Tópicos a tratar Fisiopatología
Glucoronización
Anemia hemolítica
No Rh – No ABO
Inmunoglobulina en ictericia
Glucoronidación Reacción metabólica fase II
El propósito final es de obtener moléculas polares y con bajo coeficiente de partición lípido/agua, para que se facilite su excreción al disminuir substancialmente su carácter lipofílico.
Patología Enzimática Del Hígado:
Déficit actividad glucoronil transferasa:
Crigler Najjar I:
Autosmico recesivo
Disfuncion hepativa grave y muerte
Bili > 25 alto riesgo de kernicterus
Crigler Najjar II:
Autosmico dominante
Menos grave, fototerapia prolongada.
Gilbert: Mas frec. 3%-5%
Ictericia acentuada – prolongada
20% de las fototerapias sin causa aparente
Sindrome de Lucey Driscol HiperBb familiar 2° alteración glucouronización
Asociado a daño neurológico
Patología Enzimática
Hemólisis:Causa inmunológica:
Incompatibilidad Rh.Incompatibilidad ABO.Incompatibilidad de subgrupos.Enfermedad materna (por ej. Lupus).
Trastornos hereditarios de los hematíes.Defectos de la membrana eritrocitaria.Defectos metabólicos.Hemoglobinopatías.
Hemólisis adquiridasInfección.
Coagulación intravascular diseminada.Déficit de vitamina E.Anemia hemolítica microangiopática.
Incompatibilidad Subgrupo El 95% ABO y Rh
Madres 0 y niños AoB
Madres Rh negativo con anti D+ y producto Rh positivo
El 5% restantes por otros anticuerpos clínicamente significativos
anti c, anti E, anti e, anti-K, anti Fya, etc.
Grupo Kell Ag de baja frecuencia
9% raza blanca, 2% negra
24 tipos, Kell 1 y 2 mas antigénicos
Por Tx Kell+ o hemorragia materno-fetal en embarazo.
Hiperbili leve a Hidrops fetal Segundo en gravedad después de Rh
Mecanismo distinto a Rh Hemólisis + inhibición de eritropoyesis
Sospecha ante falta de incompatibilidad ABO y RH, con coombs + en paciente que no responde a fototerapia.
Grupo Kell Ausente en 1 de cada 500 personas
Su daño antigénico es 10 veces menor que el antígeno D
Produce enfermedad hemolítica en 1:4000 embarazos
La mayoría de las pacientes embarazadas que poseen tienen el antecedente de transfusión
Otros Grupos• Duffy:
Aprox. 66% de la población es Duffy (+)
Los anticuerpos son menos frecuentes que los del sistema Kell
Los anticuerpos anti Duffy son en general IgM, por ello ocasionalmente producen enfermedad hemolítica
Kidd: Aprox. 75% de la población caucásica es Kidd (+)
Este anticuerpo produce severísimas reacciones post transfusionales
Otros Grupos Lutheran:
Aprox. 8 % de la población es Lutheran (+) La aparición de los anticuerpos se produce de forma espontánea Los casos de enfermedad hemolítica son rarísimos y benignos
Lewis:• Se forma en plasma y lo absorbe el GR
Diego: Aprox. 36 % de la población indígena sudamericanos es Diego (+) Aprox. 5-15 % en la población oriental Es muy infrecuente en la población caucásica y negra. Se estudió en una mujer venezolana que tuvo un hijo con enfermedad
hemolítica leve
Otros Grupos
M N
Xq
Chido/Rodgers
Cartwrigth (Yt)
Cromer
Colton (Co)
JMH
Knops
Ok
P
Weiner
Kx
Indian
Dombrock (HAGA)
Scianna(SC)
Otras hemolisis Esferocitosis familiar, Eliptocitosis, etc Antecedentes en uno de los padres
Hiperbili severa 50%, necesidad exanguineotx
Déficit G6FDH Ictericia del 2 dia, peak al 5
En EEUU 30% de los Kernicterus
Déficit Piruvato-Kinasa Error cong. Metabolismo glucosa del GR
Inmunoglobulina Une receptores Fc de cel. Reticuloendoteliales
Impide Lisis GR
Solo ante imposibilidad de exanguineo?
Acuerdo en que reduce necesidad de Exanguineotransfusion en ictericia autoinmune Rh
Reduce duración fototerapia y estadía hospitalaria
Solo en Rh?
En ABO fototerapia seria igual de efectiva
Inmunoglobulina RAM:
Rx pirogénica
Sobrecarga de volumen
Hipoglicemia
Hipotension
Hemolisis
IRAg
Trombosis – NEC
Ig - NEC Solo en > 34 sem:
6% de los RN-hiperbili severa-hemolisis
03% de los RN hiperbili leve sin Ig
No se relaciona con hemolisis
Se relacionaría con NEC en:
Cesarea, Apgar bajo a los 5 min, resusitación, sexo femenino y PEG.
De administrar: en mas de 4 hrs (hiperviscosidad)
Faltan estudios: eficacia, dosis, RAM, resultados, etc.