UniversitätsklinikumDüsseldorf
Dr. med. S. SchönbergerFacharzt für Kinder- und Jugendmedizin
Klinik für pädiatrische Hämatologie, Onkologie und klinische Immunologie
Universitätsklinikum Düsseldorf
Solide Tumoren im Kindesalter
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Solide Tumore im Kindes- und Jugendalter
ZNS-Tumoren
Neuroblastome
Nephroblastome
Weichteilsarkome,Rhabdomyosarkome
Osteosarkome
Ewing-Sarkome
sonstige Tumoren
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Die häufigsten Symptome
20% aller malignen Tumoren bei Kindern sindim Abdomen oder Becken lokalisiertsichtbarer oder tastbarer Tumor, SchmerzenSeltener: Obstipation, Diarrhoe, Erbrechen, Dysurie, Harnverhalt, Hämaturie, Dyspnoe
ZNS: Erbrechen, HirnnervenausfälleSarkome: Knochenschmerzen, Schonhaltung, Fraktur
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Klinisches Vorgehen
AnamneseSymptomatikGewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß (B-Symptome)
Klinische UntersuchungLokalisationDruckschmerz, SchonhaltungPubertätsstadium / Gonaden Begleitbefunde z.B. Hautveränderungen
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Labor
Blutbild mit Differentialblutbild„Routine“: Erfassung der Organfunktionunspezifische Tumormarker (BSG, CRP, LDH, Ferritin)„spezifische“ Tumormarker- Katecholamine (Serum, Urin, Sammelurin)- Alpha-1-Fetoprotein (AFP)- ß-humanes Choriongonadotropin (ß-HCG)- Sonstige (z.B. CA125)
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Bildgebende Diagnostik
SonographieMRTRöntgen ThoraxCT Thorax
Skelett-SzintigraphieMiBG-SzintigraphiePositronen-Emissionstomographie (PET)
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Bildgebende Diagnostik: Sedierung
bei Untersuchungsdauer >15 Minuten, Kindern < 4 JahrePädiater mit intensivmedizinischer AusbildungKontinuierliche tcSO2-Überwachung !Medikamente:1.) Midazolam (Dormicum) + Ketamin (Ketanest)2.) Midazolam (Dormicum) + Promethazin (Atosil)3.) Propofol
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Neuroblastom
häufigster extrakranieller solider TumorEinteilung in vier StadienStadium IVs (<1. LJ, lokalisierter Primärtumor, Dissemination in Haut, Leber, KM <10%, MIBG negativ) mit potentieller RegressionStadium IV: 5-Jahres-Überleben >2 LJ. deutlich geringer
klinische, laborchemische, genetische PrognoseparameterMYCN-Amplifikation: Hochrisiko-Neuroblastom
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2. Fallbericht (Tina, 4 Jahre)
seit 3 Wochen nächtliche BauchschmerzenVöllegefühlweniger Appetit
Nephroblastom links
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Nephroblastom
Assoziation mit Hemihypertrophie, urogenitalen Fehlbildungen (Kryptorchismus, Hypospadie)
Beckwith-Wiedemann-Syndrom(Hemihypertrophie, Omphalozele, Makroglossie)
WT1-Gen (11p13)
Einteilung in fünf Stadien (SIOP)Therapie nach Stadium und Histologiekein Stadium ist nur durch Operation sicher geheiltHeilungschance >90%, ungünstig: diffuse Anaplasie
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Osteosarkom des rechten Humerus
3. Fallbericht (Andreas, 14 Jahre)
Röntgen MRT Skelettszintigraphie
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Osteosarkom (OS)
bei Jugendlichen dritthäufigste TumorerkrankungLokalisation: Femur (50%), Tibia (26%)Skelett- und Lungenmetastasen, skip lesionsneoadjuvante Chemotherapie + Tumorentfernung:Amputation, Umdrehplastik, Endoprothesen70-80% 5-Jahresüberleben,bei 25-30% Metastasen im Verlauf
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Ewing-Sarkom (EWS)
zweithäufigste primäre maligne KnochentumorLokalisation: Becken (26%), Femur (20%)t(11;22)(q24;q12)-Translokation, EWS-FLI1-Genfusion (85%):EWS-Rearrangement pathognomonisch !neoadjuvante Polychemotherapie (VIDE), BestrahlungBei 25% primäre Metastasen in Lunge, Skelett, KM
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Rhabdomyosarkom (RMS)
>50% der Weichteilsarkomeembryonale RMSalveoläre RMS
- hohe Lokalrezidivrate und Metastasierungstendenzfrühe Lokalkontrolle prognostisch günstigBestrahlung wesentlicher Bestandteil der Therapie
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Multizentrische Therapiestudie zum Einsatz der FDG-PET bei malignen Lymphomen und soliden Tumoren des Kindes- und Jugendalters
Laufzeit: 2003 - 2006
PET 2003-Studie
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Patienten Geschlecht Alter (Jahre) Tumorentität
w m range mean EWS OS RMS
46 22 24 1-18 12,9±4,2 23 12 11
PET 2003-Studie: Methodik
prospektiver multizentrischer EinschlussInitialstaging ergänzt durch FDG-PET
??? diagnostische Wertigkeit im initialen Staging ???
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Läsionen Modalität FP Sensitivität
CIM 2 25%
PET 1 95%LK (n=20)
Lunge (n=28)
Skelett (n=80)
CIM + PET (SBS) 1 100%
CIM 1 100%
PET 0 25%
CIM + PET (SBS) 0 100%
CIM (inkl. Skelettszintigraphie) 4 57%
PET 3 90%
CIM + PET (SBS) 2 96%
PET 2003-Studie: Ergebnisse (läsionsbasierte Analyse)
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Läsionen Modalität FP Sensitivität [%]
CIM (inkl. Skelettszintigraphie) 1 37
PET 0 88EWS (n=49)
OS (n=31)
Skelettszintigraphie 1 33
CIM (inkl. Skelettszintigraphie) 2 90
PET 3 90
Skelettszintigraphie 0 81
PET 2003-Studie: Ergebnisse (ossäre Metastasen)
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a: Knochenszintigraphie zeigt nur Primärtumorb: FDG-PET detektiert Markraummetastasen im li. Femurc: Kontroll-MRT bestätigt Metastasen, Biopsie positiv⇒ Therapiealteration
Ewing-Sarkom des rechten Schambeins
5. Fallbericht (Lena, 16 Jahre)
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LungeCT-Thorax bleibt unverzichtbar !!!
SkelettSzintigraphie: • bei EWS verzichtbar
• bei OS der PET gleichwertig
LymphknotenZusatzinformationen durch PET, insbesondere bei RMS
Kombination von PET mit ausgewählten radiologischen Methoden !!!
PET 2003-Studie: Schlussfolgerungen