Download - Referat Edit
1
BAB I
PENDAHULUAN
Hidrosefalus merupakan suatu kondisi dimana meningkatnya tekanan
intrakranial akibat akumulasi cairan serebro spinalis (CSS) pada sistem ventrikel
otak karena tidak seimbangnya produksi, aliran, dan penyerapan cairan
serebrospinal. Hal ini dapat pula disebabkan oleh gangguan hidrodinamik CSS.
( Espay, 2010 )
Prevalensi hydrocephalus di Indonesia mencapai 10 permil pertahun,
sumber lain menyebutkan insiden hidrosefalus di Indonesia berkisar antara 0,2 -
4 setiap 1000 kelahiran ( Maliawan, 2008). Insiden hydrosephalus sama
pada wanita dan laki -laki, kecuali pada Bickers-Adams syndrome, X-linked
hydrocephalus yang bermanifestasi pada laki-laki. Insiden hydrocephalus pda
kelompok usia membentuk suatu kurva bimodal dengan dua puncak . Satu
puncak terjadi pada anak -anak yang berhubungan dengan malformasi
congenital . Puncak yang lain terjadi pada dewasa yang berhubungan dengan
normal pressure hydrocephalus ( Espay, 2010 )
Hidrosefalus diklasifikasikan menjadi 2 yaitu hidrosefalus obst ruktif dan
hidrosefalus komunikan. Hidrosefalus obstruktif terj adi ketika terdapat sumbatan
aliiran CSS di dalam ventrikel sehingga CSS tidak dapat mencapai rongga sub
arachnoid. Sumbatan pada hidrocefalus obstruktif terjadi di foramen ventrikular,
biasanya disebabkan oleh massa intra ventrikular atau extra ventrikular.
Hidrosefalus komunikan terjadi apabaila masih didapatkan komunikasi antara
ventrikel dan sub arachnoid. Hi drosefalus komunikan disebabkan karena
2
produksi berlebihan CSS ( jarang terjadi ), g angguan absorbsi CSS ( sering ),
atau insufisiensi d rainase vena ( jarang terjadi ) ( Sitorus, 2004 ).
Hidrosefalus dapat terjadi sejak lahir ( congenital hydrocephalus ) dan
dapat juga terjadi karena didapat di kemudian hari ( acquired hydrocephalus ).
Congenital hydrocephalus dapat disebabkan karena malformasi brainstem yang
menyebabkan stenosis aquaduct of Sylvius, Dandy-Walker malformation,
Arnold-Chiari malformation tipe 1 dan tipe 2, Agenesis of the foramen of Monro,
Congenital toxoplasmosis, Bickers-Adams syndrome. Acquired hydrocephalus
pada bayi dan anak -anak dapat disebabkan karena massa, hemorrhage, infeksi,
peningkatan tekanan sinus venous ( achondroplasia, craniostenoses ),
iatrogenik, idiopatik . Acquired hydrocephalus pada dewasa dapat disebabkan
karena subarachnoid hemorrhage (SAH), idiopatik, tumor, congenital aqueductal
stenosis, meningitis ( Espay, 2010 )
Pada makalah ini kami akan membahas tentang mana jemen terapi
hidrosefalus obstruktif. Hidrosefalus tipe obstruktif memiliki insiden sebesar 99%
pada anak ( Loebis, 2009 ). Oleh karena insidennya yang besar maka perlu
dibahas manajemen terapi yang tepat dalam menangani hidrosefalus tipe
obstruktif. Terapi dapat dilakukan dengan medikamentosa maupun dengan
pembedahan. Dengan diketahuinya manajemen terapi yang tepat pada
hidrosefalus obstruktif maka diharapkan dapat dilakukan pencegahan terhadap
kerusakan otak lebih lanjut.
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Spatium Liqour Cerebrospinalis
Susunan syaraf pusat (SSP) seluruhnya diliputi oleh liquor cerebrospinalis
(LCS). LCS juga mengisi rongga dalam otak, yaitu ventriculus, sehingga mungkin
untuk membedakan spatium liquor cerebrospinalis internum dan exter num yang
berhubungan pada regio ventriculus quartus (Sitorus, 2004) .
Spatium Liquor Cerebrospinalis Internum
Sistem ventricular terdiri dari empat ventriculares; dua ventriculus lateralis
(I & II) di dalam hemispherii telencephalon, ventriculus tertius pada diencephalon
dan ventriculus quartus pada rombencephalon (pons dan med. oblongata).
Kedua ventriculus lateralis berhubungan dengan ventriculus tertius melalui
foramen interventriculare (Monro) yang terletak di depan thalamus pada masing -
masing sisi. Ventriculus tertius berhubungan dengan ventriculus quartus melalui
suatu lubang kecil, yaitu aquaductus cerebri (aquaductus sylvii). Pleksus
choroideus dari ventrikel lateralis merupakan suatu penjuluran vascular seperti
rumbai pada piamater yang me ngandung kapiler arteri choroideus ( De jong,
2004 )
Gambar 1. Spatium Liquor cerebrospinalis Internum (tampak samping/lateral)
4
Ventrikel tertius merupakan suatu celah ventrikel yang sempit di antara dua
paruhan diencephalons. Atapnya dibentuk oleh tela choroidea yang tipis, suatu lapisan
ependim, dan piamater dari suatu pleksus choroideus yang kecil membentang ke dalam
lumen ventrikel ( De jong, 2004 )
Ventriculus quartus membentuk ruang berbentuk kubah di atas fossa
rhomboidea, antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus
lateralis pada kedua sisi. Masing -masing recessus berakhir pada foramen Luscka,
muara lateral ventriculus quartus . Ventrikel keempat membentang di bawah obeks ke
dalam canalis centralis sumsum t ulang belakang ( Sitorus, 2004 )
Spatium Liquor Cerebrospinalis Externum
Spatium liquor cerebrospinalis externum terletak antara dua lapisan
leptomeninx. Di sebelah interna dibatasi oleh piamater dan sebelah externa dibatasi
oleh arachnoidea (spatium subarachnoideu m). Spatium ini sempit pada daerah konveks
otak dan di dasar otak membesar hanya pada daerah -daerah tertentu, tempat
terbentuknya liquor cerebrospinalis yaitu cisterna. Sedangkan piamater melekat erat p
ada permukaan luar SSP, membran arachnoidea meluas ke sulci, lekukan, dan fossa
sehingga di atas lekukan yang lebih dalam terbentuklah rongga yang lebih besar,
yaitu cisterna subarachnoidea, yang diisi liquor cerebrospinalis. Rongga yang terbesar
adalah cisterna cerebellomedullaris antara cerebellum dengan me dulla oblongata.
(Sitorus, 2004) .
Liquor Cerebrospinalis ( LCS)
Fungsi
LCS memberikan dukungan mekanik pada otak dan bekerja seperti jaket, yakni
sebagai pelindung. Cairan ini mengontrol eksitabilitas otak dengan mengatur
komposisi ion, membawa keluar metabolit -metabolit dan memberikan beberapa
perlindungan terhadap perubahan - perubahan tekanan ( Saanin, 2004 )
5
Komposisi dan Volume
Cairan cerebrospinal jernih, tidak berwarna dan tidak berbau. Nilai normal
rata-ratanya yang lebih penting diperlihatkan pada tabel 1.
Cairan Penampilan Tekanan
mm air
Sel (per ul) Protein Lain-lain
Lumbal Jernih dan tanpa warna
70-180 0-5 15-45 mg/dl Glukosa 50-75 mg/dl
Ventrikel Jernih dan tanpa warna
70-19 0-5 (limfosit) 5-15 mg/dl Nitrogen non protein 10 -35 mg/dl. Tes Kahn dan wasserman (VDRL)negatif
LCS terdapat dalam suatu si stem yang terdiri dari spatium liquor
cerebrospinalis internum dan externum yang saling berhubungan. Hubungan
antara keduanya melalui dua apertura lateral dari ventrikel keempat (foramen
Luscka) dan apetura medial dari ventrikel keempat (foramen Magendie). Volume
CSS normal pada dewasa adalah 120 ml. CSS diproduksi oleh pleksus choroid
pada tingkat 0.20 -0.35 ml/min; bagian internal (ventricular) dari system menjadi
kira-kira setengah jumlah ini. Antara 400 -500 ml cairan cerebrospinal diproduks i
dan direabsorpsi setiap hari ( Saanin, 2004 )
Tekanan
Tekanan rata-rata cairan cerebrospinal yang normal adalah 70 -180 mm
air, perubahan yang berkala terjadi menyertai denyutan jantung dan pernapasan.
Takanan meningkat bila terdapat peningkatan pada volume intracranial
6
(misalnya, pada tumor), volume darah (pada perdarahan), atau volume ca iran
cerebrospinal (pada hidrosef alus) karena tengkorak dewasa merupakan suatu
kotak yang kaku dari tulang yang tidak dapat menyesuaikan diri terhadap
penambaha n volume tanpa kenaikan tekanan ( Sri, 2006 ).
Sirkulasi LCS
LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventriculus
lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan dari sini melalui aquaductus sylvii
masuk ke ventriculus quartus. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor
cerebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventriculus
quartus. Cairan meninggalkan system ventricular melalui apertura garis tengah
dan lateral dari ventrikel keempat dan memasuki rongga subarachnoid. Dari sini
cairan mungkin mengalir di atas konveksitas otak ke dalam rongga subarachnoid
spinal. Sejumlah kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam pembuluh -pembuluh
kecil di piamater atau dinding ventricular, dan sisanya berjalan melalui jonjot
arachnoid ke dalam vena (dari sinus atau vena -vena) di berbagai daerah –
kebanyakan di atas konv eksitas superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum
harus ada untuk mempertahankan reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu
sirkulasi cairan cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak
dengan produksi dan reabsorpsi dalam keadaan yang seimb ang (Sitorus, 2004).
Gambar 2. Sirkulasi Liquor Cerebrospinalis
7
Hydrocephalus
Definisi
Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebro spinalis (Liquor Cerebrospinalis/LCS) sehingga
terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal (ventrikel).
Pelebaran ventrikel ini berpotensi menyebabkan kerusakan pada jar ingan otak
. Hidrosefalus dapat disebabkan gangguan dari formasi, aliran, penyerapan
cerebrospinal ( CSS ). (Ashish, 2005).
Epidemiologi
Prevalensi hydrocephalus di dunia cukup tinggi, di Amerika sekitar 2
permil pertahun, sedangkan di Indonesia mencapai 10 permil pertahu n, sumber
lain menyebutkan insiden hidrosefalus di Indonesia berkisar antara 0,2 - 4 setiap
1000 kelahiran. Insiden hidrosefalus kongenital adalah 0,5 - 1,8 pada tiap 1000
kelahiran dan 11% - 43% disebabkan oleh stenosis aquaductus serebri
(Maliawan, 2004).
Klasifikasi
1. Hidrosefalus Obstruktif (non comunicans)
Bila ada obstruksi terhadap aliran CSS melalui sistem ventrikel. Obstruksi
dapat terjadi pada ventrikel lateral, ventrikel 3, aquaductus sylvii, dan ventrikel
4.
2. Communicating Hidrosefalus
Bila tidak ada obstruksi terhadap aliran CSS dalam sistem ventrikel. Penyebab
communicating hydrosefalus yang paling umum adalah infeksi, perdarahan
subarachnoid, carcinomatous meningitis, dan papiloma pleksus choroid (
Yadav, 2009 )
8
Hidrosefalus Obstruktif
Hidrosefalus ob struktif adalah akumulasi berlebihan CSS di dalam
ventrikel disebabkan obstruksi terhadap aliran CSS yang melalui sistem ventrikel.
(Kaye, 2005). Pada hydrosefalus obstruktif, yang terjadi lebih sering daripada
jenis yang lain, cairan cerebrospinal dari ventrikel tidak dapat mencapai rongga
subarachnoid karena terdapat obstruksi pada salah satu atau kedua foramen
interventricular, aquaductus cerebru m atau pada muara keluar dari ventrikel
keempat. Hambatan pada setiap tempat ini dengan cepat menimbulkan dilatasi
pada satu atau lebih ventrikel. Produksi cairan cerebrospinal terus berlanjut dan
pada tahap obstruksi yang akut, mungkin terdapat aliran cer ebrospinal
transependim. Girus -girus memipih pada bagian dalam tengkorak. Jika
tengkorak masih lentur, seperti pada kebanyakan anak di bawah usia 2 tahun,
maka kepala dapat membesar.
Penyebab Hydrocephalus Obstruktif:
(a) Obstruksi ventrikel lateral oleh tumor, misalnya glioma pada basal ganglia,
thalamic glioma
(b) Obstruksi ventrikel ketiga, karena kista koloid dari ventrikel ke -3 atau glioma
dari ventrikel ke -3
(c) Oklusi dari aquaduktus Sylvius (baik Stenosis primer atau sekunder karena
tumor)
(d) Obstruksi ventrikel keempat karena tumor Fosa posterior , misalnya
medulloblastoma, ependymoma, akustik Neuroma ( Fallon, 2010 )
Gejala Klinis Hidrosefalus
Hidrocephalus pada bayi
Penyebabnya paling umum kongenital adalah stenosis dari aquaduktus
sylvius. Bentuk hidrosefalus didapat yang paling terjadi sering adalah setelah
perdarahan intrakranial, terutama pada bayi prematur, meningitis, dan karena
9
tumor. Hydrocephalus dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial
akut tetapi karena tengkorak bayi relatif distensibility maka gejala menjadi tidak
terlalu terlihat (Kaye, 2005).
Klinis utama pada bayi adalah (Kaye, 2005):
• gagal tumbuh kembang
• peningkatan lingkar kepala
• Fontanelle anterior menegang
• suara 'cracked pot' pada perkusi tengkorak
• ketika parah, terjadi penurunan kesadaran, dan muntah
• ‘sun set' phenomen
• kulit kepala tipis dengan pembuluh melebar (vena ectasy)
Hydrocephalus pada Dewasa
Jenis ini terjadi khususnya pada pasien dengan tumor yang
menyebabkan hydrocephalus obstruktif, walaupun mungkin terjadi dengan
penyebab hydrocephalus dan kerusakan neurologis akut yang cepat dapat
terjadi pada pasie n yang telah lama mengalami hidrosefalus kronis (Kaye,
2005).
Gejala klinis utama disebabkan oleh tanda dan geja la
peningkatan tekanan intrakranial antara lain (Kaye, 2005):
• sakit kepala berat
• muntah proyektil
• papilloedema
• Penurunan kesadaran.
1
Diagnosis
Diagnosis dapat dilakukan dengan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan
pemeriksaan radiologis. Perlu ditanyakan pada anamnesis adalah keluhan utama
pasien, pada anak anak dapat ditanyakan: s ejak kapan terjadinya pembesaran
kepala, riwayat kehamilan dan persalinan (apa ibu menderita sakit selama hamil,
meminum obat-obatan, dan apa kah ada riwayat trauma dan persalinan yang
sulit), apakah didapatkan kelainan lain seperti spina bifida, dll. Pemeriksaan fisis
dilakukan dengan cara mencari adanya gejala klinis seperti yang telah dijelaskan
diatas. Pemeriksaan radiologis, yang paling penting adalah CT scan atau MRI
otak yang akan menunjukkan adanya ventrikel yang membesar. Jika ventrikel
lateral dan ventrikel ke -3 semua sangat melebar, dan ventrikel ke -4 sempit,
kemungkinan halangan adalah pada tingkat aquaduktus S ylvius. CT scan atau
MRI akan membantu menentukan penyebabnya, dengan menentukan adanya
tumor yang menghalangi. Pada h idrosefalus komunikan semua ventrikel
membesar (Kaye, 2005). Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering
menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat
terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar.
Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh
karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Dalam bidang sagital MRI
sangat membantu dalam menunjukkan stenosis aquaduktus dan lesi di ventrikel
ke-3 menyebabkan h ydrocephalus obstruktif (Kaye, 2005).
1
Ultrasonography melalui fontanelle anterio r yang masih terbuka sangat
berguna dalam menilai ukuran ventrikel pada bayi dan mungkin tidak perlu untuk
CT scan ulang. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel
yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG ternyata tidak
mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini
disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem
ventrikel secara jelas, (Kaye, 2005).
Plain tengkorak X-ray. Dapat menunjukkan erosi tulang penopang sekitar
tuberculum sellae atau ‘ copper beaten appearance ’ ke bagian dalam
calvarium (Kaye, 2005). Selain itu pada plain x -ray didapatkan gambaran
tulang tipis, disproporsi kraniofasial, dan sutura melebar .
Diagnosis Banding
Kondisi yang menyerupai h ydrocephalus namun bukan karena absorpsi
CSF yang inadekuat antara lain (Greenberg, 2001):
1. Atrofi otak
2. Hydraencephaly
3. Kelainan perkembangan yang menyebabkan pembesaran ventrikel,
misalnya agenesis dari corpus callosum dan septo optic displasia
Pengobatan
Pengobatan h ydrocephalus dapat dilakukan antara lain:
2.3.8.1 Medikamentosa
Pemakaian terapi medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi
hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau
upaya meningkatkan resorpsinya . Pada dasarnya obat -obatan yang diberikan
adalah duretika seperti asetazolamid dan furosemid.
1
2.3.8.2 Terapi Operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus.
Terdapat 2 metode operasi populer yang biasa dilakukan sebagai terapi definitif
pada kasus hidrosephalus yaitu operasi pintas (shunting) dan endoscopic third
ventriculostomy (ETV).
A. Operasi
pintas/”Shunting” Ada 2
macam :
a. Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.
Misalnya: pungsi lumbal yang berulang -ulang untuk terapi hidrosefalus
tekanan normal.
b. Internal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
● Ventrikulo-Sisternal,
CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor - Kjeldsen)
● Ventrikulo-Atrial,
1
Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v.
jugularis interna (dengan thorax x -ray ® ujung distal setinggi 6/7). Prosedur
ini biasanya merupakan pilihan utama bagi pasien yang tidak dapat dipasang
distal abdominal catheters seperti pada pasien dengan multiple operation ,
baru mengalami sepsis abdominal, kavum peritoneal yang malabsorptive
dan pseudokista abdominal. Prosedur in i memiliki lebih banyak resiko dan
komplikasi jangka panjang yang serius seperti gagal ginjal, dan great vein
thrombosis. Panduan Fluoroskopik diperlukan untuk mencegah terjadinya
trombosis kateter (short distal catheter) atau cardiac arrhythmias (long distal
catheter).
● Ventrikulo-Sinus,
CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
● Ventrikulo-Bronkhial,
● Ventrikulo-Mediastinal,
● Ventrikulo-Peritoneal ,
Terapi definitif hidrosefalus gold standart adalah Ventrikulo -
Peritoneal ( VP ) shunting. Kateter ditempatkan ke ventrikel lateral dan
dihubungkan katup subkutan yang dilekatkan ke kateter secara subkutan
menuju perut dan dimasukkan ke dalam rongga peritoneum. Temp at
drainase alternatif seperti atrium, rongga pleura dan saluran kencing
sekarang telah sebagian besar ditinggalkan, kecuali dalam keadaan
tertentu. Insisi kecil lengku ng dibuat di daerah parieto -oksipital dan
penutup kulit diangkat. Rongga peritoneum dibuka, baik meli ntang
melalui rektus membelah insisi di hypokondrium kanan atau melalui
sayatan garis tengah. Sebuah burrhole dilakukan, ventrikel lateral
dikanulasi dan kateter ventrikular dimasukkan ke ventrikel lateral sehingga
terletak di ujung tanduk frontal dari ventrikel lateral,
1
anterior ke pleksus choroid. Penyisipan kateter dengan cara ini
meminimalkan komplikasi utama lain, obstruksi shunt. Sebagai salah satu
penyebab utama terhalangnya kateter ventrikular adalah sumbatan oleh
pleksus choroid oleh karena itu, sebaiknya menempatkan tempat masuk
dari kateter ke tanduk frontal. Peritoneum kateter dapat dijahit secara
subcutan diantara perut dan tengkorak menggunakan satu dari sekian
banyak perangkat. Setiap kateter digabungkan ke katup, yang kemudian
dijahit pada tempatnya. Setelah memeriksa bahwa sistem berfungsi dengan
baik, kateter peritoneal ditempatkan dalam rongga peritoneal . Ada banyak
sistem shunt dan jenis shunt digunakan, situasi klinis tertentu dan para ahli
bedah saraf mempunyai preferensi sendiri dalam banyak modifikasi sistem
dasar ini menanamkan sebuah ventriculoperitoneal shunt (Kaye, 2005).
Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV).
Prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar ventrikel III ke sisterna
basalis yaitu ruang subarakhnoid di belakang sela tursika. Prosedur dari operasi
ini antara lain adalah ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum melalui
kraniotomi, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS
dari ventrikel III dapat mengalir keluar. Teknik ET V hanya dilakukan pada
hidrosefalus obstruktif (HO) dimana pasien memiliki kapasitas penyerapan CSS
yang normal atau mendekati normal. Para peneliti mendapatkan angka
keberhasilan yang berbeda-beda dari 40 – 100%. Pada penderita HO yang
berumur di bawah 2 tahun dengan ETV didapatkan perbaikan klinis 70% dan
perbaikan radiologis 63%, sedangkan yang berumur di atas 2 tahun didapatkan
perbaikan klinis 100 % da n perbaikan radiologis 73%. Pada infantil hidrosefalus
keberhasilan mencapai 46%, sedangkan untuk pend erita dengan usia di atas 2
tahun keberhasilannya mencapai 64 – 74%. Jika terjadi kegagalan pada ETV
biasanya terjadi 6 bulan setelah operasi. Jika dilakukan dengan benar, ETV
1
merupakan metode yang aman, simple, dan pilihan terapi yang efektif dengan
komplikasi yang masih dapat diterima ( Maliawan, 2008 ).
1
BAB III
PENUTUP
Kesimpulan
Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebro spinalis (Liquor Cerebrospinalis/LCS) sehingga
terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal (ventrikel).
Pelebaran ventrikel ini berpotensi menyebabkan kerusakan pada jar ingan otak
. Hidrosefalus dapat disebabkan gangguan dari formasi, aliran, penyerapan
cerebrospinal ( CSS ).
Pada hydrocephalus obsruktif terapi medikamentosa hanya bersifat
penunjang, sehingga perlu dilakukan terapi definitif berupa tindakan operatif,
diantaranya adalah dengan teknik ventrikuloperitoneal (VP) shunt dan
endoscopic third ventriculostomy (ETV). Setiap metode memilki kelebihan dan
kelemahan tersend iri.