K.M.Benlabiod, N.Rekab, F.Lamraoui, S.Taoussi, S.Oukid, H.Brahimi, Y.Bouchakor, M.T.Abad
Service Hématologie, EHS ELCC Blida.
Aspects cliniques et évolutifs de la polyglobulie de Vaquez à Blida
Introduction
Le diagnostic de polyglobulie de Vaquez repose sur des
données cliniques et biologiques(critères du polycythemiaVera
study Group), sa gravité réside dans la survenue
de complications thrombotiques et à long terme le risque
d’évolution vers une myélofibrose ou une leucémie aigue.
De Janvier 2002 au Décembre 2011 nous avons colligé
72 patients.
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
2020
16
98
6 6
2 23
Blida
Djelfa
Ain defla
Medea
Tipaza
Chlef
Laghouat
Tissemsilt
Autres Wilaya
Origine
0
5
10
15
20
< 45 ans45 - 65 ans
> 65 ans
7
20
92
19
15
Homme
Femme
Age
L’âge moyen = 59 ans (31 – 84)
Circonstances de découverte Nombre de patients
Découverte fortuite 48 (66,66%)
Signes d’hyperviscosité 14 (19,44%)
Complication thrombotique (5,55%)
IDM 01
Embolie pulmonaire 01
Thrombose de la veine cave inferieure
01
Thrombose de la veine porte
01
Prurit 06(8,3%)
Présentation clinique
Signes d’hyperViscosité
24 patients (33,3%)
Céphalée 22
Vertige 24
Bourdonnement d’oreille
19
Splénomégalie38 Patients (52,7%)
Type I 11
Type II 12
Type III 13
Type IV 02
Erythrose faciale 53 patients (73,6%)
Prurit 06 patients (8,3%)
Hémogramme I
Hémoglobine
Moyenne = 18 gr/dl (13- 22,6)
< 50%50 %-60 %
> 60 %
1
17 18
1
19
16
HommeFemme
Hémogramme II
Hématocrite
Moyenne = 59 % (40,8 – 73 )
Hémogramme III
Hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile
52 patients (72,22 %)
Thrombocytose
37 patients (51, 38 % )Moyenne = 640054 Plaq/mm3
(402000-1379000)
Moyenne=37105 GB/mm3 (10190 – 60020)
Ponction biopsie osseuse
63 patients (87,5 %)
Résultats
P V45 cas (71,44%)
Non concluante 4 cas(6,34%)
Syndrome myéloprolifératif 14 cas (22,22%)
Cytogénétique
Recherche du bcr abl 5 patients (Négative)
Recherche du JAK 24 patients(Seuil de positivité >33% )
Électrophorèse de l’hémoglobine 6 cas (8,33%)( normale)
Gazométrie ( saturation en O2)
Volume globulaire total
2 cas (2,77%) ( normale)
Aucun patient
Démarche diagnostique
.
Nous avons retenu le diagnostic de maladie de Vaquez sur les éléments suivants:Augmentation proportionnelle de l’hémoglobine et de l’hématocrite sur plusieurs prélèvements: Hb>18gr/dl ; Hte>54% chez les hommes. Hb>16gr/dl; Hte>47% chez les femmes.Splénomégalie clinique ou échographique.
Thrombose ou antécédent de thrombose.
Hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile.
Hyperplaquettose.
Les autres examens :PBO
Eliminer une polyglobulie secondaire aux tumeurs( rein, foie , ovaire , fibrome utérin , cervelet); ou aux hypoxies( altitude, cardiopathies cyanogènes, insuffisances respiratoires chroniques).
.
Traitement
Hydroxyurée HU + Saignée Saignée
43 (59.72%) 20 (27.78%) 03 (04.17%)
Nombre de patients traités : 66 patients.
Evolution I 60 patients sont évaluables
Bonne évolution : 50 patients (69%).(normalisation Hb, Hte , régression de la splénomégalie)
Résistance au traitement (HU): 2 patients.
.
Evolution II Complications: 8 patients > 2 myélofibroses: après 3 et 7ans d’évolution (anémie sévère) >> régulièrement transfusés. > 3 thromboses profondes des membres inférieurs, dont 2 ont bien évolué après TRT par anticoagulants, et 1 amputé de son membre suite à une surinfection. > une transformation en leucémie aigue myéloblastique après 3 ans d’évolution sous HU; qui est en rémission complète après chimiothérapie suivie d’une greffe de moelle allogénique.
> 2 néoplasies solides après 3ans de TRT par Hydroxyurée: 1 néo du sein qui a bien répondu au TRT par chimio/radiothérapie, 1 néo de vessie dont l’évolution est inconnue ( patiente perdue de vue).
Devenir de l’ensemble des patients I
Moyenne de survie globale = 71 mois (1j – 144 mois)
46 patients (64%) sont toujours vivants, suivis en consultation .
2 patients (2,77%) décédés: -1 AVC hémorragique suite à un pic hypertensif. -1 IRA
24 patients (33, 33%) perdus de vue : sont répartis
a / selon leur sexe : 13 Femmes , 11 Hommes
b/ selon leur l’origine : Blida (07) , Djelfa (05) , Ain Defla (04) , Tissemsilt (02) , Médéa (01) , Laghouat (01) , Autre (02).
c/ selon leur âge : [< 45 ans] (04) , [45-65 ans] (09) , [> 65 ans] (11).
d/ selon le tableau clinique : - Tableau de PV non compliquée répondant bien au TRT: 11 cas. - Tableau de PV avec signes d’hyperviscosité traité par saignée: 3 cas - Tableau de PV diagnostiquée à moins d’un mois avant TRT:6cas. - Tableau de PV associé à: une complication thrombotique (2 cas) , 1 néo de vessie (1cas), 1 cirrhose hépatique (1 cas).
Devenir de l’ensemble des patients II
e/ Les perdus de vue Selon la survie globale:
< 1 mois---------------------------04 cas
[1 mois - 1 an [ ----------------- 09 cas
[1 an - 2 ans [ ----------------- 04 cas
[2 ans - 3 ans [ ----------------- 03 cas
> 3 ans ------------------------- 04 cas
Devenir de l’ensemble des patients III
Commentaires I
La polyglobulie de Vaquez est une hémopathie rare
dans notre région ( moyenne de 7 cas par an) .
Les moyens diagnostiques restent insuffisants.
L’Hydroxyurée demeure le traitement le plus proposé avec une bonne tolérance ,il a permis de prolonger la survie des patients avec un faible pourcentage d’évolution vers une myélofibrose (2,7%), ou une leucémie aigue (1,38%) .
Dans une étude prospective (1) portant sur 150 patients avec un suivi médian de neuf ans, l'H.U seule a entraîné des complications chez 29% des patients nécessitant dans plus de la moitié des cas l'arrêt du traitement. Le pourcentage de leucémie ou myélodysplasie était de 6,7%. (1) J. D. Rain L’Hydro xy-Urée est-elle une drogue innocente dans la maladie de Vaquez? Pathologie biologie, volume 49,Issue2,2001,pages 158,163.
Commentaires II
Merci