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MIASTENIA GRAVISDr. Martn D. VillagraU.N.C. Ctedra de Neurologa
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Miastenia GravisLa M.G. Es una enfermedad neuromuscular adquirida, de naturaleza autoinmune, asociada a un dficit de receptores de acetilcolina(RsAch) en la unin neuromuscular, caracterizada clnicamente por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de los msculos voluntarios
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HISTORIAPalabra de orgen griego/latnMys---msculoAstenia---debilidadGravis---graveThomas Willis 1672Simpson 1960 anticuerpo anti receptorPatrick y Linstrom 1973 teora autoinmune
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Fisiopatologa M.G.Unin neuromuscularNeurotrasmisor AChQuantaMembrana postsinptica
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InmunopatogeniaLos anticuerpos anti Rach reducen los Rs disponibles por :
Aceleracin en la degradacin de RaschBloqueo funcional del lugar activoLesin de la membrana postsinptica
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Respuesta inmuneMecanismo de inicio y mantenimiento de la respuesta DESCONOCIDO.Implicancia del TIMO65% hiperplasia10% timomaMejora con timectomaClulas mioides del timo(autoantgenos)
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EPIDEMIOLOGIAVara de acuerdo a los diferentes pasesIncidencia 2/10.4 c/100000Prevalencia 25/142 c/1000000Mujer tercera dcadaHombre cuarta y sexta dcadaRelacin M/H 2/1o 3/1
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CLINICADEBILIDAD MUSCULAREmpeora con ejercicio y mejora con reposoFATIGABILIDADVARIABLE(oscilaciones temporales)No tiene correspondencia anatmicaNo suele acompaarse de otros sntomas o signos neurolgicos
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CLINICA II
Sntomas inicialesGradual y difcil de precisarMiastenia subclnica
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CLINICA III Sntomas y signos en el curso de la enfermedadOCULARES
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Clinica IIIFACIALESOrofarngeosTrastornos de la fonacinDisfagiaCervicalesExtremidadesRespiratorios
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Clasificacin clnicaOsserman y Genkins 1971GI: Miastenia ocular 15%GIIA: Miastenia generalizada ligeraGIIB: Miastenia generalizada moderadaGIII: Aguda fulminanteGIV: Miastenia grave tarda
La mayora de los pac.(50/70%) IIAyB
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DIAGNOSTICOFARMACOLGICO
ELECTROFISIOLGICO
INMUNOLGICO
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DX farmacolgicoTest de TENSILON Cloruro de edrofonio EVReversibilidad de la pruebaEfectos colinrgicos indeseablesPROSTIGMINARespuesta positiva 90/95%
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Dx electrofisiolgicoUtil en casos dudososEstimulacin repetitivaBloqueo neuromuscular miastnico (agotamiento post esfuerzo)EMG de fibra aisladaJitter(P A de 2 fibras musc de la misma UM)Efectivo en el 89%
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Dx inmunolgicoDeterminacin de Ac anti RachSensibilidad menor que electrofisiologa80/90% de los pacientes50% de la miastenias oculares
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Dx diferencialMiopatas mitocondrialesHipertiroidismoL.O.E. Con oftalmoplejaSndrome de Eaton-Lambert
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ESTUDIOS A REALIZARFuncin tiroidea: descartar hipetiroidismoAutoanticuerpos(ANA, anti msculo estriado, antitiroidesos, factor reumatoideo)TAC de trax: descartar TIMOMAPruebas funcionales respiratorias
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TRATAMIENTOANTICOLINESTERASICOSTIMECTOMIACORTICOIDESINMUNOSUPRESORESPLASMAFERESISINMUNOGLOBULINAS EVIRRADIACION
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TRATAMIENTO IIANTICOLINESTERASICOSDisminuye hidrlisis de AchPiridostigmina30/60 mg cada 4/6 Hs.Muy efectiva en GI,GIIA.
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Farmacos y MGATB(neomicina, estreptomicina, genta)AntirreumticosBloqueantes NMQuininaB-bloqueantesDFH
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Crisis miastnicaDeterioro rpido de la funcin muscular que conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilacin mecnica.Intubacin y ventilacinSupresin de anticolinestersicosIngreso a UCIPlasmafresis o IGReinstaurar Anticolinest. A las 48 hs
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SINTOMAS Y SIGNOS COLINERGICOS QUE SUGIEREN CRISIS COLINERGICA Calambres Fasciculaciones Aumento de secreciones Intoxicacin por rganofosforados Sudoracin Taquicardia
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MUCHAS GRACIAS