人: ~:;， Jl( q‘ti싸씩 /;t 싹 ‘나 까 23 장 짜 5 싸 pp. 730 - 735, 1987 Journal of Korean Radiological Society, 23(5) 730-735, 1987

수무뇌 증의 전 산화만층촬 영 소견*

가툴릭대 학 의 학부 방λ1r선과학교실

노희정 • 이영일 • 이성용·천기성 • 이재문·김종우 · 박용휘

- Abstract-

CT Findings of Hydranencephaly

Hee Jeong Ro, M ,D" Young 11 lee, M.D., Sung Yong l ee, M.D., Ki Sung Chun, M.D., Jae Mun lee, M.D., ’ong WOO Kim, M.D., Yong Whee Bahk, M.D.

Department of Radiologκ Catholic University Medical College 5eoul, Korea

Hydranencephaly is a destructive o r developmental disorder that results in partia l or complete absence of

cerebral hemispheres with resulting cavity, filled with CSF. But it does not involve the skull , meninges and

cerebe llum. CT proved to be unique tool in diagnosis of hydranencephaly

We analysed CT findin gs of 6 patients w ith hyd ranencephaly who visited Cath이 ic University Med ical Col

lege Hospita ls, during last 6 years

The results were as fo ll ows:

1. The male to female ratio was 1:2 and the age ranged 29 to 121 days

2. Skull , brain stem, cerebellum and thalami were intact in all the cases

3. Falx cerebri was fully intact in 2 cases and partially defective in 4 cases

4. In 2 cases, the basal ganglia were seen bilaterally and symmetrical ly

5. Remnant cerebral hemispheres were as fo llows;

Partial and bilateral occipita l lobes in al l the cases

Partial and uni lateral frontoparieta l lobe in 1 case

Partial and bilateral temporal lobes in 1 case.

6. AII resulting cavities were filled with fluid

7. In all the cases, 3rd and 4th ventri cles were present. Among the cases, 3 cases showed choroid pl exus and

latera l ventricles, communicating w ith cavity bilaterally

8. One case showed bilateral th ickening of meningeal structures which was separated from the inner tab le

of the skull

1 . 서 로 」

수무뇌증 (hydranen cepha ly)은두개골과 수악 및 소

* 본 논운응 1 987 년도 가통릭 중앙의료원 연쿠보조바

로 이 루어진 것임 .

이 논운은 1 987 년 8 월 6 엘에 컵수하여 1 987 년 10

월 5 일에 채택되 었음.

730

놔는 정상적으로 존재하냐 펀측 또는 %t측 대뇌 반구의

일부 혹은 천부가 결손되어 생긴 공동내에 뇌 척수액 이

충만되 는 질환이 다1 -3)

1 9 세기 초에 Cruve ilhi er 가 이 질환에 대 하여 an­

enceph ali e hydro ceph a lique 라고 최초로 기술하였

고4~ 1905 년 Spie lmeyer 가 hydranen cep h a I y i:-l는

병멍을 처음우로 사용하였마5) 이 결한의 뱅인에 대해

노흐|정 외 수우늬증의 전산화만총괄영 소견-

정상인에서

기저신경설은

3-A) .

대뇌겸은 6 예중 2 예에서는 완전히 나타났으냐 나머

지 4 예는 두개저 근처의 중간 부위가 결손되어 있었마.

또한 6 예중 i 예에서는 중심선%벼1 위치하고 있었￡나

3예에서는 좌측으로. 2 예에서는 우측으로 천위되어 있

었다 (Fi g . 2- C , 3- B).

뇌실은 모든 예에 서 제 3 뇌살과 제 4 뇌실이 요출되거

냐 추적이 가능하였고 측뇌살은 그중 3예에서 묘출되었

는데 (Tab le 1) 이들은 모두 양측성으호공동파 개방되

어 있었다 (Fig. 1-B , 3- A).

대뇌 반구는 모든 예에서 소량의 후두엽이 %택에 냐

다냐 있었ιk 펀측에 전두엽과 두정엽이 확인되었던 예

와 양측에 측두엽 이 냐타난 예도 각각 l 예씩 있었다

(F ig. 1, 2 & 3).

공동은 모두 액체음영으로 충만되어 있었마 ( Fi g.3 ) .

한 예에서는 두꺼워진 수악 구조물이두캐골 o.f측의 내

연으로부터 분리되어 판찰되었다 (Fig.4 ) .

N. 찰

수우뇌증 C hydranen cep h aly)은 수두증 C hydrocep.

h a l us )과 무뇌증 (an en ceph a l y )을 합하여 만든 뱅 명

으로， 이 질환의 많은 경우 수두증의 뱅적 소견을 보이

냐 두개골과 수막은 거의 정 상적 으로 발달하고 있으므로

영칭상 우뇌증이라는 요소는 석철하지 옷하다) ， 8 ，인 Cr.

ome 등은 hyd re n ce ph a l y 가 보다 정확한 명칭이라고

주장하였으냐 10) 문헌상 수무뇌증이 보펀적￡로 쓰이고

있마.

내연이 측뇌실의 전각에 의하여 경제되는

6예중 2예에서만 양측에 냐타났다(Fig.

고

1981 년 이후 1 986년까지 가툴럭의대 산하 4개 부

속 영원에서 CT상 수우뇌증으로 확진된 29일부터 121

일 사이의 남아 2 명 ， 여아 4 영 등 6 명을 대상으로 하

였다 (Tab l e 1).

이들의 CT소견을 두개골， 간뇌 ， 대뇌겸 ， 뇌살， 소뇌，

대뇌， 시상， 기저신경절의 형태 빛 크기에 따라 분석하

였마.

서는 정확히 알려져 있지 않으며 ， Ha l sey 에 의하여 신

생아 및 유아의 부검여I 500 여l 당 l 예에서 발생한마고

보고되었을 뿐6) 정확한 발생 인도어l 판한 보고도 없다.

이 질환의 진단은 전산화단층환영슐(이하 CT로 약

항)이 개 말되기 이전까지는 영상증상， 이학적 검사， 뇌

파검 사， 경악하천자， 투시법( trans illu minat ion) 등 각

종 검사와 혈관조영숭이냐 뇌살촬영술등 방사선학적 검

시셰 의손하여 왔으나 정확성이 결여되어 있었다. CT

가 개발된 이후 마릎 질환고벼 감벨이 용이하며 정확한

진단이 가능하게 되었으며 CT는 바침습적 검사방법이

묘로 추적 검사에도 유용하게 쓰이게 되었다1 ， 7)

저자들은 가폴럭의대 산하 4개 부속영원에서 CT을

시행하여 진단된 수무뇌증 6예를 내상으로 CT 소견을

분석하고 운현고찰과 함께 보고하는 바이마.

소견

CT상 모든 예에서 두개골파 칸뇌 및 소뇌는 정상석

으로 냐타났3며， %t측 시상도 모든 예에 서 확인되었다

CFig. 1-A , B , 2-A , B & 3- A ) .

ll. 대상 및 방법

CT m 띠

Table 1. CT Findings in Patients with Hydranencephaly.

Visible Structures

II

1II

IV

V

VI

BG, LV , CP , r-FC, pb.OL

BG, LV, CP , dl-FC, pl-FL PL, pb.OL

LV , CP , r.FC , pb.T L OL, sb-MS

dl-FC, pb-OL

dl-FC, pb-OL

dm-FC , pb-OL

Sex

M

F

F

F

M

F

Age (days)

45

37 121

29

73 50

Case

Note- Skull , brain stem , cerebellum , thalami are intact in all the cases. BG-Basal Ganglia , LV-Lateral Ventrid e, CP-Choroid Plexus , FC-Falx Cerebri , FL-Frontal Lobe, OL-Occipital Lobe , PL-Parietal Lobe, TL-Temporal Lobe , MS-Meningeal Structures, dl-defected, left sided, r-right sided, pb­partial & bilateral , pl-partial & left lateral, sb-separated & bilateral.

- 731

- )、 *:'，'Ij~qH~i씩J}frι èj'， 23 좌 ;;r~ 5 끼I!i. 1987-

A

B

이 질환은 태생 3 개월로부터 생후 2 년 사이에서 파

괴적 혹은 발생 학적 이%벼l 의해 생긴다6 )

발생 원인에 대해서는 여러가지 설이 있으나 아직 영

확하지 않마. Ya k ov lev 등은 발생학적A로 신경 벽 (ne­

ura l wall)의 일차적 무형성에 의해 발생 하며 ，이는 태

생기에 해연동 상부 내 경동액의 페색에 의한 대뇌 쿠조

물의 경색에 기인하는 것으로 설명하였다11 ) 많은 저자

들이 이와 비슷한 혈관의 폐색을 일차적 인 원인으로 주

장하고 있마 10 ， 1 2 . 1 3: 또한 동물 실험 에서 경동맥 결찰이

냐 파라펀 주업 등으로 수무뇌증파 유사한 뱅 변을 유말 시킬 수 있었마는 보고도 있마1 4 ， 1힌

- 732

c

Fig. 1. 121-day-old female A. Intact brain stem and cerebellar hemispheres

are seen in hydranencephaly with bilateral tem­poral lobes.

B. Bilateral thickening of meningeal st ructures, separated from the inner table of the skull , are accompanied by lateral ventricles and choroid plexus which is communicating with fluid fill­ed cranial cavity.

C. Bilateral meningeal structures , appearing with partial and bilateral occipitallobes, are visible continuously.

이와는 달려 Marbu rg 등은 심부대뇌정벡의 혈천파

혈류 정체를 원인으로 설영하였으여 16) 그밖에 고충증，

세균， 바이러스등의 감염증12 ， 1 7) 외 상3 ， 1낀 다혈쿠혈증18 )

등도 원인으호 판여하는 것￡로 얄혀져 있마.

임상석 드로는 말육미 숙， 두부종대 , 과도한 감응성 ， 경

련둥이 냐타냐냐 득이 소견응 아니다2 ， 8 ， 10 ). 두개공 타

잔상공명음， 뇌파검사상 전기 활동의 완전 소실， 광투

파법상의 파투파 첸상응을 또한 볼 수 있다자

그외 방사선학적인 검사로는 단순 총맹상 두게 골의 크

기가 다양하게 나타나며 ， 뇌실촬영울에서는 뇌실의 윤곽

이냐 대 뇌 딴구가 보이지 않으연서 두개강이 조영제로

노호l 정 외 수우늬 증의 전산화만층활영 소 견-

A

B

채워지고 저부에서 소뇌천막 상부위 종괴와 함께 전후

사진상 대뇌겸을 따라 중심부 조직이 보이는 수가 있 다

낀 또한 산전 초음파 검사에서 두개강이 뇌척수액A로

채워진 소견을 볼 수 있어서 산천 진단의 가능성 을 제

시한 보고도 있었마19 ， 20)

혈관조영슐에서는 내 경동맥이 해연동 상부셰서 형성

부전과 또는 펴l 색이 냐타냐고 외경동맥응 정싱적으로 보

이며 전두엽 피질의 일부를 공급하는 전대놔동액의 뒤

영 킴이나 시상 구조물에 혈뷰를 공급하는 후대뇌동액이

보일 수 있으며 소뇌천악혈관등과 추골기저동맥이 정상

Fig. 2. 29.day-old female A. Cerebellar hemispheres and brain stem are

mtact B‘ Thalami and occipital lobes are present

bilaterally C. Resulting cranial cavity, filled with fluid , shows

homogenous low density

적으로 냐타날 수 있마11 ， 21 ， 22)

한펀 CT는 수무뇌증의 좋은 진단 방법우로 안정받게

되었고객 CT소견상 소뇌에 원인이 확실치 않는 저음영

부위를 냐타낸 경우도 있었으냐 둔개골， 간뇌，소뇌는 정

상적 으로 냐타나고， 대뇌겸은 정상 혹은 일부 결손을 보

이며 중심선/b벼l 있거냐 약간 천위되어 보인다. 둥근 시

상 쿠조물파 기저신경절이 대뇌 혹은 소뇌 반우에 연결

되어 나타나기도 하며 대뇌 반구는 완천허 소실되거나

측두엽， 후두엽 ， 전두엽등의 일부가 냥을 뿐 냐머지 부

분은 액체읍영으로 충만된 공동으로 나타난마 1 ， 3. 7 ， 19) 이

- 733-

c

人합)L<~‘1*싸댄샤，~*，tL ‘ 찌，23 ;하 찌， 5 싸 1987

Fig. 3. 45-day-old male A. Basal ganglia, thalami , and lateral ventricles

communicating with CSF filled cranial cavity are seen.

B. Remnant occipitallobes are seen partially and bilaterally ‘

와 같은 소견들은 저자들의 중례와 일치하였는헤 6예

모해1 서 작은 후두엽을 볼 수 있었고， 천두엽과 측우엽

의 알부을 보인 경우가 한예， 두정엽이 보인 경우가 한

예 있었다. 부검상 두정엽이 남아 있었던 경우가 있었

으냐6) CT상 발견된 경우는 운헌상 보고된 바 없막 이

는 침습된 대뇌혈관의 분포에 짜라 마양한 정도의 우형

성 또는 딸육부전의 결과이며 문-현에 보고된 바와 같이

후대뇌통액의 분포 부위는 정도에 따라 다르지만 남아

있기 때문이라 생각된다.

저자들의 증려l 좋 l 예에서 두개골 내띤으로부테 양즉

성으로 분리펀 두꺼워진 수막 구소괄이 냐타났는터J， 쑤

검 소견상 보고되었던 두꺼워낀 섞 -F「성 수막조직이 실

같은 섬유성 기둥으로 두개저의 대뇌 잔유물파 연결되

어 있던 소견 6 ， 2 3)파 같은 증례로 생 각펀다

이외에도 저자들은 전예에서 제 3 ， 4뇌설을 확인 혹은

추적할 수 있었고 그중 3 예에서 측놔실의 일부와 맥락

막총을 발견할 수 있었무며 이들은 공통파 개 땅되어 있

음을 판철-할 수있었막

수무놔증은 중증의 수우증과 감l날을 요하는터1. 중종의

수두증은 CT소견상 양측의 천누쑤 가장자리플 둘러싸

는 가느마란 대뇌 펴질과 함께 ， 조영제 주업후 Sylvian

열내의 헬관의 조영증강이 판찰되며 치료후 추적 CT검

사상 대놔 반구가 원래의 모습무로 회복되므로 강l설이

가능하마1 ， 7>

V. 결 론

저자들은 1981 년 이후 1986 년까지 가폴릭의대 부속

뱅원들에서 경험했던 6예의 수무뇌증으I CT 소견을 분

석하여 마음과 같은 결론을 얻었다.

1. 남녀비는 1 : 2 이었고， 연령은 생후 29 일부터 121

일까지 의 영 유아들이 었다.

2. 둔개골， 간뇌 ， 소놔， 시상은 전예에서 정상석우로

존재하고 있었다.

3. 대뇌 겸은 전예에서 관찰할 수 있었는데 ， 2 예는 완

전하였고， 4 예는 두개저 근처의 중간 부위가 결손되어

있었마.

4. 기저신경결응 2 예에서 에뇌겸에 연결되아 관찰

되었다.

5 후우엽은 말육부전의 정도 차이는 있으냐 선예에

있어서 양측에서 판찰되었고， 전두엽과 두정염의 일부，

그리고 측두엽의 일부가 각각 한예에서 보였우며 나머

지 대놔 반구는 묘출되지 않았다.

6 나머지 두개내 강은 액체음영으로 충만되어 있었마.

7. 전예에서 제 3 , 4 뇌실이 요출되 거나 추적이 가능

하였고 측뇌실은 그중 3예에 서 맥 락막총파함께 냐타났

으며 공동으로 개 방되어 있었마.

8. 1 예에서 두꺼워진 양측의 수박 구조물이 내 칭석

우호 두개골 내띤으로부터 분리되어 나다나 있았마.

- 734-

노회정 외 수무늬층의 전산화단층촬영 소견-

REFERENCES

1. Dublin AB French BN: Diagnostic Image Evaluation of

Hydranencephaly and Pictoria l/y 5imilar Entities, with Em­

phasis on Computed Tomography, Radiology 137:81-91,

October 1980

2. Hamby WB, Krauss RF, Beswick WF: Hydranencephaly.

ClinicalDiagnosis Presentation of 5even Cases. Pediatrics

6:371 -383, 1950

3. Moser RP, Seljeskog EL: Unilateral Hydranencephaly: Case

Report. Neurosurg 9:703-705, 1981

4. Cruveilhier J: Anatomie Pathologique du Corps Humain,

paris, j. 8. 8ail/iere, 800k 15, Vo. 1. 1829-1835 cited from

Hamby W8, Krauss Rκ 8eswick WF: Hydranencphaly

ClinicalDiagnosis, Pediatrics 6:371-383, 1950

5. Spielmeyer W: Ein Hydranencephales Zwil/ingspaar Arch

f. Psychiat. 39:807, 1905 cited from Hamby 씨18， Krauss

Rκ 8eswick WF: Hydranencephaly: Clinical Diagnosis,

Pediatrics 6:371-383, 1950

6. Halsey JH, A llen N. Chamberlin HR: The ι1orphogenesis

of Hydranencephaly. j. Neurol 5ci 12:187-217, 1971

7. Sutton LN, Bruce DA, Schut L: Hydranencephaly versus

Maximal Hydrocephalus: An Important Clinical Distinction

Neurosurg Vol. 6. No. 1, 1980

8. Wolpert SM: Vascular 5tudies of Congenital Anomalies

U매 Newton T서 Potts DC, eds: Radiology of the 5kul/ and

8rain. Angiography. 5t. Louis, ι10sbκ Vol 2, 800k

4:2702-2703, 1974

9. Strother CM, Harwood-Nash DC‘ Congenital Malforma­

tfons 깨 Newton r，서 Potts 0α eds: Radiology of the Skul/

and 8rain. Ventricles and Cistems, 5t. Louis, ι10sbκ Vol

4:3734-3735, 1978

10. Crome L, Sylvester PE: Hydranencephaly (Hydrencepha­

Iy). Arch Dis Child 33:235-245, Jun 1958

11. Yakovlev PI, Wadsworth RC: 5chizencephalies: a study of

the congenital clefts in the cerebral mantle. 1. clefts with

fused lips. J Neuropathol Exp NeuroI 5:116-130, Apr. 1946

12. Lindenberg R. Swanson PD: Infantile Hydranencephaly-A

Report of Five Cases of Infarction of 80th Cerebral

Hemispheres in Infancy. 8rain 90:839-850, 1967

13. Cohn R, Neumann M A: Porencephaly: Clinicopathologic

5tudy. J Neuropath & Exper. Neurol 5:257, 1946

14. Myers RE: 8rain Pathology Fol/owing Fetal Vascular Oc­

clusion: An Experimental5tudy. Invest. OphthalmoI 8:41,

1969

15. Becker H, cited by Malsey JH, Allen N, and Chamberlin

HR: The Morphogenesis of Hydranencephaly. J Neurol Sci

12:187, 1971

16. Marburg 0 , Casamajor L: Phlebostasis and Phlelobothrom

bosis in Newbom and in Early Childhood, Arch ueurol &

Physhiat 52-170, 1944

17. Altshuler G: Toxoplasmosis as a Cause of Hydranencepha

Iy. An J Dis Child 125:251-252, Feb 1973

18. Kottler H, Keenan WJ, Sutherland JM: Hydranencephaly

Fol/owing Elevated Hematocrit Values in a Newly 80m In

fant. Pediatrics 54:770-772, 1974

19. Lee TG , Warren BH : Antenatal Diagnosis of

Hydranencephaly by Ultrasound: Correlation with Ven­

triculography and Computed Tomography. jCU 1:41-43,

Feb 1977

20. Lees RF, Harri son RB, Sims TL: Cray 5cale Ultrasonography

in the Evaluation of Hydrocephalus and Associated Ab­

normalities in Infants. An J Dis Child 132:376-378, Apr 1978

21. Harwood-Nash DC: Congenital Craniocerebral Abnor­

malities and Computed Tomography. 5emin Roentgenol

12:39-51, Jan 1977

22. Thelander HE, Shaw EB, Piel JJ: Angiography is a Cases of

Hydranencephaly. J Pediatr 42:680-686, Jun 1953

23. 정진숙， 주종응， 홍숙희 등 Hydranencephaly - 부

검증례보고-대한뱅리학회지 17 (4) :472-476 , 1983-

- 735-