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09/03/2011

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Enfermedad crónica en pediatría

Marina Álvarez BeltranBarcelona 11 de Marzo 2011


1ª parte: introducción al paciente crónico pediátrico

• Los niños con frecuencia tienen enfermedades agudas

de corta duración, como infecciones del tracto

respiratorio superior o infecciones de oídos,

enfermedades gastrointestinales con vómito y diarrea o

problemas relacionados con accidentes.

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Sin embargo, algunos niños desarrollan

enfermedades crónicas (con duración de varios

años o incluso toda la vida) a consecuencia de:

• Afecciones genéticas (heredadas),

• Factores ambientales pre o postnatales ( tabaquismo,

alcohol, accidentes, infecciones,…)

JAMA. 2007;297:2741-2751

Cómo se define la enfermedad crónica en pediatría y cuál es su prevalencia ?

La amplia variedad de prevalencia descritas de

enfermedad crónica pediátrica se explica debido a la

gran variedad de conceptos que usan para definir la

enfermedad crónica pediátrica.

Es necesario un consenso internacional sobre el concepto

y la definición de enfermedad crónica pediátrica.

Definición y prevalencia

La primera definición tenía en cuenta la duración de la

enfermedad y el impacto sobre las actividades diarias.

Posteriormente se incluyó en la definición la atención

social y sanitaria que requería el paciente.

Últimamente incluye el concepto de niño con

requerimiento de cuidados especiales y a riesgo para

padecer una enfermedad crónica.

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- Enfermedad de > 3 meses de duración o que requiere hospitalización continua

durante >1 mes, y es suficientemente severa como para interferir con las

actividades ordinarias del niño.

- Condición de base biológica o psicológica de duración > 1 año y que produce

una de las siguientes secuelas: limitación de la función, actividades o rol

social en comparación con niños sanos de su misma edad y dependencia de:

medicación, dieta especial, tecnología médica, asistencia médica, psicológica

o educacional.

- Niño que se encuentra a riesgo de trastorno psicológico, del comportamiento,

emocional y que requiere un tratamiento médico por encima del que requieren

niños de su misma edad.


Un amplio tipo de definiciones se han usado para definir el

enfermo crónico y derivado de este hecho la prevalencia

de enfermedades crónicas en niños es difícil de estimar,

la literatura muestra valores de 0.22% a 44%.


La patología crónica pediátrica está en auge. Cuáles pueden ser las causas ?

- INTERVENCIÓN SANITARIA

- Aumento de tratamientos que evitan la muerte en edades tempranas de la

vida (Ej.: RNPT, cardiopatías, trasplantes pulmonares, NPT,…).

- Aumento de secuelas (Ej.: retinopatía del prematuro, HIV, reintervenciones,

parálisis cerebral,…)

- ESTILO DE VIDA

- Sedentarismo

- Hábitos tóxicos

- hábitos alimentarios erróneos (Ej.: obesidad infantil)

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Consecuencias de este aumento para el sistema sanitario

- Requerimiento de más efectivos:

- SANITARIOS

- INSTAURACIÓN DE EQUIPOS MULTIDISCIPLINARES

- Ej.: UNIDAD DE FIBROSIS QUÍSTICA

- SOCIALES

- BAJAS LABORALES EN FAMILIARES- CUIDADORES

- CENTROS- RESIDÉNCIAS

- Estancia prolongada

- Estancia corta durante tratamientos

- ECONÓMICOS

Las patologías crónicas requieren un enfoque multidisciplinar

Las patologías crónicas requieren un enfoque

multidimensional para su correcto manejo y

tratamiento sobre sus implicaciones físicas,

psicológicas y sociales.

El desarrollo y crecimiento de los niños

FÍSICO

SOCIALEMOCIONAL

COGNITIVO

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La enfermedad repercute en:

-SOCIAL

- relaciones sociales

- escuela

-FAMILIAR

- relaciones hermano, padres

-PERSONAL

- Autoconcepto

Impacto del diagnóstico:

- Padres

- El el propio niño/ Adolescente

- Familiares/ amigos /profesores

- Hermanos

Más del 50% de enfermos pediátricos crónicos presentan problemas emocionales

-Síntomas de ansiedad o depresión

- Irritabilidad

-Cambios de humor

-Tristeza, apatía

-Agresividad, ira

-Baja autoestima

-Indefensión, perdida de control

-Cambios en la imagen corporal

-Dificultad de concentración

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Consecuencias de estos trastornos a medio y largo plazo

- Estado ansioso-depresivo

- Aislamiento

- Baja autoestima

- Perdida de confianza en uno mismo

- Miedo

- Incertidumbre sobre su futuro

Al llegar a la adolescencia

-Dificultades aumentadas para establecer su identidad

- Vulnerabilidad

- Poca autonomía personal. Dependencia de padres, cuidadores

- Peores relaciones íntimas

- No se integran en un grupo de iguales

Cuales son las preocupaciones más frecuentes:

-De los niños/adolescentes:

- Dolor

- Tratamientos

- Perdida de escolarización

- Imagen corporal

- Exclusión social

- Supervivencia

- De los padres:

- Futuro

- Problemas escolares

- Sentimiento de culpa

- De los hermanos:

- Falta de información

- Supervivencia

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Factores negativosÁMBITO FAMILIAR

- Poco apoyo social

- Aumento de los conflictos familiares

- Inhibición en la expresión de emociones

- Falta de confianza

- Mala comunicación

- RELACIÓN PADRES-HIJOS

- Sobreprotección excesiva

- Tensión entre la demanda de independencia de

adolescentes y los padres

- Cambio de responsabilidad en toma de

medicaciones, citas al médico.

Factores negativosÁMBITO ESCOLAR

- Necesidad de informar a los profesores sobre la enfermedad

- Alteración de la imagen corporal

- Múltiples ingresos, tratamientos que dificultan el seguimiento

del curso.

- Situaciones embarazosas

- Sentirse diferentes

- Miedo al rechazo social

- Falta de control de los síntomas

- No poder planificarAislamiento

y sentimiento de culpa

Estrategias de afrontamiento y adaptación- Apoyo social y familiar � Asociaciones

- Apoyo escolar y amigos � padres de otros enfermos

- Buena relación con el médico

- Decisiones consensuadas

- Conocimiento de los efectos secundarios

- Orientación sobre fases de la enfermedad y tratamiento

- Tratamiento psicológico

- Niño/ Adolescente

-Familia / Padres

-Pareja

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¿ Cómo influyen los factores psicológicos en la enfermedad crónica?

MALESTAR EMOCIONAL

(estrés, ansiedad, preocupación)

AUMENTO DE SÍNTOMAS FÍSICOS

( sensación de gravedad, intensidad, duración)

MAYOR INDEFENSIÓN

¿ Cuáles son los objetivos del tratamiento?

- MEJORAR LA CALIDAD DE VIDA

- APRENDER A VIVIR CON LA ENFERMEDAD

-TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

-TRATAMINETO NUTRICIONAL

- TRATAMIENTO PSICOLÓGICO

- APOYO SOCIAL

- ASOCIACIONAL

- ESCOLAR

- HOSPITALARIO

Para ello es necesario un abordaje multidisciplinar:


Parte 2: enfoque gastroenterológico

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Enfermedades crónicas más prevalentes

- Asma

- Fibrosis quística

- Diabetes

- Obesidad/ sobrepeso

- Desnutrición

- TDAH

- Parálisis cerebral

- Enfermedades mentales

- RNPT/ RCIU

EC en Gastroenterología pediátrica

- Celiaquía

- Alérgia/Intolerancia alimentária

- Intestino corto- NPT domiciliaria


- Enfermedad inflamatoria intestinal

- Obesidad

- Nutrición en situaciones especiales


La primera definición tenía en cuenta la duración de la

enfermedad y el impacto sobre las actividades diarias.

Posteriormente se incluyó en la definición la atención

social y sanitaria que requería el paciente.

Últimamente incluye el concepto de niño con

requerimiento de cuidados especiales y a riesgo para

padecer una enfermedad crónica.

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EC en Gastroenterología pediátrica


- Intestino corto- NPT domiciliaria

- Enfermedad inflamatoria intestinal

- Nutrición en situaciones especiales

- Obesidad

- Celiaquía

- Alergia/Intolerancia alimentaria

Fibrosis quística

PREVALENCIA:

- Su prevalencia es mayor entre caucásicos

- Una de cada 25 personas de ascendencia europea es portadora

asintomática de un gen para FQ, siendo la enfermedad genética más

frecuente entre esta población.

- Aproximadamente una de cada 25 personas es portador sano heterocigoto.

DIAGNÓSTICO:

- pruebas genéticas prenatales

- screnning neonatal ( PDP- TRISPSINA INMUNOREACTIVA)

- Infancia temprana (prueba del sudor)

Fibrosis quística- La FQ es un trastorno multisistémico que causa la formación y acumulación de un

moco espeso y pegajoso, afectando fundamentalmente a pulmones, intestinos,

páncreas e hígado

- Afectación

- Pulmonar

- Infecciones resp (pseudomona, MARSA)

- Insuficiéncia resp progresiva

- Endocrinológica

- DM

- Gastrointestinal

- Insuficiéncia pancreática

- Transaminitis - Insuf. Hepática

- Ileo meconial

- Desnutrición / déficits vitamínicos

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- Unidades integradas:

- neumólogos, gastroenterólogos, nutricionistas, fisioterapeutas, infermeras especializadas.

- TRATAMIENTO

- Medicación financiada!!!!!

- Falta de cumplimentación terapéutica- adolescencia

- Soporte dietético enteral

- EVOLUCIÓN

- No existe cura para la FQ

- Supervivencia media para estos pacientes se estima en 29 años, alcanzando valores más

altos en algunos países (36,8 en EE.UU).

- En casos severos, el empeoramiento de la enfermedad puede imponer la necesidad de un

trasplante de pulmón.

- Mucho soporte familiar / médico/ asociación

- SOCIEDAD ESPAÑOLA DE FIBROSIS QUÍSTICA

- FINANCIACIÓN DE TODAS LAS MEDICACIONES

- UNIDADES DE FIBROSIS QUÍSTICA.

- 140 pacientes controlados

- 50%- diagnóstico PDP

- Unidad integrada: Gastroenterología, Neumología,

infermería, fisioterapia, psicología

- Seguimiento en misma unidad de adultos.

- Actualmente casi todos los pacientes se diagnostican

mediante diagnóstico prenatal.

- % pacientes sanos que serán falsos +

- � repetir las pruebas

- Ansiedad paterna ante la posible enfermedad

Unidad HVH:

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caso clínico

- Niño de 3 años

- Diagnosticado de FQ

- por PDP alterado + colestasis neonatal en el primer mes de vida

- Visites ordinarias cada 2 mesos

- Neumología

- Gastroenterología

- Ingresos

- 3 ( 2 hospitalarios, 1 UCI por bronquiolitis)

- Exploraciones

- Cultivos: colonizado por Pseudomona (controles bimensulaes)

- > de 40 analíticas

- 2 TAC pulmonar

- 2 Eco abdominals

- 8 Rx torax

- Tratamientos antibióticos domiciliarios

Caso clínico

Desayuno:

- Ventolin

- Pulmozyme

- Ursochol

- Kreon

- Colimicina

- Protovit

Cena:

- Ventolin

- Vit E

- Vit A + E

- Ursochol

- Kreon

- Colimicina

Comida:

- Vit D3

- Kreon

Merienda:

- Fer- in sol

- Kreon

16 MEDICACIONES DE BASE + DE FORMA CÍCLICA:

- CORTICOIDES

- ANTIBIÓTICOS

-PROBIÓTICOS

-PROTECTOS GÁSTRICO

Caso clínico

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caso clínico

FUTURO:

- Aumento del número de medicaciones/día

- Aproximadamente un ingreso/año

- Aumento de exploraciones complementárias

- CCEE: Gastroenterología y Nutrición, Neumología, Endocrinología,

Fisioterápia, APOYO PSICOLÓGICO paciente y família.

- Hepatopatía

- � tratamiento médico � Trasplante hepático

- Evolución a Insuficiéncia Respiratória progresiva

- Trasplante pulmonar

ESRATEGIAS PARA MEJORAR LA CALIDA DE VIDA:

- Administración de medicaciones endovenosas domiciliarias.

- La familia requiere aprendizaje

- Escolarización en hospital, ciberaula.

- Frecuentes aislamientos en habitación.

- Permisos hospitalarios durante el día o fin de semana

- Apoyo voluntarios, para descanso familiar

- Equipos de animación hospitalaria

- SOPORTE PSICOLÓGICO familia, niño y equipo médico

- Equipos de oxigeno portátiles.

- Mascarilla

Intestino corto - NE/NPT domiciliaria

- Importante aumento del núm de pacientes.

- Debido a ECN en grandes prematuros principalmente.

- Pacientes complejos, abordaje multidisciplinar, nuestro obj: nutrición y

autonomía enteral

- Infermería domiciliaria

- Soporte nutricional ( SNG, enterales, NPT)

- Requiere aprendizaje paterno/ materno

- � colocación SNG

- � manejo de catéters, purgado, colocación NPT

- Evolución muy lenta, en algún caso � trasplante intestinal

- Soporte familiar: social, hospitalario, médico, psicológico

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- Complicaciones de la terapia:

- Infecciones de catéter

- TEP

- Efectos secundarios de la medicación:

- NPT: colestasis, hepatopatía

- NE: mala colocación de la sonda

- Negación del niño a ingerir por boca

- Nutrición exclusiva por SNG/Gastrostomía/NPT

- Falta de actitud, sociabilización ante la alimentación o la ingesta

- Necesidad de unidad integrada

- Nutricionista

- Dietista

- Psicóloga

- Logopeda

- � REHABILITACIÓN

- Desarrollar praxias de la zona oral para una alimentación segura y eficaz

- Favorecer la autonomía personal

12 sg- deglución de líquido amniótico

34 sg- succión

1-2m- mov. coordinado orofaríngeo

4m- cuchara

6m- masticación

15 meses- masticación rotatoria

24 meses- masticación compleja

36 m- beber con pajita

- PORTADORES DE SNG/ GASTROESTOMÍA/ NPT

- Estimular succión y reflejos de búsqueda

- Tonicidad y movilidad labial y lingual

- Apertura bucal

- Coordinación succión. Deglución-respiración

- Hipersensibilidad del área bucal

- Contacto con la familia al alimentarse

- Sentarse en la misma mesa

- Tocar el alimento y ensuciarse

- Variación contacto con texturas

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caso clínico

- Niño de 17 meses

- Intestino corto secundario a ECN durante el periodo

neonatal

- RNPT gemelar de 33 sg, pn: 1870 gr

- Alta de neonatos:

- 6 meses de vida

- Peso: 4,160 gr

- Nutrición: NPT total + NE trófica

caso clínico

- Portador de catéter para NPT domiciliaria y SNG

- Soporte familiar asociativo débil

- (asociación de niños con NPT domiciliaria).

- Requiere dedicación exclusiva materna

- Otro hermano gemelo.

- Múltiples ingresos hospitalarios: 14 ingresos

- Infección de catéter

- Gastroenteritis aguda

- Vómitos

caso clínico

FUTURO:

- NPT domiciliaria

- NE trófica

- � intentar autonomía digestiva y retirada de NPT.

- Limitar infecciones de catéter

- Trasplante intestinal

- Apoyo psicológico a familia

- Mejorar entramado social y ayudas hospitalarias (infermería

domiciliaria)

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ACTUALITZACIÓ

Malaltia inflamatòria intestinalHospital Materno-Infantil Vall d’Hebrón. 2009

Dr. Oscar Segarra

Unitat de Gastroenterologia, Hepatologia i Suport a la

Nutrició Pediàtrica

EPIDEMIOLOGIA

� Un augment d’incidència progressiu

�CU 5 a 15 malalts/100.000 habitants

�MC 4 a 8 malalts/100.000 habitants

� Un augment de prevalença progressiu

�CU 150 a 200 malalts/100.000 habitants

�MC 100 a 200 malalts/100.000 habitants

Loftus. Epidemiology of IBD. Gastroenterology, 2004

CASUÍSTICA

· HISTÒ RICA (de s de Ge ner de 2000): 63 malal ts35 Croh n 20 Ulceroses 8 Ind et erminad es

· REAL (e n seguime nt actiu, Gener 2009): 45 malalts25 Croh n 14 Ulceroses 6 Ind et erminad es

Cr ohn U lcer osa In determinada

1 NOU MALALT CADA MES !!!

EPIDEMIOLOGIA

� Edat i sexe

�No diferències per sexe (global)

�25% del casos de debut pediàtric

� Raça jueus askhenazi

� Mortalitat sense diferències

� Càncer colorectal factors de risc

Ekbom. UC and colorectal cancer. NEJM, 1990

DISTRIBUCIÓ ETÀRIA

· Edat m itjana debut als 9,6 anys (DS 4,4 anys) · Un 54,3 % dels casos , edat > 12 anys

· Un 18,2% dels casos , debut p recoç( n < 5 anys

0

2

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0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1112 1314 15 16 17

i ndeterminadaulcerosac rohn

CROHN > CO LI TI S excepte caso s de d eb ut precoç ! !!

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FISIOPATOLOGIA

� Resultat una COMPLEXE INTERACCIÓ

PRESENTACIÓ CLÍNICA

� Malaltia de Crohn

� Colitis ulcerosa

� Colitis indeterminada


ULCEROSA

· Colon

· Mucosa

· Contínua

· Friabilitat, erosions i

ulceracions

· Abscessos críptics

CROHN

· Qualsevol tram

· Transmural

· Segmentària

· Úlceres “en sacabocados”,

aspecte “en empedrado”

· Granulomes

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ULCEROSA CROHN


0%

20%

40%

60%

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120%

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qüèn

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crohn colitis

DIAGNÒSTIC

� Sospita clínica

� Sospita analítica y serológica

� Sospita per imatge/endoscòpia

� Compatibilitat histològica

ESPGHAN. Porto criteria. JPGN, 2005

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Valoració integral !!!

� Antropometria i corbes de creixement

� Estat nutricional

� Edat òssia i DMO

� Repercussió psico-social pacient/família

TRACTAMENT

OBJECTIUS

� Induir la remissió de l’activitat inflamatòria

� Mantenir la remissió de l’activitat

� Assegurar un correcte creixement i desenvolupament

� Assegurar un correcte suport psicològic

� Assegurar una correcta adherència terapèutica

� Evitar complicacions secundàries a la malaltia

� Evitar complicacions secundàries del tractament

TRACTAMENT

POSSIBILITATS TERAPÈUTIQUES

� Corticoides

� Nutrició enteral (coadjuvant)

� Aminosalicilats

� Antibiòtics

� Immunosupressors

� Azatioprina, 6-mercaptopurina i metotrexate

� Ciclosporina i tacrolimus

� Teràpia biològica: infliximab i adalimumab

� Cirurgia

� Granulocitafèresis

� Transplantament de progenitors hematopoètics

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La nostra experiència

0%

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FK - CSA

IFX -

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cia

crohn colitis

TRACTAMENT

TENDÈNCIA TERAPÈUTICA ACTUAL

� Estabilitzar de manera precoç la malaltia

� Aconseguir remissió endoscòpica i histològica

� Usar els immunomoduladors/immunosupressors precoç

modificar el curs natural ¿?

EVOLUCIÓ

� Elevat percentatge de remissions clíniques, 80%

�Bon estat nutricional

�Bona qualitat de vida

� Cert percentatge d’osteopènies, 30%

� Cert percentatge de retard creixement, 15%

� Cert percentatge de trastorns psico-socials, 15%

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ABORDAJE PSICOLÓGICO

25% de debuts son menores de 20 añosLa mayoría debut en la adolescencia

Síntomas más frecuentes en EII

- Cambios de humor

- Perdida de control

- Alteración de la imagen corporal

- Irritabilidad

- Frustración

- Ira

- Cansancio físico, falta de energía

- Dificultad de concentración

Afectación de calidad de vida

- 30-50% reduce sus actividades sociales

- Reducción del circulo de actividades

- Estrategias de evitación

- Inhibición emocional (regresión, negación)

- Percepción de falta de control personal

- Rítmo deposicional, lugar

- ingresos

- Alteración de relación familiar

ESTUDIO EPICRIS

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¿ Por qué es necesario apoyo y tratamiento psicológico en la EII?

- Demanda familiar

- Demanda del propio paciente

- Dificultad para hablar de ciertos temas

- Aportar medidas practicas: localización WC, Kit muda

- Estudios demuestran mejor resultados en tratamientos

multidisciplinares.

- Control estrés� menos brotes

- Mejorar cumplimentación terapéutica y asumir secundarismos de

medicaciones.

Nutrición en situaciones especiales

- Recién nacidos pretermino

- Retrasos de crecimiento intrauterino

- Cardiopatías

- Cromosomopatías

- Metabolopatías

- Otros

Nutrición en situaciones especiales

MADRES CANGURO

- Aprendizaje alimentario

- SNG/ NPT

- Falta de contacto materno-filial

- Hospitalización prolongada

- Lactancia materna dificultosa

- Cansancio al succionar

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Nutrición en situaciones especiales- Pacientes complejos, requieren control con múltiples especialistas.

- RCIU/RNPT:

- Alta Hospitalaria (después de meses de visitas en NN)

- Inseguridad

- Cambio de rutinas en hogar

- Múltiples medicaciones

- Visitas control hospitalario

- Seguimiento Neonatal

- Nutrición

- Oftalmología

- Neurología

- Cardiología

INFERMERÍA DOMICILIARIA

Síntomas y manifestaciones

- En el niño:

- Irritabilidad

- Ausencia de consuelo

- No ritmo sueño

- En los padres/cuidadores:

- Afrontamiento de la enfermedad

- Futuro

- Sobreprotección

- Cansancio

Desarrollo de la conducta alimentaria

- Depende de:

- ESTADO MENTAL DEL CUIDADOR

- APEGO CUIDADOR-NIÑO

- (sensación de seguridad)

- VARIACIONES DEL MEDIO

- PLASTICIDAD DE LA CONDUCTA ALIMENTARIA

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Relación lactante/niño - adulto cuidador

- Esquema corporal

- Identidad individual

- Autonomía alimentaria >3 a

- Regulación emocional (estrés del

cuidador)

- OBJ: RECUPERAR LA CONDUCTA ALIMENTARIA

Conclusión

- Las alteraciones psicológicas pueden

influir en el grado de incapacidad y

aumentar su impacto.

- La inclusión de tratamientos psicológicos

en estas enfermedades puede reducir el

ciclo de empeoramiento de los síntomas

minimizando el impacto de la

enfermedad sobre la calidad de vida.


3ª parte: overlap gastroenterología

y psiquiatría

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Patologías overlap

- Patología gastrointestinal funcional

- Enfermedad de Wilson

Patología gastrointestinal funcional

- Patología sin lesiones orgánicas ni pruebas analíticas

- Diagnóstico de exclusión, cuadro “cajón de sastre”

- Asociado a un mayor grado de patología psicológica

- Carecemos de tratamiento efectivo

Los pacientes con patología funcional digestiva presentan un importante

deterioro de su calidad de vida

- Imposibilidad para realizar actividades diarias

- Trastorno de su relación familiar y social

- Deterioro de imagen personal

- Alteración en los contactos íntimos

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¿Cómo podemos mejorar la atención a estos pacientes?

- Mejorar el conocimiento de la fisiopatología de

estos cuadros

- Instaurar criterios de clasificación estrictos

- CRITERIOS DE ROMA III

FISIOPATOLOGÍA de los trastornos gastrointestinales funcionales

- FACTORES PSICOSOCIALES

- FACTORES FISIOLÓGICOS

- FACTORES GENÉTICOS/AMBIENTALES

Fisiopatología

FACORES PSICOSOCIALES

ESTRÉS

FUNCIONAMIENTO GASTROINTESTINAL

PERCEPCIÓN

Alteración de la motilidad

Síntomas digestivos

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Fisiopatología

FACTORES FISIOLÓGICOS

- Alteraciones de la motilidad

- Hipersensibilidad visceral

- Inflamación de mucosa

- Degranulación de los mastocitos

- Incremento de la actividad serotoninérgica

- Alteraciones de la flora bacteriana intestinal

D) Dolor abdominal

E) Vesícula biliar y Esfínter de Oddi (EO)

E1) Desorden vesicular funcional

E2) Trastorno del EO biliar

E3) Trastorno del EO pancreático

F) Anorrectal

F1) Incontinencia fecal funcional

F2) Dolor anorectal funcional

(Proctalgia crónica, proctalgia fugax)

F3) Desordenes defecatorios

funcionales

(disinergica, propulsión inadecuada).

A) Esofágicos

A1) Pirosis funcional

A2) Dolor torácico de origen esofágico

A3) Disfagia funcional

A4) Globus

B) Gastroduodenales

B1) Dispepsia funcional

B2) Desordenes eruptivos

(Aerofagia, eructos excesivo inespecífico)

B3) Problemas de nauseas y vómitos

(Nausea idiomática cr, vómito funcional,

síndrome de vómito cíclico)

C) Intestinales

C1) Sd. de Intestino Irritable

C2) Balonamiento funcional

C3) Constipación funcional

C4) Diarrea funcional

Clasificación Roma III: Trastornos gastrointestinal es funcionales(2006)

G) Neonatos y lactantes

G1) Regurgitación del lactante

G2) Sd. de rumiación del lactante

G3) Sd. de vómito cíclico

G4) Cólico del infante

G5) Diarrea funcional

G6) Disquecia del infante

G7) Constipación Funcional

H) Niños y adolescentes

H1) Vómito y aerofagia

Sd. de rumiación del adolescente

Sd. de vómito cíclico

Aerofagia

H2) Sd. GI funcionales relacionados al dolor

Dispepsia funcional

Sd. de intestino irritable

Migraña abdominal

Dolor abdominal funcional

H3) Constipación e incontinencia

Constipación funcional

Incontinencia fecal retentiva (Encopresis)

Clasificación Roma III: Trastornos gastrointestinales funcionales

Clildhood Functional gastrointestinal Disorders.Gastroenterology 2006

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Neonatos y lactantes

G1. Regurgitación del lactante

- 3 –12 semanas

- Regurgitación 2 ó más veces al día, 3 o

más semanas.

- Sin náuseas, hematemesis, aspiración,

apnea, fallo de medro, dificultad para

comer ó deglutir ó postura anormal.


G2. Sd. de rumiación en lactantes

- Repetitivas contracciones de los músculos abdominales, diafragma y

lengua.

- Regurgitación del contenido gástrico en la boca que es expulsado

remasticado y deglutido.

- 3 o más de los siguientes:

- Inicio entre 3 y 8 meses

- No responde al manejo de la enfermedad por RGE ó grogas

anticolinérgicas, cambios posturales, cambios de fórmula,

alimentación por sonda o gastrostomía.


G3. Sd de vómitos cíclicos

Debe incluir ambos criterios:

- 2 o más episodios de intensas náuseas y vómitos continuos que

duran horas o días.

- Retorno al usual estado de salud durante semanas o meses.

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G4. Cólico del lactante

- < 4 meses

- Crisis paroxísticas de irritabilidad, nerviosismo o llanto que se

inician y ceden sin causa aparente.

- Episodios diarios de 3 o más horas de duración y que ocurren al

menos 3 días a la semana, al menos una semana.

- No alteración del crecimiento.


G5. Diarrea funcional

- Deposición diaria, indolora, con tránsito recurrente de 3 ó más

deposiciones voluminosas y no formadas.

- Duración >4 semanas

- Entre 6 meses-36 meses

- No deposiciones de noche

- No retraso pondoestatural si la ingesta es adecuada


G6. Disquecia Infantil

Debe incluir ambos de los siguientes en un niño menor de 6

meses de edad:

- Al menos 10 minutos de tensión emocional y esfuerzo evacuatorio, y

llanto antes de lograr la expulsión de heces blandas.

- Sin otros problemas de salud.

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G7. Estreñimiento Funcional - Debe incluir un mes con al menos 2 de

los siguientes criterios, en niños menores de 4 años:

- 2 o menos deposiciones por semana

- Al menos 1 episodio por semana de incontinencia después de la adquisición

de control de esfinteres.

- Historia de conductas retentivas

- Historia de deposiciones duras o dolorosas

- Presencia de fecaloma en el recto

- Historia de heces voluminosas que pueden obstruir el WC

- Síntomas acompañantes: irritabilidad, descenso de apetito y/o saciedad

precoz que desaparecen inmediatamente tras expulsión de deposición.

Niños y adolescentesH1. Vómitos y Aerofagia

- Síndrome de rumiación del adolescente

- Repetidas regurgitaciones no dolorosas y masticación o expulsión del alimento.

- No evidencia de proceso orgánico

- Al menos una vez por semana, al menos 2 meses.

- Síndrome de vómitos cíclicos

- 2 o más episodios de intensas nauseas y vómitos o arcadas continuas que duran

horas o días

- Retorno al usual estado de salud al cabo de semanas o meses.

- Aerofagia ( 2 de los siguientes)

1. Deglución de aire

2. Distensión abdominal por aire intraluminal

3. Eructos repetidos y/o aumento del flato

- Al menos una vez por semana al menos 2 meses.

Niños y adolescentes

H2. Dolor abdominal

1. Dispepsia funcional

2. Sd. de intestino irritable

3. Migraña abdominal

4. Dolor abdominal funcional

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1. Dispepsia funcional (debe incluir todos los siguientes):

- Dolor persistente o recurrente o discomfort localizado en abdomen

superior (por encima de ombligo).

- NO aliviado con la defecación o asociado con el inicio de un cambio

en la frecuencia de las deposiciones o forma de las heces.

- No evidencia de proceso inflamatorio anatómico, metabólico o

neoplásico que explique el motivo de los síntomas.


2. Sd. de intestino irritable (debe incluir todos los siguientes):

- Molestia abdominal o dolor asociado a 2 o más de lo s siguientes:

- Mejoría con la defecación

- Cambio de frecuencia

- Cambio de apariencia

- Son evidencia de proceso inflamatorio, anatómico, m etabólico o neoplásico.

- Al menos una vez por semana, al menos 2 meses.

- Síntomas asociados:

- Anormal frecuencia de deposiciones ( > 3/día, <3/setmana)

- Anormal forma

- Tenesmo/urgencia/evacuación incompleta

- Expulsión de moco

- Distensión abdominal


3. Migraña abdominal (debe incluir todos los siguientes):

- Episodios paroxísticos de dolor intenso agudo periumbilical de

menos de una hora

- Salud interepisódica de semanas o meses

- Dolor interfiere en la actividad normal

- El dolor se asocia con: anorexia, nauseas, vómitos, cefalea,

fotofobia, palidez


- Al menos una vez/semana, durante 2 meses.

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4. Dolor abdominal funcional (debe incluir todos los siguientes):

- Dolor abdominal continuo o episódico

- Criterios insuficientes para otros trastornos funcionales


- Al menos un vez/semana, durante 2 meses.

SÍNDROME DE DOLOR ABDOMINAL FUNCIONAL

- Dolor abdominal funcional al menos 25% del tiempo

- Con perdida de actividad diaria

- Síntomas adicionales: cefalea, dolor de miembros, insomnio.

- Al menos una vez/semana, durante 2 meses


H3. Estreñimiento e Incontinencia

Estreñimiento funcional (debe incluir 2 o más de los siguientes en niños > 4a):

- 2 o menos deposiciones en WC por semana

- Al menos 1 episodio por semana de incontinencia/semana.

- Historia de conductas retentivas.

- Historia de deposiciones duras o dolorosas.

- Presencia de fecaloma en el recto.

- Historia de heces voluminosas que pueden obstruir el WC.

- Al menos una vez/semana durante 2 meses.

Incontinencia fecal no retentiva (debe incluir todos los siguientes en niños >4 a):

- Defecación en lugares socialmente inapropiados (> 1 vez/mes)

- No evidencias de impactación fecal

- Al menos una vez/semana durante 2 meses.

ENCOPRESIS

- El estreñimiento con o sin encopresis es un problema muy

frecuente en el niño.

- Representa aproximadamente el 3-5% de las visitas al

pediatra y hasta un 25% de los niños enviados a la

consulta de gastroenterología pediátrica.

- El 95% de los casos de estreñimiento son de origen

idiopático.

Patología funcional digestiva y su repercusión en la edad adulta

- Intervenciones quirúrgicas y exploraciones inecesarias

- Importante absentismo escolar y numerosas visitas médicas a

diferentes especialistas.

- Elevada prevalencia, hasta el 70% de la población padecerá en

algún momento de su vida una patología funcional digestiva.

- Alrededor del 50% de los pacientes que consultan en la

consulta de digestivo lo hacen por alguna patología funcional.

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Enfermedad de Wilson

� enfermedad hereditaria autosómica recesiva

� incidencia de alrededor de 1/30.000.

� Presenta acumulación de cobre en los tejidos, manifestada por síntomas

neurológicos ,catarata y enfermedades hepática.

� La enfermedad afecta por igual a hombre que a mujeres y se ha descrito en

todas las razas.

� Enfermedad genética: mutación ATP-7B que codifica un transportador de

cobre (también una ATPasa tipo P) que transfiere el metal desde los

hepatocitos hasta la bilis, situado en el brazo largo del cromosoma 13

Acúmulo Cu en HIGADO Acúmulo Cu en HIGADO Acúmulo Cu en HIGADO Acúmulo Cu en HIGADO y en otros tejidosy en otros tejidosy en otros tejidosy en otros tejidos

Enf. WILSONEnf. WILSONEnf. WILSONEnf. WILSON

CÓRNEA CÓRNEA CÓRNEA CÓRNEA (anillo KF)(anillo KF)(anillo KF)(anillo KF)

TUBULO TUBULO TUBULO TUBULO RENAL RENAL RENAL RENAL

tubulopatíatubulopatíatubulopatíatubulopatíaCEREBRO (RM)CEREBRO (RM)CEREBRO (RM)CEREBRO (RM)

ANEMIA ANEMIA ANEMIA ANEMIA hemolítica hemolítica hemolítica hemolítica Coombs (Coombs (Coombs (Coombs (----))))

Enfermedad de Wilson, clínica

Hepatopatía

� Hepatopatía insidiosa seguida de ictericia y posteriormente cirrosis con hipertensión portal

� Hepatitis aguda asociada o no a anemia hemolítica.

� Hepatitis fulminante

SNC

El debut suele tener lugar en la adolescencia como un cuadro neurológico/psiquiátrico.

Cuando existe afectación neurológica siempre se detecta anillo de Kayser-Fleisher.

� Alteraciones del movimiento (temblor, rigidez, corea, disartria, disfagia). Puede haber

Babinsky +.

� Cefaleas.

� Alteraciones psiquiátricas:

• esquizofrenia, psicosis maniaco-depresiva, neurosis.

• Se describen casos de bajo rendimiento escolar, diagnóstico de TDAH.

Ocular:. Anillo de Kayser-Fleisher

Renal: Acidosis tubular, Nefrolitiasis, Tubulopatía proximal

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Enf. WILSON LABORATORIO

Enf. WILSON LABORATORIO

Estudio GENÉTICO (cromosoma 13: gen ATP7B)

NL WILSON

CERULOPLASMINA (mg/dl) 20-40 0-20

Cu SÉRICO (�g/dl) 70-150 20-60

Cu ORINA (�g/d)

SIN TRAT. 40 100-1000

PENICILAMINA (250 mg/6 h) 100-600 1500-3000

Cu HEPÁTICO (�g/g tejido) 20-50 200-3000

Enfermedad de Wilson, tratamiento

- Medicamentos

- Penicilamina o Trientina (quelantes del cobre)

- Zinc (sulfato o acetato) : inhibe indirectamente el paso de cobre a

sangre desde el intestino.

- Dieta: consiste fundamentalmente en controlar la ingestión de

alimentos que contengan cobre. Evitar alimentos ricos en cobre:

Chocolate, Frutos secos, Brocoli, Marisco, entre otros.

GRÁCIAS !!!

enfermedad crónica en pediatría - psicología · pdf file- la fq es un...

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