![Page 1: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/1.jpg)
![Page 2: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/2.jpg)
NUTRIZIONE PARENTERALENUTRIZIONE PARENTERALE• RUOLO E PROBLEMATICHE CONNESSE ALLA NP• RICHIESTE ENERGETICHE: GLUCIDI, PROTEINE,
LIPIDI• FABBISOGNO IDRICO• VITAMINE• OLIGOELEMENTI• CARNITINA E COLINA• PARENTERALE CICLICA• MODALITA’ DI SOMMINISTRAZIONE• ESPERIENZA DEL NOSTRO CENTRO
![Page 3: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/3.jpg)
• SIC = NECESSITA’ DI NUTRIZIONE PARENTERALE PROLUNGATA
• NP ≥ 6 SETTIMANE (?)
Wales P. Semin Ped Surg 2010; 19:3-9
SINDROME DELL’INTESTINO SINDROME DELL’INTESTINO CORTOCORTO
![Page 4: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/4.jpg)
PER QUANTO TEMPO?• Circa il 70% (la maggior parte con valvola ileo-
cecale): liberi da NP entro 3 anni• 23% NP-dependenti
Quiros-Tejeira RE et al. J Pediatr. 2004 Aug;145(2):157-63.
DA COSA DIPENDE? •Lunghezza e condizioni dell’intestino residuo•Presenza della valvola ileo-cecale
NECESSITA’ DELLA NP NELLA SICNECESSITA’ DELLA NP NELLA SIC
![Page 5: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/5.jpg)
VALVOLA ILEO-CECALE E SICVALVOLA ILEO-CECALE E SIC
• “Most contemporary studies have found that, when controlling for lenght of resection, the presence or absence of ICV does not have a significant effect on the subsequent development of SBS”
Wales P et al. Semin Pediatr Surg 2010; 19:3-9
![Page 6: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/6.jpg)
• Nel 1955 i lattanti non potevano sopportare resezioni del piccolo intestino superiori al 15%
• Oggi bambini con meno di 15 cm di piccolo intestino hanno una possibilità di adattamento intestinale
Potts WJ: Pediatric Surgery. JAMA 1955: 157; 627-30Quiros-Tejeira RE et al. J Pediatr. 2004 Aug;145(2):157-63
SIC & NPSIC & NP
LA NP HA CAMBIATO RADICALMENTE LA PROGNOSI STORICAMENTE SFAVOREVOLE DELLA SIC
![Page 7: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/7.jpg)
COMPLICAZIONI della NPCOMPLICAZIONI della NP
1. MECCANICHE
2. SETTICHE
3. METABOLICHE
![Page 8: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/8.jpg)
1. COMPLICAZIONI MECCANICHE
• Rottura del Catetere Venoso Centrale (CVC)
• Dislocamento del CVC
• Trombosi vascolare
COMPLICAZIONI della NPCOMPLICAZIONI della NP
![Page 9: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/9.jpg)
2. COMPLICAZIONI SETTICHE:
Infezioni avvengono nell’1,3% - 26 % dei CVC usati per somministrare la NP
• Sepsi correlata al CVC• Infezioni del tunnel sottocutaneo del CVC
COMPLICAZIONI della NPCOMPLICAZIONI della NP
Opilla M, Am J Infect Contr 2008, 36: S173-8
![Page 10: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/10.jpg)
3. COMPLICANZE METABOLICHE:
• COLESTASI ASSOCIATA ALLA NUTRIZIONE PARENTERALE (PNAC)
• MALATTIA EPATICA ASSOCIATA ALLA NUTRIZIONE PARENTERALE (PNALD)
40-60% DEI PAZIENTI
COMPLICANZE della NPCOMPLICANZE della NP
FATTORI DI RISCHIO: PREMATURITA’, BASSO PESO ALLA NASCITA, DURATA DELLA NP, N° DI EPISODI SETTICI, N° DI LAPAROTOMIE
Kelly DA. Early Human Development 2010, 86:683-7
![Page 11: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/11.jpg)
SIC & MORTALITA’SIC & MORTALITA’
• 60% dei decessi associati alla SIC sono secondari all’insufficienza epatica
• Non vi è mortalità in pazienti svezzati dalla NP
Spencer AU et al. Ann Surg 2005; 242:403-9
![Page 12: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/12.jpg)
Ferrona M, Nutr Clin Pract 2007 22:329
“40-100% of adults receiving PN may have some degree of bone demineralization”
“Incidence and prevalence of metabolic bone disease in children are unidentified”
“Risk factor: mineral and vitamins deficiencies, toxic contaminant of PN solutions (aluminium)…..”
NP & COMPLICAZIONI NP & COMPLICAZIONI METABOLICHEMETABOLICHE
![Page 13: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/13.jpg)
• Soddisfare le necessità energetiche e metaboliche• Mantenere l’equilibrio idro-elettrolitico • Consentire un adeguato accrescimento• Guadagnare tempo per l’adattamento intestinale
(ipertrofia e iperplasia mucosa del piccolo intestino)
• NON HA UN RUOLO DIRETTO NELL’ADATTAMENTO INTESTINALE: SOLO SUPPORTO?
OBIETTIVI DELLA NPOBIETTIVI DELLA NP
![Page 14: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/14.jpg)
• Circa il 20% delle SIC in età pediatrica origina oltre il periodo neonatale
SIC: NON SOLO NEONATI!SIC: NON SOLO NEONATI!
volvolo, trauma e morbo di Crohn sono le principali eziologie in questa fascia d’età
Wales P et al. Semin Pediatr Surg 2010; 19:3-9
![Page 15: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/16.jpg)
NP NEL PAZIENTE CHIRURGICO: NP NEL PAZIENTE CHIRURGICO: TRE FASITRE FASI
1) Paziente postchirurgico critico: paziente ipermetabolico e ipercatabolico
2) Paziente stabile: necessita di fabbisogno anche per la crescita
3) Paziente in fase transizionale: inizia parenterale ciclica
![Page 17: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/17.jpg)
FABBISOGNO ENERGETICOFABBISOGNO ENERGETICO• Matabolismo basale
• Attività fisica
• Termogenesi indotta dalla dieta
• Crescita
• Correzione della pre-esistente malnutrizione
IL FABBISOGNO ENERGETICO NELLA SIC E’ SIMILE A QUELLO DEGLI
INDIVIDUI SANI
![Page 18: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/18.jpg)
FABBISOGNO ENERGETICOFABBISOGNO ENERGETICO Età (anni)
• Pretermine
• 0-1
• 1-7
• 7-12
• 12-18
Koletzko B. JPGN 2005; 41:S5-S11
• Attenzione a: perdite da stomie, diarrea, infiammazione, sepsi, NP ospedaliera o domiciliare
Kcal/Kg/die
110-120
90-100
75-90
60-75
30-60
![Page 19: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/19.jpg)
FABBISOGNO ENERGETICOFABBISOGNO ENERGETICOEccessivo apporto: • Iperglicemia• Aumentato deposito di grassi• Steatosi epatica
Insufficiente apporto• malnutrizione• Insufficiente crescita• Deficit della risposta immunologica
![Page 20: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/20.jpg)
FABBISOGNO DI ENERGIA: FABBISOGNO DI ENERGIA: PAZIENTE CRITICOPAZIENTE CRITICO
• Stress metabolico acuto : fase ipermetabolica e ipercatabolica; accrescimento non richiesto
• Marker di stress: PCR • Nei neonati, dopo un intervento chirurgico senza
complicanze, non c’è necessità di incrementare l’apporto energetico
• Obiettivo: evitare l’iperglicemia per la sua associazione con un incremento della morbilità e mortalità
![Page 21: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/21.jpg)
FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: PAZIENTE STABILEPAZIENTE STABILE
• Neonati in NP: 90-100 Kcal/kg/die vs 100-120 in nutrizione enterale per minor perdita energetica con termogenesi e perdita fecale
Lloyd DA. Nutricion 1998; 14:197-219
• Calorie per la crescita in soggetti normali :
35-40% <6 mesi, 2-5% a 2 anni (Costo energetico per 1 gr di deposizione tissutale = 5-6 Kcal)
• “Catch up growth”: fabbisogno calorico aumentato del 20-100%
![Page 22: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/22.jpg)
FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: GLUCOSIOGLUCOSIO
• Pretermine e pazienti in condizioni di stress: massimo tollerato 6 mg/Kg/min (fase critica)
• Neonati a termine: da 7-8 mg/kg/min a 12-14 mg/Kg/min (fase stabile)
• NP ciclica: non oltre 20 mg/Kg/min. E’ consigliato un graduale incremento e una graduale sospensione dell’infusione (testare glicemia e glicosuria) (fase transizionale)
![Page 23: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/23.jpg)
Un’eccessiva somministrazione di glucosio • Aumenta la produzione di CO2• Induce steatosi (ma non colestasi)• Altera il metabolismo proteico • In adulti critici è associato con un aumento della
mortalità secondaria a infezione
IL GLUCOSIO DOVREBBE COPRIRE IL 60-75% DELLE CALORIE NON PROTEICHE
FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: GLUCOSIOGLUCOSIO
![Page 24: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/24.jpg)
• Sono un componente essenziale delle cellule, sia strutturale che funzionale
• Aminoacidi: essenziali, non essenziali, condizionatamente essenziali
• L’utilizzo dipende da un sufficiente apporto calorico: 30-40 Kcal/gr di aminoacidi è quello raccomandato
• Oltre alla quantità va considerata la qualità degli aminoacidi
FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: PROTEINEPROTEINE
![Page 25: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/25.jpg)
• La richiesta aminoacidica per via e.v. è inferiore a quella per via enterale: nel neonato l’intestino infatti “sequestra” il 30-50% dell’apporto proteico dato per via enterale
FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: QUANTITA’ PROTEICAQUANTITA’ PROTEICA
![Page 26: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/26.jpg)
• Soluzioni aminoacidiche essenziali: 60% aminoacidi essenziali; arricchite in leucina, isoleucina, valina (aminoacidi ramificati)
• Arginina, cisteina, istidina, taurina, tirosina: essenziali in stress.
• In fase critica (fase ipercatabolica e ipermetabolica) gli aminoacidi ramificati svolgono un ruolo essenziale per la possibilità di bypassare il metabolismo epatico e di essere utilizzati direttamente dal muscolo scheletrico. In tale fase il rapporto calorie/proteine si può abbassare
FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: QUALITA’ PROTEICAQUALITA’ PROTEICA
![Page 27: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/27.jpg)
• La taurina (aminoacido atipico) aumenta il flusso biliare; ha un ruolo nella stabilità di membrana e come antiossidante
• I risultati della supplementazione di taurina sono controversi
• Abbassa la bilirubina nei prematuri e nella NEC
Spenser J Parenteral Enteral Nutr 2005; 29:337-43
FABBISOGNO PROTEICOFABBISOGNO PROTEICO : : TAURINATAURINA
![Page 28: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/28.jpg)
• La cisteina: condizionatamente essenziale (normalmente sintetizzato dalla metionina)
• Maggior substrato per glutatione (antiossidante)• 30-55 mg/Kg/die (200-350 μmol/Kg/die)• La supplementazione di cisteina alza i livelli plasmatici di
taurina• Bassa stabilità in soluzione
• Glutamina: non vi sono dati che supportino la supplementazione nei pretemine (mancano del tutto dati sui più grandi)
FABBISOGNO PROTEICOFABBISOGNO PROTEICO : : CISTEINA & GLUTAMINACISTEINA & GLUTAMINA
![Page 29: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/29.jpg)
• Tirosina: condizionatamente essenziale (di norma dalla idrossilazione della fenilalanina)
• Tossicità neurologica: attenzione al sovradosaggio!
• 94 mg/Kg/die: fabbisogno consigliato nei neonati a termine
• N-acetil-tirosina aumenta la solubilità, ma la biodisponibilità è bassa
FABBISOGNO PROTEICO: TIROSINAFABBISOGNO PROTEICO: TIROSINA
![Page 30: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/30.jpg)
• Arginina: condizionatamente essenziale in stress
• Migliora la risposta immune
• Aumenta la secrezione di GH
Barbul A. Nutricion 1996; 6:59-62
FABBISOGNO PROTEICO: FABBISOGNO PROTEICO: ARGININAARGININA
![Page 31: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/31.jpg)
• Maggiore risorse energetica
• Riducono i potenziali effetti collaterali di un elevato intake glucidico
• Forniscono gli acidi grassi essenziali• Forniscono vitamine liposolubili• Migliorano il bilancio azotato
• Dovrebbero fornire il 25-40% delle calorie non proteiche nella NPT
• > 28 w: 2 gr/Kg/die• > 32 w: 3 gr/kg/die• Vanno introdotti gradualmente (0,5 gr/Kg/die)?
FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: LIPIDILIPIDI
![Page 32: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/32.jpg)
FABBISOGNO LIPIDICO: SOIA
• L’olio di semi di soia contiene per il 50% acido linoleico (18-2ω6, precursore dell’acido arachidonico)
• Ruolo proinfiammatorio• Effetto immunosuppressivo?
Ekema G et al. Minerva Pediatr 2009, 61:283-91
![Page 33: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/33.jpg)
FABBISOGNO LIPIDICO: MCTFABBISOGNO LIPIDICO: MCT
• Solo in associazione: olio di semi di soia + trigliceridi a catena media (MCTs, da olio di noce di cocco e palma) ad es. Lipofundin®
• MCTs sono 100 volte più solubili in acqua• Meno bioattivi• Facile accessibilità per la degradazione metabolica
Ekema G et al. Minerva Pediatr 2009, 61:283-91
![Page 34: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/34.jpg)
FABBISOGNO LIPIDICO: FABBISOGNO LIPIDICO: STRUCTOLIPID & OLIO DI OLIVASTRUCTOLIPID & OLIO DI OLIVA
• Lipidi strutturati: da idrolisi di olio di soia e MCTs con riesterificazione casuale (es. Structolipid®)
• Migliora il bilancio azotato nei soggetti catabolici• Minor epatotossicità
• Olio di oliva (ricco in acido oleico 18;1ω-9 )• Emulsioni ricche di OO (es. Clinoleic®) (80% OO + 20% SO)• Riduce i prodotti tossici della perossidazione lipidica
Ekema G et al. Minerva Pediatr 2009, 61:283-91
![Page 35: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/35.jpg)
FABBISOGNO LIPIDICO: OLIO DI FABBISOGNO LIPIDICO: OLIO DI PESCE & SMOFPESCE & SMOF
•Olio di pesce: ricco in ω3 PUFA (es. Omegaven®)
•ω6/ω3 1/8
•Riduce l’attività dei processi infiammatori
•SMOF: 30% SO, 30% MCTs, 25% OO, 15% FO:
•ω6/ω3 2,5/1
Ekema G et al. Minerva Pediatr 2009, 61:283-91
![Page 36: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/36.jpg)
CARNITINACARNITINA
• Rende gli acidi grassi a catena lunga disponibili per la beta-ossidazione
• I livelli di carnitina diminuiscono nella NP se non supplementati
• Nei neonati non è dimostrato un beneficio sulla tolleranza lipidica, la chetogenesi, la crescita ponderale
• La supplementazione va considerata in pazienti in NPT > 4 settimane
![Page 37: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/37.jpg)
FABBISOGNO IDRICOFABBISOGNO IDRICOPrimo mese: 140-160 ml/kg/die
>2° mese 120-150 ml/kg/die
1-2 anni: 80-120ml/kg/die
3-5 anni: 80-100ml/kg/die
6-12 anni: 60-80ml/kg/die
13-18 anni: 50-70ml/kg/die
Attenzione a reintegro di perdite da sondino naso-gastrico, stomie, diarrea,
perspiratio in pazienti febbrili, etc.
![Page 38: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/38.jpg)
FABBISOGNO IDRICOFABBISOGNO IDRICO
<10 Kg 100 ml/Kg/die
11-20 Kg: 1000 ml + 50 ml/Kg per ogni Kg>10
>20 Kg: 1500 ml + 20 ml/Kg per ogni Kg >20
Weil WB et al. New York: Grune Strutton; 1977
Pretermine sano 29-34 w: >3° giorno 96-200 cc/Kg/die, normalmente non più di 130 cc/Kg/dieIn fase critica (ipermetabolica e ipercatabolica) il fabbisogno idrico aumenta!
![Page 39: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/39.jpg)
FABBISGONO ELETTROLITICO NaFABBISGONO ELETTROLITICO Na++ - K - K++
Na+
mmom/L
K+
mmol/L
Preterm 3-5 2-5
Term newborn (first month) 2-3 1,5-3
Infants 2-3 1-3
Children 1-3 1-3
![Page 40: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/40.jpg)
FABBISOGNO ELETTROLITICO: NaFABBISOGNO ELETTROLITICO: Na++
Un aumento ponderale di 15 g/Kg comporta un accumulo di 1 - 1,5 mmol Na+/Kg
L’insufficiente apporto di Na+ interferisce con la crescita staturale e ponderale dei neonati pretermine sani
Bower TR et al. J Pediatr Surg 1988; 23.567-72
![Page 41: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/41.jpg)
Koletzko B. JPGN 2005; 41:S44
Neonato in crescita: Ca 1,3-3 mmol/Kg, P 1-2,3 mmol/Kg
Rapporto Ca:P (mol/mol) 1,3-1,7
![Page 42: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/42.jpg)
FABBISOGNO VITAMININICOFABBISOGNO VITAMININICO• Le vitamine devono essere fornite per via
parenterale nei pazienti in NP
• Dosaggi e modalità di somministrazione ottimali non sono accertati
• Nelle NP a lungo termine, in base alla clinica, può essere indicato il dosaggio ematico
• Le vitamine andrebbero somministrate quotidianamente, con l’eccezione della vit K che può essere data settimanalmente
![Page 43: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/43.jpg)
FABBISOGNO di VITAMINA AFABBISOGNO di VITAMINA ANeonati - Lattanti: 150-300 μg/Kg/die
Bambini 150 μg/dieNormale concentrazione sierica: 300-800 μg/L
Problemi:
•Fotosensibilità (alla luce intensa, meno al neon)
•Perdita nella linea; dovrebbe essere dato in emulsioni lipidiche, non in soluzioni idrosolubili, (in linee più corte e più rapidamente?)
Il 40% della dose programmata viene somministrato nella parenterale
![Page 44: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/44.jpg)
FABBISOGNO VITAMINA DFABBISOGNO VITAMINA D
Neonati-lattanti: 0,8 μg/Kg/die (32 U.I./Kg)
Bambini 10 μg/die (400 U.I)
FABBISOGNOFABBISOGNO VITAMINA KVITAMINA K
Neonati-Lattanti: 10 μg/Kg/die
Bambini 200 μg/die
Le preparazioni multivitaminiche contengono elevate concentrazioni di Vit K
![Page 45: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/45.jpg)
FABBISOGNO VITAMINA EFABBISOGNO VITAMINA E
Neonati-Lattanti: 2,8-3,5 mg/Kg/dieBambini 7 mg/dieNormali concentrazioni: 0,5-1,5 mg/dL (ma i livelli sierici
non corrispondono alle concentrazioni tissutali)
Principale funzione: protezione dellie membrane cellulari dalla ossidazione lipidica
Segni clinici di deficit: atassia & compromissione della vista
I segni clinici possono manifestarsi acutamente in seguito ad un evento stressante, quale un intervento chirurgico
Non vi sono dati sulla tossicità parenterale
![Page 46: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/46.jpg)
FABBISOGNO VITAMINA CFABBISOGNO VITAMINA C
Neonati-lattanti: 15-25 mg/Kg/die
Bambini 80 mg/die
Deficit: scorbuto
Tossicità solo con dosaggi elevati (uricosuria, ipoglicemia, iperossaluria)
![Page 47: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/47.jpg)
FABBISOGNO VITAMINA BFABBISOGNO VITAMINA B11
(TIAMINA)(TIAMINA)
• Neonati-lattanti: 0,35-0,50 mg/Kg/die
• Bambini 1,2 mg/die
• Il deficit di tiamina può portare a acidosi lattica severa fino al decesso in un periodo di alcuni giorni- settimane (beri-beri syndrome)
![Page 48: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/48.jpg)
![Page 49: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/49.jpg)
Thiamine deficiency: lethargy, fever, high output cardiac failure, lactate acidosis in a 28 months-old boy with a theoretically appropriate multivitamin oral supplementation
![Page 50: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/50.jpg)
Deficit di tiamina con atassia, oftalmoplegia, confusione mentale in adulti in NP a breve termine senza
supplementazione vitaminica
Nutricion 2009, 25:142-6
![Page 51: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/51.jpg)
FABBISOGNO VITAMINA BFABBISOGNO VITAMINA B22
(RIBOFLAVINA)(RIBOFLAVINA)Neonati - Lattanti: 0,15-0,20 mg/Kg/dieBambini 1,4 mg/die
Estremamente fotosensibile: si perde fino al 65% della dose somministrata
Deficit: mucosite, stomatite, dermatite, anemia
![Page 52: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/52.jpg)
FABBISOGNO VITAMINA BFABBISOGNO VITAMINA B66
(PIRIDOSSINA)(PIRIDOSSINA)
Neonati - lattanti: 0,15-0,20 mg/Kg/die
Bambini 1,0 mg/die
Deficit: anemia ipocromica e sintomi neurologici
![Page 53: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/53.jpg)
FABBISOGNO VITAMINA BFABBISOGNO VITAMINA B1212
(COBALAMINA)(COBALAMINA)
Neonati - lattanti: 0,3 μg/Kg/die
Bambini 1,0 μg/die
Rischio deficit in resezioni dell’ileo terminale, uso cronico di inibitori di pompa protonica, bacterial overgrowth
Sintomi: anemia megaloblastica e sintomi neurocognitivi
![Page 54: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/54.jpg)
FABBISOGNO NIACINAFABBISOGNO NIACINA
Neonati - lattanti: 4 – 6,8 mg/Kg/die
Bambini 17 mg/die
Deficit: pellagra (sintomi cutanei, intestinali e neurologici)
![Page 55: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/55.jpg)
FABBISOGNO ACIDO FABBISOGNO ACIDO PANTOTENICOPANTOTENICO
Neonati -lattanti: 1,0-2,0 mg/Kg/die
Bambini 5,0 mg/die
![Page 56: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/56.jpg)
FABBISOGNO BIOTINAFABBISOGNO BIOTINA
Neonati - lattanti: 5,0-8,0 μg/Kg/die
Bambini 5,0 μg/die
Deficit: dermatite (simile a acrodermatite), ritardato sviluppo, ipotonia, epilessia
![Page 57: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/57.jpg)
FABBISOGNO ACIDO FOLICOFABBISOGNO ACIDO FOLICO
Neonati - Lattanti: 56 μg/Kg/dieBambini 140 μg/die
Prodotto dalla flora intestinale ; in SIC spesso c’è ipercrescita batterica, e il deficit di acido folico è raro
![Page 58: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/58.jpg)
FABBISOGNO di FERROFABBISOGNO di FERRO
• Il ferro non è somministrato routinariamente nella NP e spesso non è presente nelle preparazioni commerciali degli oligoelementi
Koletzko B. JPGN 2005; 41:S39-S46
![Page 59: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/59.jpg)
FABBISOGNO di FERROFABBISOGNO di FERRO
• I pazienti in NP > 3 settimane dovrebbero essere supplementati (nelle NP brevi non è di norma necessario)
• Attenzione al sovraccarico: monitorare la ferritina!
• VLBW in NP dovrebbero essere supplementati• Neonati - lattanti - bambini 50-100 μg/Kg/die• Prematuri: 200 μg/Kg/die (+ eritropoietina?)
![Page 60: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/60.jpg)
SUPPLEMENTAZIONE di FERRO: SUPPLEMENTAZIONE di FERRO: PROBLEMIPROBLEMI
• Sovraccarico• Danneggiamento della funzione immunitaria • Stimolazione della crescita batterica• Facilitazione della replicazione virale• Reazioni avverse (2-5%)• Incompatibilità con le soluzioni (emulsioni lipidiche?)• Attenzione nei pazienti politrasfusi al sovraccarico
![Page 61: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/61.jpg)
SUPPLEMENTAZIONE di FERRO: SUPPLEMENTAZIONE di FERRO: FAVOREFAVORE
• VLBW: scarse riserve, rapido accrescimento
• Precedenti interventi chirurgici
• Considerevoli perdite ematiche
• NP a lungo termine
![Page 62: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/62.jpg)
OLIGOELEMENTIOLIGOELEMENTI
• Cromo
• Rame
• Iodio
• Manganese
• Molibdeno
• Selenio
• Zinco
Implicati in attività enzimatiche e reazioni immunologiche.
Tossicità infrequente
Deficit comune nei LBW
![Page 63: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/63.jpg)
OLIGOELEMENTI: CROMOOLIGOELEMENTI: CROMO
• Il cromo contamina le soluzioni di NP e non è quindi necessario supplementarlo
• Fabbisogno 0,05 μg/Kg/die
• Alcune soluzioni non supplementate hanno mostrato di fornire un apporto di 2,4 – 10,5 μg/die
Hardy G. Nutrition 2009 (25):1073-84
![Page 64: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/64.jpg)
OLIGOELEMENTI: RAMEOLIGOELEMENTI: RAME
Raccomandata a una supplementazione di routine di 20 μg/Kg/die
Attenzione: fabbisogno cambia in colestasi, perdite gastrointestinali, ustionati
“The current clinical practice in most institutions is to reduce or omit parenteral Cu in cholestatic infants because of the potential hepatotoxicity. Supplementation of parenteral Cu at 20 μg/Kg/die does not lead to a significant increase in Cu toxicity or liver disease in cholestatic infants”.
Frem J et al. JPGN 2010, 50:650-654
Deficit: anemia non responsiva al ferro, neutropenia, perdita di capelli, depigmentazione cutanea, sintomi neurologici, alterata mineralizzazione ossea
![Page 65: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/65.jpg)
Angotti L et al. Pediatr Blood Cancer 2008; 693-5
![Page 66: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/66.jpg)
OLIGOELEMENTI: IODIOOLIGOELEMENTI: IODIO
• Parte essenziale degli ormoni tiroidei: va considerato l’assorbimento cutaneo per l’uso di disinfettanti a base di iodio
• Raccomandata la supplementazione di 1 μg/Kg/die
• Teoricamente 4-5 μg/Kg/die per i prematuri and 5-15 per i neonati a termine
![Page 67: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/67.jpg)
• “In 15 children on long-term PN a significant inverse correlation between duration of PN and iodine urinary excretion was found . … but no signs of thyroid disfunction”
Cicalese MP et al Clinical Nutrition 2009; 28:256-9
DEFICIT DI IODIODEFICIT DI IODIO
![Page 68: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/68.jpg)
![Page 69: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/69.jpg)
OLIGOELEMENTI: MANGANESEOLIGOELEMENTI: MANGANESE
• Raccomandata una supplementazione di 1 μg/Kg/die
• Coinvolto nella patogenesi della colestasi secondaria a NP ; tossicità sul SNC
• Preoccupazione per la contaminazione
![Page 70: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/70.jpg)
OLIGOELEMENTI: MOLIBDENOOLIGOELEMENTI: MOLIBDENO
• Supplementazione solo nella NP a lungo termine
• 1 μg/Kg/die raccomandato nei LBW
• Neonati – lattanti – bambini 0,25 μg/Kg/die (max 5 μg/die)
![Page 71: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/71.jpg)
OLIGOELEMENTI: SELENIOOLIGOELEMENTI: SELENIO
• Selenio: raccomandata la supplementazione di 2-3 μg/Kg/die nei LBW
• Ha un ruolo nel danno ossidativo (ad es. nella broncodisplasia e nella retinopatia del prematuro) grazie alle proprietà antiossidanti dell’aminoacido selenocisteina
![Page 72: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/72.jpg)
Masutomo K et al. Nutrition 2007; 23 782-787
![Page 73: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/73.jpg)
Il deficit di Selenio, specialmente nel periodo prenatale e in età pediatrica, ha effetti negativi perduranti sullo sviluppo del
sistema immunitario
![Page 74: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/74.jpg)
OLIGOELEMENTI: ZINCOOLIGOELEMENTI: ZINCO
• Lo zinco è l’unico oligoelemento che andrebbe somministrato nella NP anche di breve durata
• 450-500 μg/Kg/die nei prematuri
• 250 μg/Kg/die <3 mesi
• 100 μg/Kg/die for infants > 3 mesi
• 50 μg/Kg/die (max 5 mg/die) nei bambini
![Page 75: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/75.jpg)
DEFICIT DI ZINCODEFICIT DI ZINCO• Acrodermatite
• Diarrea
• Scarso accrescimento
• Ritardo mentale
• Ritardata guarigione delle ferite
• ……
Gherg K Curr Opin Pediatr 2010; 22:107-112
![Page 76: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/76.jpg)
Una dosaggio standard non è stato sufficiente per prevenire la dermatite in tre prematuri
La guarigione è stata ottenuta con 1130-1560 μg/Kg/die in 5-16 giorni
![Page 77: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/77.jpg)
![Page 78: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/78.jpg)
Gherg K Curr Opin Pediatr 2010; 22:107-112
![Page 79: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/79.jpg)
Daniells S et al, Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2010, 13:690-97
• Deficit di zinco
• Deficit di ferro
• Deficit o eccesso di selenio
• Deficit di biotina
• Deficit di acidi grassi essenziali
![Page 80: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/80.jpg)
DEFICIT COLINADEFICIT COLINA• Colina: amina quaternaria con molteplici
ruoli metabolici (componente strutturale della bile, precursore dell’acetilcolina)
• Pazienti in NP prolungata sono a rischio di deficit
• L’elevazione della fosfatasi alcalina può essere un marker di deficitSentongo et al. JPGN 2010, 50; 194-199
![Page 81: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/81.jpg)
NP CICLICA
• VANTAGGI: 1. Disconnessione dalla linea e.v.2. Miglioramento del deposito di proteine viscerali
(anche grazie a una più significativa attività fisica)
3. Riduzione dell’incidenza di iperinsulinemia e della lipogenesi
4. Vantaggio psicologico
Chwals WJ, Curr Opin Pediatr 1994;6:330-340
Schiller WR Pediatr Ann 1996;25:434-8
![Page 82: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/82.jpg)
• UNCONTROLLED EVIDENCE SUPPORT CYCLING OF PN
Barcley et al. Systematic review: medical and nutritional interventions for the management of the intestinal failure and its resultant complications in children. Aliment Pharmacol Ther 2011; 33:175-184
NP CICLICANP CICLICA
![Page 83: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/83.jpg)
• Pazienti metabolicamente stabili da diversi giorni con la nutrizione parenterale in atto
• Pazienti la cui funzione cardiaca, renale, e endocrina possa sopportare variazioni nella velocità di infusione di fluidi e glucosio
• NO < 3-6 MESI?
NP CICLICANP CICLICA
Koletzko B. JPGN 2005; 41:S28-S32
![Page 84: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/84.jpg)
• Nei neonati la sospensione della NP deve essere limitata a non più di 6 ore per evitare una diminuzione delle riserve glicemiche
Collier S. Nutr Clin Pract 1994; 9:65-8
NP CICLICANP CICLICA
![Page 85: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/85.jpg)
• “In patients with gastroschisis cycling group was almost 3 times less likely to develop instestinal failure associated liver disease compared to the continous group”
Jensen AR J Pediatr Surg 2009; 44:183-9
NP CICLICANP CICLICA
![Page 86: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/86.jpg)
Ferrona M, Nutr Clin Pract 2007 22:329
• Cycling PN may enhance urinary calcium losses
NP CICLICANP CICLICA
![Page 87: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/87.jpg)
PROTEZIONE DALLA LUCEPROTEZIONE DALLA LUCE
• Soluzioni contenenti vitamine devono essere protette dalla luce per evitare la foto-degradazione soprattutto della vit A e E
• Le emulsioni lipidiche contengono perossidi tossici, soprattutto se esposte alla luce. La perossidazione si riduce aggiungendo preparazioni multivitaminiche
Heine RG J Pediatr Child Health 2002 (38) 433-7
![Page 88: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/88.jpg)
Sherlock R et al. Pediatr 2009 (123) 1529-1533
“Hydrogen peroxide is the major peroxide generated in TPN solution and is detected in urine of infants who recieve light-exposed TPN. The amount of hydrogen peroxide is reduced by half when the entire TPN solution and deliver system is photograph-protected. Failure to protect the tubing will cut the infusion of peroxides only by 25%”
La protezione parziale (della sola sacca ma non della linea) non ha avuto benefici clinici (displasia broncopolmonare e tasso di mortalità) in un’analisi retrospettiva su 871 prematuri < 28w in reparti di patologia neonatale di III° livello in Canada
![Page 89: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/89.jpg)
TEAM di SUPPORTO TEAM di SUPPORTO NUTRIZIONALENUTRIZIONALE
• DIETOLOGO• INFERMIERE• INTERNISTA O CHIRURGO• FARMACISTA• PERSONALE ESPERTO IN STOMIE
RIDUZIONE DEI COSTI DELLA NP DEL 61% IN 5 ANNI
Heine RG J Pediatr Child Health 2002 (38) 433-7
![Page 90: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/90.jpg)
Mziray-Andrew C et al. Pediatr Clin N Am 2009; 56:1185-1200
![Page 91: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/91.jpg)
ESPERIENZA della CHIRURGIA ESPERIENZA della CHIRURGIA PEDIATRICA di BRESCIAPEDIATRICA di BRESCIA
• Negli ultimi 5 anni sono stati seguiti 9 pazienti affetti da SIC
• 4 esiti di NEC, 2 di gastroschisi, 1 di volvolo, 2 affetti da intestino corto congenito
• 1 deceduto, 3 NP > 50% (1 pretrapianto), 3 NP <30%, 2 liberi da NP
![Page 92: SINDROME DELL’INTESTINO CORTO IN ETA’ PEDIATRICA: … · nutrizione parenterale • ruolo e problematiche connesse alla np • richieste energetiche: glucidi, proteine, lipidi](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022022715/5c13ab5d09d3f23b188d0b55/html5/thumbnails/92.jpg)
ESPERIENZA della CHIRURGIA ESPERIENZA della CHIRURGIA PEDIATRICA di BRESCIAPEDIATRICA di BRESCIA
Requisiti per una corretta gestione della NP: • equipe dedicata • protocolli di gestione (nutrizione, gestione CVC) • aggiornamento del personale• non avere fretta…
““It is as much an art as it is a science”It is as much an art as it is a science”Quiros-TejeiraQuiros-Tejeira