epi̇spadi̇as ve hi̇pospadi̇as

Upload: zae-m-hakim

Post on 08-Jul-2018

216 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    1/23

    EPİSPADİAS VEEPİSPADİAS VE

    HİPOSPADİASHİPOSPADİAS Yrd.Doç.Dr.Kubilay Yrd.Doç.Dr.Kubilay

    GÜRÜNLÜOĞLUGÜRÜNLÜOĞLU

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    2/23

      PİSPADİAS

    PİSPADİAS

    Üretranın üst yüzünün oluşmayıp, arka duvarÜretranın üst yüzünün oluşmayıp, arka duvarmukoza yüzünün penisin dorsal tarafında birmukoza yüzünün penisin dorsal tarafında birolukşeklinde görülmesidir.olukşeklinde görülmesidir.

     Balanik tipte üretra sadece glans boyunca açıkBalanik tipte üretra sadece glans boyunca açıkkalmıştır.kalmıştır.

    enil tipte glans ucundan, penis köküne kadarenil tipte glans ucundan, penis köküne kadar

    dorsal yüzde üretra uzun bir oluk şeklindedirdorsal yüzde üretra uzun bir oluk şeklindedir !edavi cerra"idir . Üretra yeniden!edavi cerra"idir . Üretra yeniden

    oluşturulmaya çalışılır.oluşturulmaya çalışılır.

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    3/23

      PİSPADİAS

    PİSPADİAS

    #pispadiasla do$an bebekler term#pispadiasla do$an bebekler termbebeklerdir.bebeklerdir.

    #k anomaliye sa"ip de$illerdir.#k anomaliye sa"ip de$illerdir. enis boyu kısadır. %ercesine göre inenis boyu kısadır. %ercesine göre in

    kontinans olabilir.kontinans olabilir.

    &ertilizasyon potansiyel olarak mevcuttur.&ertilizasyon potansiyel olarak mevcuttur.

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    4/23

      PİSPADİAS

    PİSPADİAS

    MBRİYOLOJİMBRİYOLOJİ

    #pispadias ekstrofia vezikanın bir parçasıdır.#pispadias ekstrofia vezikanın bir parçasıdır. #kstrofia vezika anomalisi embriyolo'ik olarak#kstrofia vezika anomalisi embriyolo'ik olarak

    (, ve )*. "aftalararasında oluşur.(, ve )*. "aftalararasında oluşur. !emel defekt kloakal memranın aşırı!emel defekt kloakal memranın aşırı

    kalınlaşmasına ba$lı karın önduvarınıkalınlaşmasına ba$lı karın önduvarınıoluşturcak olan mezanşiaml doku endo dermoluşturcak olan mezanşiaml doku endo dermve ektoderm arasına göç edemez. Buna ba$lıve ektoderm arasına göç edemez. Buna ba$lı

    kloaka memran yırtıldı$ında kas ve kemikkloaka memran yırtıldı$ında kas ve kemikyapılar ayrık kalır birleşemez ve infra umblikalyapılar ayrık kalır birleşemez ve infra umblikalbölge çeşitli derecelerde açık kalırbölge çeşitli derecelerde açık kalırkapatılamaz. #pisapadias oluşur.kapatılamaz. #pisapadias oluşur.

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    5/23

      PİSPADİAS

    PİSPADİAS

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    6/23

    HİPOSPADİAS

    İPOSPADİAS

    Üretranın penisin ventral yüzündeÜretranın penisin ventral yüzündeanormal bir yerde sonlanmasıdır.anormal bir yerde sonlanmasıdır.

    +*, sıklık ta görülür.+*, sıklık ta görülür. #tyolo'isi kesin olarak bilinmemektedir.#tyolo'isi kesin olarak bilinmemektedir.

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    7/23

     

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    8/23

     

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    9/23

     

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    10/23

     

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    11/23

     

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    12/23

     

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    13/23

     

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    14/23

     

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    15/23

     

    -ipospadias üretranın ventral yüzde sonlandı$ı yere göre-ipospadias üretranın ventral yüzde sonlandı$ı yere göresimlendirilmektedir.simlendirilmektedir.

      Balanik "ipospadias /eatus glansın altında frenilum kısmaındaBalanik "ipospadias /eatus glansın altında frenilum kısmaındasulcus coronariusa açılmaktadır. Üretra a$zı buradan bazen ufaksulcus coronariusa açılmaktadır. Üretra a$zı buradan bazen ufak

    bir delik şeklinde gözlenilir.bir delik şeklinde gözlenilir.   enil "iposapadias0 meatus frenilum ile scrotum arasında penisinenil "iposapadias0 meatus frenilum ile scrotum arasında penisin

    ventral yüzünde sonlanmıştır.ventral yüzünde sonlanmıştır.   enoscrotal "ipospadias Üretra penis ile scrotumun birleşti$ienoscrotal "ipospadias Üretra penis ile scrotumun birleşti$i

    yere açılmıştır .yere açılmıştır .   1krotal "ipospadias0 Üretra a$zı yarık şaklinde olan skrotumların1krotal "ipospadias0 Üretra a$zı yarık şaklinde olan skrotumların

    arasında sonlanmıştır.arasında sonlanmıştır.   erineal "ipospadias0 Üretra a$zı perineuma açılmıştır.erineal "ipospadias0 Üretra a$zı perineuma açılmıştır.

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    16/23

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    17/23

      mbriyoloji

    mbriyoloji

    ;. "f dan önce ürogenital sinüsün anteriorunda;. "f dan önce ürogenital sinüsün anteriorundagenital tüberkül oluşur.genital tüberkül oluşur.

    2enital tüberkül erkeklerde uzamaya devam2enital tüberkül erkeklerde uzamaya devam

    ederken kızlarda klitorisi oluşturur.ederken kızlarda klitorisi oluşturur. ) "f sonra tüberkülün kaudalinde iki adet genital) "f sonra tüberkülün kaudalinde iki adet genital

    şişlik oluşur.şişlik oluşur. Üretral pla$ın epitelyal yüzü endodermalÜretral pla$ın epitelyal yüzü endodermal

    or'inlidir.or'inlidir. :. ayın sonunda cinsiyet belli olduktan sonra:. ayın sonunda cinsiyet belli olduktan sonra

    bunun kontrolünde üretral plak bir tüp "alini alır.bunun kontrolünde üretral plak bir tüp "alini alır.

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    18/23

      mbriyoloji

    mbriyoloji

    Üretranın tamamı glandüler parçasıda da"ilÜretranın tamamı glandüler parçasıda da"ilüretral pla$ın tübülarizasyonu sonucu oluşur.üretral pla$ın tübülarizasyonu sonucu oluşur.

    Üretranın endistalindeki glandüler üretranınÜretranın endistalindeki glandüler üretranınçok katlı epitella kaplı olmasının nedeniçok katlı epitella kaplı olmasının nedeniendodermal "ücre farklılanmasıdır.endodermal "ücre farklılanmasıdır.

    2elişimin bu aşamalrından birinde oluşan2elişimin bu aşamalrından birinde oluşan

    aksaklık "ipospadiasla sonuçlanır.aksaklık "ipospadiasla sonuçlanır.

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    19/23

    HİPOSPADİAS

    İPOSPADİAS

    -ipospadiasta meatusun açıldı$ı yerden proksimale do$ru uzanan-ipospadiasta meatusun açıldı$ı yerden proksimale do$ru uzananüretar normaldir. 1finkterler mevcut oldu$undan inkontinansüretar normaldir. 1finkterler mevcut oldu$undan inkontinanssorunları yoktur.sorunları yoktur.

      Üretra a$zının açıldı$ı yerin distalinde , glans ucuna do$ruÜretra a$zının açıldı$ı yerin distalinde , glans ucuna do$ru

    korpus spongiosumun oluşturdu$u fibröz bantlar yeralır ve bukorpus spongiosumun oluşturdu$u fibröz bantlar yeralır ve buyapılar penisin ventral yüzünü kısaltarak aşa$ıya do$ru biryapılar penisin ventral yüzünü kısaltarak aşa$ıya do$ru bire$rili$in 5c"ordea6 meydana gelmesine neden olurlar.e$rili$in 5c"ordea6 meydana gelmesine neden olurlar.

    *3* inin oluşturan , üretranın penisin distalindeyeraldı$ı balanik ve peniltiplerde e$rilik azdır. +)*38* gibiyeraldı$ı balanik ve peniltiplerde e$rilik azdır. +)*38* gibiproksimal yerleşim gösteren skrotal ve perineal "ipospadiaslardaproksimal yerleşim gösteren skrotal ve perineal "ipospadiaslardaileri derecede bir e$rilik vardır.ileri derecede bir e$rilik vardır.

     

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    20/23

    HİPOSPADİAS

    İPOSPADİAS

    enis küçük ve kıvrıktır.enis küçük ve kıvrıktır. ?ok defa inmemiş testis te birlikte oldu$undan?ok defa inmemiş testis te birlikte oldu$undan

    skrotumlar iyi gelişmemiş düzdür. 7lk bkışta küçük penisskrotumlar iyi gelişmemiş düzdür. 7lk bkışta küçük penis

    , "ipertrofik bir klitorise, skrotumlar labium ma'usları, "ipertrofik bir klitorise, skrotumlar labium ma'uslarıanımsatarak bu erkek çocuklarda dış genital organlaranımsatarak bu erkek çocuklarda dış genital organlarkız dış genital organlarına benzer bir yapı gösterirler.kız dış genital organlarına benzer bir yapı gösterirler.Bu nedenle skrotal ve perineal "ipospadiaslardaBu nedenle skrotal ve perineal "ipospadiaslardacinsiyet tayini yapılması gereklidir.cinsiyet tayini yapılması gereklidir.

    @insiyet tayini için iyi ve do$ru bir araştırma@insiyet tayini için iyi ve do$ru bir araştırmayapılmalıdır. 4ile öyküsü tanıya yönlendiricidir.yapılmalıdır. 4ile öyküsü tanıya yönlendiricidir.

     2enetik geçişin sık olarak görülmesi nedeni ile ailede2enetik geçişin sık olarak görülmesi nedeni ile ailedebenzer bir durumun olup olmadı$ının bilinmesidebenzer bir durumun olup olmadı$ının bilinmesideönemlidir.önemlidir.

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    21/23

    HİPOSPADİAS

    İPOSPADİAS

     &izik muayenede önce dış genital yapılar gözlenir.&izik muayenede önce dış genital yapılar gözlenir. &allusun büyüklü$ü, üretra a$zının yeri, bu a$zın ürogenital sinüs veya bir&allusun büyüklü$ü, üretra a$zının yeri, bu a$zın ürogenital sinüs veya bir

    vulvaya benzer durumda olup olmadı$ı na bakılır.vulvaya benzer durumda olup olmadı$ı na bakılır. 1inüs şeklinde ki a$zından yenido$anda süt şeklinde bir akıntının1inüs şeklinde ki a$zından yenido$anda süt şeklinde bir akıntının

    geldi$inin gözlenmesi uterus ve va'enin varlı$ını düşündürür ve bu durumgeldi$inin gözlenmesi uterus ve va'enin varlı$ını düşündürür ve bu durumrektal tuşe ile desteklenir.rektal tuşe ile desteklenir.

    2enital bölgede "iperpigmentasyonun olması adreno genital sendrom2enital bölgede "iperpigmentasyonun olması adreno genital sendromyönünden önemlidir.yönünden önemlidir.

    alpasyonla kasık bölgesinde skrotumda veya labioskrotal kıvrım içindealpasyonla kasık bölgesinde skrotumda veya labioskrotal kıvrım içindekitle aranır. Bu bölgede palpe edilebilen kitle genellikle testistir.kitle aranır. Bu bölgede palpe edilebilen kitle genellikle testistir.

    Aadyolo'ik ve endoskopik araştırmalarla genito3üriner kanalın anatomikAadyolo'ik ve endoskopik araştırmalarla genito3üriner kanalın anatomik

    lokalizasyonu ortaya konulur.lokalizasyonu ortaya konulur. 12 mesane , uterusi over veya testis gibi yapıların gösterilmesinde12 mesane , uterusi over veya testis gibi yapıların gösterilmesinde

    yardımcıdır.yardımcıdır. @insiyet tayini için önemli araştırma yönetemlerinden biri de seks kromatin@insiyet tayini için önemli araştırma yönetemlerinden biri de seks kromatin

    tayinidir.tayinidir.

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    22/23

    HİPOSPADİAS

    İPOSPADİAS

    -ipospadiaslı çocuklar genellikle idrarını normal yerinden-ipospadiaslı çocuklar genellikle idrarını normal yerindenyapamama , penisin küçük ve kıvrık olması yakınmaları ileyapamama , penisin küçük ve kıvrık olması yakınmaları ilebaşvururlar.başvururlar.

    retral a$zın dar oldu$u durumlarda idrar yapmada güçlük çokretral a$zın dar oldu$u durumlarda idrar yapmada güçlük çok

    ince bir şekilde idrar yapmadanda yakınırlar.ince bir şekilde idrar yapmadanda yakınırlar. -ipospadiaslı vakalarda sünnet derisi glansı tüm olarak-ipospadiaslı vakalarda sünnet derisi glansı tüm olarakörtmemiştir. 2lansın üzerinde bir deri parçası şeklinde 5kukuleta6örtmemiştir. 2lansın üzerinde bir deri parçası şeklinde 5kukuleta6görülür.görülür.

    Üretra a$zının penis ventral yüzünde distalde yer almış vakalardaÜretra a$zının penis ventral yüzünde distalde yer almış vakalardaa$zın gözlenilmesi iel kolaylıkla tanı konulur. Üretra a$zınına$zın gözlenilmesi iel kolaylıkla tanı konulur. Üretra a$zının

    proksimalde yeraldı$ında ise tanıda güçlük çekilir.proksimalde yeraldı$ında ise tanıda güçlük çekilir. -ipospadiaslı çocuklar büyüdüklerinde di$er erkek çocukları gibi-ipospadiaslı çocuklar büyüdüklerinde di$er erkek çocukları gibiayakta idrar yapamazlar, giysilerini ıslatırlar. Cız çocukları gibiayakta idrar yapamazlar, giysilerini ıslatırlar. Cız çocukları gibioturarak idrar yaparlar bu durumda psişik bozukluklara yol açabilir.oturarak idrar yaparlar bu durumda psişik bozukluklara yol açabilir.

  • 8/19/2019 EPİSPADİAS VE HİPOSPADİAS

    23/23

    Tedavi

    edavi

    -ipospadiasın tedavisi cerra"idir.-ipospadiasın tedavisi cerra"idir.  4maç fonksiyonel yönden başarılı olmanın yanında kozmetik olarakda 4maç fonksiyonel yönden başarılı olmanın yanında kozmetik olarakda

    düzgün bir penis elde etmektir.düzgün bir penis elde etmektir. -ipospadiasın cerra"i tedavisi iki aşamada yapılır.-ipospadiasın cerra"i tedavisi iki aşamada yapılır.

      )3