dudak - damak yariklari ve tedavİsİ
DESCRIPTION
DUDAK - DAMAK YARIKLARI VE TEDAVİSİ. Prof. Dr . Yağmur AYDIN. İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Plastik,Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı. Anne-Baba Endişelidir. Tedaviyle bebeğim düzelir mi? Neden oldu, hata bizde mi? Nasıl beslemeliyim? - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
DUDAK - DAMAK YARIKLARI VE
TEDAVİSİProf. Dr. Yağmur AYDIN
İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp FakültesiPlastik,Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı
Anne-Baba Endişelidir Tedaviyle bebeğim düzelir mi? Neden oldu, hata bizde mi? Nasıl beslemeliyim? Diğer çocuklarımda da olur mu? Büyüme gelişmesi normal olur
mu?
TarihçeÇok eski zamanlardan beri biliniyor
Mısır mumyalarında Grek medeniyetine ait komedyen heykelciği
(MÖ 7-4. Yüzyıl) İlk tedavi MS 390 yılında Çinde İlk detaylı tanımlama ve bilgi Yperman (1295-
1351) Damağın pamuk, gümüş veya kurşunla
kapatılması Franco (1561) İlk modern cerrahi 1844 Mirault “cross flap” Üçgen, dörtgen ve eğrilerden oluşan çeşitli
flepler Embriyolojik gelişim temeline dayalı cerrahi
Veau (1936)
Epidemiyoloji-I En sık görülen majör anomalilerden
biri Görülme sıklığı 700-1000 canlı
doğumda bir Irklar arasında görülme sıklığı
değişken En sık asya kökenli olanlarda (1:500) Beyazlarda orta derecede sık (1:750) En seyrek siyah ırkta (1:1000 veya daha
seyrek) Erkeklerde dudak yarığı daha sık
(solda) Kızlarda izole damak yarığı daha sık Genç annelerin riski daha az
Epidemiyoloji-II
Tek taraflı veya iki taraflı Komplet veya inkomplet Sadece dudak yarığı, dudak ve damak
yarığı birlikte veya izole damak yarığı Yarık Dağılımı (Fogh-Anderson, 1942)
Yarık Dudak % 25 Yarık Dudak ve damak %50 Yarık damak % 25
ETYOLOJİ (Multifaktöryel)
Genetik faktörler (% 25-40)Otozomal resesif
Çevresel faktörler (% 60-75)
Genetik Faktörler (Otozomal Resesif)
ilk çocukta bu anomali varsa ikinci çocukta görülme olasılığı % 4 üçüncüsünde görülme olasılığı % 10
İki anomalili çocuktan sonra üçüncüsünde görülme oranı % 20
Anne ya da babada varsa ilk çocukta görülme oranı % 5
Hem anne hem de babada varsa ilk çocukta görülme olasılığı % 25
Çevresel Faktörler (% 60-75)
Annenin ilk gebelik aylarında geçirdiği akut hastalıklar (su çiçeği, grip vs)
Diabet gibi kronik hastalıklar Gebelikte alınan bazı ilaçlar Trankilizan, hipnotik, sedatif, kortizon
vs Sigara içilmesi Aspirin alınması Rötgen Işınları
Sınıflandırma Alveoler ark temel olarak alınırsa
(Davies- Ritchie 1922) Prealveoler (yarık dudak) Postalveoler (yarık damak) Transalveoler (yarık dudak-damak)
Embriyolojik temele göre (Kernehan-Stark 1958)
Primer damak yarığı (insiziv foramen önünde)
Sekonder damak yarığı (insiziv foramen arkasında)
Dudak Damak Yarığında Sınıflandırma
Embriyolojik temele göre (Kernehan-Stark 1958)
Primer damak yarığı (insiziv foramen önünde)
Sekonder damak yarığı (insiziv foramen arkasında)
Tek yanlı, iki yanlı Tam, tam olmayan
Embriyoloji Gestasyonun 4-7. haftalarında gelişen yüzde nazofrontal
ve lateral fasyal çıkıntılar arasında mezenkimal penetrasyon olmaması ve füzyonun gerçekleşmemesi sonucu meydana gelir
İnsiziv foramen’in önündeki yapılarda defekt ortaya çıkar prepalatal alveol, maksilla, dudak, burun ve bazen lakrimal kese
Tek taraflı veya iki taraflı olabilir Defektin derecesi değişkendir
Komplet ( cilt, kas, mukoza, maksiller ve nazal kemikler, nazal kartilaj)
İnkomplet (bir deri adası ile karşı tarafla ilişkili, minimal ayrışmış, sadece iz şeklinde)
Yüzün gelişimi 10. Haftada tamamlanır ve yüz şekli oluşur
Yüz Gelişimi
Frontonasal çıkıntımedial nasal
median palatal çıkıntı
lateral nasal Maksiller çıkıntılar
lateral palatal çıkıntı Mandibüler çıkıntılar
Yüz Gelişimi
Dudak ve Ağız Gelişimi (4-10. Hafta)
Damak Gelişimi Primer damak
median palatin çıkıntılarpremaksilla
Sekonder damaklateral palatin çıkıntılar
DAMAK GELİŞİMİ (6-12. Hafta)
DAMAK GELİŞİMİ (6-12. Hafta)
Orofasyal Yüz Gelişim Defektleri
ANATOMİ
DUDAK - DAMAK YARIKLI BEBEKLERDE GÖRÜLEN PROBLEMLER
• Beslenme problemi• Sık sık gaz yutma• Otitis Media• Burundan gıda gelmesi• Aspirasyon pnömonileri• Gelişme geriliği• Diğer anomaliler eşlik edebilir• Psikolojik problemler (aile)
Dudak-Damak Yarığı Tedavi Ekibi
Plastik Cerrahi Çocuk Hastalıkları Uzmanı Ortodonti KBB Genetik Konuşma terapisti (Spech Terapist) Sosyal Çalışma Uzmanı (Social
Worker)
Dudak Damak Yarıkları
Doğumdan Erişkin dönemine kadar devam eden uzun soluklu bir tedavi gerekli
Yeni Doğan Dönemi Dudak damak yarığı ile doğan her bebek en kısa
sürede dudak damak yarığı ekibine gönderilmeli Bu dönemde en önemli sorunlar
Solunum Beslenme
İlave anomali var mı ? Genetik konsültasyon
Çocuğun gelişiminin çocuk doktoru tarafından takip edilmesi
Ameliyat öncesi ortodontik hazırlık gerekiyor mu? KBB uzmanı tarafından kulak değerlendirmesi Fotoğraf çekilmesi Ailenin Eğitimi
Ailenin Eğitimi Tedavi süreci Olası sorunlar (kilo alma güçlüğü,
sık ÜSYE, otitis media v.b.) Genetik danışmanlık Beslenme Güvenilir kaynaklardan bilgi
Beslenme Uzman, deneyimli hemşireler Mümkünse anne memesini
alması teşvik edilmeli İzole dudak yarığı olan bebekler
Beslenme Kuralları
iri uçlu ve büyük delikli biberonlar (ağızın arkasına
boşalan) şırınga ile besleme elastik sıkmalı şişelerin kullanımı kaşıkla besleme yemekte ve sonrasında 45 derecede
tutulması uyurken yan yatırılmalı
Ameliyat ZamanıGenel olarak (“10”lar kuralı)
Ağırlık 10 pound üzerinde (4500 gr) Hb 10 gr ın üzerinde Yaşı 10 hafta üzerinde olmalı
Dudak yarıkları 3-6 ay içinde Damak yarıkları 12-18 ay içinde tercihen
konuşmaya başlamadan önce tamir edilmelidir
Dudak Yarığı Dudak yarığı tedavi açısından 3
gruba ayrılır Mikroform yarık Tek taraflı yarık İki taraflı yarık
Birlikte bulunan burun deformiteside hafif, orta ve ağır olarak derecelendirilir
Alveoler ark yarığı kollaps açısından değerlendirilir. Gerekirse “presurgical maksiller orthodontics” yapılır
Presurgical Orthodontics
Doğumdan sonra 1. veya 2. haftada başlatılmalıdır
Ameliyat Öncesi Hazırlık Ortodontik Tedavi
Latham device Grayson
Mikroform Yarıkta Ameliyat Tekniği (Düz hat kapama)
Tek Yanlı Dudak Yarığında Cerrahi Teknik (Millard Rotation-Advencement Yöntemi)
Tek Yanlı Dudak Yarığında Cerrahi Teknik
(Tennison Triangular Flap Yöntemi)
Tek Yanlı Dudak ve Damak Yarığında Cerrahi Tedavi
“Presurgical maksiller ortopedics” ile ark yakınlaştırıldıktan sonra Millard yöntemi ile primer dudak ve burun tamiri ve “gingivoperiostoplasy”
Ortodontik aparat uygulama öncesi
3 ay Grayson molding aparatı uygulaması sonrası
A.M.Kul, sağ tek yanlı primer ve sekonder damak yarığı
Ortodontik tedavi öncesi 3 ay Grayson molding aparatı uygulaması sonrası
Ameliyat sonrası 6. ay
Ameliyat sonrası 1,5 yıl
İki Yanlı Dudak Yarığı
Daha kompleks ve tedavisi zor bir deformite
İleri doğru belirgin premaksilla Geniş ve yayvan burun ucu Prolabium Kısa kolumella veya kolumella yokluğu
İnkomplet veya komplet olabilir İlerde yerleşmiş premaksillayı geriye
almak için “preoperative maksiller orthopedics” önemli
Tek taraflı yarıklarda kullanılan cerrahi teknikler tek veya iki aşamalı olarak kullanılabilir (Millard, Tennison...)
Premaksillanın Tedavisi
Dudak tamiri veya “Lip-adeshion” Kafa Bonesi (elastik bantlarla beraber) Cerrahi premaksilla eksizyonu veya
geriletme (Ağır orta yüz hipoplazisi)
Premaksiller retansiyon cihazları (Latham cihazı)
Nazoalveoler molding (Grayson cihazı)
İnkomplet İki yanlı Dudak Yarığında Cerrahi Tedavi
Millard Yöntemi (İki Aşamalı)
İki Taraflı Dudak Yarığında Cerrahi Tedavi
Düz Hat Kapama (Tek aşamalı)
DAMAK YARIĞI
Damak Yarığı Normalde damak ve damak kasları
velofarengial valvi kapatır Damak yarığında velofarengial
kapama yapılamaz ağız içi basınç oluşturulamaz
Bunun sonucunda beslenme ve konuşma etkilenir
Damak Yarığı 1/2500 canlı doğumda bir Kız çocuklarında daha sık Heredite daha az etken Komplet İnsiziv foramen’e kadar uzanırsa İnkomplet Sadece yumuşak damakta ise
Yarık Damakta ProblemlerBeslenme bozukluğuKonuşma bozukluğuİşitme ve orta kulak problemleri% 30’unda ek anomaliPsikolojik problemler
Anlaşılabilir konuşma yaklaşık 18. ayda başladığından damak yarığı onarımı bu tarihten önce yapılmalıdır
Damak Yarığı Cerrahisinin Amaçları
Düzgün konuşma Düzgün orta yüz gelişimini İşitme bozukluğu Dişlerin uyumu
Submüköz Damak Yarığı Bulgular
Damağın ortasında kaslarda ayrışma Sert damağın arka kısmında çentik Bifid uvula
Çoğunluğu asemptomatik % 15 Velofarengeal yetersizlik bulguları gelişir
Kısa damak Sınırlı hareket Konuşma sırasında çabuk yorulma
Burundan ışık verildiğinde ağızdan ışık görülür Konuşma değerlendirilebilecek yaşa kadar
cerrahi tedavi gereksiz
Palatoplasti Tekniği
“Double opposing Z Plasty”
Von Langenback Yöntemi
İzole Damak Yarığında Cerrahi Tedavi
Pierre Robin Sekansı Mikrognati Dilin düşük olması
(glossoptosis) Hava yolu tıkanıklığı
Damak Yarığı ( % 50 )
Solunum ve beslenme problemi
Komplikasyonlar Akut Dönem
kanama, Solunum yolu obstrüksiyonu Enfeksiyon Yara ayrışması
Geç Yüz büyümesinde gerilik (maksiller hipoplazi,
dental oklüzyon bozuklukları) İşitme sorunları Velofarengeal yetersizlik Fistül
Dudak-Damak Yarığı Hastalarında Ameliyat Zamanlama Akış Şeması
Velofarengeal Yetersizlik
yumuşak damak ve uvuladaki kasların yetersizliği sonucu ağız ve burun boşlukları tam kapanamaz
konuşma bozukluğu (hipernazalite, nazal emisyon, sessiz harflerin tam
oluşturulamaması, ses gücünde azalma ve kısa cümleler kurulması)
yutkunma güçlüğü
Velofarengeal Yetersizlikte Tedavi
Hastalar mutlaka konuşma terapisti tarafından değerlendirilmeli
Nazoendoskopik inceleme, Multiview videofluoroscopy
Amaç fonksiyonel bir konuşma mekanizması sağlayacak velofarengeal anatomiyi sağlamaktır
Pharyngeal wall motion. A: Frontal view of the oropharynx showing gradations ofmedial motion of the lateral pharyngeal walls. 0 = no motion, 5 = maximal motion to the midline.
Pharyngeal wall motion. B: Markings for a proposed tailor-made pharyngeal flap. The 2.5 cm width is one half the width of the posterior pharynx5 and would be appropriate for a patient whose pharyngeal wall motion ranges from 3–3.5.
Velofarengeal Yetersizlikte Cerrahi Tedavi
Farengeal Flep Cerrahisi (Superior, inferior)
Faringoplasti (Hynes, Orticochea) Damak Uzatılması ve levator kas
tamiri Arka Duvar Büyütülmesi (teflon,
proplast)
Diğer Girişimler Fistül Onarımı Velofarengeal Yetersizlik Onarımı (5 yaş) Sekonder Onarımlar (okul öncesi) Alveoler kemik grefti (kanin dişi sürmeden
önce) Ortodontik Cerrahi Girişimler (12-14 yaş)
(Le-Fort I Maksiller osteotomi, Mandibular split ramus osteotomi)
Rinoplasti (16-18 yaş)