MALFORMATIONS VASCULAIRESPERIPHERIQUES
Dr Hassen BAKLOUTIDr Ousmane SANODES Imagerie médicale 2012/2013
UNIVERSITÉ CHEIKH ANTA DIOP DE DAKARFACULTE DE MEDECINE DE PHARMACIE ET D’ODONTO-STOMATOLOGIE
OBJECTIFS
Enumérer et classer les différentes malformations vasculaires.
Poser l’indication de l’imagerie dans l’approche diagnostique des MFV.
Donner l’apport des différents moyens d’imagerie dans l’exploration et le traitement des MFV.
PLANINTRODUCTION
I. CLASSIFICATION DE L’ISSVAII. MOYENS D’IMAGERIEIII. RESULTATS
1. Malformation veineuse2. Malformation capillaire3. Malformation lymphatique4. Malformation artério-veineuse5. Forme mixte6. Cas particulier : l’anévrysme
CONCLUSION
INTRODUCTION Malformations vasculaires : perturbations innées de la
morphogenèse sans prolifération cellulaire .Les vaisseaux capillaires, veineux ,lymphatiques ou artériels peuvent être concernés de façon isolée ou associée.
Sont exclues, les tumeurs vasculaires (hémangiome, etc.).
Dominées par la malformation veineuse.
Rôle capital de l’imagerie: indiquée en cas de doute diagnostique ou de bilan pré-thérapeutique (US/IRM+++)
CLASSIFICATION DE L’ISSVA International Society for the Study of Vascular Anomalies
Classification des anomalies vasculaires fondée sur des données cliniques,évolutives, histologiques et hémodynamiques (1996).
MOYENS D’EXPLORATION
RADIOGRAPHIE STANDARDECHO-DOPPLER
IRMAUTRES
RADIOGRAPHIE STANDARD
2 incidences orthogonales Recherche de phlébolithes +++ Etat des structures osseuses sous-jacentes
ECHO-DOPPLERPREMIERE INTENTION
Aspect morphologique de la MFV Caractéristiques hémodynamiques +++ : • flux lent ou non enregistrable : malformation veineuse, capillaire, lymphatique ou mixte • flux rapide : malformation artério-veineuse
EXAMEN OPTIMAL
IRM
• TDM• ARTERIOGRAPHIE : pas intérêt Dg
AUTRES
DEUXIEME INTENTION
• Extension et rapports MFV/structures de voisinage.• Caractéristiques hémodynamiques( séquences dynamiques après injection de GADOLINIUM).
MALFORMATION VEINEUSE
CLINIQUEIMAGERIE+++TRAITEMENT
MALFORMATION VEINEUSE
Plus fréquente des MFV. Enfant ou adolescent (+++), voire adulte jeune. Siège variable : tête, cou, membres et tronc. Dilatation veineuse à flux lent ou hémodynamiquement
inactive Bilan d’extension : infiltration loco-régionale +++
CLINIQUE Tuméfaction, souvent unique,
molle, non douloureuse Majorée par une élévation de
la pression veineuse locale (position déclive, pleurs, manœuvre de Valsalva , compression veineuse proximale, grossesse)
Sans augmentation de la chaleur locale ni thrill.
Parfois thromboses (douleur)
RADIOGRAPHIE STANDARD
• Phlébolithes : très typiques (opacité calcique par calcification du thrombus)
RADIOGRAPHIE STANDARD
• Atteinte corticale (hyperostose ou érosion)
• Réaction périostée non agressive
• Atteinte os spongieux (raréfaction osseuse focale, épaississement des travées osseuses).
ECHO-DOPPLEFR
• Structures anéchogènes lacunaires et tubulaires compressibles
• Parfois des phlébolithes
• Flux très lent, parfois imperceptible.
• Manœuvres nécessaires : compression/ décompression.
ECHO-DOPPLEFR
TDM• La MV est spontanément isodense se rehaussant faiblement et
tardivement avec parfois des phlébolithes.• Très contributive pour le bilan d’extension en cas d’atteinte
osseuse associée.
TDM• La MV est spontanément isodense se rehaussant faiblement et
tardivement avec parfois des phlébolithes.• Très contributive pour le bilan d’extension en cas d’atteinte
osseuse associée.
IRM
Bilan pré-op (caractère infiltrant des MV? / rapports avec organes de voisinage).
HypoT1- hyperT2
Rehaussement lent et progressif des lumières vasculaires (séquences tardives+++).
Structures hypoT1-T2 (phlébolithes, septa fibreux )
Prolifération graisseuse et atrophie musculaire en cas de MV intramusculaires (discuter angiosarcome, liposarcome) mais pas de vaisseaux nourrissiers.
IRMT2 T1
IRM
T1
T2
T1 GAD
ARTERIOGRAPHIE
• Pas d’intérêt diagnostique• Normale ou veines dilatées
visibles au temps tardif
TRAITEMENT
MALFORMATION LYMPHATIQUE
CLINIQUEIMAGERIE+++TRAITEMENT
MALFORMATION LYMPHATIQUE Anomalie de développement du système lymphatique Localisée (lymphangiome kystique) ou diffuse (lymphoedème)
LK peut être macrokystique, microkystique (<2mm) ou mixte. • Age de survenue : 90% des cas avant 2 ans.
• Topographie: tête et cou (70%), creux axillaires, paroi thoracique
Clinique: masse de consistance élastique, non pulsatile et non compressible.
ECHO-DOPPLER
Forme macrokystique Logettes anéchogènes bien
limitées, uni- ou multiloculaires séparées par des septa fibreux très fins
Contenu échogène parfois ( saignement ou d’infection) réalisant des niveaux avec un sédiment échogène déclive
Aucun flux au sein des logettes Flux artériels pauvres au
niveau des septa
Forme microkystique• Logettes très petites aspect hyperéchogène
hétérogène pseudo-tissulaire• Renforcement postérieur des
échos témoignant de son caractère kystique.
ECHO-DOPPLER
ECHO-DOPPLER
Patient présentant une ML axillaire gauche
TDM• Masse kystique polycyclique• TDM spontanée < US pour la détection des septa• INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE NECESSAIRE
IRM
Réservée pour la recherche de formes infiltrantes notamment crânio-cervicales et médiastinales
Et la cartographie pré-opératoire.
Logettes de signal liquidien hypo T1, HyperT2.
Septa hypoT1-T2 et se rehaussent après
injection de chélates de gadolinium.
Niveaux liquide-liquide si saignement.
IRM
T1 T2
T1 FAT SAT GADO
IRMT1 GADO T2
T2
TRAITEMENT
MALFORMATION CAPILLAIRE
MALFORMATIONS CAPILLAIRES• Angiome plan ou «tache de
vin » : densification du réseau capillaire dermique superficiel
• Télangiectasie: dilatation de petits vx cutanés formant de fines lignes rouges
• Angiokératome: augmentation du calibre de vx cutanés+kératose
• Diagnostic clinique et ne nécessite aucune exploration radiologique.
MALFORMATION ARTERIO-VEINEUSE
CLINIQUEIMAGERIE+++TRAITEMENT
MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES
Plus rares et graves. Communication anormale
entre artères et veines (shunt hémodynamique actif)
Pas de réseau capillaire normal.
Présentes dès l’enfance
• Masse chaude, battante, Thrill et souffle systolique • Peau en regard
habituellement normale• MAV des extrémités
peuvent induire une hypertrophie squelettique
Evolution imprévisible/ Complications graves (retentissementlocal et détournement du flux sanguin) troubles trophiques majeurs, hémorragie, insuffisance cardiaque.
RADIOGRAPHIE
• Atteinte osseuse volontiers destructrice• Parfois des fractures pathologiques• Hypertrophie squelettique
ECHO-DOPPLERConfirme le diagnostic :• Pas de masse tissulaire• Peloton Vx avec multiples
structures tubulaires et tortueuses
• Larges veines de drainage avec des flux artérialisés
• Lit artériel dilaté et tortueux avec accélération vitesses circulatoires (pic systolique élevé > 1,5 m/s), flux diastolique élevé avec chute IR
IRM Pas de masse tissulaire Structures serpigineuses rapidement circulantes vides de
signal ou « flow void » (Hypo T1 et T2) (→)
Larges veines de drainage Parfois œdème péri lésionnel en
hyper T2 Angio-IRM: cartographie vasculaire Mais pas aussi fiable
et précise que celle fournie par une
angiographie numérisée.
ARTERIOGRAPHIE
Examen de référence (angio-architecture des MAV+++) Précise les différents troncs artériels afférents au nidus Shunts artério-veineux avec dilatation parfois
anévrysmale des artères nourricières et retour veineux précoce
Examen invasif qui ne s’envisage que comme 1ier temps d’un éventuel geste.
Complété par un temps thérapeutique (embolisation endo-vasculaire).
ARTERIOGRAPHIE
ARTERIOGRAPHIE
Syndrome de KLIPPEL TRENAUNAY
Forme mixte associant :
• angiome plan , • anomalies variables des
veines du membres inf. • anomalies lymphatiques pf.• et un gigantisme
monomélique.
CAS PARTICULIER : L’ANEVRYSME
ANEVRYSME
Dilatation localisée artère, le plus souvent sous forme d'une poche reliée au reste de l'artère par un « collet ».
Progressive pouvant se rompre, provoquant une hémorragie interne : c'est la rupture d'anévrysme.
FACTEURS ETIOLOGIQUES
Diabète, HTA, hypercholestérolémie, tabagisme, alcoolisme chronique,
Certaines maladies génétiques (maladie de Marfan, polykystose rénale, etc.),
Traumatisme , Infections, etc.
ECHO-DOPPLER
SUFFIT POUR L’EXPLORATION :
Confirme le dg (perte de parallélisme) / dimensions?
Assure le suivi : Complications : Thrombus? Rupture? Contrôle post-thérapeutique (endoprothèse).
Elimine un faux anévrysme
ANEVRISME AVEC THROMBUS
FAUX ANEVRYSME
Hématome péri ou juxta artériel Communiquant avec la lumière Sans interface franche avec les tissus périphériques
FAUX ANEVRYSME
FAUX ANEVRYSME
CONCLUSION
L’imagerie des anomalies vasculaires des parties molles repose sur le couple écho-Doppler/IRM.
Echo-Doppler (examen de 1ière intention) : permet de classer les MFV à flux rapide (MAV) et à flux lent ou imperceptible (MV et LK).
IRM (examen de référence) : pour préciser rapport anomalie/structures de voisinage et établir la cartographie vasculaire.