enfermedad de las cadenas pesadas
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7/24/2019 Enfermedad de Las Cadenas Pesadas
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ENFERMEDAD DE LAS
CADENAS PESADASIntegrantes: Coral Peralta, Natali
Eche Navarro, Marylin
Salazar Cortez, Smila
Docentes: Dr! Carlos Pra"o Maggia
Lic! #il$er #! C%r"enas
Lic! Davi" Laz&n Mancilla
Pro'! (os) *ernaola +chya
+NI-ERSIDAD NACI.NAL FEDERIC.-ILLARREALFaclta" "e /ecnolog0a Me"ica
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12) es3 Es una proliferacin
de clulaslinfoplasmocticas de
carcter monoclonalcaracterizada por lasntesis de cadenaspesadas incompletas
sin cadenas ligerasasociadas.
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Caracter0sticas
generales Adenopatas
Fiebre
Anemia Malestar
Hepatoesplenomegalia
Debilidad
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Ca"ro com4arativo
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Clasi5caci&nEn'erme"a" "e las ca"enas 4esa"as 6 oen'erme"a" "e Fran7lin
En'erme"a" "e las ca"enas 4esa"as 9 oen'erme"a" "e Forte
En'erme"a" "e las ca"enas 4esa"as o"e en'erme"a" "e -il4o
En'erme"a" "e las ca"enas 4esa"as ; oen'erme"a" "e Seligmann
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En'erme"a" "e las ca"enas 4esa"as6
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Datos cl0nicos m%s 'recentes:
Astenia
Fiebre
Adenopatas
Hepatoesplenomegalia
Edema de paladar /+&*0 1 in2ltracindel anillo de 3alde4er
,e an descrito casos con polineuropatasensitivo5motora
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@allazgos "e la$oratorio
Anemia
-ancitopenia
-resencia de linfocitos atpicos en sangre perifricaEosino2lia
#&*6 proteinuria 7 !g8+$ /en algunos casos puedellegar a +&g8+$
Hipo o ipergammaglobulinemia+89 de pacientes6 :n2ltracin linfoplasmocitaria
polimorfa de la mdula sea 4 de los ganglios linfticos.
$&* de los pacientes la
protena anmala no esdetectable en
electroforesis srica
;a subclase mscom
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=umerosas clulasplasmticas> linfocitos 4
formas intermedias enbiopsia ganglionar.
HE +&&?
@anglio linftico> biopsia. ,eobserva en color pardo las
clulas con :g@intracitoplasmtico.
:nmunoistoumica :g@ +&&?
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Diagn&stico,e establece al demostrar lanaturaleza del componente M
por inmnoelectro'oresis"el sero o inmno5aci&n!
Bambin se an usado laelectroforesis bidimensional 4el inmunoblotting.
Crso cl0nico
Mu4 variable
,upervivencia ue oscila entre mu4 pocosmeses 4 ms de +& a'os.
El +&* de los casos se asocia a linfoma noHodginiano.
,e evidencia la anca bandade :g@ en la inmuno2%acin
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/ratamiento
-oco e2caz
,u eleccin depende de la agresividadde la enfermedad6
Abstencinteraputica en los
pacientes
asintomticos
Monoterapiaaluilante con6
Cloram$cilo o
Ciclo'os'ami"a
-oliuimioterapia enlos casos ms
agresivos
;as infecciones4 la progresin
de laenfermedad
son las causas
ms frecuentesde muerte.
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En'erme"a" "e las ca"enas4esa"as
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@allazgos "e la$oratorio
Anemia
Mdula sea6 en linfocitos> clulasplasmticas o linfoplasmocitos.
En el caso de plasmocitosis pueden
aparecer clulas plasmticas vacuoladas.-roteinuria de ence5Gones en ms del
)&* de los casos.
)&* de los casos se alla un picomonoclonal en la electroforesis rutinaria.
;as cadenas ligeras monoclonalesgeneralmente no son detectables en
suero ni en orina.
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Diagn&stico
,e establece coninmnoelectro'oresi
s e inmno5aci&ntanto de suero comode orina.
,i se obtienen
resultados ambiguoses
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En'erme"a" "e las ca"enas4esa"as ; o en'erme"a" "e
Seligmannson ms de $&& casos descritos desde el primeroen !"#I> la J5HD es la ms com
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Epidemiologa
A diferencia de las otras HD> esta
enfermedad es ms frecuente enadultos %venes> la ma4ora depacientes tienen edades comprendidasentre los +& 4 los 9& a'os> aunuetambin se an descrito casos en ni'os4 personas en la sptima dcada de lavida.
;a prevalencia es escasamente msalta en varones ue en mu%eres.
estos pacientes tienen un ba%o estatussocioeconmico> con una igieneprecaria lo ue trae como consecuenciadiarreas infecciosas frecuentes einfestacin crnica por parsitos.
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Clnica
;a forma ms com ms frecuentemente> brusca. ,ean descrito formas ue afectan al tracto respiratorio> nduloslinfticos 4 tiroides> pero a4 mu4 pocos casos.
;a clnica ms abitual es6 diarrea crnica con dolor abdominal>vmitos> malabsorcin> esteatorrea 4 prdida de peso. Adems de
los signos de malnutricin> es un allazgo frecuente tambin losdedos en palillo de tambor.
;a presentacin como urgencia uir perforaciones0> as como masa abdominal> nos indica un
estadio avanzado de la enfermedad. Es poco frecuente lapresentacin como epatoesplenomegalia> linfadenopataperifrica o afectacin de la mdula sea.
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Diagnstico.
La ue en su forma intestinal la J5HD casi siempre afecta alduodeno 4 al 4e4uno> se a recomendado la endoscopia como el
primer procedimiento diagnstico en la investigacin depacientes con sospeca clnica de J5HD.
El diagnstico presuntivo de J5HD depende de la identificacinde fragmentos libres de cadenas pesadas.
;a enfermedad debe sospecarse clnicamente para solicitarestudios inmunoumicos adicionales ue identi2uen estaprotena.;a identi2cacin se lleva a cabo con inmunoelectroforesis srica>inmunoseleccin o inmuno2%acin.
na tcnica de inmunoseleccin modi2cada> descrita por ,un Bet al> es el me%or mtodo para demostrar la enfermedad de lascadenas pesadas en los laboratorios clnicos
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BNABAM:E=BO
En general> el tratamiento depende de la etensin 4 el estadioanatomopatolgico de la enfermedad. El estadio de la enfermedad se
establece mediantetomografa computarizada del abdomengastro4e4unoscopiaileocolonoscopia inclu4endo biopsias sistemticas.Dada la asincrona de las lesiones es posible ue la laparotoma seanecesaria
En ausencia de %ugo duodenal> son adecuados antibiticos comotetraciclinas> metronidazol 4 ampicilina.,e debe descartar la presencia de parsitos 4 aplicar tratamiento en casonecesario. El tratamiento antibitico debe mantenerse un mnimo de #meses para obtener respuesta.-acientes en estadio o es se debeemplear uimioterapia combinada.
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En'erme"a" "e las ca"enas 4esa"asEnfermedad de Pilpo
Enelectrofore
sis desuero
Neginbeta + 4
gamma/tetrmero0
,in
presenciade cadenasligeras
:gDmonoclonal
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