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POLINEUROPATIAS
BRUNO DE AMBROSI
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ESTRATEGIA EN TIRO DE ESCOPETA
Rutina de laboratorio
Anticuerpos específicos
Biopsia de nervio
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ESTRATEGIA GESTALTICA
Basarse en el interrogatorio y el examen
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ESTRATEGIA (S.N.P.)
• 1. Evolución.
• 2. Lesión focal, mononeuropatía o PNP.
• 3. Patrón típico o atípico.
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Sospecha de neuropatía p.
RadiculopatíaPlexopatíaMononeuropatía
POLINEUROPATÍA
Examen y EMG
Rx, RMNCONFIRMAR LOCALIZACIÓN
1. ¿Tiene realmente el paciente una polineuropatía periférica?
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2. El cuadro es agudo, subagudo o crónico?
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Patrón típico
Patrón atípico
POLINEUROPATÍA
3. ¿El patrón es típico o atípico?
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PROTOTIPO
-Distal
-Simétrica
-Sensitivo>motora
-Lenta progresión
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PROTOTIPO: etiología
• Diabetes
• Insuf. Renal
• Alcohol
• Tóxicos (cisplatino, taxol)
• HIV
• Idiopática
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DBT
• Inicio enfermedad 7.5 %, a los 25 años el 50%
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SIMETRICACrónica: - Sensitiva distal: pansensorial, fibra pequeña
(dolorosa), úlcera dbt, leve debilidad distal, autonómica, osteoartropatía neurogénica en mmi distal (microtrauma), axonal.
- Autonómica: simpático y parasimpático, disfunción eréctil lo más frecuente, tnos eyaculación, disfunción vesical, tnos cardíacos (denervación vagal, hipotensión postural), GI (gastroparesia, constipación diarrea nocturna, incontinencia), tnos sudomotores, hipo hiperhidrosis, transpiración gustatoria.
- Sensitivo motora:
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SIMETRICA
Aguda- Dolorosa aguda: pies quemantes nocturnos,
con tnos sensitivos, asociado a mal amnejo de dbt, disminución de peso, inicio insulina.
- Rápidamente reversible: dolor, tnos pansensoriales, modificaciones electrofisiológicas, asociado inicio medicación hipoglucemiante.
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ASIMETRICO
• Plexopatía lumbosacra, debilidad proximal, asimétrica, con dolor proximal, tnos sensitivos distales. Variante amiotrófica (cuádriceps y psoas, dolor y poco sensitivo), variante multifocal (más distal).
• Mono neuropatías: pares craneales (III, VII), extremidades (sitios de compresión)
• Mononeuritis múltiple.
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Patrón típico
HemogramaTolerancia glúcidaHepatogramaB12, tiroidesANAHIV Búsqueda de paraproteína
Patrón atípico
POLINEUROPATÍA
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Sospecha de neuropatía p.
Confirmar localización
RadiculopatíaPlexopatíaMononeuropat.
Investigar: tóxicos, enf asociadas e historia familiar
AnamnesisExamen EMG
Imágenes
Patrón típico?
Tolerancia gl.IEFB12TSH, ANA, etc.
SíNo
¿Cuáles rasgos atípicos?
Motora pura
Autonómica
Sensitiva
Asimétrica Aguda o recidivante
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IDENTIFICAR ATÍPICOS
• Sensitiva o motora
• Asimétrica
• Compromiso proximal
• Dolor
• Disfunción autonómica
• Aguda, subaguda o recidivante
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AGUDA CRONICA
• Guillain-Barré• Toxinas• Porfiria
• CIDP• Paraproteinemia• Amiodarona• Estatinas• Charcot-Marie-Tooth
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EXCLUSIVAMENTE MOTORA
• DISTAL: enfermedad de motoneurona, neuropatía motora multifocal, CMT, plomo.
• PROXIMAL: Guillain-Barré, CIDP, porfiria.
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PREDOMINIO SENSITIVO
• Proximal y asimétrico: Paraneoplásico, idiopático, Sjogren
• Distal y simétrico: Cisplatino, amiloidosis, HIV, hereditario
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Neuropatías con compromiso autonómico
Agudas• Neuropatía pandisautonomía aguda• Síndrome de Guillain-Barré• Porfiria• VincristinaCrónicas• Diabetes• Amiloidosis• HIV• Hereditarias
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¿Patrón típico?
¿Cuáles rasgos atípicos?
Motora pura
POLINEUROPATÍA
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NEUROPATIA HEREDITARIA(Charcot-Marie-Tooth)
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* Pie cavo* Atrofia músculos intrínsecos* Simétrico* No síntomas “positivos”
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HMSN types: Comparison of clinical features36
Disorder GeneLocatio
nUsual onset
Early or distinctsymptoms
Tendon reflexes Average NCVs
CMT1: Dominant; Demyelinating
CMT 1A PMP-22 17p11 1st decade Distal weakness Absent 15 to 20 M/s
CMT 1B P0 1q22 1st decade Distal weakness Absent <20 M/s
CMT 1C LITAF 16p13 2nd decade Distal weakness Reduced 16 to 25 M/s
CMT 1D EGR2 10q21 2nd decade Distal weakness Absent 26 to 42 M/s
CMT X (S-D*) Connexin-32 Xq13 2nd decade Distal weakness Absent distal 25 to 40 M/s
HNPP PMP-22 17p11 3rd decadeFocal episodic
weaknessNormal Entrapments
Dejerine-Sottas (HMSN 3)
PMP-228q23EGR2
17p118q2310q21
2 yearsSevere
weaknessAbsent <10 m/s
CMT Intermediate NCV
DNM210q241p34P0
CMT-X
19p1210q241p341q22
Xq13
1st or 2nddecade
Distal weakness 25 to 50 M/s
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AR-CMT2: Recessive; Axonal
AR-CMT2ALamin A/C
1q212nd
decadeDistal
weaknessReduced
Axon loss
AR-CMT2B 19q133rd & 4thdecade
Distal weakness
Absent distal
Axon loss
AR-CMT2 Ouvrier
Autosomal
1st decade
Distal weakness
ReducedAxon loss
Andermann KCC3 15q131st
decadeHypotonia Absent
Mildlyreduced
Cowchock Xq24-q26
1st decade
Distal weakness
AbsentAxon loss
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CMT4: Recessive; Demyelinating
CMT 4A GDA P1 8q13 Childhood Distal weakness Reduced Slow
CMT 4B MTMR2 11q22 2 to 4 yrsDistal & Proximal
weaknessAbsent Slow
CMT 4B2 SBF2 11p15 1st 2 decadesDistal weakness
Sensory lossAbsent 15-30 m/s
CMT 4C KIAA1985 5q23 5 to 15 yrs Delayed walking Reduced 14 to 32 M/s
CMT 4D (Lom) NDRG1 8q24 1 to 10 yrs Gait disorder Absent 10 to 20 M/s
CMT 4E EGR2 10q21 Birth Infant hypotonia Absent 9 to 20 M/s
CMT 4F Periaxin 19q13 1 to 3 yrs Motor delay Absent Absent
CMT 4H FGD4 12q12 10 to 24 mo Walking delay Absent < 15 M/s
HMSN-Russe 10q22 8 to 16 yrsDistal legweakness
Moderately
reduced
Dejerine-Sottas (HMSN 3)
P0
CMT 4FAutosomal
2 years Severe weakness Absent <10 m/s
Congenital Hypomyelinating Neuropathy
P0
EGR2PMP-22
Autosomal Birth Severe weakness Absent <10 m/s
CCFDN CTDP1 18q231st or 2nd
decadeDistal legweakness
Reduced 20 to 34 M/sec
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CMT2: Dominant; Axonal
CMT 2AKIF1Bβ 1p36
10 yrs Distal weakness Absent distal > 38 M/sMitofusin 2 1
CMT 2B RAB7 3q13 2nd decadeDistal weakness
Sensory lossAcromutilation
Absent distal Axon loss
CMT 2C 12q23-q24
1st decadeVocal cord &
Distal weaknessAbsent > 50 M/s
CMT 2D GARS 7p15 16 to 30 yrsDistal weakness Arms > Legs
Reduced Axon loss
CMT 2E NF-68 8p21 1 to 40 yrs Distal weakness Reduced Axon loss
CMT 2F HSPB1 (HSP 27) 7q11 2nd decade Difficulty walkingReduced
ankleAxon loss
CMT 2G 12q1215 to 25
yearsDistal weakness Reduced 42 to 58 M/s
CMT 2L HSPB8 12q2415 to 33
yearsDistal weakness Reduced Axon loss
HMSN-P 3q13 17 to 50 yrsProximal
weaknessCramps
Absent Axon loss
HSMN + Ataxia 7q22 13 to 27 yrs Gait ataxia Absent Axon loss
CMT 2 P0 P0 1q2237 to 61
yearsLeg weakness
Pupil or Hearing ΔReduced < 38 M/s to Normal
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Paciente
Control
Tobillo
Rodilla
Tobillo
Rodilla
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CIDP: DISPERSIÓN TEMPORAL
NERVIO MEDIANO
Muñeca
Codo
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Muñeca
Antebrazo
Brazo
Plexo
NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL (NMM)
Respuesta a la inmunoglobulina endovenosa
PRE POST
Nervio Cubital
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Patrón típico?
¿Cuáles rasgos atípicos?
Autonómica
POLINEUROPATÍA
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NEUROPATÍA AUTONÓMICA
AGUDAS: Guillain-Barré, porfiria, vincristina.
CRONICAS: diabetes, amiloidosis, HIV, hereditarias.
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Patrón típico?
¿Cuáles rasgos atípicos?
Asimétrica
POLINEUROPATÍA
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MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE
-Vasculitis
-Lepra
-Amiotrofia diabética
-Hereditaria (“tomaculosa)
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Sospecha de neuropatía p.
Confirmar localización
RadiculopatíaPlexopatíaMononeuropat.
Investigar: tóxicos, enf asociadas e historia familiar
AnamnesisExamen EMG
Imágenes
Patrón típico?
Tolerancia gl.IEFB12TSH, ANA, etc.
SíNo
¿Cuáles rasgos atípicos?
Motora pura
Autonómica
Sensitiva
Asimétrica Aguda o recidivante
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ESTUDIO DE CONDUCCION Y ELECTROMIOGRAMA
• 1. Lesión focal vs mononeuritis vs PNP
• 2. Axonal vs. Desmielinizante
• 3. Distal vs. Proximal
• 4. ¿Exclusivamente motora pura ?
• 5. ¿Exclusivamente sensitiva?
• 6. Compromiso autonómico
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Enfermedades en las que la biopsia de nervio puede ser útil
• Vasculitis*• Amiloidosis*• Leucodistrofia metacromática• Neuropatía Tomaculosa• Lepra
* Considerar biopsia de nervio y músculo
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ANTICUERPOS
• Anti Hu: paraneoplasia
• Anti GM1: NMM; AMAN
• Anti MAG: PNP sensitivo motora
• Anti GQ 1b: sindrome de Miller-Fisher
• Anti Ro y anti La: sindrome de Sjogren
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POLINEUROPATIAS TRATABLES
• Lesión focal compresiva.
• Enfermedad clínica.
• Lepra.
• Guillain-Baré: IGIV=plasmaféresis.
• CIDP: corticoides>IGIV>plasmaféresis.
• MMN: IGIV; ciclofosfamida.
• Vasculitis: corticoides; ciclofosfamida
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NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS ASOCIADAS A
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
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Gammapatía monoclonal y neuropatía
• Benigna o no maligna (200): MGUS• Maligna (1): mieloma, Waldenstrom, linfoma,
leucemia linfocítica crónica (puede haber infiltración directa por el tumor).
• Otras: crioglobulinemia, vasculitis, amiloidosis, depósito de cadenas livianas en el endoneuro.
• Neuropatía no relacionada.
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Neuropatía y Gammapatía Monoclonal Benigna
• 2 y1/2 años de hipoestesia y parestesias en MMII
• Síntomas ascendentes
• Debilidad en MMII
• Disnea de esfuerzo y ortopnea
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Neuropatía y Gammapatía Monoclonal Benigna
• Pares craneanos: Fasciculaciones en lengua, maseterino ++
• Motor:Atrofia tibial anterior bilat. Fuerza 4/5. Resto 5/5.
• Reflejos: + en MMSS, ausentes en MMII• Sensibilidad: temperatura, y vibración en
bota, sens.posicional en dedos del pie.
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Amiloidosis• Primaria asociada (3%) o no (20%) a mieloma (3%)• Síntomas de inicio: fatiga y pérdida de peso• Parestesias dolorosas distales.• Manifestaciones autonómicas: hipotensión ortostática.
Impotencia, trastornos gastrointestinales, anhidrosis, disfunción vesical.
• Túnel carpiano.• Hepatomegalia, macroglosia, esplenomegalia,
linfadenopatía cardiopatía.• Biopsia: corazón (100%); hígado (97%); riñón (94%; piel
(90%); n.safeno (86%); grasa abdominal (80%).
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Neuropatías usualmente asociadas a dolor
• Neuropatía diabética
• Vasculitis
• Neuropatía hereditaria sensitiva
• Neuropatía amiloide
• Neuropatía sensitiva cutánea idiopática
• HIV
• Enfermedades de Fabry
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NEUROPATIAS PERIFERICAS
• 1. Vasculitis.
• 2. Polineuropatía axonal distal.
• 3. Neuropatía por atrapamiento.
• 4. Neuronopatía sensitiva.
• 5. Neuropatía trigeminal sensitiva.
• 6. Otras (GBS, CIDP, neuritis braquial).
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Asimismo, la biopsia estaría indicada en casos de polineuropatía simétrica distal de comienzo subagudo.En cambio, la biopsia de nervio es necesaria en caso de una mononeuropatía múltiple en ausencia de un diagnóstico de enfermedad del tejido conectivo
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NEUROPATIAS Y ENF. TEJIDO CONECTIVO
• El mismo paciente puede presentar más de un tipo de neuropatía.
• Puede ser la manifestación inicial de la enfermedad.
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ARTRITIS REUMATOIDEA
• Asociada a arteritis sistémica.
• Polineuropatía sensitiva leve.
• En 40-50% de vasculitis sistémica.
• Si un paciente con AR desarrolla una mononeuropatía múltiple (pérdida axonal multifocal) se puede hacer diagnóstico de neuropatía por vasculitis, aún sin biopsia de nervio
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NEUROPATÍA POR VASCULITIS
• Poliarteritis nodosa 18%• Artritis reumatoidea 18%• LES 2%• Esclerodermia 2%• Sjogren 2%• No diferenciada 9%• Otras 11%• No sistémica 40%
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GRUPO DE POLIARTERITIS
• 44-66% de los pacientes. • Mononeuropatía única o múltiple.• Síntoma de presentación principal en
30%.• Dentro del primer año. • Clínica y laboratorio de enfermedad
sistémica.• Diagnóstico: vasculitis necrotizante.
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POLINEUROPATIA Y SÍNDROME DE SJOGREN
• Crónica y sensitiva
• Compromiso autonómico frecuente
• Fibras gruesas (típico) o finas
• Poliganglionopatía
• SS frecuentemente subclínico
• Marcadores serológicos negativos
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Sospecha de neuropatía p.
RadiculopatíaPlexopatíaMononeuropat.
Patrón típico?
Tolerancia gl.IEFB12TSH, ANA, etc.
¿Cuáles rasgos atípicos?
Motora pura
Autonómica
Sensitiva
Asimétrica
Aguda o recidivante
POLINEUROPATÍA
Examen y EMGRx, RMN
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CASOS CLINICOS
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LES22 años, mujer
Paraparesia, arre-flexia, subaguda
EMG: VCM dism. VCS Norm.
LCR: Hiperprotein.
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Biopsia: vasculitis
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-Mujer-35 años-Debilidad asimétrica de MMII-Arreflexia- Compromiso prox. Distal-Respeto de MMSS
INTERPRETADO COMO P.N. DESMIELINIZANTE CRONICA
(CIDP)
-Anticuerpos-Biopsia de nervio-IGIV
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MIELOMA
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“Si Usted no le puede explicar algo, sea mecánica cuántica, sea otra cosa complicada a su abuela
para que ella lo entienda, pasa una de dos cosas: o Usted no lo
entiende o está mal lo que le está diciendo”.
W. Heisenberg, físico.