Download - Sindrome nefrotik relaps
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
1/28
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
2/28
LEMBAR PENESA!AN
Dengan h"rmat#
Presentasi kasus pada kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi
peri"de $% Agustus & '( )kt"*er '+$% dengan judul ,Sindr"ma Ne-r"tik Relaps.
yang disusun "leh /
Nama / 0itra Anggraeny
NIM / +1+2+32+4$
5elah disetujui dan diterima hasil penyusunannya "leh 6th /
Pem*im*ing /
dr2 !j2 Siti Rahmah# Sp2 A
Menyetujui#
7dr2 !j2 Siti Rahmah# Sp2 A8
2
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
3/28
6A6 ,
P+N0AHULUAN
Sindr"m ne-r"tik# adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada
anak# merupakan suatu kumpulan gejala9gejala klinis yang terdiri dari pr"teinuria
masi-# hip"al*uminemia# hiperk"lester"nemia serta edema2 6ang dimaksud
pr"teinuria masi- adalah apa*ila didapatkan pr"teinuria se*esar (+9$++ mg:kg *erat
*adan:hari atau le*ih2 Al*umin dalam darah *iasanya menurun hingga kurang dari '#(
gram:dl2 Selain gejala9gejala klinis di atas# kadang9kadang dijumpai pula hipertensi#
hematuri# *ahkan kadang9kadang a;"temia2
Pada anak kausa SN tidak jelas sehingga dise*ut Sindr"m Ne-r"tik Idi"patik
7SNI82 Kelainan hist"l"gis SNI menunjukkan kelainan9kelainan yang tidak jelas atau
sangatsedikit peru*ahan yang terjadi sehingga dise*ut Minimal 0hange Nephr"tienis
Al*umin
luk"sa
Ket"n
Ur"*ilin"genBiliru*in
Darah samar
Lek"sit esterase
Nitrit
Mikr"sk"pis Urine
Eritr"sit
Lek"sit
Silinder
Epitel
Kristal
Bakteri
Lain9lain
42+
$+1+
P"siti- 1 7CCC8
Negati-
Negati-
+2'Negati-
Negati-
Negati-
Negati-
+ & '
( & $+
Negati-
epeng C$
5riple Ph"spate C$
Negati-
Negati-
(2+ & 32+
$++( & $+1+
Neg
Neg
Neg
+2$ & $ UENeg
Neg
Neg
Neg
':lp*
(:lp*
Neg
epeng 7C8
Neg
Neg
Neg
-anggal 4' Ag"st"s 4%)7enis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
URINE LENGKAP
@arna
Kejernihan
p!
Berat >enis
Al*umin
luk"sa
Ket"n
Ur"*ilin"gen
Biliru*in
Darah samar
Lek"sit esterase
Nitrit
Mikr"sk"pis Urine
Eritr"sit
Lek"sit
Silinder
Epitel
KristalBakteri
Kuning
Keruh
F2+
$+$(
Negati-
Negati-
Negati-
+2'
Negati-
Negati-
Negati-
P"siti-
+ & '
+ & (
Negati-
epeng 7C8
5riple Ph"spate C$P"siti- ' 7CC8
Kuning
>ernih
(2+ & 32+
$++( & $+1+
Neg
Neg
Neg
+2$ & $ UE
Neg
Neg
Neg
Neg
':lp*
(:lp*
Neg
epeng 7C8
NegNeg
11
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
12/28
Lain9lain Negati- Neg
1. 0iagnosis Kerja
Sindr"ma Ne-r"tik Relaps >arang
1,. 0iagnosis 6anding
9
1,,. Penatalaksanaan
N"n medikament"sa /
$2 K"munikasi9In-"rmasi9Edukasi kepada "rang tua pasien mengenai keadaan
pasien
'2 Diet tinggi kal"ri dan rendah garam
Medikament"sa /
$2 Prednis"ne ta* +#( mg:kgBB:hari 7+#( $= 3 mg8 '9+9+ 7selang sehari8
1,,,. Prognosis
Ad itam / du*ia ad *"nam
Ad -ungsi"nam / ad *"nam
Ad sanati"nam / du*ia ad *"nam
12
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
13/28
6A6 ,,,
ANAL,S,S KASUS
Pasien didiagn"sa sindr"ma ne-r"tik relaps jarang *erdasarkan anamnesis#
pemeriksaan -isik# dan pemeriksaan la*"rat"rium yaitu ditemukan al*umin C1 pada
'3 -e*ruari '+$%# dan tidak kem*ali kam*uh dalam kurung ?aktu = *ulan2 Dilihat dari
de-inisi sindr"ma ne-r"tik relaps jarang# yaitu pr"tein C' mun
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
14/28
6A6 ,,,
S,N0ROA N+/RO-,K
,,,.). 0efinisi
Sindr"m ne-r"tik# adalah penyakit atau sindr"m yang mengenai
gr"merulus yang ditandai pr"teinuria masi-# hip"al*uminemia# edema dengan atau
tanpa disertai hiperlipidemia dan hiperk"lester"lemia2 6ang dimaksud pr"teinuria
masi- adalah apa*ila didapatkan pr"tenuria se*esar C ' pada uji DIPS5I0K atau
pr"tein %+mg:m':jam atau 'g:hr sedangkan yang dimaksudkan se*agai
hip"al*umin adalah apa*ila didapatkan al*umin dalam darah '#( g:dl2
,,,.4. +pidemiologi
Ke*anyakan 7F+H8 anak yang menderita sindr"m ne-r"tik# merupakan
sindr"m ne-r"tik idi"patik yang terdiri dari tiga tipe se
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
15/28
5a*el III2$ Eti"l"gi Sindr"ma Ne-r"tik Anak
Pada saat ini klasi-ikasi SN le*ih didasarkan pada resp"n klinik yaitu/
$2 Sindr"m ne-r"tik resp"n ster"id 7SNSS8
'2 Sindr"m ne-r"tik resisten ster"id 7SNRS8
Be*erapa *atasan yang dipakai pada SN adalah/
$2 Remisi/ pr"teinuria negati- atau trace 7pr"teinuria % mg:m' LPB:
jam8 1 hari *erturut9turut dalam $ minggu2
'2 Relaps/ pr"teinuria 'C 7pr"teinuria %+ mg:m' LPB: jam8 1 hari
*erturut9turut dalam $ minggu2
12 Relaps jarang/ pr"teinuria C': mun
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
16/28
(2 Dependen ster"id/ relaps terjadi saat d"sis ster"id diturunkan atau
dalam $% hari setelah peng"*atan dihentikan# dan hal ini terjadi ' kali
*erturut9turut2
=2 Resisten ster"id/ remisi tidak terjadi setelah akhir minggu ke delapan
peng"*atan ster"id alternating2
,,,.7. Patofisiologi
Kelainan pat"genetik yang mendasari sindr"ma ne-r"tik adalah pr"teinuria
yang *eraki*at daripada kenaikan permea*ilitas dinding kapiler gl"merulus aki*at
dari kerusakan gl"merulus2Dalam keadaan n"rmal mem*ran *asal gl"merulus 7MB8
mempunyai mekanisme penghalang untuk men
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
17/28
natrium dan air yang telah direa*s"r*si masuk ke ruang interstisial sehingga edema
dapat memper*erat edema yang mun
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
18/28
Pada status sindr"ma ne-r"tik# hampir semua kadar lemak 7k"lester"l#
trigliserid8 dan lip"pr"tein serum meningkat2 Kadar k"lester"l umumnya meningkat
sedangkan trigliserid *erariasi dari n"rmal hingga sedikit meninggi2 Sekurang9
kurangnya ada dua -akt"r yang mem*erikan se*agian penjelasan 7$8 hip"pr"teinemia
meransang sintesis pr"tein menyeluruh dalam hati# termasuk lip"pr"tein dan 7'8
kata*"lisme lemak menurun# karena penurunan kadar lip"pr"tein lipase plasma# yaitu
sistem en;im utama yang mengam*il lemak dari plasma
!iperlipidemia mun
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
19/28
!al yang paling sering ditemukan adalah edema# yang pitting dan *iasanya
ditemukan pada ekstremitas *a?ah# muka# regi" peri"r*ita# skr"tum:la*ia dan
a*d"men2 Pada anak9anak dengan as
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
20/28
5es lainnya yang dapat dilakukan "leh pasien adalah
$2 Pemeriksaan genetik
Pada *e*erapa penye*a* sindr"ma ne-r"tik terdapat kelainan gen khusus#
seperti tes NP!S$ di indikasikan untuk pasien dengan *i"psi dan gejala klinis
yang k"nsisten dengan innish9type sindr"ma ne-r"tik2 Sedangkan k"ngenital
sindr"ma ne-tr"ik dilap"rkan adanya mutasi pada NP!S'2 Untuk in-an yang
mendertia sindr"ma ne-r"tik dan gangguan neur"l"gi: isual adalah
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
21/28
angguan -ungsi ginjal yang tidak *erhu*ungan dengan hip""lemia
intraaskular
Adanya gejala9gejala ekstra9renal# misal arthritis# rash# lin-aden"pati
Setelah terapi inisial
Resisten ster"id9dini atau lam*at
Se*elum terapi dimulai dengan sikl"sp"rin A
,,,. ( 0iagnosis
Sindr"ma ne-r"tik ditegakan *erdasarkan % gejala klinik yang khas# yaitu
$2 Pr"teinuria masi- : pr"teinuria ne-r"tik
Dimana di dalam urin terdapat pr"tein %+ mg:m' LPB:jam atau (+
mg:kg BB:'% jam atau rasi" al*umin:kreatinin se?aktu '2+ atau dipstik
C'2 Pr"teinuria pada sindr"m ne-r"tik kelainan minimal relati- selekti-
yang ter*entuk terutama "leh al*umin2
'2 !ip"al*uminemia
Al*umin serum '#( g:dL2 !arga n"rmal al*umin plasma pada anak
dengan gi;i *aik adalah 1#=9%#% g:dL2 Pada sindr"m ne-r"tik retensi
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
22/28
Pem*erian diet tinggi pr"tein tidak diperlukan karena akan menam*ah *e*an
gl"merulus untuk mengeluarkan sisa meta*"lisme pr"tein 7 hiper-iltrasi 82 Di*erikan
pr"tein sesuaiRDA ( Recommended Daily Allowance ) yaitu $#(9' g:kgBB:hari
dengan kal"ri yang adekuat2 Lemak di*erikan dengan jumlah tidak mele*ihi 1+H
jumlah t"tal kal"ri keseluruhan# dianjurkan menggunakan ka*"hidrat k"mpleks
sehingga rasa kenyang le*ih lama2 Diet rendah garam 7$9'g:hari atau ' mm"l:kg:hari8
dan menghindari
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
23/28
Pengobatan dengan kortikosteroid
Anak yang datang dengan in-eksi *erat harus ditangani dengan *enar se*elum
terapi ster"id dimulai2 Prednis"n atau predinis"l"n merupakan "*at pilihan utama
untuk terapi2
a. Pengobatan inisial
Sesuai denganISKDC ( International Study on Kidney Diseases in Cildren )
peng"*atan inisial prednis"n dimulai dengan d"sis penuh 7 !ull dose 8
'mg:kgBB:hari atau =+mg:m' LPB: hari dengan d"sis maksimal 3+mg:hari
di*agi dalam 1 d"sis untuk menginduksi remisi2
D"sis dihitung dengan *erat *adan ideal menurut tinggi *adan2 D 7"ull dose8
di*erikan selama % minggu pertama# *ila terjadi remisi# maka dilanjutkan
dengan % minggu kedua dengan d"sis %+mg: m' LPB: hari 7':1d"sis a?al8
se
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
24/28
dependen ster"id# yaitu /
$2 Pem*erian ster"id jangka panjang
'2 Pem*erian leamis"l
12 Pem*erian dengan sit"statik
%2 Peng"*atan dengan sikl"sp"rin
Disamping itu tidak *"leh dilupakan untuk men
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
25/28
d. Pengobatan sindrom nefrotik resisten steroid
Peng"*atan SNRS sampai sekarang *elum memuaskan# se*elum di lakukan
peng"*atan dilakukan *i"psi ginjal karena gam*aran pat"l"gi anat"mi
mempengaruhi pr"gn"sis2 Pem*erian 0PA mem*erikan hasil yang le*ih *aik
pada sindr"ma ne-r"tik kelainan minimal di*andingkan dengan gl"merulus
skler"tik2 0PA dilap"rkan mem*erikan remisi pada '+Hpasien2 Bila terjadi
relaps setelah pem*erian 0PA# dapat di
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
26/28
0yA dapat menim*ulkan remisi t"tal se*ayak '+H pada =+ pasien dan remisi
parsial pada $1H2 E-ek samping 0yA meliputi hipertensi# hiperkalemia#
hipertrik"sis# hipertr"-i gingia# dan juga *ersi-at ne-r"t"ksik# karena itu *utuh
pemantauan /$2 Kadar 0yA dalam serum dipertahankan antara $++9'++g:mL
'2 Kadar kreatinin darah *erkala
12 Bi"psi ginjal setiap ' tahun
Metil9prednis"l"n puls dilap"rkan pada tahun $FF+ "leh Mend";a dkk selama
3' minggu *ersamaan dengan prednis"n "ral dan 0PA atau kl"ram*usil
selama 39$' minggu# dengan pengamatan selama =#'$#1' tahun remisi t"tal
dan gagal ginjal terminal pada (H2 Peng"*atan ini sulit direk"mendasikan di
Ind"nesia2
Imun"supresi- lain yang *iasa dipakai pada SNRS adalah inkristin#
takr"limus dn mik"-en"lat m"-etil# tetapi *elum di rek"mendasikan di
Ind"nesia
Kriteria Remisi
26
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
27/28
Kriteria remisi yaitu *ila pr"teinuria negati- atau tra
-
8/10/2019 Sindrome nefrotik relaps
28/28
0A/-AR PUS-AKA
$2 "gt BA# Aner ED2 0hapter ('4 / Nephr"ti< Syndr"me2 In /Kleigman RM#
Behrman RE# >ens"n !B# Stant"n B2 Nels"n 5et*""k "- Pediatri