dr benfetima s. clinique pédiatrique du mansourah
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Les anémies hémolytiques de l’enfant. Dr BENFETIMA S. Clinique pédiatrique du Mansourah. Definition. Destruction anle du GR => ↓ durée de vie. Interet :. Fréquence des AH congénitales. Gravité. Prise en charge très difficile. Prévention possible / Conseil génétique. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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Dr BENFETIMA S.Clinique pédiatrique du
Mansourah
Les anémies hémolytiques de l’enfantLes anémies hémolytiques de l’enfant
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Definition Destruction anle du GR => ↓ durée de vie.
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Interet :
Fréquence des AH congénitales.
Gravité.
Prise en charge très difficile.
Prévention possible / Conseil génétique.
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Le GR naît dans la moelle osseuse.
Vit 120 jours [ 1% par Jour ].
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Hémolyse pathologique
Destruction prématurée des GR.
Extravasculaire. Rarement intravasculaire. Avortement de l’érythropoeise.
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Hyperactivité médullaire = réticulocytose + érythroblastose médullaire.
· compensation parfaite (sans anémie) = hémolyse compensée.
· hémolyse > la production = anémie hémolytique décompensée.
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Hemolyse aigue (intra-vasculaire):
Anémie aiguë + urines foncées. Ictère retardé. SPM inconstante. Anémie regenerative au bout de qlq h. Haptoglobinémie effondrée, Hbémie plasmatique et Hburie. Hyperbilirubinémie libre modérée. Dans les heures qui suivent : réticulocytose parfois hyperleucocytose. Thrombocytose. Erythroblastose medullaire.
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Hemolyse chronique :
Extravasculaire (ou intra tissulaire) :
triade : anémie + ictère + splénomégalie. Anémies régénératives(sauf thalassémie) BIL > 10 mg / L.
Intra-vasculaire :
IDEM + Haptoglobinémie effondrée + particularité : une hémosidérinurie.
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Enquete etiologique :
INTERROGATOIRE:
EXAMENS BIOLOGIQUES:
RECHERCHE D’UN MECANISME CORPUSCULAIRE.
RECHERCHE D’UN MECANISME EXTRA-CORPUSCULAIRE.
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Efficacité des transfusions
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A.H. CORPUSCULAIRES : constitutionnelles1. Anomalies de membrane .2. Hémoglobinopathies .3. Anomalies enzymatiques .
A.H. EXTRA- CORPUSCULAIRES: acquises : Coombs [+] ou immunologiques. Coombs [ ̶ ].
A.H. MIXTES
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AH constitutionnelles
Anomalies de membraneAnomalies de membrane . .
Anomalies enzymatiques Anomalies enzymatiques
Hémoglobinopathies .Hémoglobinopathies .
.
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Microsphérocytose héréditaire Maladie de Minkowski-
Chauffard
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Microsphérocytose héréditaire
Maladie de Minkowski-Chauffard.
autosomale dominante (3/4). membrane: perd sa déformabilité, sa souplesse, se
lyse facilement => Destruction intrasplénique Destruction intrasplénique +++.Hémolyse chronique avec poussées paroxystiquesEnquête familiale : Histoire familiale.Cytologie : Présence de microsphérocytes. Test de fragilité osmotique. Test d’autohemolyse in vitro.Ektacytometrie, cytometrie en flux.Splénectomie.
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Stomatocytose héréditaire ( hématies en bouche).
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Elliptocytose familiale ( ovale).
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AH constitutionnelles
Anomalies de membrane .Anomalies de membrane .
Anomalies enzymatiques Anomalies enzymatiques
HémoglobinopathiesHémoglobinopathies . .
.
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3. Déficits enzymatiquesa. Déficit en G 6 PD
récessive liée au sexe. Quelques heures après la prise d'un agent
déclenchant (médicaments, fèves, parfois infections), survient une crise brutale d'hémolyse IV
Dosage du G6PD. Transfusion si anémie sévère. prévention : exclusion des fèves,
certains médicaments dont la liste est remise au porteur du déficit.
b. Déficits en pyruvate kinase et autres désordres de la glycolyse
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AH constitutionnelles
Anomalies de membrane .Anomalies de membrane .
Anomalies enzymatiques . Anomalies enzymatiques .
HémoglobinopathiesHémoglobinopathies . .
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2. Anomalie de l’Hb:
Hémoglobine normale:
=> HbA1 [ alpha2, beta2 ] (97%) => HbA2 [ alpha2, delta2 ] (3%) => HbF [ alpha2, gamma2 ] (traces).
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Syndromes thalassémiques
Insuffisance de production d’une chaîne de globine =Thalassémie : défaut de production de chaînes Thalassémie : défaut de production de chaînes
La gravité de la maladie est liée au déséquilibre du ratio /non , car ce sont les chaînes célibataires qui provoquentLes anomalies membranairesL’accélération de l’apoptose
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les thalassémies
Dans la beta thalassémie:
HbA [ alpha2, beta2 ] ↓↓↓HbF [ alpha2, gamma2 ] ↑↑
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Le mécanisme de l’anémie
Principalement: la dysérythropoïèse / destruction des érythroblastes médullaires.
secondairement : l’hémolyse périphérique.
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Les syndromes -thalassémiques
Selon le degré de l’anémie, et les besoins
transfusionnels, on définit les -thalassémies
- majeures (anémie de Cooley)
- intermédiaires
= diagnostic clinique !
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maladies héréditaires de transmission autosomique récessive.
La bêtathalassémie est l’hémoglobinopathie la plus répandue dans le Bassin méditerranéen, au Moyen-Orient et en Asie.
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SIGNES CLINIQUES
Triade hémolytique Le faciès mongoloïde.Retard staturo-pondéral.
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Examens radiologiques
Expansion médullaire / hyperactivité médullaire .
Amincissement de la corticale des os longs.
Elargissement de la médullaire.
Crâne en poil de brosse.
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Les signes biologiques:
Anémie hypochrome et microcytaire faiblement régénérative.
Frottis sanguin = dystrophies importantes des
GR.
Bilirubine ↑, le fer sérique et la ferritine ↑.
l'électrophorèse de l‘Hb :HbF → 100 %, HbA2 = 2 à 7 %
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Dans les formes majeurs
LE RÉGIME TRANSFUSIONNEL SYSTÉMATIQUE ASSOCIÉ AU TRAITEMENT CHÉLATEUR DU FER constitue le traitement conventionnel.
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Thérapie transfusionnelle
L’administration de concentrés de concentrés de GR déleucocytés,phénotypés RH-GR déleucocytés,phénotypés RH-KELLKELL, toutes les 3 à 5 semaines3 à 5 semaines, vise à maintenir en permanence le taux d’Hb > 9-10,5 g/dl d’Hb > 9-10,5 g/dl : (8 à 9 g/dl chez l’adulte).
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complications des TF
Allo-immunisations érythrocytaires → hémolyse retardée.
Réactions fébriles immédiates.
Réactions allergiques : traitement symptomatique.
Complications infectieuses (rares)
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Mécanisme de l’hémosiderose
Dans la TMDans la TM: principalement / TF ( 1e unité de concentrés globulaires ~ 200 mg de fer.)
Dans la TIDans la TI: principalement / hyperabsorption digestive du fer secondaire à l’anémie.
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Le traitement chélateur du fer
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3 médicaments ont une AMM dans le TRT de la surcharge
transfusionnelle
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Inconvénients du DFO:
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Splénectomie
Indications: hypersplénisme: besoins TR ≥ 220 cc/Kg/an.
prophylaxie anti-infectieuse:vaccination antipneumococcique au moins
15 jours avant .La couverture vaccinale s’étend au
méningocoque, à HIb. L’antigrippale.Antibioprophylaxie prolongée par pénicilline
V .toute fièvre élevée → une évaluation
médicale en urgence
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La greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH)
C’est la seule thérapeutique curatrice actuelle. elle est couronnée de succès dans plus de 60 % des cas en Algérie; elle est également moins coûteuse que le traitement à vie conventionnel.
La condition : trouver un donneur compatible ou sang du cordon.
le taux de réussite de l’intervention dépend de l’âge et de la qualité de la prise en charge.
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B. La Drépanocytose / hémoglobinose S
Hb S = Hb anle / changement du 6ème AA de la chaîne β : acide glutamique par de la valine.
se polymérise / l'hypoxie =» ↓ déformabilité + aspect en faucille = falciformation => microthromboses.
Hémolyse intra-vx + extra-vx.
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Forme homozygoteLes manifestations sont variables. 1.Signes d'anémie hémolytique2.Crises douloureuses vaso-occlusives3.Crises de séquestration splénique. 4.Crises d'érythroblastopénie. 5.Lésions viscérales et osseuses :
à partir de 15 ans les atteintes dégénératives s’installent (ulcère de jambe, cardiomyopathie, fibrose pulmonaire, rétinite, insuffisance rénale….), Nécrose aseptique de la tête fémorale.
6.L'infection: Les germes : pneumocoque, l'hémophilus influenzae, les salmonelles et le mycoplasme.
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Les CVOpremière cause d'hospitalisation.Variables dans leur type, leur intensité, leur durée, leur
fréquence: douleurs osseuses de localisations multiples, une fièvre, signes locaux (douleur à la palpation, œdème).
Spontanées ou déclenchées par : une infection, une déshydratation, une acidose, une exposition au froid ou à l'humidité, une hypoxie (voyage en avion, même pressurisé, séjour en altitude, infection respiratoire, anesthésie mal contrôlée).
leur répétition = lésions ischémiques des tissus et des organes
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![Page 56: Dr BENFETIMA S. Clinique pédiatrique du Mansourah](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022013105/56813cb0550346895da65cf9/html5/thumbnails/56.jpg)
Signes biologiques
An normocyt normochr régénérative.GR falciformes sur lame.hyperleucocytose constante.Electrophorèse de l‘Hb : HbS > 50 % .
Dc confirmé par le test de falciformation ou test
d’emmel sur les GR en milieu pauvre en oxygène.
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Traitement
Vaccination contre le pneumocoque, l'hémophilus et l'hépatite B .
Prophylaxie par la pénicilline V: 50000 UI / Kg / j.Hyperhydratation.Traiter les CVO : hydratation et analgésiques Transfusion : taux d’Hb doit rester ‹ 10 gr / dl. L'hydréa et la transplantation dans les formes
sévéres.
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Forme hétérozygote
Rarement symptomatique.
Le diagnostic = test de falciformation + électrophorèse : HbS < 50 %.
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C. Autres hemoglobinoses :
Hemoglobinose C .L’hemoglobinose D .Les associations : thalassémie et drépanocytose =
double hétérozygote = tableau moins sévère.
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A.H. CORPUSCULAIRES : constitutionnelles
A.H. EXTRA- CORPUSCULAIRES: acquises :
Coombs [+] ou immunologiques. Coombs [ ̶ ].
A.H. MIXTES.
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Anémies hémolytiques immunologiques
1. Accidents transfusionnels
2. Anémie par IMF.
3. Anticorps immunoallergiques
4. Anémies hémolytiques auto-immunes
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Anémies hémolytiques non immunologiques
1. Infectieuses
2. Toxiques
3. SHU
4. Anémies hémolytiques des prothèses cardiaques
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Syndrome hémolytique et urémique
IRASignes digestifs : diarrhées, nausées,
vomissementsHTA fréquente+/- Fièvre modéréeDc:
Anémie Hémolytique + Schizocytes.Thrombopénie.Insuffisance rénale aiguë.
Post diarrhéique de l’enfant : E coli O157:H7
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Conseil génétique
lors des hémoglobinopathies Il faut expliquer aux parents les perspectives de prévention soit par la • limitation des naissances. • Diagnostic anténatal voir
préimplantatoire.
Intérêt de l’enquête familiale (Electrophorèse de l’Hb) des parents, fratrie, oncles et cousins…lors des hémoglobinopathies afin de dépister les hétérozygotes et prévenir leur union ultérieure.