Dr BENAMMAR

Dr BOUSMAHA

Pr T.DJADEL CHU de Sidi Bel-Pr T.DJADEL CHU de Sidi Bel-AbbesAbbes

Syndrome de PLUMMER VINSON

A propos de 06 cas

INTRODUCTION INTERET DE LA QUESTION PATHOGENIE MATERIELS ET METHODES RESULTATS DISCUSSION CONCLUSION

Le syndrome de Plummer Vinson est une pathologie

rare de l’œsophage ,caractérisée par une dysphagie cervicale associée à une anémie hypochrome et un anneau de l’œsophage supérieur.

Pathologie fréquente chez la femme de race blanche .Le pic de fréquence se situe en Europe du nord.

Ce syndrome a été décrit pour la première fois par H.Plummer en 1912 puis par P.Vinson à en 1919. D.R.Paterson et A.Kelly publièrent séparément sur le sujet en 1919 à Londres.

L'étiopathogénie est inconnue mais le facteur le plus impliqué est la carence en fer (autres: prédisposition

génétique, processus auto-immunitaire). RICHARD M. HOFMANN, MD, M PH; PHILIP E. JAFFE, .

Plummer-Vinson Syndrome. Inter Med. 1995 2008.

Pathologie rare => rareté des publications mondiales

=> études avec peu d’effectifs

Préciser les aspects étiologiques ,cliniques ,radiologiques ,endoscopiques, thérapeutiques et évolutifs .

Le syndrome de Plummer-Vinson

identifie un groupe de patients à risque

accru de carcinome epidermoide de

l’oropharynx et de l’œsophage supérieur

La pathogénie de ce syndrome reste inconnue

Les principaux facteurs incriminés sont :

1) Carence en fer +++

2) Phénomène auto-immun=> Association à des maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde,l'anémie pernicieuse, la maladie cœliaque, et la thyroïdite.

3) Prédisposition génétique

Malnutrition BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R. 1990

.

Carence en fer

HbAppauvrissement de la

couche Fer-depdt en enzymes d’oxydation

Désorganisation de la chaine respiratoire => ATP

Accumulation du Ca dans le cytosol

Mort cellulaire

Atrophie de la muqueuse et formation

d’anneau

BREDENKAMP J K, CASTRO DJ, MICKEL R. 1990

Carence en ferAppauvrissement de la

couche Fer-depdt en enzymes d’oxydation

Dysplasie

cellulaire

Développement de carcinome

epidermoide de l’œsophage

JONES R F M.The Patterson brown Kelly syndrom : its re l ationship to iron deficie ncy and post cricoid carcinoma

Nous rapportons une série de 6 observations colligées en 6ans(2003 – 2008).

Les 6 patientes ont bénéficié d’un bilan biologique ( biochimie ,FNS ,sérologie ,bilan d’hémostase ), transit baryte de l’œsophage et d’une endoscopie digestive haute .

Il s’agit dans l’ensemble de femmes jeunes avec âge moyen de 30 ans(extrêmes:21 - 38 ans) ayant toutes consulté pour dysphagie haute.

La dysphagie est retrouvée dans 100% des cas =>Dysphagie haute aux solides indolore dont

l’ ancienneté moyenne est de 18mois ; souvent associée à un amaigrissement.

L’ enquête clinique met en évidence : 3 cas de maladie cœliaque avec écart de RSG

2 cas avec notion de métrorragies 1 cas avec retard staturo-pondéral + diarrhée

chronique

Parmi les patientes , on note : 2 cas présentant perlèche commissurale et glossite

1 cas présentant une splénomégalie.

l’hémogramme a montré :

La sérologie de la maladie cœliaque type Ac anti TRG IgA était positive chez 4 patientes :

3 cas connus 1 cas découvert

Parametres Valeur moyenne Valeurs extrêmes

Globules rouges (M/mm3)

3,5 2,67 – 4,4 (4.2 -5.2 )

Globules blancs(/mm3) 5110 2960 – 6200 (4-10.1000)

Hémoglobine (gr/dcl) 8,7 6,8 – 10,3 (12-15)

VGM (U3) 68 57 – 78 (80-100)

CCMH (gr/dcl) 27 26,6 – 28,1 (30-35)

Fer serique (mmol/l) 7,4 5,8 – 8,3 (9-28)

CS (%) 15 13 – 18 (20 -40)

TOGD/FOGD : Sténose annulaire du 1/3 sup de l’ œsophage

On a réalise chez tous les malades une FOGD avec biopsies duodénales ,dont 4 avec un fibroscope optique et 2 avec vidéo-endoscope.

Suivi post-thérapeutique => FOGD annuelle

6 cas =>TRT martialDose : 100 mg /jr pdt > 3mois(2cas=>Transfusion sanguine)

2 patientes ont nécessite la dilatation endoscopique

(2 séances)

1 cas de récidiveaprès 1 an

Aucun cas de dégénérescence

Amélioration clinique et biologique après 1 mois de TRT

martial chez 4 patientes

Le syndrome de plummer vinson reste une pathologie rare.

Le taux d’incidence et de prévalence sont difficiles à établir =>Études avec peu d’effectifs

Le terrain de prédilection est la femme de race blanche(scandinave), entre 40 et 70 ans.

La pathogénie est encore inconnue ,mais la carence ferrique semble jouer un rôle principal dans le développement de l’anneau œsophagien.

Médecine d'Afrique Noire : 2000,

.

Le tableau clinique associe: Dysphagie haute progressive indolore intéressant les solides

avec parfois un amaigrissement.

Signes d’anémie (asthénie ,pâleur..)

Parfois :

-Lésions buccales

( perlèche commissurale, glossite ,

chéilite )

-Lésions unguéales : ( koilonychie )

-Splénomégalie

Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

Le diagnostic repose sur la triade :

1) Dysphagie haute

2) Anémie ferriprive

(microcytaire hypochrome)

3)Anneau du 1/3 supérieur de l’ œsophage.

=>Une ou plusieurs membranes minces

horizontales faites d’épithélium

pavimenteux +quelques cellules

inflammatoires chroniques observées

dans la sous muqueuse .

Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006

Le traitement repose sur la supplémentation en fer ,qui permet dans la majorité des cas de faire régresser la dysphagie .

L’anneau œsophagien peut disparaître après la 1ére endoscopie ou nécessiter parfois une dilatation endoscopique.

L’évolution à court terme rapidement favorable sous traitement spécifique(TRT martial ,dilatation endoscopique).

Une récidive est possible en cas de nouvelle carence martiale .

A long terme l’évolution Augmentation du risque de cancer de l’œsophage supérieur : 3 – 15% =>état précancéreux.

Une surveillance endoscopique annuelle est recommandée

Médecine d'Afrique Noire : 2000

Malades

Age C DD Pathologie pré-existante

SymptomeAssocies

biologie FOGD/TOGD

TRT

CAS 1

21 Dysphagiehaute

Cœliaque

PCMAmaigrissement

Anémie ferriprive

Anneau du 1/3 sup de l’œsoph

Fer

CAS 2

27 Dysphagiehaute

Cœliaque

PCMAmaigrissement

Anémie ferriprive

Anneau du 1/3 sup de l’œsoph

Fer

CAS 3

35 Dysphagiehaute

Cœliaque

PCMAmaigrissement

Anémie ferriprive

Anneau du 1/3 sup de l’œsoph

FerDilatation

CAS 4

38 Dysphagiehaute

PCMMétrorragies

Anémie ferriprive

Anneau 1/3 sup de l’œsoph

FerDilatation

CAS 5

31 Dysphagiehaute

PCMMétrorragies

Anémie ferriprive

Anneau du 1/3 sup de l’œsoph

Fer

CAS 6

26 Dysphagiehaute

Cœliaque inconnue

RSPDiarrhée chroniquePCM

Anémie ferriprive

Anneau du 1/3 sup de l’œsoph

Fer

Le syndrome de Plummer Vinson est une pathologie rare dans les régions d’Afrique où les carences nutritionnelles secondaires à la malnutrition et la malabsorption sont fréquentes.

Il doit être évoqué chez tous les patients surtout de sexe féminin ,d’ âge moyen présentant une dysphagie haute associée à une anémie ferriprive.

Médecine d'Afrique Noire : 2000

CONCLUSION

Dans notre étude : 4 cas de maladie coelique/6 cas=>Association(terrain auto-immun) ou conséquence??

Pathologie bénigne mais la surveillance est de règle=>risque de dégénérescence : 3-15%

FOGD annuelle

MERCI !