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S
LEUCEMIE MYELOIDE CHRONIQUE
DR GHERRASDR OUKIL
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Plan
Rappel sur l’hematopoiese
Definition /Generalites
Physiopathologie
Etude clinique
Examens complementaires
Evolution/ Complications
Diagnostic differentiel
Pronostic
Traitement
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Rappel sur l’hematopoiese
Hematopoiese:
Ensemble des phenomenes cellulaires qui assurent la production continue et regulee des cellules matures et fonctionnelles du sang .
Tissu Hematopoietique :
-en constant renouvellement
-differenciation /maturation
-proliferation tres importante
-adaptation continue et regulee
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Definition /Generalites
1/Definition : LMC est une hemopathie maligne appartenant aux groupe des SMP chroniques caracterisee par:
-proliferation predominant sur la lignee granuleuse
-presence d’une anomalie chromosomique specifique ,le chromosome phou son equivalent moleculaire :le rearangement BCR-ABL
-Evolution en 3 phases en l’absense de traitement:chronique ,acceleree,aigue ou blastique
-Actuellement le trt a ete revolutionne par l’avenement des ITK
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Definition /Generalites
Epidemiologie:
-Incidence en Algerie 0.4/100 000 habitant
-Age: Se voit a tout age ,surtout adulte jeune (30-50 ans )
Rare chez l’enfant
-Sexe : sex-ratio 1.4
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Definition /Generalites
Etiopathogenie :
-Dans la grande majorite des cas ,aucune etiologie n’est retrouve
-Facteures favorisant:radiations ionisantes ,exposition prolongee aux benzenes
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PHYSIOPATHOLOGIEAnomalie de la CSH
Translocation reciproque entre le bras long du ch 9 et ch 22
Gene de fusion BCR-ABLARNmProteine BCR-ABL ayant une activite tyrosine kinase elevee et non regulee
- Stimulation de la prolifération cellulaire
- Phosphorylation de substrats trans –membranaire action mitogénique
- Diminution de la réponse aux stimulis apoptotiques
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ETUDE CLINIQUE
Circonstances de decouverte :
-Asthenie ,Amaigrissement
-Pesanteure et /ou douleur de l’hypochondre gauche (SPMG)
-Decouverte fortuite d’une hyperleucocytose
-A l’occasion d’une complication vasculaire :priapisme ,AVC,dimitution de l’acuite visuelle avec hemorragie retinienne,infarctus splenique
-Plus rarement ,complications hemorragiques et thrombotiques
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ETUDE CLINIQUE
Examen clinique :
-L’examen peut etre normal
-SPMG:ferme ,indolore,
-HPMG:moderee
-Autres : douleures localisees a la pression du sternum , syndrome hemorragique
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EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1 – NFS
Hyperleucocytose = > 100 000/mm3
neutrophiles (30-40 %) myélémie>20%, composee de tous les stades de maturation granuleuse metamyelocytes , myelocytes , promyelocytes ,
rares blastes ,basophilie ++ et éosinophilie
Autres lignées sanguines:
Anémie modérée
Plaquettes normales ou élevées
Si abaissees, il faut craindre une acutisation.
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EXAMENS COMPLEMENTAIRES
2- Myelogramme
Le myelogramme est identique au frottis sanguin
- une hyperplasie granuleuse (80-90 %) - maturation normale- éosinophilie et basophilie médullaire
inutile au diagnostic, n ’est realise que pour faire une cytogenetique medullaire
3. BOM :Disparition presque totale des vésicules adipeuses, hyperplasie des lignées granueleuse et mégacaryocytaire, rareté des groupements d’érythroblastes.
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EXAMENS COMPLEMENTAIRES
4-Caryotype :
Sur MO, Dans 90 a 95% des cas, existence du chr Ph
Permet egalement la recherche d’autres anomalies cytogénétiques
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EVOLUTION/COMPLICATIONS
1 - Complications hematologiques
hémorragies liées a la thrombopathie thromboses liées a l'hyperleucocytose et l'hyperplaquettose
veines sus hépatiques : sd de Budd-Chiari tableau hypertension portale aigue
corps caverneux : priapisme
rate : infarctus splenique. Leucostase : leucostase cérébrale : hypoxie : coma. leucostase pulmonaire : arret respiratoire.
2 - Complications metaboliques
Hyperurecemie . insuffisance rénale
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DIAGNOSTIC POSITIF
Facile dans les formes typiques :SPMG,hyperleucocytose >100 000 ,myelemie >20%
Parfois difficile dans les formes atypiques
Interet du caryotype ,et biologie moleculaire
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1. Myelemies reactionnelles
Grands traumatismes, nécroses tissulaires, phase de réparation d’une agranulocytose, crise hémolytique, métastase médullaire des cancers,infection bacterienne .
2. Autres syndromes myeloproliferatifs
- Myélofibrose primitive
- Thrombocytémie essentielle
- Maladie de Vaquez
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TRAITEMENT
1ere intention: Inhibiteurs des tyrosines kinases
Imatinib ou Glivec- inhibiteur specifique de la tyrosine kinase bcr-abl
- blocage de la fixation de ATP de ABL et du site tyrosine kinase. - posologie 400mg/j en phase chronique => 600mg
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TRAITEMENT
2eme intention:
Inhibiteurs des tyrosines kinases de 2eme et 3 eme génération
Chimiothérapies conventionnelles Hydréa
posologie 50mg/kg/j,a réserver :patients agés
contre-indications des autres traitements
Allogreffes réservées aux formes résistantes