dra. montserrat monroy r1cg. género: femenino edad: 65 años fecha de nacimiento 13.03.1946...

CASO CLINICO

DRA. MONTSERRAT MONROY R1CG

Género: Femenino Edad: 65 años Fecha de Nacimiento 13.03.1946 Religión: Católica Estado Civil: Casada

Lugar de origen: Tamaulipas Lugar de residencia: México D.F.

Antecedentes Heredofamiliares

Madre : Diabetes mellitus 2

Padre : Finado

Hermanos: (2) aparentemente sanos

Antecedentes Personales No Patológicos

Vivienda : propia, con todos los servicios intra y extra

domiciliarios.

Zoonosis: negada

Tabaquismo : negado

Alcohol: ocasional social

Actividad física: sedentarismo

Ocupación : hogar

Grupo sanguíneo: ignorado

Vacunas recientes: negadas

Antecedentes Personales Patológicos

Alérgicos: Arcoxia (Etoricoxib)

Quirúrgicos: Histerectomía en 1980 + quistes de

ovario

Transfusionales (+) en 1980

Médicos: Escoliosis lumbar

Medicamentos:

Binodian depot ( Estradiol / Prasterona) cada mes,

Estraderm depot, (estradiol)

Antecedentes Ginecoobstetricos

Menarca a los 13 años

Fecha de última regla en 1980

Gesta: 0

PADECIMIENTO ACTUAL

Inicio 8 días previos a su ingreso con dolor

abdominal, generalizado de tipo cólico intensidad

10/10, con irradiación flanco derecho, y a región

lumbar derecha, de inicio súbito, que cedió

posterior a ingesta de butilhioscina.

Presencia de estreñimiento durante los siguientes

5 días, con tolerancia a la dieta normal, niega la

presencia de fiebre .

PADECIMIENTO ACTUAL

Reinició 3 días después con el dolor tipo cólico en

región lumbar con irradiación a flanco derecho

acompañado de náusea y vómito de contenido

gástrico en 2 ocasiones.

Automedicada con butilhioscina y metamizol

intramuscular, con mejoría parcial de la

sintomatología, iniciando con polaquiuria y

urgencia urinaria.

EXPLORACIÓN FÍSICA

TA 120/80 FC 79 lpm FR 16x´

Temperatura 36.8°C Sat. O2 92%

Peso: 59kg Talla: 1.55m IMC 24.58


Paciente femenino de edad aparente igual a la cronológica, conciente, orientada, con palidez de tegumentos, en posición antiálgica.

Cráneo normocéfalo, sin exostosis o hundimientos, facies álgica.

Pupilas isocóricas normorreflexicas, narinas permeables mucosa oral deshidratada, orofaringe sin alteraciones


Cuello sin adenomegalias, sin datos de IY.

Tórax normolíneo, con movimientos de amplexión y amplexación sin alteraciones.

Campos pulmonares con murmullo vesicular sin alteraciones, sin presencia de sibilancias o estertores.


Abdomen globoso a expensas de panículo adiposo, blando depresible con peristalsis activa, doloroso a la palpación media y profunda en flanco derecho e hipogastrio

Palpación de tumoración indurada en flanco derecho, no desplazable.

Giordano derecho+ +, rebote negativo.

LABORATORIO

Biometría hemática

ERITROCITOS 4.39 106/uL HEMOGLOBINA 13.1 g/dL HEMATOCRITO 39.4.0% VCM 89.7fl HCM 29.7pg CMHbCM 33.1g/dL PLAQUETAS 344 103/uL

LEUCOCITOS 9.6 103/uL NEUTROFILOS 76% BANDAS 0 EOSINOFILOS 4 BASOFILOS 0 MONOCITOS 8% LINFOCITOS 12%

LABORATORIOQUIMICA SANGUINEA GLUCOSA 100 mg/dL BUN 15.5 mg/dL CREATININA 1.00mg/dL ACIDO URICO 2.8 mg/dL PROTEINAS TOTALES 6.7 g/dL ALBUMINA 3.4 g/dL GLOBULINAS 3.3 g/dL CALCIO 9 mg/dL BILIRRUBINAS

Total 0.43 mg/dL Directa 0.17 mg/dL Indirecta 0.26 mg/dL

FOSFATASA ALCALINA 71 U/L TRANSAMINASA TGP 10.1U/L TGO 10.4 U/L DESHIDROGENASA LACTICA 146 U/L

Tiempo de protrombina: 12.20 INR 1.00 Tiempo parcial de Tromboplastina: 29.10

ELECTROLITOS SERICOS

FOSFORO 2.88mg/dL SODIO 136 mEq/L POTASIO 3.80 mEq/L CLORO 105 mEq/L CO2 TOTAL 20.0 mEq/L

LABORATORIO

EXAMEN GENERAL DE ORINA

Color amarillo

Aspecto ligeramente turbio

pH 6.5

Leucocitos negativo

GE 1.016

Glucosa negativo

Proteínas 10mg/dL

Cetonas : Negativo

Hb 0.03mg/dL

Urobilinogeno normal

Bilirrubina negativo

Nitrito negativo

Leucocitos 0-5 xc

Eritrocitos 25 a 30 xc

Cristales negativo

Cilindros 0

Células epiteliales 6-12 xc

Filamento mucoso :negativo

Levaduras: negativo

ESTUDIOS DE GABINETE

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

Sarcoma de retroperitoneo

Cirugía realizada: LAPAROTOMÍA EXPLORADORA Resección en bloque de sarcoma de retroperitoneo Hemicolectomía derecha Nefrectomía derecha Resección de pared de cava con reconstrucción Resección parcial de pared de tercera porción de

duodeno Resección de cápsula de Glisson de Hígado Anastomosis termino terminal ileo-cólica Resección parcial de musculo psoas

PATOLOGÍA

Reporte histopatológico:

Producto de resección de tumor retroperitoneal , peso 1376 gr, mide 29x10 a 20x4 a 8 cm

Neoplasia maligna mesenquimatosa compatible con sarcoma miofibroblastico de grado intermedio, completamente extirpado

Colon derecho y nefrectomía de derecha Ciego colon ascendente, íleon terminal y apéndice cecal sin

alteraciones significativas, Riñón derecho con pielonefritis crónica focal moderada

NEOPLASIAS RETROPERITONEALES

Y SARCOMA

TUMORES RETROPERITONEALES

TEJIDOS BENIGNOS MALIGNOS

Mesenquima Lipoma, Fibroma, Mixoma, Leiomioma, Linfangioma, Fibrohistiocitoma,

Liposarcoma, Fibrosarcoma, Leiomiosarcoma, FibrohistiocitomaRabdomiosarcoma

Neuroectodermo

a) Nervios periféricos Neuriloma (schwanoma benigno) Neurofibroma

Schwanoma maligno

b) Sistema simpático Ganglioneuroma Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma

c) Sistema cromafin ParagangliomasFerrari E., et al. Tumores primitivos de la cavidad retroperitoneal, Rev de la facultad de ciencias Médicas, 2004

NEOPLASIAS RETROPERITONEALES

1. Crecimiento extracapsular de una neoplasia primaria de un órgano retroperitoneal

2. Desarrollo de una neoplasia de células germinales primarias a partir de células embrionarias.

3. Desarrollo de un cáncer primario del sistema linfático retroperitoneal, linfoma.

4. Metástasis de un tumor maligno primario a distancia en un ganglio linfático retroperitoneal, cáncer testicular.

5. Desarrollo de un tumor maligno de partes blandas del retroperitoneo, por ejemplo, sarcomas y los tumores desmoides.Townsend: Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed.

SARCOMA

Son tumores malignos que se originan del mesodermo

embrionario.

Representan menos del 1% de los tumores malignos sólidos

en los adultos.

Categorizados como :

Tumores originados de l hueso (osteosarcoma, sarcoma de Ewing) De origen de tejidos blandos.

Lahat G. et al. Sarcoma Epidemiology and Etiology:Potential Environmental and Genetic Factors. Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

EPIDEMIOLOGÍA

La WHO ha definido 50 subtipos histológicos de

sarcomas de tejido blando.

Subcategorizados de acuerdo a la línea de

diferenciación, que es etiológicamente relevante

Liposarcoma (grasa)

Leiomiosarcoma (músculo liso)

Rabdiomiosarcoma (músculo esquelético)

Fibrosarcoma (tejido conectivo.)Lahat G. et al. Sarcoma Epidemiology and Etiology:Potential Environmental and Genetic Factors. Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481

EPIDEMIOLOGÍA

La base de datos SEER (The Surveillance, Epidemiology

and End Results) demuestra que los reportes de

leiomiosarcoma son 23.7% de todos los casos.

Es el subtipo de sarcoma de tejido blando más común.

Otros subtipos histológicos :

histiocitoma fibroso maligno (17.1%),

liposarcoma (11.5%),

dermatofibrosarcoma (10.5%),

rabdiomiosarcoma (4.6%)


LIPOSARCOMA

diferenciación lipomatosa y áreas fibrosas en la izquierda con células atípicas

DERMATOFIBROSARCOMA

Grupos compactos de células pequeñas, con infiltración del estroma dérmico,y grasa subcutánea, produciendo patrón panal de miel; la extensión hasta la fascia o el músculo es un fenómeno tardío.

Grobmyer et al Recurrent Retroperitoneal Sarcoma: Impact of Biology and Therapy on Outcome J Am Coll Surg ; Vol. 210 : 602–610, No. 5, May 2010.

EPIDEMIOLOGÍA

Los sarcomas de tejido blando constituyen 1% de todos los nuevos casos de tumores solidos en EU anualmente.

Incidencia de 2.5 a 3.5 casos por 100 000 habitantes de EU.

Tasa de mortalidad de 30 a 50%.

La edad media de diagnóstico es de 56 años 10.4% < 20 años 52.2% > 55 años


EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia : Hombres: 3.7 por 100,000 habitantes. Mujeres : 2.6 por 100,000 habitantes.

Se originan: Extremidades superiores 13% Extremidades inferiores 32% Retroperitoneales 27% Intraabdominales 13% Torácicos 9% Cabeza y cuello 6%


ETIOLOGÍA

Factores ambientales Exposición a radiación Químicos

PVC (policloruro de vinilo) Torotrast Arsénico inorgánico Esteroides androgénicos- anabólicos Hermocromatosis Exposición al cobre Clorofenoles O- nitrotolueno

Factores relacionados con el huésped Inmunosupresión SIDA Trasplantes

ETIOLOGÍA

Irritación crónica de tejidos Inflamación crónica Cuerpo extraño

Factores genéticos Síndrome de Li-Fraumeni y mutaciones

germinales en p53

SARCOMA RETROPERITONEAL

Presencia de masa abdominal asintomática, después de que el tumor primario ha alcanzado un tamaño considerable

El dolor abdominal esta presente en la mitad de los pacientes

Los síntomas infrecuentes: hemorragia gastrointestinal, saciedad temprana, náusea, vómito, pérdida de peso, dolor de extremidades inferiores

Síntomas relacionados con compresión nerviosa por el tumor como parestesias y paresias.


DIAGNÓSTICO

La CT y RMI proporcionan información sobre :

Localización precisa Tamaño del tumor Relación con estructuras vasculares Presencia o ausencia de metástasis


TRATAMIENTO

Objetivo : resección completa en bloque y

cualquier organo adyacente.

Las metástasis a ganglios linfáticos son raras

(<5%)

La linfadenectomía radical no es indicada a

menos que se observen ganglios linfáticos

involucrados,


PRONÓSTICO

La recurrencia local después de la resección completa

del sarcoma retroperitoneal ocurre en 40% a 80% de

los casos.

No hay diferencia en la tasa de recurrencia local

comparando sarcomas de alto grado con bajo grado.

La mediana en el tiempo de recurrencia es mas corto

en alto grado que en bajo grado (15 meses a 42 meses)


GRACIAS

BIBLIOGRAFÍA

Lahat G. et al. Sarcoma Epidemiology and Etiology:Potential Environmental and Genetic Factors. Surg Clin N Am 88 (2008) 451–481.

Grobmyer et al. Recurrent Retroperitoneal Sarcoma: Impact of Biology and Therapy on Outcome J Am Coll Surg ; Vol. 210 : 602–610, No. 5, May 2010.

Yao-Feng L. et al. Malignant mesenchymal tumor with leiomyosarcoma, rhabdomyosarcoma, chondrosarcoma, and osteosarcoma differentiation: case report and literature review. Diagnostic Pathology 2011, 6:35

Townsend: Sabiston Textbook of Surgery, 18th ed.

Ferrari E., et al. Tumores primitivos de la cavidad retroperitoneal, Rev de la facultad de ciencias Médicas, 2004

dra. montserrat monroy r1cg. género: femenino edad: 65 años fecha de nacimiento 13.03.1946...

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