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Tumeurs Bénignes du Foie
Hyperplasie Nodulaire Focale et Adénomes
FMC - JFHOD 2009
Dominique-Charles VALLA
Service d’Hépatologie, Université Denis Diderot-Paris7, et INSERM U773
Hôpital Beaujon, Clichy
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CONFLITS D’INTÉRÊT
Journées Francophones d’Hépato-gastroentérologie et d’Oncologie Digestive 2009
• Aucun
Tumeurs Bénignes du Foie
Hyperplasie Nodulaire Focale et Adénomes
Dominique-Charles VALLA
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Tumeurs Bénignes du Foie
Kystes simples (biliaires)
Hémangiomes
Hyperplasie nodulaire focale (HNF)
Adénomes hépatocellulaires (AH)
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Tumeurs Bénignes du Foie
Kystes simples (biliaires)
Hémangiomes
Hyperplasie nodulaire focale (HNF)
Adénomes hépatocellulaires (AH)
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HNF: cirrhose focale et artères anormales
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HNF: Approvisionnement Artériel Exclusif
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HNF: Associations
• Hormones oestroprogestatives : rôle permissif
• Déportalisation/Hyperartérialisation
Fistule portocave congénitale S. de Budd-Chiari
M. de Rendu-Osler
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HNF: Etudes Moléculaires
• Habituellement polyclonale
• Anomalie d’expression des gènes du système de l’angiopoïétine
Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005
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HNF: Une Tumeur Réactionnelle
Réponse régénérative locale à un approvisionnement artériel exclusif focal
Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005
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HNF: Aucune Manifestation
• Aucun symptôme
• Aucune complication
• Tests hépatiques normaux
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HNF: Diagnostic
• Imagerie non invasive:
Caractéristique dans 80% des cas
• Biopsie des cas d’aspect non caractéristique:
Caractéristique dans 50% des cas
Nguyen Am J Surg Pathol 1999. Brancatelli, Radiology 2001. Cherqui,
Hepatology 2005
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IRM Hyperplasie nodulaire focale
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IRM Hyperplasie nodulaire focale
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IRM Hyperplasie nodulaire focale
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HNF: Diagnostic par IRM
• Nodule • Isosignal T1. Iso(ou peu hyper)signal T2 • Rehaussement marqué au temps artériel • Isosignal au temps portal et tardif • Homogène, sans capsule
• Zone étoilée centrale • Hyposignal T1 et Hypersignal T2 • Rehaussement tardif
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HNF Difficultés triviales : aspect IRM typique
• Symptômes
• Anomalies des tests hépatiques
• Avec angiome ou adénome
• HNF multiple
• Circulation veineuse collatérale hépatique
• Pseudocapsule
• Stéatosique
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• Sans rehaussement artériel massif
→ Synchronisation ?
• Absence de cicatrice centrale
→ Diamètre < 3cm ?
• Cicatrice centrale disproportionnée
→ Carcinome fibrolamellaire
HNF Difficultés sérieuses : aspect IRM atypique
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• Sans rehaussement artériel massif
→ Synchronisation ?
• Absence de cicatrice centrale
→ Diamètre < 3cm ?
• Cicatrice centrale disproportionnée
→ Carcinome fibrolamellaire
HNF Difficultés sérieuses : aspect IRM atypique
Echo. de contraste: Artère radiaires
Biopsie
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HNF: Echographie de contraste
29 sec.
31 sec.
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Tumeurs Bénignes du Foie
Kystes simples (biliaires)
Hémangiomes
Hyperplasie nodulaire focale (HNF)
Adénomes hépatocellulaires (AH)
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Adénomes Hépatocellullaires
• Prolifération hépatocytaire monoclonale bénigne
• Prédominance de femmes jeunes, utilisatrices de contraceptifs oraux
• Possible saignement et transformation maligne
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Adénomes Hépatocellulaires
• Uniques ou multiples,
• Parfois stéatosiques (plus ou moins)
• Parfois hémorragiques (plus ou moins)
• Parfois atypies cytonucléaires (plus ou moins)
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Adénome stéatosique hémorragique
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Adénomes Hépatocellulaires
• Uniques ou multiples,
• Parfois stéatosiques
• Parfois hémorragiques
• Parfois atypies cytonucléaires
Dans les nodules de plus de 5 cm de diamètre
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Adénomes hépatocellulaires
< 2 cm 2-5 cm > 5 cm
Nombre 228 59 99
Hémorragie microsc. 0,8% 19% 67%
Hémorragie macrosc. 0 5% 22%
Transformation maligne 0 0 12%
Dokmak S. et al. Données personnelles. 120 patients avec AH réséqués
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Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types
Mutations
• APC
• Glycogénoses
• TC1/HNF1a
• b-caténine
• Aucune/Autres
P. Bioulac-Sage,
J. Zucman-Rossi, et al.
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Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types
Mutations
• APC
• Glycogénoses
• TC1/HNF1a
• b-caténine
• Aucune/Autres
Immunohistochimie
L-FABP (-)
Glutamine syntase (+)
P. Bioulac-Sage,
J. Zucman-Rossi, et al.
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Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types
Mutations
Histologie
• Inflammatoires (télangiectasiques)
• Non classés
• APC
• Glycogénoses
• TC1/HNF1a
• b-caténine
• Aucune/Autres
P. Bioulac-Sage,
J. Zucman-Rossi, et al.
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Principales Particularités des Différents AH
TC1/HNF1a b-caténine Inflammatoires
Fréquents
Stéatose
Peu ‘artériels’
L-FABP (-)
± MODY3
Hommes
Atypies cyto.
GS (+)
CHC fréquent
Ex ‘HNF’
Télangiectasie
Hétérogènes
SAA/CRP (+)
Synd. Métabol.
Synd Inflam.
Attal, Radiology 2003. Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005.
Zucman-Rossi, Hepatology 2006. Paradis, Hepatology 2007. Bioulac-Sage, Hepatology 2007.
Laumonier, Hepatology 2008. Rebouissou, Nature 2009
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Adénome inflammatoire/télangiectasique
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Adénome télangiectasique T1 Fatsat T2
T1 fatsat. Tps artériel T1 fatsat. Tps tardif
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Tumeurs Bénignes du Foie
• Différencier HNF et adénomes hépatocellulaires
• Prendre en charge une HNF
• Prendre en charge un adénome
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Différencier HNF et AH
Tumeur solide du foie
HNF IRM
Echo de Contraste HNF
Biopsie HNF
Adénome
Autre
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Tumeurs Bénignes du Foie
• Différencier HNF et adénomes hépatocellulaires
• Prendre en charge une HNF
• Prendre en charge un adénome
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Prendre en charge une HNF
• Chercher une anomalie vasculaire sous jacente • Maladie de Rendu-Osler
• Fistule porto-cave congénitale
• Ni traitement, ni surveillance, ni contre-indication
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Tumeurs Bénignes du Foie
• Différencier HNF et adénomes hépatocellulaires
• Prendre en charge une HNF
• Prendre en charge un adénome
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Prendre en charge un AH
• S’assurer du diagnostic
• Interrompre les traitements hormonaux
• Réséquer - Complication ou symptômes
- Sexe masculin
- Diamètre > 5 cm
- Mutation b-caténine
• Surveiller par imagerie (initialement rapprochée)
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S’assurer du diagnostic d’AH
• Biopsie - nodule et foie éloigné
- immunohistochimie
- (étude moléculaire)
• Femme jeune, utilisatrice de contraceptifs oraux
• Aucune cause de maladies chronique du foie
• Aucun signe de fibrose avancée
• Diamètre < 5 cm
• Tumeur à contenu graisseux
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Prendre en charge un AH
• S’assurer du diagnostic
• Interrompre les traitements hormonaux
• Réséquer - Complication ou symptômes
- Sexe masculin
- Diamètre > 5 cm
- Mutation b-caténine
• Surveiller par imagerie (initialement rapprochée)
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HNF et Adénomes
HNF Réaction à l’hyperartérialisation
Diagnostic par IRM
Ne rien faire
Adénome Néoplasie (4 types)
Diagnostic par IRM puis Biopsie
Résection à envisager manifestations
homme > 5cm b-caténine
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Différencier HNF et AH
• Reconnaître les caractéristiques de l’HNF
→ IRM
→ Echographie de contraste
• Si les caractéristiques sont absentes
→ Biopsie percutanée