosde lupus del Colegio de Reumatólogos Americanos(34). Tras realizar una evaluación mayor y un segui-miento prolongado de la serie, al menos el 10% seconsideraron casos posibles o claros de lupus.

Igualmente, Petzelbauer et al. (15) observaron queel 14% de los pacientes con ELP tenían títulos altos deANA (> 1:80). También observaron que el 3,5% de es-tos pacientes tenían títulos elevados anti-Ro(SSA). Lospacientes con títulos elevados de ANA tenían más pro-babilidades de experimentar lesiones de la piel másduraderas que los pacientes sin títulos de ANA detec-tables. Después de tres años de seguimiento en estaserie, tres pacientes se diagnosticaron de lupus.

Recientemente, se han publicado dos estudios defotosensibilidad en pacientes con LES que han confir-mado esta relación teórica entre ELP y LES. Millard etal. (31) evaluaron a 85 pacientes con lupus y compro-baron que en el 61% de estos casos se desarrolló laELP antes que el lupus. El intervalo medio entre el de-sarrollo de la ELP y el diagnóstico de lupus fue de 12años (intervalo, 1-40 años).

También describieron una mayor prevalencia de laELP entre los familiares de los probandos de lupus queen la población general, y pensaron que esto indicabaque podría haber una base genética común para laELP y el lupus.

Nyber et al. (33) estudiaron a 337 pacientes conlupus y observaron que los síntomas de la ELP comen-zaron, al menos, 7 años antes del comienzo de los

síntomas del lupus en 18 de los 37 pacientes (49%)que tenían ambos diagnósticos. Estos autores sugirie-ron que, en muchos estudios anteriores de series de laELP, la duración del seguimiento no había sido sufi-ciente para observar una asociación entre la ELP y ellupus. Nyberg et al. consideraron que un subgrupo depacientes con ELP podrían estar predispuestos a desa-rrollar LES e, igual que Murphy y Hawk (30), recomen-daron una evaluación exhaustiva y un seguimientoprolongado de todos los pacientes para detectar posi-bles síntomas de lupus.

� Tratamiento

En la mayoría de los pacientes con síntomas deELP leves, la evitación de la exposición solar y el usode pantallas solares y ropas protectoras pueden elimi-nar o aliviar los síntomas. En pacientes con síntomasmás graves se han usado varios tratamientos sin obte-ner gran éxito.

Se ha usado la fototerapia con varios grados deéxito para inducir el endurecimiento de los pacientescon ELP. Mastalier et al. (16) evaluaron a 79 pacientesque recibieron fototerapia con UVB, UVA o psoralenomás UVA (PUVA). El tratamiento proporcionó protec-ción completa o parcial al 81% de estos pacientes pa-ra el resto de la estación estival. Las lesiones de la ELPse agravaron por la terapia en cuatro de los pacientestratados. Van Praag et al. (7) evaluaron a 34 pacientestratados con fototerapia PUVA. El 83% de estos pa-cientes refirieron una protección completa o parcial.

Boonstra et al. (17) comunicaron que el 73% desus pacientes tratados con UVB "reaccionaron bien" altratamiento. Los resultados de dos ensayos controladospequeños confirman que el tratamiento con PUVA yUVB puede proporcionar cierta protección temporalfrente a la ELP (35,36).

No se ha usado ninguna medida objetiva de varia-bles para valorar la eficacia de la fototerapia en la ELP.La protección del desarrollo de la lesión descrita enestos estudios fue sólo temporal y la fototerapia debeadministrarse varias veces para que produzca algúnefecto. La necesidad de repetir el tratamiento aumentael riesgo de cáncer de piel en los pacientes con ELPtratados (12). Por tanto, este riesgo debe sopesarsefrente a cualquier ventaja que se espere de la fototera-pia. Además, algunos pacientes pueden experimentarefectos secundarios debido al uso de metoxipsoraleno-8 en el tratamiento con PUVA (7,35).

Se han utilizado corticosteroides tópicos y sistémi-cos para tratar los síntomas de la ELP. Ambos han de-mostrado ser algo eficaces para tratar los brotes de ELPy aliviar el prurito, pero ninguno parece tener efectospreventivos (8,17,37). Igualmente, los antihistamínicosorales, los antimaláricos y los β-carotenos pueden ali-


439

Fig. 3. Erupción luminosa polimorfa (ELP): pautas de la in-vestigación futura.

- Establecer criterios definidos para usar en eldiagnóstico e investigación clínica de la ELP.

- Establecer descripciones estándar de la morfo-logía de las lesiones.

- Realizar encuestas en la población para deter-minar la prevalencia de la ELP en varias regio-nes geográficas y grupos étnicos.

- Realizar estudios epidemiológicos (con gruposde control adecuados) para explorar las rela-ciones entre varias exposiciones genéticas yambientales y la ELP.

- Explorar la posible asociación entre la ELP ylos trastornos autoinmunes (en particular, el lu-pus eritematoso) por medio de estudios pros-pectivos epidemiológicos de series de pacien-tes con ELP.

- Evaluar la eficacia de los tratamientos de laELP en ensayos aleatorizados y controlados.

viar algunos síntomas, pero no se ha demostrado quesean muy eficaces (6-8,38). El tratamiento con talido-mida tuvo algún éxito, pero los efectos secundariosgraves asociados con esta medicación han limitado suuso (6).

� Investigación futura

En algunas encuestas de prevalencia se ha indica-do que la ELP es una enfermedad frecuente en las po-blaciones de Norteamérica y Europa, donde, sin em-bargo, la mayoría de los individuos con ELP tienensíntomas leves estacionales que pueden controlarseevitando la exposición solar, y usando pantallas sola-res y ropas protectoras.

En individuos con síntomas graves, la ELP puedeser una enfermedad debilitante para la cual no existeningún tratamiento eficaz.

La escasa información sobre la ELP procede deestudios de series de casos relativamente pequeños.En la Figura 3 se muestran algunas guías futuras parala investigación dirigidas a rellenar alguna de las la-gunas que existen en el conocimiento de la ELP. Es-

tas pautas de investigación consisten en estableceruna definición de casos estándar y hacer descripcio-nes de la morfología de las lesiones, realizar encues-tas de prevalencia en la población en varias zonasgeográficas, examinar la genética de la ELP con másdetalle, identificar algunas exposiciones ambientalesdistintas de la radiación UV, que se asocian con laELP, y valorar objetivamente la seguridad y eficaciade los tratamientos de la ELP. Algunos estudios re-cientes han sugerido que un subgrupo de pacientescon ELP podría estar predispuesto para el desarrollode enfermedades autoinmunes, en particular, lupuseritematoso. Es necesario realizar estudios más pro-fundos sobre esta potencial asociación, realizandoun seguimiento a largo plazo de las series de pa-cientes con ELP.

� Agradecimientos

Los autores desean expresar su agradecimiento aJohn Melski y Ann Smith (Departamento de Dermato-logía, Clínica Marshfield, Marshfield, WI) por sus va-liosos comentarios sobre el original.


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Bibliografía

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