Düzce Tıp Dergisi 2011; 13(1): 73-76 73

1 Mustafa KOPLAY

2 İsmet BULUT

3 Mecit KANTARCI

1 Dumlupınar Üniversitesi TıpFakültesi, Radyoloji AD,Kütahya

2 Dumlupınar Üniversitesi TıpFakültesi, Göğüs HastalıklarıAD, Kütahya

3 Atatürk Üniversitesi TıpFakültesi, Radyoloji AD,Erzurum

Submitted/Başvuru tarihi:19. 10. 2009Accepted/Kabul tarihi:29. 12. 2009Registration/Kayıt no:09 10 67

Corresponding Address/Yazışma Adresi:

Dr. Mustafa KOPLAYDumlupınar Üniversitesi TıpFakültesi Radyoloji AD,Merkez Kampüs, 43100KÜTÜHYAe-posta:koplaymustafa@hotmail.com

ÖzetPoland sendromu (PS) pektoralis majör kasının yokluğu ile karakterize nadir görülen konjenitalbir sendromdur. Bununla birlikte, el ve diğer organ anomalileride eşlik edebilir. Genellikle sağtarafı tutar. Biz sol tarafın tutulduğu iki PS olgusunu rapor ettik. Tanıda fizik muayene bulgularıile akciğer radyogramı ve bilgisayarlı tomografi (BT) gibi radyolojik görüntüleme yöntemleriönemlidir. Tedavisinde konstrüktif cerrahi ön plandadır. PS olan olgularda cerrahi öncesi gerekliradyolojik ayrıntıları tanımlamak için çok kesitli BT ile yapılan 3 boyutlu volume renderedgörüntüler oldukça faydalıdır.Anahtar kelimeler: Poland sendromu, pektoral kas, bilgisayarlı tomografi

AbstractPoland’s syndrome (PS) is a rarely encountered congenital disorder that is characterised withabsence of pectoralis major muscle. However, hand and other organ anomalies may accompanythe syndrome. It is usually right sided. We report the left sided two PS cases. In diagnosis,physical examination and radiological imaging findings such as chest radiography and computedtomography (CT) are important. Constructive surgery is the prior approach for treatment of thissyndrome. 3 dimension volume rendered imaging features of multidetector CT give importantinformation about determining preopererative radiological details in the PS cases.Key words: Poland’s syndrome, pectoral muscle, computed tomography

GİRİŞPoland sendromu (PS) pektoralis majör ve minör kaslarının yokluğu, kostalarındeforme oluşu veya agenezisi, meme veya meme başının yokluğu, aksillerkıllanmanın olmaması, cilt altı yağ dokusunun yetersiz oluşu ve sindaktili-brakidaktili ile karakterize genellikle sporadik, nadiren de familial olabilennadir bir sendromdur (1, 2). Sağ tarafın sola oranla üç kat daha sık etkilendiğive erkeklerde daha sık görülen bir anomalidir (3, 4). Tanıda fizik muayenebulguları ve radyolojik görüntüleme yöntemleri önemlidir. Bu yazıda soltarafın tutulduğu oldukça nadir görülen iki PS olgusu literatür bulguları ilebirlikte değerlendirildi.OLGU 1:16 yaşındaki erkek hasta öksürük ve balgam şikayeti ile hastanemize başvurdu.Hasta aynı zamanda sol göğsünde sağa göre bir çökme olduğunu ifadeetmekteydi. Yapılan fizik muayenede inspeksiyonla sol hemitoraksın sağagöre daha basık olduğu, palpasyonla pektoral kaslarda defekt olduğudüşünüldü. Ayrıca sol elde sindaktili mevcuttu. Diğer fizik muayene bulgularıve laboratuar bulguları normal olarak değerlendirildi. Olgunun PA akciğerradyogramında sol hemitoraksta volüm artışı, radyolusensi (saydamlık) artışıve kalbin sağ hemitoraksa yer değiştirdiği saptandı (Resim 1). Bunun üzerinealınan toraks BT incelemede, solda pektoral adalenin olmadığı, sol akciğerinhipertrofik olduğu izlendi (Resim 2). Ayrıca sağ akciğer apikal segmentte kistikbronşektazi tespit edildi. PS düşünülen olgunun alınan el radyogramındasindaktili ile uyumlu görünüm izlendi. Batın ultrasonografisinde batınorganlarında bir anomali saptanmadı. Rekonstrüktif bir cerrahi girişimistemeyen olgumuz, kistik bronşektazisine yönelik medikal tedavi verildiktensonra takibe alındı.

Poland Sendromu

Poland’s Syndrome

2011 Düzce Medical Journale-ISSN 1307- 671Xwww.tipdergi.duzce.edu.trduzcetipdergisi@duzce.edu.tr

DÜZCE TIP DERGİSİDUZCE MEDICAL JOURNAL

OLGU SUNUMU / CASE REPORT

Not: Bu makalede sunulanolgu 1, 27. Ulusal Radyolojikongresinde (2006); olgu 2,30. Ulusal Radyolojikongresinde (2009) e-posterolarak sunulmuştur.

Düzce Tıp Dergisi 2011; 13(1): 73-76 74

OLGU 2:20 yaşındaki erkek hasta sol göğsünde sağa göreçocukluğundan beri olan çökme ve öksürükşikayetleri ile hastanemize başvurdu. Yapılan fizikmuayenede inspeksiyonla sol hemitoraksın sağa göredaha basık olduğu, palpasyonla pektoral kaslardadefekt olduğu düşünüldü Diğer fizik muayenebulguları ve laboratuar bulguları normal olarakdeğerlendirildi. Olgunun PA akciğer radyogramındasol hemitoraksta radyolusensi ve volüm artışı izlendi.Bunun üzerine alınan toraks BT’ de, solda pektoralkasların olmadığı, sol akciğerin hipertrofik olduğuizlendi (Resim 3). İnceleme çok kesitli BT ( 16-detektörlü, Toshiba- Aquillon,Tokyo, Japonya) ileyapıldı. 3 boyutlu (3B) volume rendered (VR)görüntülerde ise solda pektoral kasların yokluğu dahadetaylı bir şekilde görüldü (Resim 4). Latissimus dorsive serratus anterior kasları normal olarakdeğerlendirildi. Batın ultrasonografisinde batınorganlarında bir anomali saptanmadı. Rekonstrüktifbir cerrahi girişim istemeyen olgumuz, öksürükşikayetine yönelik medikal tedavi verildikten sonratakibe alındı.TARTIŞMA

Poland sendromu nadir görülen biranomaliler topluluğu olup, ipsilateral el ve torakssendromu olarak da tanımlanmaktadır. El bulgularıolmadığında parsiyel olarak adlandırılmaktadır.Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte herediterolgular şeklinde de görülebilir (5). Çeşitli nedenlerebağlı olarak intrauterin dönemde kan dolaşımındakibozulmanın ya da baskının sebep olduğu

düşünülmektedir (6). Ayrıca intrauterin dönemdegelişmekte olan ekstremite tomurcuğunda meydanagelen bir defekt nedeniylede oluşabileceği tahminedilmektedir (5, 7). Görülme sıklığı 30.000 canlıdoğumda 1 olarak bildirilmektedir (2). Sağ taraftutulumu daha sık olup, bilateral tutulum ise oldukçanadirdir. PS olguları genellikle sporadik konjenital biranomali olarak kabul edilse de herediter oluşumgösteren olgular da mevcuttur (8). Bizim her ikiolgumuzda da herediter bir oluşum tespit edilmedi vesol taraf tutulumu mevcuttu.Poland sendromu olgularında kas defektlerine ekolarak toraks duvarı deformiteleri, özellikle 3, 4 ve 5.kostaların ve hatta tüm kostaların hipoplazisi, aplazisi

Mustafa KOPLAY ve Ark.

Resim 1: PA akciğer radyogramında sol hemitorakstavolüm artışı, saydamlık artışı ve kalbin sağ hemitoraksayer değiştirdiği izlenmektedir.

Resim 2: Üst mediastenden geçen aksiyel BT kesitinde,sağda pektoral kas izlenirken (ok) solda izlenmemektedir.

Resim 3: Aksiyel BT kesitte, sağda pektoral kas izlenirken(ok) solda izlenmemektedir.

Düzce Tıp Dergisi 2011; 13(1): 73-76 75

görülebilmektedir. Ayrıca ipsilateral üst ekstremiteanomalileri ile ilgili olarak, özellikle 3. ve 4.parmaklarda falanks hipolazisisi, aplazisi, sindaktiligibi defektler görülebilir (5).Tanı fizik muayene bulguları ve radyolojikgörüntüleme yöntemleri ile konur. Fizik muayenedeinspeksiyon ve palpasyonla tutulan hemitoraksın karşıtarafa göre daha basık olduğu, organ gelişimlerindegerilik, ekstremite anomalileri görülebilir. Akciğerradyogramında tutulan tarafta volüm artışı,radyolusensi (saydamlık) artışı ve kalbin diğerhemitoraksa yer değiştirdiği izlenir. El ve ayak gibiekstremitelere yönelik alnınan radyogramlarda dasindaktili-brakidaktili, ekstremitede hipoplazi gibianomaliler tespit edilebilir. Daha detaylı incelemekamacıyla alınan toraks BT’de pektoral kaslarınyokluğu, kosta anomalileri tespit edilebilir. PS tanısıkısaca akciğer radyogramında tutulan taraftasaydamlık artışı ve toraks BT’de pektoral kaslarınizenmemesi ile konulur (9). Son yıllarda kullanımıyaygınlaşan, multiplanar rekonstruksiyon (MPR) ve3 boyutlu (3B) volume rendered (VR) görüntülemeözelliği olan çok kesitli BT ile pektoral kas ve serratusanterior, latissimus dorsi gibi diğer omuz çevresikaslar ile toraksı oluşturan kemik yapılar hakkındadaha detaylı bilgi edinilir. Aynı zamanda operasyonplanlanan olgularda, 3B VR sayesinde kemik veyumuşak dokular hakkında cerrahlara daha çokyardımcı olmaktadır. Bizim ikinci olgumuz da çokkesitli BT ile incelendi ve anatomik yapılar hakkındadetaylı bilgi edinildi.

Poland sendromuna eşlik eden myasteniagravis, Moebius sendromu, Parry Romberg sendromu,

plevranın benign fibroması ve leiyomyosarkom gibibazı hastalıklar bildirilmiştir (10). Bazı PS olgularındameme kanseri ve lenforetiküler sistem kanserleriningörüldüğü bildirilmiştir (6). Ayrıca genitoürinersistem anomalileri, endokrin anomaliler ve özellikledekstrokardi gibi kardiyak anomalilerdegörülebilmektedir. Bizim her iki olgumuzda da buhastalıklar veya sendromlarla ilgili bulgular tespitedilmedi.

Poland sendronunun tedavisi konstrüktifcerrahidir. Cerrahi endikasyon kosta agenezisi,depresyon deformitesi ve paradoks solunumunbulunduğu durumlarda düşünülmektedir (2). Toraksduvarının ve üst ekstremitenin ciddi malformasyonlarıolduğunda doğumdan hemen sonra bile aciloperasyon gerekebilir. Fonksiyon kaybına nedenolmayan hafif olgularda operasyona gerekduyulmayabilir. Kozmetik açıdan da defektif tarafınonarımı gereklidir. Rekonsrüktif cerrahi kemikgreftlerle ya da slikon dahil protez yamalarla kastransferi ile yapılabilir (6). Latissumus dorsi kasınınpektoralis majör kasına transferi en uygun yöntemolarak kabul edilmektedir (11). Ancak kas transferiyapılmadan önce latissumus dorsi kasında da defektolabileceği akılda bulundurulmalı, operasyon öncesiBT ile detaylı inceleme yapılmalıdır.Sonuç olarak, PS tanısında pektoralis majör ve minörkasının yokluğu yanısıra eşlik eden serratus anteriorve latissimus dorsi kaslarındaki ve kemik yapılardakianomalilerin saptanmasında BT değerlidir. PS olanolgularda rekonstrüktif cerrahi için gerekli radyolojikayrıntıları tanımlamak için çok kesitli BT ile yapılan3B VR görüntüler oldukça faydalıdır.

Resim 4: 3 boyutlu volume rendered görüntülerde solda pektoral kasların yokluğu ve kemik yapılar daha detaylı birşekilde görülmektedir (a, b).

Mustafa KOPLAY ve Ark.

Düzce Tıp Dergisi 2011; 13(1): 73-76 76

KAYNAKLAR1. Shamberger RC, Welch KJ: Chest Wall Deformitis. Keith W

Aschraft, Thomas M Holder; Pediatrich Surgery, Philadelphia,WB Saunders Company.p.152-54, 1993.

2. Gürpınar A, Balkan E, Konca Y, Doğruyol H. PolandSendromu. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi.3:188-89, 1995.

3. Stevens DB, Fink BA, Prevel C. Poland’s syndrome inoneidentical twin. J Pediatr Orthop.20: 392-5, 2000.

4. Fraser FC, Teebi AS, Walsh S, Pinky L. Poland sequence withdextrocardia: Which comes first? Am J Med Genet. 73: 1946,1997.

5. Bulak H, Oral S. Poland Sendromu. T Klin J Cerrahi. 8:175-78, 2003.

6. Hacıevliyagil SS, Gülbaş G, Mutlu CM ve ark. Bir olgunedeniyle Poland Sendromu. İnönü Üniversitesi Tıp FakültesiDergisi.13: 275-77, 2006.

7. Aznar P, Urbano J, Laborda GE, et al. Breast and Pectoralismuscle hypoplasia (A mild degree of Poland’s syndrome) ActaRadiol. 37: 759 -62, 1996.

8. Parano E, Falsaperla R, Pavone V, et al. Intrafamilialphenotypic heterogeneity of the Poland complex: a case reportNeuropediatrics. 26: 217-9, 1995.

9. Jeung MY, Gangi A, Gasser B, et al. Imaging of chest walldisorders. Radiographics .19:617-37, 1999.

10.Arslan H, Necmioğlu S, Çoban H. Poland sendromu. ActaOrthop Traumatol Turc. 34: 329-32, 2000.

11.Barnett GR, Gianoutsos MP. The latissimus dorsi added fatflap for natural tissue breast reconstruction: report of 15 cases.Plast Reconstr Surg. 97: 63-70, 1996.

Mustafa KOPLAY ve Ark.