Reunión de la Asociación Territorial Madrileña de Anatomía Patológica (SEAP)
HOSPITAL DE FUENLABRADA
12 de Noviembre de 2005
Amparo Benito, Itziar Sanz, María García y Fernando González-PalaciosHospital “Ramón y Cajal”. Madrid
Resumen de historia
Paciente de 69 años
Nódulo en mama derecha de 3 años de evolución
5 cm retroareolar e indoloro
PAAF en consulta de Citología Clínica
Abundante celularidad, con grupos cohesivos y material metacromático
Grupos celulares con disposición cribiforme. Fondo con núcleos desnudos.
(Papanicolaou)
Núcleos sueltos y grupos cohesivos que engloban esférulas de material metacromático
(May-Grünwald-Giemsa)
Glóbulos y cilindros acelulares rodeados de células basaloides, hipercromáticas y atípicas, con pequeño nucleolo
Diagnóstico PAAF:
CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA
Pieza quirúrgica:
Mastectomía derecha con linfadenectomía axilar.
Macroscópico:
Tumor de 5 cm circunscrito
Retroareolar
Borde estrellado
Afectación cutánea
Tumor expansivo con afectación dérmica areolar. Crecimiento nodular.
Aspecto heterogéneo con predominio de zonas cribiformes.
Patrón cribiforme (cilindromatoso) Patrón tubular
Patrón trabecular Patrón sólido
Patrón adenomioepitelial.
Crecimiento en el interior de ductos dilatados Infiltración de tejido adiposo
Luces intercelulares:
- Ductales: CK+
- Mioepiteliales: p63+, Actina ml+, Vim+, S-100+
p63 (pseudo-luces) CK (células luminales)
Diagnóstico:
CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA
Moderado componente sólido (grado II)
Infiltración perineural
Bordes quirúgicos libres
Ausencia de infiltración ganglionar (0/14)
Marcadores: RE - RPg – c-erbB-2 – p53 – Ki67: 7%
Evolución
Seguimiento periódico
A los 8 años en Rx de control 3 nódulos pulmonares Ausencia de clínica respiratoria No síndrome constitucional
PAAF guiada por TAC de nódulo pulmonar:
Metástasis pulmonares de carcinoma adenoide quístico de mama
Evolución
Oncología Médica:
Adriamicina + Taxol (disminuye uno de los nódulos pulmonares –de 7 a 5cm-)
Progresión
Capecitabina (Xeloda –quimioterapia oral-)
Actualmente (2 años tras aparición de metástasis)
Persistencia de nódulos. Enfermedad controlada.
Buen estado general. Vida activa.
Ausencia de sintomatología respiratoria.
CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO PRIMARIO DE MAMA
Muy poco frecuente (0’05% de Ca. Mama)
Morfología superponible a los de glándula salival u otra localización, pero…
Pronóstico excelente
50% patrón invasivo
Muy escasa invasión perineural
Metástasis a distancia excepcionales
Casos publicados: 180 14 metástasis Pulmón1-20 años tras diagnósticoCurso clínico indolenteRecomiendan tratamiento local (sin linfadenectomía) y
seguimiento con Rx de tórax anual.
No encuentran marcadores de pronóstico
c-kit (CD117)
Diagnóstico diferencial
Esferulosis colágena
Adenomioepitelioma
Cilindroma de mama
Carcinoma cribiforme (infiltrante e in situ)
Carcinoma tubular
Carcinoma mucinoso
Carcinoma papilar