Download - Miopatii Inflamatorii Final
Miopatii inflamatorii
Dermatomiozita
DefinitieMiopatiile inflamatorii reprezinta un grup de afectiuni ce se manifesta prin slabiciune musculara, consecinta a unui proces inflamator cronic ce intereseaza muschiul scheletic.
Polimiozita si dermatomiozita-reprezinta cele mai comune miopatii inflamatorii -intereseaza musculatura scheletica proximala si tegumentul
Epidemiologie:au frecventa scazuta pot aparea la orice varsta
EtiopatogeniePredispozitia genetica - (+) HLA-DR3, HLA-B8- polimofism TNF
Factori imuni Factori infectiosi
- anticorpi specifici : anti- Jo1, anti SRP, anti- Mi2 - virusurile : picornavirusurile, retrovisurile - parazitii : Toxoplasma Gondii, Borelia hidroxiureea, clorochina, glucocorticoizii, D-penicilamina, statinele, chinidina ,zidovudina
Medicamente
Tablou clinic
Simptome generale
- febra- astenia si inapetenta - scadere ponderala
Manifestari musculare
- slabiciune musculara semnul taburetului - mialgii -edemul
Manifestari cutanate
- eritem periorbital in ochelari- papule Gottron - eritem in V sau semnul salului - telangiectazii periunghiale - purpura, echimoze, nodulii subcutanati, leziunile mucoasei bucale - edemul - calcinoza miozita osificanta
Semnul salului ( zona fotoexpusa)
Rash difuz pe zona fotoexpusa
Papule Gottron
Leziuni periunghiale
Leziuni de tip - hiperkeratoza
Papule Gottron
Tablou clinic
Manifestari articulare - artralgii / artrite neerozive Manifestari visceraleDigestive disfagie ( miozita musc. faringiene si esofagiene )- disfonia si dizartria (afect. musc laringiene ) - ulceratii tubului digestiv Afectarea miocardului aritmii tranzitorii (BAV, THC ) - cardiomiopatia dilatativa
1.
2.
3. 4. 5.
Fibroza pulmonara interstitiala ( asoc. Atc anti-Jo1) Afectarea renala proteinurie, hematurie, mioglobinurie ( IRA ) Afectarea retinei, Splenomegalia, Adenopatiile superficiale, Amiloidoza secundara
Sindromul overlap Afectiunile maligne
A. Papule Gottron
B. Calcinoza
C. RX cu imag de calcificare
Edem periorbital
Alopecie cu aparitia dermatitei
Paraclinic
Cresterea enzimelor musculare : creatinkinaza, transaminazaglutamic-oxalacetica, lactat dehidrogenaza, aldolaza, mioglobulinemia
Modificarile reactantilor serici de faza acuta a inflamatiilor : VSH, 2-globulinele, PCR, fibrinogenul. Anomalii imunologice- atc specifici : anti-Jo1, anti SRP, anti Mi-2- atc asociati : atc antinucleari, factor reumatoid
EMG-complexe polifazice cu potentiale de durata scurta si ampltudine mai mica decat normalul
Biopsia musculara - degenerescenta, necroza, semne de regenerare, infiltrat celular
Biopsii musculare
RMN
Diagnostic pozitiv
Slabiciunea musculara
Modificari histologice de miozitaCresterea concentratiilor serice a enzimelor musculare Modificari EMG Modificari cutanate
Diagnostic Diferential
Afectiuni Neuromusculare distrofii musculare atrofiile muschilor spinali miastenia gravis si sindromul Eaton- Lambert
Miopatii toxice/ medicamentoase Miozite infectioase bacteriene virale paraziti
Miopatii metabolice
primare secundare ( rabdomioliza) Afectarea cutanata : LES
Forme clinice
Evolutie
PM idiopatica primara DM idiopatica primara
Cu perioade de remisiuni si exacerbari invaliditate reziduala Decesul poate surveni in urma complicatiilor Prognostic sever ( varsta> 50 de ani, disfagia, lipsa de raspuns la tratament)
PM/DM asociata cu neoplazia
DM infantila ascociata cu vasculita
Miozita cu corpi de incluziune
Tratament
Repaus la pat Miscarea pasiva Kinetoterapia Farmacologic : glucocorticoizii (prednison 1-2 mg/kg/zi, max. 100mg) imunosupresoare methotrexat azathiprina ciclofosfamida
Caz clinicR.M., pacient in varsta de 43 de ani , mediu urban, se interneaza pentru slabiciune musculara,mialgii, eritem la nivelul bratelor, hemitoracelui stang si feselor, eruptie maculopapulara dorsolateral la nivelul articulatiilor MCF, rash heliotrop. Simptomatologia a debutat in urma cu aproximativ 3 luni, slabiciunea musculara avand debut insidios cu o predominanta la nivelul articulatiilor scapulo-humerale. Slabiciunea musculara este bilaterala si simetrica. Mialgii au caracter tanzitor fiind insotite si deartralgii
Pacientul afirma ca simptomatologia a debutat in urma unui episod toxiinfectios alimentar . Pacientul este fumator de la varsta de 20 de ani, cate 20 tigarete pe zi si consumator de cafea 1-2 cesti de cafea pe zi, alcool ocazional. Examen obiectiv: T=1,78m; G=67 Kg; IMC = 21, stare de nutritie normala. Tegumentele prezinta eritem dispus periorbital, pe partea dorsolaterala a articulatiilor MCF, la nivel anterolateral pe brate si la nivelul hemitoracelui si fese, edem ferm si dureros la nivelul bratelor, telangiectazii periunghiale si hiperkeratoza.
Forta si tonus diminuate bilateral predominant la nivelul centurii scapulare. Torace normal conformat, miscari respiratorii cu amplitudine normala, vibratii vocale transmise normal, murmur vezicular prezent, TA= 145/80 mmHg, AV= 85/ min, cord ritmic cu 4-6 extrasistole pe minut, cu zgomote asurzite, artere elastice, ficat la 2 cm sub rebordul costal, suprafata neteda. Paraclinic: Hb=11 g/dl, VSH = 70/ 1h, Glc=95 mg/dl, Col= 168 mg/dl, ALT= 50 U/l , AST = 60 U/l, PCR = pozitiva , CK= 480 U/l. Biopsie musculara: infiltrat inflamator si distructia fibrelor musculare cu reactie fagocitara. Diagnosticul pus a fost de colagenoza de tip dermatomiozita, sustinut pe baza expunerii de mai sus. Diagnosticul diferential s-a facut cu boala mixta de tesut conjunctiv. Tratamentul urmat a fost asocierea CF si Predison. Pacientul este in remisiune de circa 15 ani.