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Ependymomes: Classification histologique
et moléculaire Dr Alexandre VASILJEVIC
Dr Anne JOUVET CHU Lyon
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Ependymomes Définition: tumeurs développées à partir des cellules du revêtement épendymaire Localisation: système ventriculaire supra/infratentoriel, canal spinal, intraparenchymateux -dépend de l’âge: -adulte: médullaire -enfant: FCP; V4
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Ependymomes
• Aspect histologique et immunohistochimique particulier
• Absence de critères d’anaplasie= bas grade (grade II OMS)
• Critères d’anaplasie + = haut grade (grade III OMS)
• Variantes morphologiques (typique, à cellules claires, tanicytique, …..)
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Pseudorosettes péri-vasculaires
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Vrais tubes épendymaires
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GFAP
Ki67 EMA
EMA
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GFAP dans les épendymomes
• Expression variable de la GFAP dans l’épendyme fœtal (Sarnat, 1998)
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Aspect « en doigts de gant »
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Variantes morphologiques: - cellules claires (pseudo-oligo) - tanicytique (pseudo-pilo) - Papillaire (??) - cellulaire
Cellules claires
Tanicytique
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Ependymome anaplasique (OMS grade III)
• « Critères » OMS - cellularité augmentée - Activité mitotique marquée - Souvent associés à de la prolifération
microvasculaire et des pseudopalissades périnécrotiques
- Présence de pseudorosettes périvasculaires
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Atypies cytonucléaires/mitoses
Prolifération vasculaire Nécrose
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GFAP EMA
Ki67
GFAP: renforcement périvasculaire EMA en « dot » Index de prolifération élevé
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Ependymome de grade II (bas grade): V4+++, V3 Ependymome de grade III (haut grade): intraparenchymateux, VL
-mitoses -nécrose -prolifération vasculaire = anaplasie
Figarella-Branger et al, 2007
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Subépendymome (OMS grade I)
- Nodule attaché à la paroi ventriculaire - Souvent asymptomatique - V4, VL - GFAP+
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Ependymome myxo-papillaire (OMS grade I)
• Localisation: filum terminale • Imunohistochimie: GFAP+, EMA-, CK- • Diagnostic différentiel: - métastase d’adénocarcinome (CK+) - Chordome (CK+, GFAP-)
CK: cytokératines
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Biologie moléculaire des épendymomes infratentoriels
Groupe A Enfants (médiane: 2,5 ans) Localisation: latérale OMS: III>II Pronostic: plus défavorable/B Profil moléculaire: - Surexpression de LAMA2 - Pas de déséquilbre
chromosomique - CIMP (CpG island methylator
profile) + - Pas de mutation récurrente
Groupe B Adultes (médiane: 20 ans) Localisation: ligne médiane OMS: II >III Pronostic: plus favorable/A Profil moléculaire: - Surexpression de NELL2 - Déséquilbre chromosomique - CIMP- - Pas de mutation récurrente
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Biologie moléculaire des épendymomes supratentoriels
• Fusion C11orf95-RELA • Activation pathologique de la voie de
signalisation NF-kB (rôle dans l’inflammation, la prolifération cellulaire, l’apoptose, la vascularisation tumorale)
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Conclusion • Discussion diagnostique doit prendre en
compte la localisation • Importance du diagnostic d’anaplasie • Différences moléculaires: - infratentoriel vs supratentoriel - Bas grade vs haut grade
Remerciements: Dr Nada Iskandar, Pr Figarella-Branger