IMAGERIE DE LA MALFORMATION DE DANDY WALKER

CHEZ L’ENFANT (A PROPOS DE 18 CAS)

D.Basraoui,H. Jalal, A. Zougarhi, O. Essadki, A. Ousehal.

Service de Radiologie PédiatriqueService de Radiologie Pédiatriquehôpital Mèrehôpital Mère--Enfant, Enfant, CHU Mohammed VI, CHU Mohammed VI,

Faculté de Médecine Cadi Ayyad, Faculté de Médecine Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc.Marrakech, Maroc.

INTRODUCTIONINTRODUCTION• La malformation de Dandy-Walker (DW)

est rare.

• Elle est caractérisée par une dilatation kystique du IVe Ventricule, des

éanomalies du vermis, un élargissement de la fosse cérébrale postérieure avec surélévation de la tente du cervelet.

• Elle est fréquemment accompagnée par d'autres malformations du système nerveux central (SNC).

• Le diagnostic de la malformation de DW est généralement posé lors des échographiques anténatales ou à la naissance en raison de la présence d'une macrocranie, d’une hydrocéphalie, ou de malformations associées.

• But du travail:Illustrer l’intérêt de l’imagerie, essentiellement l’IRM, dans le diagnostic de la malformation de Dandy Walker, en écartant les diagnostics différentiels, ainsi qu’évaluer le degré de l’atteinte vermienne et des malformations associées, qui conditionnent le pronostic.

Matériels et MéthodesMatériels et MéthodesMatériels et MéthodesMatériels et Méthodes

Nous rapportons 18 cas de malformations de

Dandy Walker, colligés sur une période de 4ans.

• La TDM a été réalisée chez 12 patients avec des

coupes axiales de 5mm sans et avec injection de

d i d i déproduit de contraste iodé

• L’IRM a été réalisée chez 6 patients avec des

séquences pondérées en T1 et en T2, dans les

trois plans de l’espace, avec injection de

gadolinium.

RESULTATSRESULTATS

• Âge moyen : 11 ans

• Prédominance féminine.

• Symptomatologie clinique dominée par l’épilepsie et la macrocranie.

TDM :TDM : 12 cas–Malformation de Dandy Walker (vraie)

dans 5 cas:• Dilatation kystique du IVe ventricule, • Hypoplasie vermienne dans 3 cas et

dysplasie vermienne dans 2 cas. • Elargissement de la fosse postérieure avec

élé ti d l t t d l tsurélévation de la tente du cervelet.

–Dandy Walker variant dans 7 cas:• Formation kystique du IVe ventricule • Hypoplasie de la partie inféro-postérieure du

vermis.

TDM:TDM:Cette malformation était associée à:

–Anomalies de la gyration dans 2 cas:Pachygyrie, –Agénésie du corps calleux dans unAgénésie du corps calleux dans un

cas,–Hydrocéphalie majeure dans 2 cas,–Atrophie cérébrale dans 2 cas.

IRM :IRM :6 cas de la forme variante

Cette malformation était associée à:

• poly et pachygyrie dans un cas.• Hydrocéphalie tétra-ventriculaire dans

2 cas • Atrophie parenchymateuse dans 2 cas

TDM en coupes axiales:Malformation de Dandy Walker vraie:Dilatation kystique du V4, agénésie vermienne élargissement de la FCP avec surélévation de la tente du cervelet et importante hydrocéphalie

TDM en coupes axiales:Malformation de Dandy Walker vraie, associée à une importante Hydrocéphalie active, avec résorption trans-épendymaire.

TDM en coupes axiales:Dandy Walker variant: dilatation du V4, hypoplasie de la partie inféro-postérieure du vermis, associés à une importante hydrocéphalie.

TDM en coupes axiales:

Dandy Walker variant avec importante hydrocéphalie.

TDM en coupes axiales:Dandy Walker variant avec importante hydrocéphalie.

T1 T2T1

IRM en coupes axiales T1 et T2 et sagittale T1: Dandy Walker variant.

T1

T1 T2

IRM en coupes axiales et sagittales T1 et T2 : Dandy Walker variant.

DISCUSSIONDISCUSSION

Malformation Dandy-Walker (DW):se définie par :

•• Dilatation kystique du IVe ventricule, Dilatation kystique du IVe ventricule, •• Agénésie du vermis inférieur,Agénésie du vermis inférieur,•• Elargissement de la fosse postérieure Elargissement de la fosse postérieure

avec surélévation de la tente du cervelet.avec surélévation de la tente du cervelet.

• Il s’agit d’un défaut de développement du toitIl s agit d un défaut de développement du toit du rhombencéphale (7e et 10e semaines embryonnaires)

• On distingue:– Malformation de Dandy Walker (DWM)– Dandy Walker variant (DWV)

Schéma de la malformation de Dandy-Walker

Embryologie Embryologie y gy g

• Le kyste du V4:– dérive de la membrane antérieure du toit du V4,

qui au lieu de fusionner avec le plexus choroïde, forme une poche qui donne le kyste. Le plexus choroïde n'est pas entraîné dans cette poche.

– Le kyste et le ventricule communiquent, laissant circuler le LCR librement pas de grande compression du vermis ou des hémisphères cérébelleux.

• Le vermis– Dès le 40e jour du développement embryologique,

les lèvres rhombiques se forment et, entre elles, un renflement apparaît et envahit le toit du IVe ventricule qui donne le vermis.

– Dans le DWM et DWV, le vermis est aplasique ou hypoplasique dans sa partie inférieure.

Kyste dans DW

Kyste de la poche de blake

• Les malformations de la tente du cervelet et de l'os:Le crâne ne s'ossifie entièrement qu'après la croissance cérébrale qui s'achève dans la petite enfance. deux hypothèses peuvent être avancées :

soit un mauvais développement embryologique, Soit un déplacement en raison des structures

i difiéanatomiques modifiées.

Les malformations de la tente et de la faux du cervelet ainsi que de l'écaille occipitale sont observées dans toutes les formes du syndrome de DW et ne sont pas un critère diagnostique.

Malformation Dandy-Walker vraie:DWM

se définie par trois signes : •• Expansion kystique du V4, Expansion kystique du V4, •• Hypoplasie, dysplasie ou rotation Hypoplasie, dysplasie ou rotation

ascendante du vermis ascendante du vermis •• Elargissement de la fosse postérieure Elargissement de la fosse postérieure

avec surélévation de la tente du avec surélévation de la tente du cervelet.cervelet.

– Pas de communication entre le système ventriculaire et les espaces sous-arachnoïdiens péri-médullaires.

TDM et IRM:TDM et IRM:

• Défect cérébelleux médian• V4:

– déformé, son toit n’est plus visible– communique avec une cavité kystique postérieure,

étendue jusqu’à l’écaille occipitale et également du trou occipital jusqu’à la tente du cervelet

• Vermis:• Vermis:- Inférieur: agénésie - Supérieur: soulevé par le kyste

Position haute de la tente du cervelet, torcular et sinus transverses

• Reliquats cérébelleux plaqués contre les rochers

TDM et IRM:TDM et IRM:

• Tronc cérébral plaqué contre le clivus

• Élargissement de la fosse postérieure

• Amincissement et voussure de l’écaille occipitale (chignon)occipitale (chignon)

• Hydrocéphalie sus-tentorielle non communicante: 80%

• Cornes occipitales écartées en raison de la surélévation de la tente du cervelet.

Malformation de Dandy Walker :-Dilatation kystique du V4, avec absence de son toit due à une agénésie vermienne inférieure-le V4 communique avec une cavité kystique postérieure, étendue jusqu’à l’écaille occipitale-surélévation de la tente du cervelet

Malformation de Dandy WalkerWalker Agénésie du vermis inférieur, V4 dilaté communicant avec une large cavité kystique postérieure.

Dandy-Walker variant (DWV):

– Variante mineure– Formation kystique du IVe ventricule – V4 mieux formé– Faux du cervelet présente – Agénésie partielle (hypoplasie de la partie

inféro-postérieure) du vermis. – Communication entre le V4 et les espaces péri-

médullaires est possible– Foramen de Magendi perméable Pas

d’hydrocéphalie généralement

TDM et IRMTDM et IRM

• V4 bien limité à sa partie haute

• Cloisons intra-kystiques (résidus de la faux cérébelleuse)

• Élargissement de la fosse postérieure

• Amincissement de l’écaille occipitale

TDM cérébrale en coupes axiales: DW Variantdilatation du IVe ventricule qui est bien limité au niveau de sa partie haute, communiquant avec une poche kystique postérieure.Agénésie partielle du vermis.

IRM en coupe axiale et sagittale pondérées en T2:DW Variant

DW vrai DW variantV4 -Dilatation kystique

-déformé, son toit n’est plus visible défect médian

-Dilatation kystique-Mieux formé, bien limité à sa partie haute

vermis Agénésie partielle Agénésie partielle(partie inféro-postérieure)

Faux du cervelet

absente présentecervelet

hydrocéphalie 80% Moins fréquente

Élargissement de la fosse postérieureAmincissement de l’écaille occipitale

oui oui

Communication avec les espaces péri-médullaires

Non possible

EtiologieEtiologie

• Génétique +++: le taux de récurrence est d’environ 6 % dans une même famille.

• et/ou environnementale

• malformations congénitales, infections, traumatismes, deséquilibre de la pression du LCS, lésions vasculaires…

Elle peut être isolée ou rentrer dans un cadre polymalformatif:

malformations encéphaliques: encéphalocèles, anomalies du corps calleux ou anomalies de la migrationcalleux ou anomalies de la migration neuronale.

systémiques : anomalies cardiovasculaires, urogénitales, digestives ou faciales et polydactylies.

• L’élément important est de déterminer le degré d’atteinte du cervelet et du tronc cérébral.

• Il faut aussi apprécier la dilatation ventriculaire sus jacente et les anomaliesventriculaire sus-jacente et les anomalies sus-tentorielles associées.

CliniqueClinique

• Hydrocéphalie,• Ralentissement moteur,• Développement psychomoteur retardé,• Epilepsies, • Plus tard (enfant plus grand ou adolescent):

hydrocéphalies progressives avec une clinique évocatrice incluant des signes oculomoteurs, céphalées, nausées, léthargie, ataxie, surdité de transmission et diminution du QI dans 50 à 70% des cas.

Diagnostics différentielsDiagnostics différentielsgg

Méga grande citerneMéga grande citerne

• Théorie: le DWM, le DWV et la MCM sont une unique malformation embryologique qui se retrouve à des stades de développement différents.

• Méga grande citerne: élargissement de la grande citerne au-delà de 10 mm de son diamètre antéro-postérieur

• Pas de manifestations cliniques, • Pas de malformation vermienne associée• Pas de malformation vermienne associée. • Insertion normale de la tente du cervelet• Pas d’hydrocéphalie• Dans la Méga Grande Citerne, le LCR communique avec le

IVe ventricule. • Tente du cervelet et la taille de la fosse postérieure peuvent

être modifiées. • Expansion des ESA sous-cérébelleux et rétro-cérébelleux,

sans effet de masse ou dilatation du V4.

Méga grande citerne: dilatation de la GC, V4 normal, absence d’anomalie vermienne.

Kyste de la poche de BlakeKyste de la poche de Blake

• Dilatation kystique du V4 qui ne communique pas avec les ESA.

• Retard d'ouverture des trous de Luschka et Magendie au cours du 3e mois embryologique

• augmentation transitoire de la pression permet, durant la formation de la poche, d’entraîner le plexus choroïde et la membrane postérieure du toit du V4 à l'extérieur de ce dernier letoit du V4 à l extérieur de ce dernier, le différenciant ainsi de l’aspect IRM du DW.

• communication entre le kyste et le V4. • Importante hydrocéphalie tétra-ventriculaire • Pas d’anomalies vermiennes ou cérébelleuses en

dehors d’un refoulement. • pas de malformations associées.• Traitement: dérivation du kyste.

Kyste de la poche de blake

Kyste arachnoïdienKyste arachnoïdien• Elles sont dues à une anomalie du développement des

méninges et non du cervelet ou du V4. • Collections liquidiennes entre les deux feuillets de

l’arachnoïde. • Deux formes:

– la première forme: la plus fréquente: poche rétro-bulbaire communiquant librement avec le IVe ventricule et l'espace sous-arachnoïdien,

– La seconde forme: poche fermée sous pression, qui ne communique ni avec l'espace arachnoïdien ni avec le IVecommunique ni avec l espace arachnoïdien, ni avec le IVe ventricule compression du vermis cérébelleux et atteinte de l'os occipital.

• Ces deux formes de kystes arachnoïdiens, en raison de leur volume, peuvent expliquer une macrocéphalie.

• Hydrocéphalie par compression des éléments de la fosse Postérieure: acqueduc ou V4.

• D’autres anomalies malformatives peuvent être rencontrées.

• pas de récurrence familiale.

V4 vermis Hémisphères cérébelleux

Fosse postérieure

hydrocéphalie

DW kystique anormal hypoplasie large 80%

Kyste de Blake

dilaté Refoulé ou

Refoulés normaleou large

Tétra-ventriculaire

Normalou large

Méga Grande Citerne

normal normal normaux normaleou large

0

Kyste Arachnoïdien

Refoulé ou Normal

Refoulé ou Normal

Refoulés ou Normaux

Normale Tri-ventriculaire

TraitementTraitement

• Traitement chirurgical • Si la malformation cérébrale kystique a été découverte:

– en cours de grossesse :• Soit: intervenir par endoscopie in utero entre la

24ème et la 32ème semaines de gestation pour créer avec un shunt ventriculo-amniotique, qui sera remplacé à la naissance par un shunt ventriculo-péritonéal.

• Soit: Abstention et suivi de l’évolution après la naissance, en raison du diagnostic différentiel délicat entre les variantes de la normale et l’hydrocéphalieentre les variantes de la normale et l hydrocéphalie ou kyste.

– A la naissance:• Soit: intervenir avec un shunt pour éviter la

compression des structures cérébrales due au kyste ou à une hydrocéphalie

• Soit: abstention et n’intervenir qu’en cas de signes de souffrance cérébrale.

ConclusionConclusionDevant une poche kystique occipitale postérieure, le premier reflexe:

Analyser le V4:Analyser le V4:––s’il est dilaté, deux diagnostics à évoquer:s’il est dilaté, deux diagnostics à évoquer:

••DWDW si le vermis est anormale:– Si toit du V4 et faux du cervelet absents Malformation de

DW(vraie) – Si toit du V4 et faux du cervelet présents DW Variant

••Kyste de la poche de BlakeKyste de la poche de Blake si vermis de morphologie normale––Si le V4 n’est pas dilaté, deux diagnostics:Si le V4 n’est pas dilaté, deux diagnostics:Si le V4 n est pas dilaté, deux diagnostics:Si le V4 n est pas dilaté, deux diagnostics:

••Méga grande citerneMéga grande citerne si pas d’effet de masse sur les éléments de la FCP.••Kyste arachnoïdienKyste arachnoïdien s’il existe un refoulement des constituants de la fosse postérieure, (avec hydrocéphalie triventriculaire).

•l’IRM reste l’examen de choix dans le diagnostic de la malformation de Dandy Walker; elle joue un rôle important dans l’évaluation du degré de l’atteinte vermienne et des malformations associées, qui conditionnent le pronostic de l’enfant.