enfermedades intersticiales 2014
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ENFERMEDADES INTERSTICIALES
MEDICINA INTERNA 2014
Dra. Marcela Agostini
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ENFERMEDADES INTERSTICIALES
GRUPO DE AFECCIONES CON CARACTERÍSTICAS CLINICAS , RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Y FUNCIONALES COMUNES
ALTERACION DE LAS ESTRUCTURAS ALVEOLOINTERSTICIALES
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CLASIFICACIÓN ETIOLIOGIA CONOCIDA
• NEUMOCONIOSIS
• ALVEOLITIS ALÉRGICAS EXTRÍNSECAS
• ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR GASES
• ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS
• RADIOTERAPIA
• DISTRES RESPIRATORIO DEL ADULTO
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CLASIFICACIÓN ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
• FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
• IDEM ASOCIADA A COLÁGENO ( AR- LES- DERMATOMIOSITIS)
• NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE
• SARCOIDOSIS
• HISTIOCITOSIS X
• PROTEINOSIS ALVEOLAR
• ENFERMEDADES HEREDITARIAS
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ANATOMIA PATOLÓGICA TIENEN CARACTERÍSTICAS COMUNES
TALES COMO:• INFILTRADOS CELULARES INFLAMATORIOS
• ALTERACIONES DEL TEJIDO CONJUNTIVO PARENQUIMATOSO
• FPI: MACROFAGOS-LINFOCITOS Y CÉLULAS PLASMÁTICAS.
• SARCOIDOSIS: LINFOCITOS
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CUADRO CLÍNICO ¿Cuáles son los síntomas más
frecuentes?• Disnea de esfuerzo: síntoma capital
• Tos
Tos es seca – repetitiva y sin espectoración
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EXAMEN FÍSICO INSPECCIÓN:
• impresiona enfermo, tórax sin modificaciones• acropatía• puede en algunas patologías hallarse cianosis
PALPACIÓN: • disminución de la expansión de bases y vértices
PERCUSIÓN:• sonoro o disminución de la sonoridad
AUSCULTACIÓN: • disminución en ambos campos del MV• Estertores crepitantes - teleinspiratorios
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MÉTODOS COMLEMENTARIOS LABORATORIO
• MUY INESPECÍFICO
• INCREMENTO DEL NÚMERO DE GLOBULOS BLANCOS EN ALGUNAS PATOLOGÍAS
• VER SI POLIMORFONUCLEARES O LINFOCITOS
• ERITROSEDIMENTACIÓN ELEVADA EN ALGUNOS CASOS
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RADIOGRAFÍA DIFERENTES PATRONES
• VIDRIO ESMERILADO
• AUMENTO DEL TEJIDO INSTERTICIAL
• NODULILLAR
• NÓDULOS PEQUEÑOS DISEMINADOS
• RETICULAR
• OPACIDADES LINEALES
• RETICULONODULILLAR
• PULMÓN EN PANAL
• PEQUEÑOS QUISTES AÉREOS
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RADIOGRAFÍA NORMAL
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RADIOGRAFÍAS
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RADIOGRAFÍA Y TAC DE PULMÓN
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ESPIROMETRÍA
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ESPIROMETRÍA
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ESPIROMETRÍA
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EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA ESPIROMETRÍA PATRÓN CARACTERÍSTICO RESTRICTIVO
• Disminución CVF
• Disminución CPT
• Aumento del cociente FEV1/CVF
• FEM 25- 75 normal o disminuido
• En gases arteriales hay hipoxemia
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¿Qué otras patologías dan un patrón restrictivo?
OBESIDAD DERRAME EAP
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DIAGNÓSTICO ES MUY DIFICIL
ANAMNESIS EXAMEN FÍSICO RADIOGRAFÍA DE TORAX EXPLORACIÓN FUNCIONAL BIOPSIA TRANSBRONQUIAL LAVADO BRONCOALVEOLAR BIOPSIA ABIERTA DE PULMÓN
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA EDAD: 40 A 50 AÑOS MANIFESTACIÓN CLINICA: DISNEA EXAMEN FÍSICO:
• ACROPATÍA• ESTERTORES EN UN 75 A 90%
ESPIROMETRIA: • PATRÓN RESTRICTIVO
LABORATORIO• VES AUMENTADA• ANA POSITIVO• AUMENTO IG G
CONDUCE A INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRAVE EN 5 AÑOS APROXIMADAMENTE
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FIBROSIS PULMONAR ASOCIADA A ENFERMEDADES DEL COLAGENO
LA DIFERENCIA CON LA ANTERIOR DESCRIPTA ES POR LA PRESENCIA DE SIGNOS Y SÍNTOMAS PROPIOS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLAGENO
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NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE SE ASOCIA A PALOGÍAS DE
NATURALEZA INMUNOLÓGICA• MIASTENIA GRAVIS
• ANEMIA PERNICIOSA
• HEPATITIS CRONICA
• SINDROME DE SJOGREN
EVOLUCIÓN LENTAMENTE PROGRESIVA
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HISTOCITOSIS X PUEDE SER ASINTOMÁTICA EN LA MITAD
DE LOS CASOS ACROPAQUIA ESTERTORES CREPITANTES SE ASOCIA A NEUMOTORAX
ESPONTÁNEO MANIFESTACIONES EXTRAPULMONARES
• DIABETES INSÍPEDA
• LESIONES CUTÁNEAS Y OSEAS
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA FAMILIAR ENFERMEDAD MUY RARA COMIENZO EN EDAD TEMPRANA
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ESCLEROSIS TUBEROSA SE ASOCIA A 1% CON NEUMONÍA
INTERTICIAL
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SARCOIDOSIS AFECTACIÓN MULTISISTÉMICA
FUNDAMENTALMENTE APARATO RESPIRATORIO CON GRANULOMAS NO CALCIFICANTES
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SARCOIDOSIS EDAD: MENOR 40 AÑOS SEXO: M-V
• 25 – 1
PRESENTACIÓN
AGUDA
CRONICA
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SARCOIDOSIS AFECTACIÓN RESPIRATORIA TOS DOLOR TORAXICO 65% ADENOPATÍAS HILIARES 22% INFILTRADOS PULMONARES 12% LESIONES PULMONARES AISLADAS EXEPCIONAL DERRAME PLEURAL LESIÓN PARÉNQUIMA HACEMOS
BIOSPSIA
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SARCOIDOSIS LESIONES EN OTROS ÓRGANOS CUTÁNEA OJO ARTICULACIONES SNC
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¿Por qué causa mueren estos pacientes? Insuficiencia respiratoria Cor pulmonare Fracaso cardíaco Insuficiencia renal por lesión intersticial Infecciones secundarias a Aspergilus
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DIAGNÓSTICO CLINICO RADIOGRAFIA TORAX y TAC BIOPSIA
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LABORATORIO VES AUMENTADA INMUNOGLOBULINA AUMENTADA LINFOPENIA AUSENCIA DE ANEMIA FA AUMENTADA HIPERCALCIURIA E HIPERCALCEMIA INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES
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TRATAMIENTO SARCOIDOSIS AGUDO
• AAS
• CORTICOIDES