ekg spremembe sportnik vs. električne bolezni srca
TRANSCRIPT
Razlikovanje sprememb v EKG pri športniku od električnih bolezni srca
mag. U. Mazić Pediatrična klinika Ljubljana
UKC Ljubljana
Nenadna smrt pri mladih
Kardio-vaskularni vzroki za nenadna srčno smrt
Circulation.2012; 126: 1363-1372
Preventivni pregled športnika
• Anamneza
• Klinični pregled
• EKG
• ….
EKG Športnik
Pogoste in s treningom povezane spremembe
• Sinusna bradikardija • AV blok I stopnje • Inkompletni RBBB • zgodnja repolarizacija • Izolirani QRS voltažni kriteriji za HLV
Redke in s treningom nepovezane EKG spremembe
• Patološki Q zobec • Inverzija T valov • depresija ST-segmenta • Obremenitev levega preddvora • Leva os /levi sprednji hemiblok • Desna os/ levi zadnji hemiblok • Obremenitev desnega prekata • prekatna preekscitacija • Kompletni LBBB ali RBBB • Dolg ali kratek QT interval • Brugadi podobna zgodnja repolarizacija
Sinusna bradikardija / aritmija
SINUSNA BRADIKARDIJA
Normalno za športnika • Utrip <60/min • junkcijski ritem • enostavna AV disociacija • sinusna aritmija 15-70%
variabilnostjo
• izgine med obremenitvijo
BOLEZEN SINUSNEGA VOZLA
• neustrezna sinusna bradikardija oz. nezmožnost ustreznega porasta srčne frekvence ob “fiziološkem stresu
• Pomisli ob utrip <30/min
Sinusna bradikardija / aritmija
OPOZORILNI ZNAKI ZA PATOLOŠKO BRADIKARDIJO
• Podatki o zdravilih, ki vplivajo na prevodni sistem • Družinska anamneza o sinkopah in SCD • Podatki o boleznih srca • Ponavljajoče se sinkope, vrtoglavice in/ali krči • Sinkope med telesnim naporom
Obravnava Sinusna bradikardija / aritmija
• Normalno - Znižanje utripa je pričakovano in glede na stopnjo treninga ali tip športa
- Odsotnost simptomov: vrtoglavica sinkopa - Pulz se poviša med obremenitvijo in simpatično aktivacijo, z
ohranjeno maksimalno srčno frekvenco - Bradikardija se zmanjša z zmanjšanjem intenzivnosti ali prekinitvijo
treningov.
Bolezen sinusnega vozla
• Srčne napake • Pridobljena: poškodbe (kirurgija), vnetja (miokarditis) ali zdravil (antiaritmiki) • prirojene bolezni ionskih kanalčkov
AV blok I stopnje • AV blok I stopnje v 35%, • AV blok II Mobitz 1 v 10%
Obravnava: AV blok
• NEDOLŽEN ČE
- asimtomatski - izgine ob hiperventilaciji ali obremenitvi
• AV blok II st. Mobitz 2 in AV blok 3 stopnje zmeraj zahtevajo nadaljnjo obravnavo
AV blok I st.
• IZJEMA: neuromuskularna obolenja
- miopatije
Inkompletni RBBB
• QRS <120 ms • pojavlja se pri 35% - 50% športnikov
• pogostejši pri vztrajnostnih športih in moških
• upočasnjeni prevod v RV je posledica povečane votline RV /povečane mase miokarda in NE motenj v prevodnem sistemu
Obravnava : Inkompletni RBBB
• Normalen
- negativna družinska /osebna anamneza - normalen klinični pregled
POMISLI NA • ASD: pogosta najdba pri bolnikih z ASD sec. (klinični pregled!!!, HRV v EKG) • ARVC/D, če pojavlja skupaj z inverzijo T ( pod V2 do V3 in V4) ali ob
prisotnosti VES z LBBB morfologijo in če QRS >110) • redko potrebno ločiti od atipičnega Brugada sindroma (medikamentozni test)
Mejni Brugada EKG vs RBBB
Tipični RBBB
• R′ v V1 and V2 je tipično povezan z recipročnim S v D1 in V6
• desni prekordialni odvodi ne kažejo znakov elevacije ST segmenta.
Zgodnja repolarizacija (ER)
• prisotna pri 1-2% zdrave populacije • prisotna pri 50- 80% športnikov
Zgodnja repolarizacija
• EKG – elevacija QRS–ST spoja (J
točka) za najmanj 0.1 mV, pogosto združena z nazobčanim terminalnim delom QRS
– najpogosteje v prekordialnih odvodih, z najvišjo ST elevacijo v V3–V4.
– redkeje dobimo max. ST elevacijo lateralno (V5, V6, L1 in aVL), inferiorno (L2, L3 in aVF) ali anteriorno (V2–V3).
Najpogostejši vzorci zgodnje repolarizacije pri športnikih
Corrado D et al. Br J Sports Med 2009;43:669-676
Obravnava: zgodnja repolarizacija
• fiziološka in benigna EKG oblika pri športnikih • Ne potrebuje nadaljnje klinične obravnave če je anamneza in klinični pregled
normalen
POZOR • povečana prevalenca EKG oblike ER v inferiornih in/ali lateralnih odvodih
najdemo pri bolnikih z IVF • Pri športnikih z sinkopo ali srčnim zastojem, ki ostane nepojasnjen, prisotnost
ER v inferiornih in/ali lateralnih odvodih s prominentnim upočasnjenim prevajanjem (slurring) je sumljiva za J wave sidrome (Brugada, ERS, IVF)
• Redko je potrebno farmakološko testiranje (blokatorji Na-kanalčkov), EFŠ ali slikovna diagnostika
• ER pri temnopoltih atletih
• ARVC/D
EKG razlika med Brugada sindromom in ER pri športnikih
Zgodnja repolarizacija vs. J waves sindromi
• Tip 1 : športniki - ER samo v lateralnih prekordialnih odvodih - tipična za zdrave mlade moške atlete - predstavlja nizko tveganja za aritmični dogodek
• Tip 2: - ER v inferiornih ali infero-lateralnih odvodih - zmerno tveganje za SCD
• Tip 3: IVF - ER prisoten globalno v inferiornih, lateralnih in desnih prekordialnih - visoko tveganje za SCD in električne nevihte
Inverzija T valov
• ni povezana s športom • najdemo pri 2-4% športnikov in splošne populacije • “juvenilni vzorec valov T: negativni T valovi v V1-V3 ” lahko vztraja (v V3 do
16. leta starosti)
Opozorilo • Inverzija T vala ≥ 2 mm in v ≥2 zaporednih odvodih je pri športnikih
nespecifičen toda opozorilni znak na potencialne bolezni, ki zvišujejo tveganje za SCD
• Seattle kriteriji: >1 mm v 2 ali več odvodih V2–V6, II in aVF, ali I in aVL (izključeno III, aVR in V1)
Obravnava: inverzija T valov 16 letna atletinja
BENIGNA- JUVENILNA OBLIKA inverzije T valov
• T val v V1-V3 novorojenec lahko še pozitivne po 1 tednu so negativni do 8 leta
• Pri najstnikih postopno pride do pozitivizacije T valov in sicer najprej v V3, nato V2 in na koncu še v V1
• vidno : V3 pozitiven • inverzija T <2mm
Obravnava: inverzija T valov
• 25 letni športnik: – inverzija T V1-V3 – inverzija T > 2mm
• 18 letni bolnik – QRS >110mm – epsilon val – inverzija T valov – sum na ARVC
Obravnava: inverzija T valov
• Inverzija T-valov ≥ 2 mm in v ≥2 zaporednih odvodih pri mladih športnikih lahko predstavlja začetno obliko kardiomiopatij preden jih lahko zaznamo s slikovnimi metodami (ECHO, MR, CT)
• Normalen morfološki izvid srca ob inverziji T valov ne izključuje bolezni srčne mišice (od starosti odvisna ekspresija) in lahko prav tako povzroči SCD,
• inverzija T vala pod V1, ki se pojavlja po puberteti, lahko kaže na prirojeno srčno napako, ki povečuje volumsko ali tlačno obremenitev RV (ASD, PS, PAH), ARVC/D ali redkeje dedne bolezni Na/K ionskih kanalčkov
• inverzija T valov pod V1 se pri po-pubertetnih športnikih pojavlja redko (1.4%), vendar zmeraj zahteva posebno obravnavo zaradi suma na ARVC/D
Intraventrikularne motnje prevajanja
• LBBB, RBBB in bifascikularni bloki (RBBB z levim sprednjim hemiblok ali levim zadnjim hemiblokom) in QRS > 120 (seattle >140) pri športniku zahtevajo nadaljnjo obravnavo zaradi izključitve genetskih progresivnih bolezni prevodnega sistema srca (PCCD)
Intraventrikularne motnje prevajanja QRS > 120 msec
posteriorni fascikularni blok
RBBB + sprednji levi hemiblok
RBBB
LBB
Intraventrikularne motnje prevajanja - PCCD
• LBBB ni nikoli normalen pri mladem • prevajanje je upočasnjeno in s časom se razvijejo bloki prevajanja • lahko se pojavijo aritmije - bradikardia in asistolija, in/ali tahikardije • Pri nekaterih bolnikih je PCCD (progressive cardiac conduction defect)
povezana z mutacijo Na- kanalčkov (Na: SCN5A, SCN1B) in TRPM4 in se lahko obnaša podobno kot Brugada Sy
Druga imena za PCCD: Familial Lenègre disease Familial Lev disease Familial Lev-Lenègre disease Familial PCCD Familial progressive heart block Hereditary bundle branch defect Progressive familial heart block
Ne-specifične intraventrikularne motnje prevajanja
• QRS >110 ms in brez kriterijev za LBBB ali RBBB • upočasnjeno prevajanje je običajno v miokardu prekatov in ne v prevodnem
sistemu • Običajno normalno in benigno pri dobro treniranih moških atletih (povečana
mas miokarda)
Obravnava • ob sumu na bolezen miokarda (anamneza, klinični pregled, EKG) potrebujejo
nadaljnjo obravnavo
Ne-specifične intraventrikularne motnje prevajanja
• QRS complex >110 (115) ms v V1–V3,
• “epsilon wave” (terminalna grba po koncu QRS)
• in/ali upočasnjen dvig S vala(črna puščica),
• ARVC/D
Električne bolezni srca
Dedni aritmični sindromi: • Sindrom dolge QT dobe (LQTS) 35% • Sindrom Brugada (BrS) 32% • Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija (CPVT) • Sidrom zgodnje repolarizacije (ERS) 6-9% • Idiopatska ventrikularna fibrilacija (IVF) • Sidrom kratke QT dobe (SQTS) 2%
Druge električne bolezni srca • Bradikardne motnje srčnega ritma • prekatne in nadprekatne aritmije
Undiagnosed Underlying Problems
LQTS, Long QT Syndrome; SQTS, Short QT Syndrome; AF, Atrial Fibrillation; SSS, Sick Sinus Syndrome; PCCD, Progressive Conduction Cardiac Disease; DCM, Dilated cardiomyopathy; HCM, Hypertrophic cardiomyopathy; SIDS, Sudden Infant Death Syndrome; PFHB1B, Progressive Familial Heart Block type 1B.
Glavni geni vključeni v dedne električne bolezni srca
Sindrom dolge QT dobe (LQTS)
• prevalenca vsaj 1: 2000 genetsko dokazljivega
• bolezen je posledica motenega delovanja predvsem K in Na ionskih kanalčkov
• Značilna je podaljšana doba QTc - >460 ms otroci
- >470ms za moške
- >480 ms za ženske
- 10% do 20% splošne populacije ima QTc > 440ms.
- QTc > 500ms je zmeraj abnormalen - podaljšan.
• Pri sindrom dolge QT dobe najdemo še notched T val, bradikardije, alterantne T valove, VT TdP
Undiagnosed Underlying Problems
Long QT Syndrome
Undiagnosed Underlying Problems
Brugada Syndrome
• 16 genov • EKG abnormalnosti v vsaj
enem od odvodov V1-V3 • povečano tveganje za VT
in SCD • pri otrocih navadno ni
incidentov • povišana telesna
temperatura!
Undiagnosed Underlying Problems
• Med naporom nastopi tahikardija, vrtoglavica, slabo počutje • Podoben napad pred 2 meseci, ki spontano izzveni po 2h • EKG ob sprejemu v EIT: VT s širokimi QRS : ATP neučinkovit, konverzija v
sinus po infuziji amiodarona
2. Primer - CPVT
Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia (CPVT)
Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija (CPVT)
• znani 4 različni geni : RYR2 (50-55%), CASQ2 (2-5%), TRDN, in CALM1(<1%)
• Motnja v delovanju Ca kanalčkov • Najpogostejša je mutacija v Ryanodine receptorju • Sinkope in prekatne tahikardije se pojavljajo ob obremenitvah • Običajno prva manifestacija že v otroštvu
Undiagnosed Underlying Problems
Zdravljenje: CPVT
• Beta blokator - Dvigaš odmerek dokler motnja ritma ni izzivna - Redne kontrole in preverjanje učinkovitosti zdravljenja 6-12/ mes
• ICD - Sekundarna prevencija - Primarna: VT ob max. odmerku beta blokerja na obremenitvi
• Asimptomatski bolniki/nosilci mutacije - Beta bloker (tudi med nosečnostjo)
• Druge oblike zdravljenja - Ablacija simpatičnih ganglijev - Flecainide (Flecainide + betabloker pri nonresponderju)
Primer
• 16 letni A.B.: na pregled zaradi ocene sposobnosti ukvarjanja s športom
• Anamneza: – brat umrl med igranjem nogometa – Teta umrla v starosti 3 mesecev – BREZ TEŽAV IN SIMPTOMOV
• Klinični pregled: normalen • Preiskave:
– EKG – HOLTER EKG ? – ECHO ? – CIKLO ? – MR ?
Short QT Syndrome
• 6 genov: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C, CACNA2D1 in CACNB2. • običajno autosomal dominant • motnja K kanalčkov • kratek QT interval na EKG
Undiagnosed Underlying Problems
SQTS1 KCNH2 IKr ↑
SQTS2 KCNQ1 IKs ↑
SQTS3 KCNJ2 IK1 ↑
SQTS4 CACNA1C ICa ↓
SQTS5 CACNB2b ICa ↓
SQTS6 CACNA2D1 ICa ↓
IKr, rectifier K+ current rapid component; IKs, rectifier K+ current slow component; IK1, inward rectifier K+ current; ICa, Ca2+ current.
KRITERIJI ZA DIAGNOZO
• Razred I: QTc ≤ 330 msec • Razred IIa: QTc ≤ 360 msec če je prisoten eden ali več od naslednjih:
- Patogena mutacija - Družinska anamneza SQTS - SCD v družini v starosti ≤ 40 let - Preživel VT/VF brez srčne bolezni
HRS/EHRA/APHRS Expert consensus Statement on the management of Inherited Arrhythmias
ZDRAVLJENJE HRS/EHRA/APHRS Expert consensus Statement on the management of Inherited Arrhythmias.
• ICD pri simptomatskih bolnikih z SQTS, ki : - So preživeli srčni zastoj in/ali
- Imajo dokumentirano obstojno VT z/brez sinkope
• ICD je lahko koristen pri asimptomaskih bolnikih z SQTS in SCD v družini
• Quinidin je lahko koristen pri asimptomatskih bolnikih z SQTS in SCD v družini
• Pri SQTS razen pri SQTS1, je sotalol lahko koristen pri asimptomatskih bolnikih z SQTS in SCD v družini
Zaključek
• Za preprečevanje SCD pri športnikih s preventivnimi EKG-ji moramo – opraviti pridobiti natančno anamnezo in opraviti natančen klinični pregled – razumeti osnove EKG in poznati standarde, ki nam pomagajo ločiti športno
srce od bolezni srca