Esclerosis Múltiple

Diego Olmedo G.TM III ORL

• Enfermedad desmielizante, neurodegenerativa, crónica y no contagiosa del Sistema nervioso Central.

• La desmielización.

Etiología

Causa precisa no ha sido identificada.

Hipótesis.

Mimetismo molecular.

Enfermedad autoinmune:

Aún no surge ningún patrón de herencia mendeliana constante dentro de las familias con más de un miembro afectado con EM.

Epidemiología

Afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personas

Mayor en mujeres que en hombres.

Inicio de la enfermedad (entre 20 a 40 años)

Fisiopatología

Reacción Inflamatoria Autoinmunitaria mediada por linfocitos T.

L TCD4+ se encuentran en abundancia dentro de las placas de EM y alrededor de las vénulas.

LT responden a los antígenos presentados por MHC II sobre macrófagos y astrocitos.

Proliferación de LT, activación de LB y macrófagos y secreción de citoquinas.

Desintegración BHE.

Destrucción de oligodendrocitos.

Destrucción de mielina.

Fisiopatología

Efecto principal de la desmielinización

La Remielinización.

Esta cubierta no es tan gruesa, ni efectiva. A mayor número de ataques, las remielinizaciones serán menos funcionales y se formará una placa alrededor del axón dañado.

Síntomas

• Falta de energía• Pérdida de peso• Debilidad muscular• Astenia (fatiga)• Pérdida de masa muscular• Debilidad y/o

adormecimiento en una o más extremidades

• Disfagia• Disartria• Insuficiencia respiratoria

• Disnea• Espasticidad• Ataxia• Espasmos musculares• Calambres• Fasciculaciones• Disfunción sexual• Problemas de visión• Estreñimiento• Problemas cognoscitivos• Labilidad emocional

Signo Característico

• La diplopía es otro signo de presentación frecuente.

• La mayoría de las veces se debe a una afectación del fascículo longitudinal interno que da lugar a una oftalmoplejía internuclear, asocia con nistagmo monoocular.

• Paresia del músculo recto interno al intentar la visión lateral conjugada con un nistagmo grosero en el ojo abductor. En la esclerosis múltiple esta anomalía es generalmente bilateral. La existencia de oftalmoplejía internuclear bilateral en adultos jóvenes es un signo prácticamente diagnóstico de esclerosis múltiple.

Ejemplo: Exploración inicial, tras la cirugía (izquierda), y al cabo de seis meses (derecha). Inicialmente se apreciaba exotropía, limitación bilateral de la aducción e incapacidad para la convergencia. El OI presentaba una desviación oblicua. En seis meses el cuadro evolucionó hasta transformarse en una oftalmoplejía internuclear "convencional”

Formas comunes de inicio

Neuritis óptica

Mielitis aguda (mielitis transversa)

Síntomas del tallo cerebral: diplopía, vértigo, vómito

Nistagmo + ataxia

Tríada de Charcot: Ng + lenguaje escandido + temblor de acción

Formas de esclerosis Múltiple

• EM Benigna

• EM con recaídas y remisiones

• EM progresiva secundaria

• EM progresiva primaria

• EM Aguda

• Neuromielitis óptica

• Esclerosis cerebral difusa de Schilder

• EM en combinación con neuropatía periférica

Diagnóstico

Consulta médica

Resonancia Magnética

Análisis de LCR

Potenciales evocados

Tratamiento

• No existe cura para la EM.

• Corticoesteroides (metilprednisolona).

• Interferón Beta.

• Fármacos inmunosupresores (prednisolona, ciclofosfamida, radiación).

• Rehabilitación.

Pronóstico

• Cuanto más joven se es cuando aparece la enfermedad, más lentamente aparece la discapacidad.

• Pérdida de visión o síntomas sensoriales como manifestaciones iniciales, dan un pronóstico benigno.

• Perturbaciones en el andar y cansancio, pronóstico negativo.

• Esperanza de vida, ligeramente reducida.

• Muchos estudios en busca de causas y tratamientos.

Bibliografía

Victor, M. – Ropper, A.: Principios de Neurología – Séptima Edición – 2002

http://www.ferato.com

http://escuela.med.puc.cl

http://www.fondef.cl

http://es.wikipedia.org

http://ataxias.atar.org.ar/otros/em.htm