Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS):
descrizione di un caso clinico AntonioMarchesini,SilviaSbarbati,*GianfrancoD’angelo,*ElisabettaFabiani
ClinicaPediatrica,UniversitàpolitecnicadelleMarche,OspedalePediatricoSalesi-Ancona*MedicinaeChirurgiadiAccettazioneedUrgenzaPediatricaOspedalePediatricoSalesi-Ancona
Introduzione: La SSSS è una rara epidermolisi acuta più frequente in età pediatrica. E’ causata dastafilococchi produttori delle tossine epidermolitiche ETA-ETB che determinano il distacco dello stratosuperficiale dell’epidermide. La malattia insorge dopo pochi giorni da un’ infezione stafilococcicacutanea,rinofaringea,congiuntivaleoauricolare. Inizialmentesihalacomparsadiunrasheritematosodiffuso spesso accompagnato da febbre e malessere. Sulla cute eritrodermica si formano vescicoleessudanti. Successivamente si verificaunadesquamazionediffusa,piùaccentuata in sedeperiorifizialeperiorale,perioculare,del condottouditivoeperianale. Il segnodiNikolskyèpositivo. Il pazientepuòandare incontro a gravi alterazioni idro-elettrolitiche e sepsi. La diagnosi è clinica e può essereconfermata dall’isolamento di S. Aureus dal sito di infezione primaria. Gli esami colturali delle areecutanee interessate sono negativi. Nei casi dubbi la biopsia cutanea può dimostrare la separazionedell’epidermide a livello dello strato granuloso. La terapia prevede la reidratazione endovenosa, lamedicazionedellelesionicutaneeedantibioticiperviaparenterale(vancomicina,teicoplanina,nafcillinaooxacillina),mentre i corticosteroidi vannoevitatiper il loroeffetto immunosoppressivo. Lamortalitànellapopolazionepediatricaèdell’1-5%(1,2).
Casoclinico:F.G.maschiodi20mesisipresentapressoilPSconeritrodermiacutaneadiffusaeareediparzialeesfoliazionedellapiramidenasale,deipadiglioniauricolariedelleregioniperioraleeperianale(figura1.2.3).Quattrogiorniprimadelricoveroinsorgenzadidistermia,malessereediperemiacutaneadiffusaatuttol’ambitocorporeoassociatialriscontrodizaffidiessudatopurulentoalivellotonsillarepercui, nel sospetto di scarlattina, è stata avviata dal Curante terapia con amoxicillina-ac.clavulanico.Successivamente, vista la persistenza dell’eritrodermia diffusa e la comparsa delle suddette aree didesquamazioneperiorifiziale,dopoconsulenzadermatologica,ilpazienteèstatoricoveratonelsospettodi SSSS. Avviata reidratazione endovenosa e terapia con Vancomicina si è assistito ad un progressivomiglioramentodelquadroclinico.LadiagnosièstatapoiconfermatadallapositivitàdeltamponenasaleperS.Aureusmeticillino-sensibile.
Bibliografia:1)M.Blyth,C.Estela,A.E.R.Young.Severestaphylococcalscaldedskinsyndromeinchildren.ScienceDirect2008;98-103.2)Nelson,TextbookofPediatrics18thed.
Conclusioni: laSSSSèunararaaffezionedifficilmentediagnosticabilenellefasi inizialidimalattia.NelladiagnosticadifferenzialerientranolaToxinShockSyndrome,lascarlattina,l’impetigine,l’ipersensibilitàafarmaci, alcuni esantemi virali, l’epidermolisi bollosa il pemfigo volgare, il pemfigoide bolloso, lasindromediStevens-JohnsonelaNecrolisiEpidermicaTossica(NET).NellaNET,adifferenzadellaSSSS,c’ècoinvolgimentodellemucoseelabiopsiacutaneaevidenzialaseparazionecompletadell’epidermidedal derma. La collaborazione tra pediatra e dermatologo consente sia la diagnosi precoce sia iltempestivoavviodellaterapiaevitando,così,lecomplicanzepotenzialmentefatalidellamalattia.
Figura1 Figura2 Figura3
