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Tumores Mediastínic
os
Carlos Reyes RamosInterno de Medicina
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Anatomía 3 compartimientos:
Anterior Medio Posterior
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Anterior. Timo Arteria y venas mamarias internas Ganglios linfáticos Grasa
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Medio Pericardio Aorta ascendente Venas cavas Arteria y vena braquiocefalica Nervio frénico Tronco superior del nervio vago Traquea Bronquios principales con ganglios Venas pulmonares
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Posterior Aorta descendente Conducto torácico Esófago Vena ácigos y hemiacigos Ganglios linfáticos
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EpidemiologíaPocos frecuentes (< del 1%).
Estos tumores dependiendo del origen tienen preferencia por aparecer en un compartimento mediastínico u otro.
50% compartimento anterior.
1 de cada 2500-3400 ingresos en un hospital terciario.
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Epidemiología
Los tumores neurogénicos, los timomas y los quistes benignos constituyen el 60% de las lesiones.
Los linfomas, los tumores de células germinales y los tumores mesenquimales: 30%.
Igual ambos sexos
Infancia: Tumores neurogénicos.
Adolescencia: linfomas
Los timomas son los tumores más frecuentemente extirpados en adultos.
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Tipos de Tumores
de mediastino
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VALORACIÓN DIAGNÓSTICA
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ClínicaDepende de la localización, tamaño y del tipo de tumor.
Síntomas más frecuentes: Dolor torácico, tos, disnea, infecciones respiratorias de repetición y disfagia.
Asociados síndrome paraneoplásicos
• Miastenia gravis y el timoma• Sd. cushingoide y tu carcinoide tímico• HTA a feocromocitoma.
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ANTECEDENTES Y EXPLORACION FISICA
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ANTECEDENTES Y EXPLORACION FISICA
TAMAÑO
RITMO DE CRECIMIENTO
UBICACIÓN
INFLAMACION CONCOMITANTE
DX EN 66% SE DA DE MANERA INCIDENTAL.
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Diagnóstico
Rx tórax: ensanchamiento mediastínico
TAC torácico: técnica de imagen por excelencia.
RMN: nos permite identificar las estructuras vasculares, los nervios y los quistes con mayor precisión. También nos permite valorar el grado de extensión intrarraquídea de los tumores neurogénicos.
Tomografía por emisión de positrones (PET): ayuda para la etapificación.
PAAF guiada con TAC12: Diferenciar entre tumores primarios y metastásicos,
Punción transbronquial: Técnica que se realiza durante la broncofibroscopia.
Mediastinoscopia cervical: es la técnica estándar para acceder a los tumores paratraqueales y subcarinales del mediastino medio. Espacios aortopulmonar y paraaórtico.
Mediastinotomía: es el procedimiento idóneo para las masas del mediastino anterior.
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ESTUDIOS DE IMAGEN
Radiografía TAC RNM
Rastreo con I radioactivo
TEP
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MARCADORES TUMORALES SÉRICOS
Tumores germinales no seminomatosos >500ng/ml
Alpha fetoproteína Gonadotropina coriónica humana
Hormona paratiroidea intacta
• Tumores seminomatosos (10%) <100ng/ml
• Adenoma paratiroideo
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BIOSPOSIAS POR TÉCNICAS NO QUIRÚRGICAS
Aspiración con aguja puede ser riesgosa y de bajo poder diagnósticoIndicaciones FNA
Tejido tiroideo
Tumores diversos Seminomas
Procesos inflamatorio
s
Quistes de mediastino
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BIOPSIAS QUIRÚRGICAS Y RESECCIÓN DE MASAS MEDIASTÍNICAS
Esternotomía media.
VATS.
Mediastinotomía anterior
(Chamberlain).
Mediastinoscopia.
• Si se observa masa pequeña es mejor resecarla enseguida
• Región paratraqueal
• Mediastino anterior y posterior
• Masas anteriores o posición paraesternal notoria
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HIPERPLASIA DEL TIMO
TUMORES DEL TIMO
TimomaCarcinoma de timoTimolipoma
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Hiperplasia del timoHiperplasia tímica por rebote
Dx después de tto con quimioterapia para línfoma o tumor de cél. germinales
Atrofia de la glándula Crecimiento del timo
Se desarrolla 12 semanas posterior a quimioterapia (2 sem- 12 meses)
Dx diferencial: Linfoma y tumor de cél germinales
Dx: TAC, PET y biopsia
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Timoma
Neoplasia más frecuente del mediastino anterior (40-60 años)
Solo 10-50 % tiene síntomas que sugieren miastenia gravis
Timectomía elimina síntomas de miastenia gravis en 15%
5% Síndromes paraneoplásicos: aplasias de células rojas, hipogammaglobulinemia, lupus, Sx de Cushing o SIADH.
´Tumores grandes: efecto de masa, como tos, dolor torácico, disnea o síndrome de la SVC.
Dx: TC, antecedentes clínicos, biopsia por FNA (S:87% y E:95%), PET
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Timoma: Clasificación de Masaoka
Estadio InvasiónSupervivencia a 5 años (%)
IMacroscópicamente encapsulado; sin invasión microscópica capsular
94-100%
IIaInvasión macroscópica a los tejidos grasos circundantes o a la pleura mediastinal
86-95%
IIb Invasión microscópica a la capsula 80%
IIIInvasión macroscópica a órganos vecinos(A: pericardio, pulmón. B: grandes vasos)
56-69%
IVa Diseminación pleural o pericárdica11-50%
IVb Metástasis linfáticas o hematógenas
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Timoma: Clasificación HISTOLÓGICA
Tipo Descripción Supervivencia a 5 años (%)
Supervivencia a 10 años (%)
A Timoma Medular 100% 95%
AB Timoma Mixto 93% 90%
B1 Timoma predominantemente Cortical
89% 85%
B2 Timoma Cortical 82% 71%
B3 Carcinoma timico bien diferenciado 71% 40%
C Carcinoma tímico 23%
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TIMOMA: TRATAMIENTO
Resección quirúrgica completa• Esternotomía media con extensión en hemiconcha en
los casos avanzados.
Timomas estadio II• Resección quirúrgica completa seguida por radiación
mediastínica
Tumores avanzados• Combinación de quimioterapia y radioterapia para
detener evolución local
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CARCINOMA DEL TIMO
Aspecto maligno a nivel microscópico
Propensión a invasión local
Metástasis profusas
Resección quirúrgica puede ser curativa
Mayoría recurre y es resistente a quimioterapia
Mal pronóstico
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CARCINOMA DEL TIMO: Según Suster y rosai
Bajo grado• Epidermoides• Mucoepidermoides• Basaloides
Alto grado• Linfoepiteliales• Microcíticos neuroendocrinos• De células claras• Sarcomatoides• Anaplásicos o indiferenciados
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Timolipoma
Tumores Benignos infrecuentes
Alcanzan gran tamaño antes del Dx.
TC: Densidad grasa con islotes remanentes de tejido glandular
Cápsula bien definida
No invaden estructuras adyacentes
Resección en tumores grandes
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TUMORES NEUROGÉNICO
SGanglioneuromas GanglioneuroblastomasNeuroblastomas
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Se originan a partir de la cadena simpática o la médula suprarrenal.
Se clasifican en:• Ganglioneuromas • Ganglioneuroblastomas• Neuroblastomas
TUMORES DE CELULAS GANGLIONARES
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GANGLIONEUROMA
Tumores benignos.
Células ganglionares bien diferenciadas sobre un fondo de células schwann.
Adultos jóvenes- asintomáticos- se puede presentar diarrea.
Resección completa.
Bajo riesgo de recurrencia
TUMORES DE CELULAS GANGLIONARES
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GANGLIONEUROBLASTOMA
Mezcla de células ganglionares benignas y neuroblastos malignos.
Patrón nodular- enfermedad metastasica.
Patrón difuso- raras ocasiones.
Lactantes y niños menores de 3 años.
Se pueden resecar y supervivencia a cinco años de 80%
TUMORES DE CELULAS GANGLIONARES
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NEUROBLASTOMA
Gran malignidad
La glándula suprarrenal el sitio primario mas común.
Mas frecuentes en la niñez
14% se originan en el tórax.
Resecables.
TUMORES DE CELULAS GANGLIONARES
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TUMORES PARAGANGLIONAR
ES
Incluyen • Feocromocitomas• Quimiodectomas
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Ubicación mas frecuente en el surco costovertebral tambien se originan en el compartimeinto visceral
Sintomas hemodinamicos.
Dx: catecolaminas y metabolitos en orina CT con centelleografia con metayodobenzilguanidina(MIBG) marcada con 131 I.
Uso de bloqueadores adrenérgicos
TUMORES PARAGANGLIONARES
Feocromocitomas
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Son raros • cayado aórtico , nervios vagos o los nervios simpáticos
aórticos.• Malignos hasta 30% de los casos.
TUMORES PARAGANGLIONARES
Quimiodectoma
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Tumores de Ganglios Linfáticos
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Linfomas
Lesión maligna mas habitual en el mediastino.
50% LH/LNH Mediastino es sitio primario.
Mediastino anterior y medio. Ganglios del hilio pulmonar. M. Posterior es inusual.
QT y RT: curación hasta en 90% de LH fase temprana y 60% en fases mas avanzadas.
Representa el 20% de tumores en adulto y 50% en niños
Linfoma no Hodgkin 50-70%; Linfoma Hodgkin15-25%.
La TC y la RM son útiles para delimitar la extensión de la enfermedad
Dx: Biopsia con aguja guiada por TAC
Cx si fracasa la biopsia o Dx de masas residuales pos-quimioterapia
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Linfoma
Hodgkin
Cel. De Reed Stemberg y
“cielo estrellado”.
Características clínicas
TratamientoNo Hodgkin
Linfomas
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Linfomas
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Linfoma de Hodgkin
Tumor de células B. Cadena de adenopatías.
Se presenta en Adolescencia y adultez temprana
Tto: QT y RT. Cx: No resección completa.
Tasa de supervivencia a los 5 años: I y II casi 100%, III y IV 50%
Aumento indoloro de adenopatías
I y II: Asintomáticos
III y IV: Fiebre, prurito, anemia, pérdida de peso
RT: cáncer de Pulmón, melanoma y cáncer de mama
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Clasificación de LH
Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Predominio linfocítico
Rico en linfocitos
Depleción linfocítica
Esclerosis nodular: 55-75%
Predominio linfocítico: 40%
Rico en linfocitos y depleción linfocítica: Raros.
En común: Cel. De Reed Stemberg y Clasificación de Ann Arbor.
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El Síndrome de vena cava superior es relativamente frecuente
El linfoma linfoblástico predomina en niños, adolescentes y adultos jóvenes
Habitualmente se generan en el timo
De 2 a 4 veces mas frecuente en varones
Evolución agresiva con diseminación rápida
Linfoma no Hodgkin
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Linfoma no Hodgkin
Adenopatías indoloras. Peor que LH. Tto más agresivo (QT y RT). Sobrevida más baja.FR: Edad, hombres, blancos, lugares, insecticidas, VEB, radiación, inmunodeficiencia, Enf. Autoinmunes.
Imágenes: TAC, RMN, PET scan
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Tumores de Células
Germinales
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Tumores mediastinicos De células Germinales
Teratomas
Seminomas
Tumores No seminomatoso de células Germinales
30%
60%
10%
seminomateratomaT.No sem de Cel Ger
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Epidemiologia y Etiología
Poco Frecuentes
Enfermedad malignas mas común en varones entre 15 y 35 años
1% todos los ca de mediastinos (M.anteiror)
Células germinales primitivas
totipotenciales “alojadas por error” en
el mediastino
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TeratomasNiñez
20% de todas las neoplasias mediastinales
Sintomatología: tos, dolor torácico y disnea , dificultad respiratoria
Adultez• Hallazgo incidental
con rx de rutina, asintomáticos
• Teratomas voluminosos cursan con SVCS, hemoptisis, disfagia, taponamiento cardiaco, infecciones, neumotórax
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Teratomas MaduroAnatomía Patológica
Masa encapsulada, con áreas quísticas y sólidas,
Piel y pelos (derivados ectodérmicos).
Cartílagos y huesos (derivados mesodérmicos)
Tejidos bronquiales, intestinal o pancreático (derivados endodérmicos)
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TC tórax con contraste
Multiquistico lobulado
Con grasa
Calcificaciones
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Seminomas Mediastinales 10% de los pacientes con
seminoma puro pueden tener B-HCG elevada
Puede metastatizar a ganglios regionales y a hueso.
Responden bastante bien a la quimio y radio
Cx con radio (tumores pequeños)
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TM No Seminomatosos de Células Germinales Malignas
Carcinoma de Células, Embrionarias
Tumor del sinus endodérmico
Coriocarcinoma
20 % de los pacientes tienen síndrome de Klinefelter
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TAC de tórax sin contraste. A nivel de carina
Áreas quísticas
Derrame pleural
Atelectasia
Invasión de estructuras
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FIN