dr. félix angel vargas jiménez servicio medicina 4 hospital nacional de niños
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Ictericia Neonatal. Dr. Félix Angel Vargas Jiménez Servicio Medicina 4 Hospital Nacional de Niños. Ictericia Neonatal. Coloración amarillenta de piel y escleras Descrito en libros chinos hace más de 1000 años En RN primera mención Metlinger en 1473 Motivo frecuente de consulta - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Dr. Félix Angel Vargas JiménezDr. Félix Angel Vargas JiménezServicio Medicina 4 Servicio Medicina 4
Hospital Nacional de NiñosHospital Nacional de Niños
Ictericia NeonatalIctericia Neonatal
Ictericia NeonatalIctericia Neonatal
Coloración amarillenta de piel y esclerasColoración amarillenta de piel y escleras
Descrito en libros chinos hace más de 1000 Descrito en libros chinos hace más de 1000 añosaños
En RN primera mención Metlinger en 1473En RN primera mención Metlinger en 1473
Motivo frecuente de consultaMotivo frecuente de consulta
RNT: 60% RNP: 80%RNT: 60% RNP: 80%
90% son de manejo ambulatorio90% son de manejo ambulatorio
Metabolismo de BilirrubinaMetabolismo de Bilirrubina
SRE (Grupo heme) Catabolismo en MO y tejidosSRE (Grupo heme) Catabolismo en MO y tejidos
Heme oxigenasaHeme oxigenasa
Biliverdina (75% deriva de Hb)Biliverdina (75% deriva de Hb)
Biliverdin reductasaBiliverdin reductasa
Bilirrubina indirectaBilirrubina indirecta
+ Higado+ Higado
Albúmina sérica Albúmina sérica ligandinas Y y Zligandinas Y y Z
Estercobilinógeno Estercobilinógeno UDFGT (I y II)UDFGT (I y II)
Urobilinógeno por flora bacterianaUrobilinógeno por flora bacteriana
Bilirrubina intestino delgado B. directaBilirrubina intestino delgado B. directa
indirecta indirecta B-glucoronidasaB-glucoronidasa
Circulación EnterohepáticaCirculación Enterohepática
Ictericia NeonatalIctericia NeonatalFactores de riesgoFactores de riesgo
A) Maternos:A) Maternos: Raza o grupo étnico: asiático, nativo Raza o grupo étnico: asiático, nativo
americanoamericano Complicaciones en el embarazo: DM Complicaciones en el embarazo: DM
gestacional, isoinmunización Rh, ABO, gestacional, isoinmunización Rh, ABO, oxitocina con solución hipotónicasoxitocina con solución hipotónicas
Leche materna (compite e inhibe la Leche materna (compite e inhibe la glucoroniltransferasa hepática, 2% de glucoroniltransferasa hepática, 2% de casos) casos)
Ictericia NeonatalIctericia NeonatalFactores de riesgoFactores de riesgo
B) Perinatales:B) Perinatales: Trauma parto: Cefalohematoma Trauma parto: Cefalohematoma
Equimosis Equimosis extensas extensas
Infecciones: -Bacterianas (E. coli)Infecciones: -Bacterianas (E. coli)
-Virales (Inf. Cong)-Virales (Inf. Cong)
Factores de riesgoFactores de riesgo
C) NeonatalesC) Neonatales::
AcidosisAcidosis AsfixiaAsfixia EnfriamientoEnfriamiento Drogas, oxitocina, Drogas, oxitocina,
diazepamdiazepam Hemólisis Hemólisis
(isoinmunización)(isoinmunización) HipoalbuminemiaHipoalbuminemia
HipoglicemiaHipoglicemia InfecciónInfección Acidos grasos no Acidos grasos no
esterificadosesterificados PrematuridadPrematuridad Ayuno prolongadoAyuno prolongado Obstrucción Obstrucción
intestinalintestinal
Evaluación Básica Evaluación Básica del Paciente Ictéricodel Paciente Ictérico
Historia clínica Historia clínica Examen físicoExamen físico Grupo y Rh (madre y niño)Grupo y Rh (madre y niño) Coombs directoCoombs directo Bilirrubinas Total y fraccionadasBilirrubinas Total y fraccionadas Hb-MGR-RetisHb-MGR-Retis
Ictericia NeonatalIctericia Neonatal
Diagnóstico:Diagnóstico: -Estimación visual: 5 zonas-Estimación visual: 5 zonas Zona 1: tetillas hacia arriba (6)Zona 1: tetillas hacia arriba (6) Zona 2: entre tetillas y ombligo (10)Zona 2: entre tetillas y ombligo (10) Zona 3: ombligo hasta rodillas (12)Zona 3: ombligo hasta rodillas (12) Zona 4: rodillas a tobillo (15)Zona 4: rodillas a tobillo (15) Zona 5: tobillos hasta ortejos (> 18)Zona 5: tobillos hasta ortejos (> 18)
- - LaboratorioLaboratorio
Ictericia NeonatalIctericia Neonatal
Ictericia patológica (Criterios de Ictericia patológica (Criterios de Maisels) Maisels)
-Inicia primeras 24h de vida-Inicia primeras 24h de vida
-Aumentos > 5mg/dl/día-Aumentos > 5mg/dl/día
-BT -BT > 12,9 RNT y > 15mg/dl RNP> 12,9 RNT y > 15mg/dl RNP
-> -> 1 semana en RNT o 1 semana en RNT o > 2 en > 2 en RNPRNP
-BD -BD > 2mg/dl> 2mg/dl
Ictericia Fisiológica Ictericia Fisiológica (por inmadurez)(por inmadurez)
Causas:Causas:
Producción bilis (Hb vida media menor)Producción bilis (Hb vida media menor)
Capacidad de transporte (< albúmina)Capacidad de transporte (< albúmina)
Capacidad de conjugación y excreción Capacidad de conjugación y excreción (<GT)(<GT)
Circulación enterohepáticaCirculación enterohepática
Ictericia Fisiológica Ictericia Fisiológica (por inmadurez)(por inmadurez)
Criterios:Criterios: SanosSanos > 36 h> 36 h RNT hasta 12.9 mg/dl y RNP hasta 15RNT hasta 12.9 mg/dl y RNP hasta 15 Pico máximo a los 5 d (RNT) y a los 7 d (RNP)Pico máximo a los 5 d (RNT) y a los 7 d (RNP) Desaparece 7-10 d (RNT) y 10-15 d (RNP)Desaparece 7-10 d (RNT) y 10-15 d (RNP)
Tx:Tx: Asolear, desnudo en AM durante 30 min Asolear, desnudo en AM durante 30 min
Ictericia por Lactancia Ictericia por Lactancia MaternaMaterna
Más frecuente en niños de términoMás frecuente en niños de término Se alimentan pocoSe alimentan poco Bilirrubina indirecta > 12 mg/dlBilirrubina indirecta > 12 mg/dl Pérdida peso +/- 15%Pérdida peso +/- 15% Orinan y defecan pocoOrinan y defecan poco Mecanismos poco conocidos:Mecanismos poco conocidos:
Aumento de la circulación Aumento de la circulación enterohepática ?enterohepática ?
Tx:Tx: corregir causa, para aumentar corregir causa, para aumentar frecuenciafrecuencia
Bilis > 20mg/dl: fototerapia e hidratarBilis > 20mg/dl: fototerapia e hidratar
Ictericia por la leche Ictericia por la leche maternamaterna
Niño sano, que esta con LM exclusivaNiño sano, que esta con LM exclusiva Después de la primer semana de vidaDespués de la primer semana de vida Dura 7 días o másDura 7 días o más Aumento de absorción enterohepática por Aumento de absorción enterohepática por
factor desconocido:factor desconocido: 2-4 alfa-prednandiol, inhibe la UDFGT2-4 alfa-prednandiol, inhibe la UDFGT Acidos grasos libres y lipasas compiten con la Acidos grasos libres y lipasas compiten con la
enzima que degrada la bilirrubina (UDFGT)enzima que degrada la bilirrubina (UDFGT) B-glucorinadasas presentesB-glucorinadasas presentes
Tx:Tx: Bilis > 20 fototerapia, si aumenta ss/ LM, Bilis > 20 fototerapia, si aumenta ss/ LM, Niveles > 30 mg/dl valorar Niveles > 30 mg/dl valorar
exanguineotransfusiónexanguineotransfusión
Ictericia por Lactancia Ictericia por Lactancia Materna vs Leche Materna vs Leche
MaternaMaterna
Inicio (BT > 7)Inicio (BT > 7) 2-4 días2-4 días 4-7 días4-7 días
Pico de bilirrubinaPico de bilirrubina 3-6 días3-6 días 5-15 5-15 díasdías
Pico de bilirrubinemia Pico de bilirrubinemia totaltotal
>12 >12 mg/dlmg/dl >10 >10 mg/dlmg/dl
Edad que BT fue 3 Edad que BT fue 3 mg/dlmg/dl
> > 3 sem3 sem 9 sem9 sem
Incidencia en RNTIncidencia en RNT 12-13%12-13% 2-4%2-4%
LactanciaLactancia L.M.L.M.
Factores Riesgo: Factores Riesgo: Hiperbilirrubinemia GraveHiperbilirrubinemia Grave
JJ JJaundice within 24 hrsaundice within 24 hrs
AA AA sibling who was jaundiced sibling who was jaundiced
UU UUnrecognized hemolisisnrecognized hemolisis
NN NNon-Optimal nursing/Near-on-Optimal nursing/Near-term infant term infant
DD DDeficiencia de G6PDeficiencia de G6PD
II IInfecciónnfección
CC CCefalohematomas/Hematomasefalohematomas/Hematomas
EE EEast Asian or Mediterranean ast Asian or Mediterranean descentdescent
Causas de Hiperbilirrubinemia
Indirecta 1.- Aumento en la producción ó carga
hepática A.- Hemolisis:
1.-Incompatibilidad: Rh-ABO-Otro grupos1.-Incompatibilidad: Rh-ABO-Otro grupos 2.-Anomalías enzimáticas: 2.-Anomalías enzimáticas: G6PD - Piruvato KinasaG6PD - Piruvato Kinasa 3.-Defectos en la membrana: 3.-Defectos en la membrana: Esferocitosis, eliptocitosis, etc.Esferocitosis, eliptocitosis, etc. 4.-Hemoglobinopatías: alfa-beta talasemia. 4.-Hemoglobinopatías: alfa-beta talasemia. B.-Otras: C.- Aumento en C.E.H B.-Otras: C.- Aumento en C.E.H 1.-Sepsis 1.- Por L.M. 1.-Sepsis 1.- Por L.M. 2.-CID 2.-Est. Hip. Píloro 2.-CID 2.-Est. Hip. Píloro 3.-Extravas. Sanguínea (hematoma) 3.-Obtruc. Intestinal. 3.-Extravas. Sanguínea (hematoma) 3.-Obtruc. Intestinal. 4.-Policitemia 4.- F.Q.P.4.-Policitemia 4.- F.Q.P. 5.-Macrosomía-hijo de madre diabética5.-Macrosomía-hijo de madre diabética
Causas de Hiperbilirrubinemia
Indirecta 2.- Disminución en la depuración Prematuridad A.- Metabolopatías congénitas 1.-S. de Crigler-Najar Tipo I y II 2.-S. de Gilbert 3.-Galactosemia 4.-Tirosinemia 5.-Hipermetioininemia B.- Metabólicas 1.-Hipotiroidismo 2.- Insuficiencia hipofisiaria
Ictericia por Enfermedad Ictericia por Enfermedad HemolíticaHemolítica
Inicia antes de 24 horas de vida y con Inicia antes de 24 horas de vida y con niveles de bilis > 5 mg/dlniveles de bilis > 5 mg/dl
AHF de hemólisis significativaAHF de hemólisis significativa Palidez y hepatomegaliaPalidez y hepatomegalia Aumento de bilirrubina > 5 mg/dl / díaAumento de bilirrubina > 5 mg/dl / día Reticulocitos casi siempre aumentadosReticulocitos casi siempre aumentados
Isoimunización Rh Isoimunización Rh (Eritroblastosis fetal)(Eritroblastosis fetal)
Patogénesis: Patogénesis: paso de células fetales a la paso de células fetales a la circulación materna y desarrollo de IgG, circulación materna y desarrollo de IgG, poco común que ocurra en primer poco común que ocurra en primer embarazo (debe haber sensibilización embarazo (debe haber sensibilización previa)previa)
Casos severos: hidrops fetalCasos severos: hidrops fetal
Laboratorio: Laboratorio: Anemia, reticulocitos elevados, Anemia, reticulocitos elevados, Coombs (++++)Coombs (++++) Frotis de sangre: eritroblastosFrotis de sangre: eritroblastos
Isoimunización Rh Isoimunización Rh (Eritroblastosis fetal)(Eritroblastosis fetal)
Dx:Dx: Intrauterino, US hidrops Intrauterino, US hidrops
Tx:Tx: ProfilácticoProfiláctico: Gammaglobulina anti D (Rhesuman : Gammaglobulina anti D (Rhesuman
o Rogan) 1 amp neutraliza 30 ml de sangre fetal.o Rogan) 1 amp neutraliza 30 ml de sangre fetal. Indicaciones: Indicaciones:
1- Toda madre Rh (-), debe recibir una dosis a las 28 1- Toda madre Rh (-), debe recibir una dosis a las 28 sem de gestación y luego del parto, si el RN es Rh (+) sem de gestación y luego del parto, si el RN es Rh (+) y coombs (-)y coombs (-)
2- Madres Rh (-) que tienen embarazo ectópico o 2- Madres Rh (-) que tienen embarazo ectópico o aborto.aborto.
3- Deben recibir 2 amp IM. (parto instrumental o 3- Deben recibir 2 amp IM. (parto instrumental o gemelar)gemelar)
Isoinmunización ABOIsoinmunización ABO
Más benigna y más frecuente que en Más benigna y más frecuente que en RhRh
Puede ocurrir desde el primer Puede ocurrir desde el primer embarazo (por antígenos que tienen embarazo (por antígenos que tienen algunos alimentos, bacterias, parásitos algunos alimentos, bacterias, parásitos y carne). Madres tipo O y el niño A o By carne). Madres tipo O y el niño A o B
Lab:Lab: Anemia leve y retis aumentadosAnemia leve y retis aumentados Coombs directo (débil o negativo)Coombs directo (débil o negativo) Frotis: microesferocitos.Frotis: microesferocitos.
Tx:Tx: Fototerapia y/o Fototerapia y/o exanguineotransfusión.exanguineotransfusión.
Diferencias : ABO / Rh
Carácterística
Rh ABO
Inicio < 12 h 24 horas
Antec. Cooms + Hermanos
Hb/Hto Muy bajo Bajo
Retis 10-20 %
Pico Bilis Primeras 24 hs 48 hs
Rh Madre (-) BB (+)
Grupo Madre O. Niño A/B
MGR Eritroblastos Microesferocitos
Coombs D (+) (+) ó (-)
Encefalopatía Aguda por Hiperbilirrubinemia
1.- Fase inicial Estupor (letárgico, somnoliento) Hipotonía leve Succión débil, llanto ligero agudo
2.- Fase Intermedia Estupor moderado Tono variable (aumentado), hiperextensión Alimentación mínima, llanto agudo
3.- Fase avanzada Estupor profundo a coma Hipertonía, opistótonos No se alimenta, llanto estridente
Características Clínicas de la Encefalopatía Crónica
Alteraciones extrapiramidades (Atetosis)
Alteraciones en la mirada Alteraciones auditivas
(hipoacusia neurosensorial) Deficiencia intelectual
FototerapiaFototerapia Mayor eficacia en las primeras 24-48 horasMayor eficacia en las primeras 24-48 horas
MecanismoMecanismo:: fotooxidación , fotoisomerización y fotooxidación , fotoisomerización y formación de lumirubinaformación de lumirubina
Longitudes de onda del espectro azul-verde (420-Longitudes de onda del espectro azul-verde (420-470nm)470nm)
Se debe colocar de 50 cmSe debe colocar de 50 cm Disminuye 30-40% de Bilis (Prim 24 horas)Disminuye 30-40% de Bilis (Prim 24 horas) Reacciones adversasReacciones adversas:: daño retina, brote piel, daño retina, brote piel,
diarrea, DHT, daño gónadas, priapismo, Sind. Niño diarrea, DHT, daño gónadas, priapismo, Sind. Niño bronceado (BD), trombocitopenia, apneas, bronceado (BD), trombocitopenia, apneas, hemoconcentración, pérdidas insensibles, hemoconcentración, pérdidas insensibles, separación madre-hijo.separación madre-hijo.
FOTOTERAPIAFOTOTERAPIA
ExanguineotransfusiónExanguineotransfusión
Indicación según graficas o parámetros Indicación según graficas o parámetros establecidosestablecidos
Mecanismo acciónMecanismo acción:: remoción mecánica de remoción mecánica de sangre fetal a través de la vena umbilical, sangre fetal a través de la vena umbilical, remueve bilirrubina y anticuerpos que remueve bilirrubina y anticuerpos que circulancirculan
ComplicacionesComplicaciones:: trombocitopenia, trombosis trombocitopenia, trombosis venosa portal, enterocolitis necrotizante, venosa portal, enterocolitis necrotizante, trastornos hidroelectrolíticos, enfermedad trastornos hidroelectrolíticos, enfermedad injerto versus huésped e infeccióninjerto versus huésped e infección
EXANGUINEOTRANSFUSIONEXANGUINEOTRANSFUSION
Tratamiento Tratamiento FarmacológicoFarmacológico
Inductores del metabolismo hepático de la Inductores del metabolismo hepático de la bilirrubina: bilirrubina: FenobarbitalFenobarbital
Menor circulación enterohepáticaMenor circulación enterohepática: Colestiramina: Colestiramina
Antagonistas de la Heme Oxigenasa:Antagonistas de la Heme Oxigenasa: MetaloporfirinasMetaloporfirinas
Colestasis neonatalColestasis neonatal Elevación bilirrubina luego de 14d de vidaElevación bilirrubina luego de 14d de vida Más de 20% de la bilirrubina está Más de 20% de la bilirrubina está
conjugadaconjugada Muchas causas:Muchas causas:
Atresia de vías biliaresAtresia de vías biliares SepsisSepsis Hepatitis neonatal idiopáticaHepatitis neonatal idiopática Quiste de colédocoQuiste de colédoco Fibrosis quísticaFibrosis quística Nutrición parenteralNutrición parenteral Galactosemia, déficit α 1-antitripsina, etc.Galactosemia, déficit α 1-antitripsina, etc.