Les Les neuropathies neuropathies
ppéériphriph éériquesriquesPh PetiotPh Petiot
Hôpital de la CroixHôpital de la Croix -- RousseRousseCentre de rCentre de r ééff éérence rrence r éégional de gional de
pathologies neuromusculairespathologies neuromusculaires
Noyau commun� Syndrome neurogène
� atteinte motrice
� troubles sensitifs
� aréflexie
� atrophie
3 grands syndromes� 1 – les polynévrites ou polyneuropathie :
atteinte bilatérale et symétrique àprédominance distale donc débutant généralement aux membres inférieurs pour s'étendre secondairement.
� 2 – les polyradiculonévrites : atteinte bilatérale et symétrique, distale et proximale, responsable parfois d'un déficit massif et sévère avec atteinte des nerfs crâniens, voire de la musculature respiratoire.
� 3 – les multinévrites : atteinte souvent bilatérale, asymétrique, de disposition multi-tronculaire.
Physiopathologie
ENMG
ENMG
Conclusions de l’ENMG
Diagnostic des PN� Position du problème diagnostic
� Le diagnostic positif ne pose « habituellement » pas de problème
� Le diagnostic « syndromique » estparfois plus délicat
� Le diagnostic étiologique est le plus souvent suggéré dès le stade électroclinique
� Les conséquences thérapeutiquesdépendent des étapes précédentes
�
Données cliniques: les drapeaux rouges
� critère évolutif et contexte
� Age +++ (moins de 60 ans, prudence !)
� Survenue récente et neuropathie évolutive
� Evolution par poussées
� Inflammatoire certes
� Mais aussi…porphyries, Fabry, HNPP
� Pathologies associées: important mais s’enméfier parfois
� ATCD familiaux: CMT et neuropathies métaboliques en particulier
� déficit moteur : localisation proximale ?
� déficit sensitif : : type (petites ou grosses fibres), ataxie
� aréflexie : diffuse ?
Place de l ’ENMG� diagnostic positif: oui en
général…sauf...
� diagnostic syndromique: moteur ousensitive ou les deux
� Diagnostic physiopathologique:
� Neuropathie axonale
� Neuropathie démyélinisante
� Neuropathie mixte
� Diagnostic étiologique ????
AUTRES� ponction lombaire : non obligatoire
� Potentiels évoqués somesthésiques : parfois
� La biopsie de nerf et/ou biopsie de peau : rarement
ETIOLOGIES
Neuropathies héréditaires
Neuropathies métaboliques
� Diabète
� Insuffisance rénale
� Carences vitaminiques .
� autres
Neuropathies toxiques
� Alcoolisme
� Médicamenteuses
� Autres toxiques .
Neuropathies inflammatoires
� Maladie de Gougerot-Sjögren.
� Groupes des connectivites
� Groupe des vascularites
� Sarcoïdose
� Formes pures du SNP
� neuropathies motrices pures, multifocales avec bloc de conduction :
� polyradiculonévrites chroniques et apparentés :
� ganglioneuropathie s :
Hémopathies et cancer
� Gammapathies monoclonales� antiMAG
� POEMS
� les autres
� Paran éoplasiques
� Cryoglobulines
� Hémopathies et lymphomes
Neuropathies infectieuses
� SIDA
� Maladie de Lyme
� Autres
Neuropathies idiopathiques
� Fréquent chez le sujet âgé
� Ne doit pas être qu’un diagnostic d ’élimination
� Présentation évocatrice
Quel bilan ?
Examens obligatoires
Deuxi ème ligne
Troisi ème ligne
Les multin évrites
Scl érose lat érale amyotrophique
� Etiologie et physiopathologie
� Facteur toxique
� Facteur traumatique
� Facteur génétique
� Présentation clinique
� Motoneurone périphérique
� Motoneurone central
� Localisation et formes cliniques
� Diagnostic positif
� Diagnostic différentiel
� Evolution
� Traitement et prise en charge
Syndrome de Guillain -Barr é
� – INTRODUCTION: urgence neurologique
� -PHYSIOPATHOLOGIE:
� Facteurs précessifs
� Origine inflammatoire
� Mécanisme démyélinisant
Clinique� 1- phase d'installation
� 2- phase de plateau :
� 3- phase de récupération :
Complications
� troubles de déglutition avec risque d'inhalation,
� insuffisance respiratoire restrictive ,
� troubles dysautonomiques,
� complications thromboemboliques ou infectieuses liées à l'alitement :
Diagnostic
Evolution� Complications
� Rechute
� Récidive
� Séquelles
Traitement