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aranéoplasiques, toxiques ou post-infectieuses. Les causesost-vaccinales sont exceptionnelles. L’imputabilité du vaccinontre la rubéole a été décrite auparavant et serait plausibleans notre cas sur la séquence temporelle et le bilan étiolo-ique négatif. . . L’hyperprotéinorachie est inhabituelle.onclusion.– L’opsomyoclonus est une pathologie rare de diag-ostic clinique, d’étiologie principalement paranéoplasique,oxique ou post-infectieuse. Une vaccination récente doit sys-ématiquement être recherchée dans l’enquête étiologique.

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andysautonomie paranéoplasique avecnticorps anti Hu. Guilloton a, A. Drouet a, F. Pasquet b, C. Camarasa a,. Didelot c, O. Bruneau a,b,c, D. Felten a

Neurologie, HIA Desgenettes, 69275 Lyon Cedex 03, FranceMédecine interne, HIA Desgenettes, 69275 Lyon Cedex 03, FranceCentre de référence des syndromes paranéoplasiques, hôpitaleurologique, 69677 Lyon Bron Cedex, France

ots clés : Anticorps anti Hu ; Syndrome paranéoplasique ;ysautonomie

ntroduction.– Devant une présentation clinique d’une pandy-autonomie, une cause paranéoplasique, confirmée par larésence d anticorps onco-neuronaux (AON), le plus souventnti Hu peut être discutée, associée à une néoplasie bron-hique.bservation.– Un homme de 74 ans, droitier, tabagique, futospitalisé pour hypotension orthostatique majeure, hyposia-

orrhée et hypoesthésie des membres inférieurs évoquant uneandysautonomie. Ces malaises s’associaient à une altératione l’état général avec asthénie et amaigrissement de 15 kg. Laiologie usuelle était normale. L’étude du LCR montra une dis-ociation albumino-cytologique avec protéinorachie à 1,22 g/L.’électromyogramme était en faveur d’une polyradiculoné-rite avec atteinte sensitive et motrice, axono-myélinique,ans blocs de conduction. Le bilan infectieux et auto-immunevint négatif, comme les dosages vitaminiques. Une biop-ie des glandes salivaires ne mit pas en évidence de dépôtsmyloïdes ni de sialadénite. Une origine paranéoplasique futonfirmée par la présence d’AON avec un dosage d’anticorpsnti Hu à 1/2 000. La recherche d’un cancer par les méthodesonventionnelles s’avéra négative. La réalisation d’un PET-can révéla une hyperfixation pulmonaire et permit d’aboutirune exérèse sous thoracoscopie. L’histologie montra qu’il

’agissait d’un adénocarcinome bronchique. Un traitementomplémentaire par chimiothérapie fut décidé : malheureu-ement après la première cure, le patient présenta un chocon fébrile avec bradycardie majeure et décéda.iscussion.– Parmi les étiologies d’une pandysautonomie il fautavoir rechercher une origine paranéoplasique par le contextelinique et surtout par le dosage des AON, notamment desnti Hu, amenant à la découverte le plus souvent d’un car-inome bronchique. L’association à une atteinte du systèmeerveux périphérique est possible, ici une polyradiculonévriteensitive et motrice. Le PET-scan est un outil performant loca-isateur de la tumeur primitive.onclusion.– Les syndromes neurologiques paranéoplasiques

ssociés au cancer bronchique avec anticorps anti Hu sontrès variés avec parfois une présentation clinique prenant’expression d’une pandysautonomie.

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Encéphalite auto-immune et lymphomeendovasculaireD. Wybrecht a, A. Faivre a, P. Sahuc a, S. Redon a,A.-T. N Guyen b, P. Bounolleau a, P. Alla a

a Neurologie, HIA Sainte-Anne, 83041 Toulon-9, Franceb Anatomopathologie, HIA Sainte-Anne, 83041 Toulon-9, France

Mots clés : Lymphome endovasculaire ; Syndromeparanéoplasique ; Encéphalite auto-immuneLe lymphome endovasculaire est une pathologie rare maisredoutable. L’atteinte du système nerveux central n’est pasrare, du fait de son tropisme pour le système nerveux central.Nous rapportons le cas d’un patient présentant un tableaud’encéphalopathie grave à IRM normale avec positivité desanticorps anti CV2, ayant conduit à la découverte d’un lym-phome endovasculaire rénal. Nous discuterons de ce cas eneffectuant une brève revue de la littérature sur le sujet.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.393

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Uvéo-papillite bilatérale révélatrice d’unadénocarcinome pulmonaire : à propos d’un casA.-D. Aiello , L. Bazin , A. Leblanc , C. Blanchard , F. ZagnoliNeurologie, HIA Clermont-Tonnerre, 29200 Brest, France

Mots clés : Adénocarcinome bronchique ; Syndromeparanéoplasique ; Neuropathie optiqueIntroduction.– La neuropathie optique (NO) paranéoplasique arécemment été identifiée, habituellement associée à des anti-corps anti CV2 ou CRMP5. L’absence d’anticorps détectablesdoit-elle conduire à récuser l’hypothèse diagnostique ?Observation.– Nous rapportons le cas d’un homme de 65 ans,ayant vécu 40 ans en Afrique, qui a consulté en urgence pourdes scotomes colorés fluctuant bilatéraux et une dyschro-matopsie. L’examen ophtalmologique retrouvait une acuitévisuelle chiffrée à 4/10 P6 à droite et 8/10 P2 à gauche. Àl’examen à la lampe à fente, il existait un effet tyndall à droiteet l’examen du fond d’où il montrait un œdème papillairebilatéral prédominant à gauche. La vision des couleurs et lechamp visuel étaient très perturbés à gauche. Le diagnosticd’uvéo-papillite était retenu. Le scanner cérébral réalisé initia-lement était sans particularité mais l’IRM montrait une lésionen cocarde, temporale supérieure droite, infra-centimétrique,évoquant une métastase. La PL mettait en évidence une hyper-protéinorrachie et une hyperpression du LCR non expliquéepar la lésion cérébrale. L’enquête étiologique a permis dedécouvrir un adénocarcinome bronchique. Le dosage des anti-corps anti-neuronaux anti-Yo, Hu, Ri, Cv2, amphiphysine,recovérine, Ma1 et Ma2 était néanmoins négatif. Une chimio-thérapie a été initiée permettant une régression partielle dessignes fonctionnels.Discussion.– Les syndromes paranéoplasiques (SP) neuro-ophtalmologiques représentent 0,4 % de l’ensemble des SP dusystème nerveux et sont principalement constitués par uneNO et une rétinopathie. Les anticorps antineuronaux(AAN)sont une aide précieuse dans le diagnostic de ces tableauxneuro-ophtalmologiques atypiques. Cependant, dans 18,3 %des SP, les anticorps spécifiques ne sont pas identifiés. Il estprobable que de nouveaux anticorps restent à identifier.Conclusion.– La négativité des AAN dans cette NO, alors mêmequ’une tumeur a été mise en évidence, laisse à penser queleur recherche doit être répétée et qu’il existe d’autres cibles

antigéniques ou anticorps de surface encore inconnus.

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