L’OtospongioseL’Otospongiose
Thill MP, Debie GThill MP, Debie G
CHU Saint-PierreCHU Saint-Pierre
BruxellesBruxelles
Maladie familiale (60% des cas)Maladie familiale (60% des cas) Incidence annuelle 10 pour 100.000 Incidence annuelle 10 pour 100.000
habitantshabitants Transmission génétique: autosomique Transmission génétique: autosomique
dominante à pénétrance de 40% et à dominante à pénétrance de 40% et à expression variableexpression variable
Prépondérance Prépondérance clinique clinique femmes F/H: 2/1femmes F/H: 2/1 Influencé par des facteurs hormonaux Influencé par des facteurs hormonaux
(puberté ou grossesse) (puberté ou grossesse)
EpidémiologieEpidémiologie PrévalencePrévalence « histologique » (coupes de rochers): « histologique » (coupes de rochers):
- 2,5 -8% des caucasiens - 2,5 -8% des caucasiens
- 1% africains - 1% africains Prévalence clinique (surdité): 0,2-1%Prévalence clinique (surdité): 0,2-1%
Âge moyenÂge moyen du diagnostic: 30 ans du diagnostic: 30 ans 90% < 50 ans au moment du diagnostic90% < 50 ans au moment du diagnostic 10% développent une surdité neuro-sensorielle 10% développent une surdité neuro-sensorielle
profondeprofonde
Génétique et pathogénieGénétique et pathogénie
1999 Singhal: corrélation entre groupes 1999 Singhal: corrélation entre groupes HLA et otospongiose:HLA et otospongiose:
HLA-A3, HLA-A9, HLA-A11, HLA-B13HLA-A3, HLA-A9, HLA-A11, HLA-B13 Cas familiaux: surtout HLA-A9, HLA-A11Cas familiaux: surtout HLA-A9, HLA-A11
Génétique et lociGénétique et loci
1998: Tomek OTSC 1 (15q)1998: Tomek OTSC 1 (15q) 2001: Bogaert OTSC2 (7q)2001: Bogaert OTSC2 (7q) 2001: Chen OTSC 3 (6p)2001: Chen OTSC 3 (6p) Autres loci: Autres loci:
OTSC 4 (16q)OTSC 4 (16q) OTSC 5 (3q)OTSC 5 (3q) OTSC 7 (6q)OTSC 7 (6q)
Relation avec gène de l’ostéogénèse imparfaite = Maladie Lobstein (COL1A1)?
Facteurs favorisants Facteurs favorisants (endogènes)(endogènes)
Facteurs endocriniens:Facteurs endocriniens: PubertéPuberté GrossesseGrossesse
Pas de rapport entre sévérité de l’évolutionPas de rapport entre sévérité de l’évolution
finale et nombre de grossessesfinale et nombre de grossesses
Facteurs favorisants Facteurs favorisants (exogènes)(exogènes) Rougeole?Rougeole?
Mise en évidence de protéines de rougeole Mise en évidence de protéines de rougeole N,H, et F et virus RNA dans ostéoblastes, N,H, et F et virus RNA dans ostéoblastes, chondroblastes et macrophages de la phase chondroblastes et macrophages de la phase inflammmatoire au niveau de la platineinflammmatoire au niveau de la platine
Expression récepteur , moins de chirurgies Expression récepteur , moins de chirurgies d’otospongiose depuis vaccination contre d’otospongiose depuis vaccination contre rougeolerougeole
PathogéniPathogéniee
Ostéodystrophie de la capsule otique:Ostéodystrophie de la capsule otique: Fixation de l’étrier dans la fenêtre ovale (ST)Fixation de l’étrier dans la fenêtre ovale (ST) Otospongiose cochléaire (SP)Otospongiose cochléaire (SP)
Trouble localisé du métabolisme osseuxTrouble localisé du métabolisme osseux Augmentation anormale de l’activité Augmentation anormale de l’activité
enzymatique des cellules enzymatique des cellules mésenchymateuses de la capsule otiquemésenchymateuses de la capsule otique
PathogéniePathogénie
OtospongioseOtospongiose: phase active lytique: phase active lytique
OtoscléroseOtosclérose: stade de reconstruction : stade de reconstruction pseudo-haversienne succédant à la pseudo-haversienne succédant à la phase destructricephase destructrice
Résorption et formation osseuse par Résorption et formation osseuse par « crises »« crises »
HistogenèseHistogenèse
Destruction de l’os enchondral Destruction de l’os enchondral s’accompagne de la formation d’un tissu s’accompagne de la formation d’un tissu fibreux très cellulairefibreux très cellulaire
Histiocytes et ostéocytes altérés libèrent Histiocytes et ostéocytes altérés libèrent des enzymes à activité hydrolytiquedes enzymes à activité hydrolytique
Nouvelle production osseuseNouvelle production osseuse
AnatomopathologieAnatomopathologie
Macroscopie:Macroscopie: Foyer jeuneFoyer jeune: gris blanchâtre, friable, : gris blanchâtre, friable,
saignant facilement,recouvert de saignant facilement,recouvert de mucopérioste épaismucopérioste épais
Foyer plus évoluéFoyer plus évolué: blanc ivoire, plus dur, : blanc ivoire, plus dur, aspect plus homogène et moins aspect plus homogène et moins hémorragiquehémorragique
CliniqueClinique
Surdité de transmission en général Surdité de transmission en général bilatérale, peut être unilatérale au débutbilatérale, peut être unilatérale au début
Evolution souvent par crisesEvolution souvent par crises 30-40 ans30-40 ans Acouphènes, vertigesAcouphènes, vertiges
Paracousie de WillisParacousie de Willis
(mieux entendre la parole dans un bruit (mieux entendre la parole dans un bruit
de fond grave)de fond grave)
SSurdité de transmission urdité de transmission parpar ankylose stapédo-ankylose stapédo-vestibulairevestibulaire
Audiométrie tonaleAudiométrie tonale Encoche de Carhart : 1950Encoche de Carhart : 1950
Absence réflexe stapédienAbsence réflexe stapédien CT scanCT scan : foyers hypodenses : foyers hypodenses
Examens complémentairesExamens complémentaires
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz
dB
Encoche de Carhart-LuckeEncoche de Carhart-Lucke
Augmente avec le degré de fixation Augmente avec le degré de fixation platinaireplatinaire
Réversible après chirurgie platinaireRéversible après chirurgie platinaire
Vibrateur stimule directement la cochléeVibrateur stimule directement la cochlée Une petite quantité se dissipe dans le CAE, Une petite quantité se dissipe dans le CAE,
cette partie d’énergie ne peut produire son cette partie d’énergie ne peut produire son effet quand chaîne bloquéeeffet quand chaîne bloquée
Transferts énergétiques dépendent de la Transferts énergétiques dépendent de la fréquence et le 2000Hz est la plus sensiblefréquence et le 2000Hz est la plus sensible
Formes particulièresFormes particulières
Forme juvénile (8% < 16 ans)Forme juvénile (8% < 16 ans) Unilatérale (30%)Unilatérale (30%) Forme mixteForme mixte Forme très rapidement évolutiveForme très rapidement évolutive
Stades radiologiques de Stades radiologiques de l’otospongiosel’otospongiose II a: épaississement de la platinea: épaississement de la platine
b: épaiss. De la platine + foyer < 1 b: épaiss. De la platine + foyer < 1 mmmm
IIII > 1 mm, ne touche pas la cochlée> 1 mm, ne touche pas la cochlée IIIIII > 1 mm, touche la cochlée> 1 mm, touche la cochlée IVIV a: foyer péricochléaire antérieura: foyer péricochléaire antérieur
b: foyer péricochléaire antérieur et b: foyer péricochléaire antérieur et postérieurpostérieur
Stades radiologiques de Stades radiologiques de l’otospongiosel’otospongiose
II a: épaississement de la platinea: épaississement de la platine
b: épaiss. de la platine b: épaiss. de la platine etet foyer < 1 mm foyer < 1 mm
aa bb
Stades radiologiques de Stades radiologiques de l’otospongiosel’otospongiose
IIII > 1 mm, ne touche pas la cochlée> 1 mm, ne touche pas la cochlée
Stades radiologiques de Stades radiologiques de l’otospongiosel’otospongiose
IIIIII > 1 mm, > 1 mm, touchetouche la cochlée la cochlée
Stades radiologiques de Stades radiologiques de l’otospongiosel’otospongiose
IVIV a: foyer péricochléaire antérieura: foyer péricochléaire antérieur
b: foyer péricochléaire antérieur b: foyer péricochléaire antérieur etet postpost
aa bb
Atteinte radioAtteinte radio
Atteinte radiologique significativement Atteinte radiologique significativement différente entre cas familiaux et différente entre cas familiaux et sporadiques sporadiques
cas familiaux: cas familiaux: Scanner plus souvent anormalScanner plus souvent anormal Atteinte plus souvent bilatéraleAtteinte plus souvent bilatérale Foyers antérieurs plus fréquentsFoyers antérieurs plus fréquents
Attitude thérapeutique Attitude thérapeutique
SuiviSuivi1 audio / an1 audio / an
Appareillage auditif Appareillage auditif
ou BAHAou BAHA
Traitement médical Traitement médical fluor, biphosphonatesfluor, biphosphonates
Chirurgie Chirurgie
?
Indications : -Rinne 25-30 dB-SM mais aide un ACA
IC?Berreti.2004. 11Pts
Un peu d’histoire…
--Fin 19èmeFin 19ème : échecs et méningites : échecs et méningites
--1910-601910-60 : fenestration CSC et greffe cut. (TO) : fenestration CSC et greffe cut. (TO)
--19531953 : 1ère mobilisation accidentelle de l’étrier : 1ère mobilisation accidentelle de l’étrier
--19571957 : Shea : stapédectomie + greffe veineuse + piston Teflon : Shea : stapédectomie + greffe veineuse + piston Teflon
--1970 1970 : Proposition stapédotomie + piston transplatinaire: Proposition stapédotomie + piston transplatinaire
--19791979 : fraises => laser : fraises => laser
Indications chirurgicalesIndications chirurgicales
Rinne >30 dbRinne >30 db Bonne conservation osseuse (sinon Bonne conservation osseuse (sinon
prévoir appareillage après fermeture du prévoir appareillage après fermeture du Rinne)Rinne)
Intervenir d’abord sur l’oreille la plus Intervenir d’abord sur l’oreille la plus sourdesourde
Attendre 6 mois avant de faire la 2Attendre 6 mois avant de faire la 2e e oreilleoreille ! Autres problèmes otologiques éventuels! Autres problèmes otologiques éventuels
Cas difficilesCas difficiles
Oreille uniqueOreille unique Formes juvéniles rapidement évolutivesFormes juvéniles rapidement évolutives Professionnels:Professionnels:
Plongée sous-marinePlongée sous-marine Navigation aérienneNavigation aérienne Exposition aux bruits (! Musiciens: distorsions Exposition aux bruits (! Musiciens: distorsions
sonores)sonores) Professionnels du goût (lésion corde)Professionnels du goût (lésion corde)
Trois types de chirurgie
Platinectomie avec interposition
Platinotomie calibrée avecpiston transplatinaire
Platinotomie avec interposition
Choix de la techniqueChoix de la technique
Avantages ~ inconvénientsAvantages ~ inconvénients
Laser : précision mais température ++Laser : précision mais température ++
Marchese & Co. 2007. J Laryngol Otol. May;121(5):438-43 196 stapédotomies et 161 stapédectomies
- CA et Fermeture Rinne post-opQuaranta &Co. 2005. Otolaryngol Head Neck Surg.Jul;133(1):116-20. 79 stapédotomies et 72 stapédectomies
- Fermeture Rinne : stapédotomies- CO : stapédectomies
Choix de la prothèseChoix de la prothèse
Type : Type : Titane, Teflon, Platine avec polymère fluoré, Or, Acier, Titane, Teflon, Platine avec polymère fluoré, Or, Acier, Teflon-Platine …Teflon-Platine …
Choix en fonction du chirurgien :Choix en fonction du chirurgien :Importance de la maniabilité, la mémoire et le clippageImportance de la maniabilité, la mémoire et le clippage
Diamètre : Diamètre : 0.4 mm vs 0.6 mm ? 0.4 mm vs 0.6 mm ? Préférence pour 0.6 mm*Préférence pour 0.6 mm*
Longueur : Longueur : 4.3 mm moyenne mais à mesurer…4.3 mm moyenne mais à mesurer…
* 2007 : Marchese & Co. Italy. Hearing results after stapedotomy : role of prosthesis diameter. Audiol Neurootol . 212 stapédotomies
-Diamètre + grand (0.6 mm) = fréquences graves-Diamètre plus petit ( 0.4 mm) = fréquences aiguës
Massey & Co. 2005. 218 stapédectomies . =>Teflon > TitaneCasale & Co. 2003. 60 stapédotomies. => Teflon = Teflon/platine Tange & Co. 2004. 106 stapédotomies = > Or > TitaneHarris & Co. 2007. 54 stapédotomies => Platine ~ NitinolTrujillo & Co. 2006. 138 stapédectomies => Teflon > Schuknecht
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hzd
B
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz
dB
Audiométrie pré-opératoire
Audiométrie post-opératoire
Résultats audiométriques: Résultats audiométriques: CACA
0102030405060708090
100110120
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz Fréquences
dB
Pré-op
Post-op
24 dB35,58 dB 33,5 dB
54,91 - 23,87 = 31 dB
Résultats audiométriques: Résultats audiométriques: COCO
0102030405060708090
100110120
500 Hz 1000 Hz 2000 HzFréquences
dB
Pré-op
Post-op
4,42 dB7,33 dB
9,75 dB
24,19 – 17,02 = 7,17 dB
Résultats audiométriques: Résultats audiométriques: RinneRinne
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz Fréquences
dB Pré-op
Post-op
31 dB
26,4 dB
14,2 dB
30,8 – 6,9 = 23,9 dB
Audiométrie à 1 mois
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz
Audiométrie > 1 mois
0102030405060708090
100
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz
dB
Audiométrie pré-opératoire
0
10
20
30
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50
60
70
80
90
100
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz
Consignes pour le post-Consignes pour le post-opop
Repos 24 h au litRepos 24 h au lit Repos strict 8 jours à domicileRepos strict 8 jours à domicile Puis 15 jours activité modéréePuis 15 jours activité modérée Attendre 3 semaines avant de conduireAttendre 3 semaines avant de conduire Attendre min 2 mois avant de prendre Attendre min 2 mois avant de prendre
l’avionl’avion Protection contre bruits intensesProtection contre bruits intenses
Résultats post-opératoiresRésultats post-opératoires
Reprise opératoire Reprise opératoire Echecs : 80% Complications : 20%
Prothèse longue > 1mm
Pneumolabyrinthe
HH / Labyrinthite / Granulome
Platine flottante
Prothèse 50 - 60%
Fibrose post-op 30 – 40%
Reprolifération otospongiose 1 – 20%
Origine ossiculaire
-2005: Naggara & Co. Imagerie des échecs et complications post-opératoires de la chirurgie de l’otospongiose. J Radiol ; 86 : 1749-61.-2005: Gros & Co. Otol Neurotol. Nov;26(6):1143-8 63 révisions. => Nouvelle prothèse
Luxation complète du piston
Luxation de la boucle
Luxation partie médiale piston
Piston trop court
Reprise opératoire Reprise opératoire
Echecs : 80% Complications : 20%
Prothèse longue > 1mm
Pneumolabyrinthe
HH / Labyrinthite / Granulome
Platine flottante
Prothèse 50 - 60%
Fibrose post-op 30 – 40%
Reprolifération otospongiose 1 – 20%
Origine ossiculaire
Reprise opératoireReprise opératoire
Echecs : 80% Complications : 20%
Prothèse longue > 1mm
Pneumolabyrinthe
HH / Labyrinthite / Granulome
Platine flottante
Prothèse 50 - 60%
Fibrose post-op 30 – 40%
Reprolifération otospongiose 1 – 20%
Origine ossiculaire
Reprise opératoire Reprise opératoire
Echecs : 80% Complications : 20%
Prothèse longue > 1mm
Pneumolabyrinthe
HH / Labyrinthite / Granulome
Platine flottante
Prothèse 50 - 60%
Fibrose post-op 30 – 40%
Reprolifération otospongiose 1 – 20%
Origine ossiculaire : - Lyse BDE (fils métalliques)- Ankylose marteau
Reprise opératoire Reprise opératoire
Echecs : 80% Complications : 20%
Prothèse longue > 1mm
Pneumolabyrinthe
HH / Labyrinthite / Granulome
Platine flottante
Prothèse 50 - 60%
Fibrose post-op 30 – 40%
Reprolifération otospongiose 1 – 20%
Origine ossiculaire
Reprise opératoire Reprise opératoire
Echecs : 80% Complications : 20%
Prothèse longue > 1mm
Pneumolabyrinthe
HH / Labyrinthite / Granulome
Platine flottante
Prothèse 50 - 60%
Fibrose post-op 30 – 40%
Reprolifération otospongiose 1 – 20%
Origine ossiculaire
Reprise opératoireReprise opératoire
Echecs : 80% Complications : 20%
Prothèse longue > 1mm
Pneumolabyrinthe
HH / Labyrinthite / Granulome
Platine flottante
Prothèse 50 - 60%
Fibrose post-op 30 – 40%
Reprolifération otospongiose 1 – 20%
Origine ossiculaire
Reprise opératoire Reprise opératoire
Echecs : 80% Complications : 20%
Prothèse longue > 1mm
Pneumolabyrinthe
HH / Labyrinthite / Granulome
Platine flottante
Prothèse 50 - 60%
Fibrose post-op 30 – 40%
Reprolifération otospongiose 1 – 20%
Origine ossiculaire
ConclusionsConclusions
ST à tympan normal la plus fréquente ST à tympan normal la plus fréquente Indication opératoire Indication opératoire
~ apport fonctionnel~ apport fonctionnel ~ bilatérale : la plus mauvaise oreille d’abord~ bilatérale : la plus mauvaise oreille d’abord
CT rochers : confirmation et anatomie O.ICT rochers : confirmation et anatomie O.I Types de chirurgie ~Types de chirurgie ~ Echecs et complications possibles Echecs et complications possibles
Coopération patientCoopération patient
Résultats auditifs très satisfaisantsRésultats auditifs très satisfaisants
Etude Etude rétrospective à rétrospective à Saint-PierreSaint-Pierre
Matériels et méthodeMatériels et méthode 60 stapédectomies 60 stapédectomies (par le même opérateur)(par le même opérateur)
2003-2007 Hôpital Saint Pierre2003-2007 Hôpital Saint Pierre
54 patients : dont 6 bilat. (~12%)54 patients : dont 6 bilat. (~12%)
13 H pour 41 F => Sex Ratio =13 H pour 41 F => Sex Ratio =
Age moyen = Age moyen = 44 ans44 ans (15-75 ans) (15-75 ans)
3,15 :13,15 :1
Répartition par tranches Répartition par tranches d’âged’âge
0
5
10
15
20
25
10-20 ans 21-30 ans 31-40 ans 41-50 ans 51-60 ans 61-70 ans >70 ans
Matériels et méthodeMatériels et méthode
1ère opération pour 97,2% cas1ère opération pour 97,2% cas 29 OG / 31 OD29 OG / 31 OD Voie du conduit (1 seule conversion)Voie du conduit (1 seule conversion) 58 pistons / 2 Wengen58 pistons / 2 Wengen
51 x 4 mm51 x 4 mm 3 x 4.25 mm3 x 4.25 mm 2 x 3.75 mm2 x 3.75 mm 2 x 4.5 mm2 x 4.5 mm 2 x Wengen (4.25 mm et 4.5 mm)2 x Wengen (4.25 mm et 4.5 mm)
RésultatsRésultats
ImagerieImagerie CT rochers = 52 / 58 ~ CT rochers = 52 / 58 ~ 89,7%89,7% Pathologie bilatérale 41/54 ~ Pathologie bilatérale 41/54 ~ 76%76%
RS ~ RS ~ 98,3 %98,3 %
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz
Préoperative
CA
CO
Rinne
56,9 (59,8)
20,7 (18,3)
36,2 (41,5)
55,8 (56,1)
23,8 (23,8)
32 (32,3)
47,5 (48,8)
31,5 (30,5)
16 (18,3)
53,8 (52,8)
27,4 (22,3)
26,8 (30,2)
Postoperative
CA
CO
Rinne
26,4 (24,3)
18,9 (13,8)
7,5 (10,5)
26,8 (22,6)
18,4 (16,5)
8,1 (6,1)
26,8 (24,8)
23,8 (20,8)
2,9 (4)
39,1 (35,8)
27,8 (23,3)
11,7 (12,5)
Rinne moyen pré-op Rinne moyen post-op Gain total
Sorom & Co. 2007 27,7 7,6 20,1
Saint Pierre 30,6 8,3 22,3
Sorom, Colin & Co. Retrospective analysis of outcomes after stapedotomy with implantation of a self-crimping Nitinol stapes prosthesis. Otol. Head and Neck Surgery (2007). 63 patients (Révisions chirurgicales exclues)
Audio pré-op piston
0102030405060708090
100
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz
dB
Audio post-op piston
0102030405060708090
100
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz
dB
Audio pré-op Wengen
0102030405060708090
100
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz
dB
Audio post-op Wengen
0102030405060708090
100
500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 4000 Hz
dB
Résultats :Résultats : Echecs et complicationsEchecs et complications
Difficultés per-op- 4 platines épaisses- 4 saignements- 1 facial procident /60 (1,7%)- 1 tympanosclérose =>
rétroauric.- 1 fenêtre ovale étroite- 1 lyse de corde
Evolution post-op- Vertiges
Echecs
- 1 luxation piston
0 Complications- 1 suspicion fistule
Réflexe stapédienRéflexe stapédien