enfermedades de la placa neuromuscular y miastenia gravis

8/16/2019 Enfermedades de La Placa Neuromuscular y Miastenia Gravis

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Enfermedades de

la PlacaNeuromuscular

Miastenia Gravis


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“Unión” Neuromuscular


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Miastenia Gravis

• Denición: La miastenia grave (MG es untrastorno neuromuscular caracteri!ado "orde#ilidad $ fatiga de los m%sculos es&uel'ticos

• Etiolog)a: disminución del n%mero de rece"toresde acetilcolina (*+,- en la mem#rana "osina"ticaen las uniones neuromusculares mediado "or

autoanticuer"os


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.isio"atolog)a

•

Descenso en numero derece"tores "ara *cetilcolina en la mem#ranamuscula "os sin/"tica

• Pliegues "os sin/"ticosa"lanados

• La cantidad de acetilcolinali#erada en cada

im"ulso disminu$e con la

actividad re"etida


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Etio"atogenia01on anticuer"os es"ec)cos anti

*c,r

01on anticuer"os 2gG de"endientes

de Linfocitos 3


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Los autoanticuer"os disminu$en elnumero de rece"tores "or 4mecanismos:5degradación acelerada de los *+,- (endocitosis

6 #lo&ueo del sitio activo del *+,-

4 lesión de la mem#rana muscular "ostsin/"tica 7unto al

com"lemento


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+omo "artici"a el 3imo8

•El timo es ,i"er"lasico en el9; de miastenicos

•

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+'lulas similares a miocitos dentro deltimo con rece"tores de acetilcolina en

su su"ercie= "ueden actuar como"roductoras de autoant)geno generar"roducción de autoanticuer"os


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E"idemiologia Miastenia

Gravis•Prevalencia 50> "or 5<


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Manifestaciones +l)nicas

•De#ilidad $ fatiga#ilidadmuscular: aumenta con

actividad re"etitiva $ me7oracon re"oso

•Evolución varia#les:

eBacer#aciones $ remisiones


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-egiones afectadas:


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D2*GNC132+C


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Diagnóstico +l)nico

• Historia

Clínica:

• Di"lo")a= "tosis=

de#ilidad• .luctuación=

fatiga

• Examen físico:

• Ptosis= di"lo")a

• .uer!a: de#ilidad

• +a"acidad vital

• *usencia deotros signos

neurológicos


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1 ló i


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1erológico:Detectar anticuer"os contra

*+,-• Positividad de ; en la MGgenerali!ada

• Positividad de


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DiagnosticoNeurosiológico:

•

3est de estimulación nerviosare"etitiva test de #ra %nica

• Aalla!go "atológico: descenso r/"ido

de m/s de 5< a 5; en la am"litud delas res"uestas "rovocadas


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3est .armacológico: 3ensilon

•

1e utili!an f/rmacos &ue in,i#en la en!ima *+,E• Edrofonio:

0 inicio de acción (4< s duración de efecto( min

0 Dosis inicial de 6 mg de Edrofonio "or v)a

intravenosa Luego mg adicionales "or v)aintravenosa Dosis m/Bima 5< mg

0 efectos adversos: n/usea= diarrea= salivación=fasciculaciones = s)nco"e o #radicardia

0 *nt)doto: 1e de#e tener atro"ina (


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Diagnóstico diferencial: 1)ndromes Miast'nicos


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• Miastenia inducida "or f/rmacos:"enicilamina= aminoglicosidos="rocainamida

• 1)ndrome Miast'nico de Lam#ertEaton

• Ai"ertiroidismo

• Iotulismo

• Neo"lasias intracraneales

• Cftalmo"le7ia eBterna


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*nticolinester/sico

•Piridostigmina (mestinon

• 2nicio de acción 504< min

•

Duración de efecto: 40@ ,oras•Dosis 4


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2nmunosu"resión a corto

"la!oCIJE32HC1: me7or)a r/"idadurante crisis o antes de

intervención &uir%rgica

5Plasmaferesis

62nmunoglo#ulina Aumana

Pl f i l l ti


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•Plasmaferesis: el "lasma con anticuer"o"atógenos se se"aran mec/nicamente dela sangre= mediante un ciclo de intercam#io

40@ ltintercam#io durante 5


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• 2nmunoglo#ulina: Dosis 6 gFg "or d)as (dosis total @


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2nmunosu"resión a mediano"la!o

•Esteroides:


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2nmunosu"resión a largo

"la!o•*!atio"rina: 604 mgKgdia•Efectos adversos: de"resión de

medula ósea•Mofetil micofenolato

•Los efectos inician en 409 meses

(,asta 5 ao

•Entre crisis: ciclofosfamida


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uir%rgico: timectom)a

5 eBtir"ación &uir%rgica deun timoma

63imectomia comotratamiento

rmacos &ue eBacer an


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rmacos &ue eBacer ande#ilidad


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+risis Miast'nicas

• Denición: eBacer#ación de la de#ilidade insuciencia res"iratoria "or de#ilidadintercostal $ diafragm/tica

• +ausa m/s frecuente: infecciónintercurrente

• Dc deterioro "or medicación

anticolinester/sica eBcesiva (crisiscolin'rgica

• 3ratamiento en U+2: "lasmaf'resis o la

2H2

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