Download - Interstisial Lung Disease
![Page 1: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/1.jpg)
Pembimbing : dr. Noni Soeroso Sp.P
Dept. Ilmu Penyakit ParuRS Haji Adam Malik Medan
2010
![Page 2: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/2.jpg)
Kelompok penyakit paru yang ditandai dengan alveolitis parenkim dan fibrosis.
Interstitial lung disease (ILD) secara luas ditujukan pada penyakit pulmonal yang dikelompokkan atas dasar klinis, radiologi, dan penemuan fisiologis yang sama.
![Page 3: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/3.jpg)
Penyebab ILD diduga akibat reaksi imunitas terhadap
beberapa faktor yang misdirected, misalnya: Infeksi paru Toxin di lingkungan ( asbestos, debu silica) Beberapa pengobatan ( obat yang diguna
untuk kemoterapi) Terapi radiasi pada dada Penyakit autoimun kronik: penyakit jaringan
ikat seperti lupus, scleroderma dan rheumatoid artritis.
![Page 4: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/6.jpg)
Linear:Pola ini terlihat ketika terjadipenebalan septum
interlobarMenghasilkan garis Kerley,yaitu Kerley A dan kerley B.
Retikuler:Pola retikular berasal daripenjumlahan atausuperimposisi dari densitasgaris ireguler. Istilah
retikularmaksudnya adalah jala atauberbentuk seperti jaringan.
Nodular:Pola nodular terdiri darinodul opak yang banyak,Biasanya berdiameter 1
mmsampai 1 cm.
Retikulonodular:Pola reticulonodular
adalahkombinasi dari bentukretikular dan nodular.
![Page 7: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/7.jpg)
Mikrotrauma multiple merusak sel epitel alveolus, menginduksi penghasilan antifibrinolitik pada ruang alveolus.
Sel epitel alveolus mensekresikan faktor pembekuan darah dan menginduksi migrasi dan pembentukan fibroblast serta diferensiasi pada miofobroblas.
Miofibroblas yang berada pada subepitel dan sel epitel alveolus memproduksi enzim gelatinase yang menyebabkan peningkatan destruksi dari membrane basal dan menstimulasi migrasi fibroblast.
Faktor angiogenik menstimulasi pembentukan vaskularisasi yang baru (neovaskularisasi).
Miofibroblas yang terdapat pada intraalveolus dan interstisial akan mensekresikan protein matriks ekstraseluler, terutama kolagen.
Ketidakseimbangan pembentukan kolagen interstisial dan penghambat metaloproteinase jaringan dapat memperberat terjadinya deposisi matriks ekstraseluler yan progresif.
![Page 8: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/8.jpg)
Sekelompok penyakit paru dimana eosinofil (salah satu jenis sel darah putih yang terlibat dalam terjadinya reaksi alergi), muncul dalam jumlah yang banyak di paru-paru dan di dalam aliran darah.
Alasan yang jelas tidak diketahui.
![Page 9: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/9.jpg)
Gejala klinisGejala klinis: tidak enak badan, demam, batuk kering, nyeri dada, sesak nafas, mengi/bengek, pernafasan yang cepat, ruam kulit.
Pemeriksaan fisik-inspeksi: simetris, gerakan dada menurun waktu inspirasi,-palpasi: SF meningkat-perkusi: beda-auskultasi: ronki basah halus (fine cracles)
![Page 10: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/10.jpg)
Pemeriksaan Penunjang Hitung darah lengkap: ditemui
peningkatan eosinofil Radiologi: foto toraks dan CT scan paru Bronkoskopi: pada BAL ditemukan
gambaran histologis yang khas berupa infiltrasi eosinofil dan makrofag pada alveoli.
![Page 11: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/12.jpg)
Kasus ringan sembuh sendiri. Kasus yang berat pengobatan kortikosteroid. Bila penderita memiliki penyakit asma,
pengobatan untuk asmanya harus diteruskan. Jika disebabkan: cacing, parasit atau jamur
diatasi sesuai penyebab. Sedangkan bila disebabkan oleh obat-obatan
penggunaan obat-obatan harus dihentikan.
![Page 13: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/13.jpg)
Suatu sindrom yang terdiri dari batuk, sesak,
letih yang disebabkan oleh sensitisasi dan
hipersensitivitas terhadap faktor lingkungan
(biasanya yang berasal dari pekerjaan).
![Page 14: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/15.jpg)
Pemeriksaan Lab:- Leukositosis- Neutrofilia,- Peningkatan laju
endap darah,- Peningkatan kuantitatif
immunoglobulin (IgG) dan C- reactive protein.
Pemeriksaan radiologis: foto thoraks dan CT-Scan
BAL: biasanya terjadi peningkatan limfosit yaitu CD4 dan CD8.
Biopsi paru- Biopsi transbronchial
untuk bentuk akut dan subakut.
- Surgical biopsy paru pada bentuk kronik jika CT-Scan tidak bisa membantu untuk mendiagnosa.
![Page 16: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/16.jpg)
Foto thoraks: Pada Akut dapat ditemukan gambaran
diffuse micronodular interstitial (gambaran ground-glass density dilapangan paru bawah dan tengah).
![Page 17: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/17.jpg)
Pada Subakut , ditemukan gambaran micronodular atau reticular opacities di lapangan paru atas sampai tengah.
![Page 18: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/18.jpg)
Pada Kronik,- ditemukan
perubahan fibrotic yang progresif dengan menurunnya volume paru pada lobus atas.
- tidak ditemukan gambaran nodular atau ground glass.
![Page 19: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/19.jpg)
CT-Scan Pada bentuk Akut:
Ground Glass opacities atau peningkatan radiodensitas secara difus.
![Page 20: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/20.jpg)
Pada bentuk Subakut: gambaran diffuse micronodular, groundglass, focal air trapping dan perubahan fibrotic.
Pada bentuk Kronik: multiple centrilobular nodules dengan ground glass, radiolusen atau air trapping, extensive fibrosis, dan honeycomb.
![Page 21: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/22.jpg)
Identifikasi dan hindari antigen penyebab Pemberian kortikosteroid golongan Glukokortikoid,
kecuali pada bentuk yang akut. Pada bentuk yang subakut pemberian prednisone
dengan dosis awal 1mg/kg/hari selama 7-14 hari, kemudian diturunkan secara perlahan selama 2-6 minggu.
Pada bentuk yang kronik prednisone diberikan dengan dosis awal 1mg/kg/hari selama 2-4 minggu, dan dosis nya diturunkan secara perlahan sampai mencapai dosis yang akan mempertahankan kondisi pasien.
![Page 23: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/23.jpg)
Pneumonia atipikal atau viral Penyakit kolagen vaskular Sindroma toksik debu organik, Asma bronkial Allergic bronchopulmonary aspergilosis TB milier
![Page 24: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/24.jpg)
Penyakit sistemik yang bermanifestasi klinis pada multisistem, dipicu oleh inflamasi granulomatosa nonkaseosa.
Manifestasi klinis pada paru lebih dari 90% kasus, dengan adanya kelainan restriktif dan obstruktif, fibrosis dan bronkiektasi.
![Page 25: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/25.jpg)
Gejala Klinis: 5 % penderita tidak mengalami gejala dan
biasanya terdeteksi melalui X- Ray secara tidak sengaja.
Demam, hilangnya nafsu makan, dan nyeri sendi.
Batuk, biasanya tidak produktif dan bisa berat Sesak nafas, biasanya progresif perlahan–lahan Nyeri dada Sindrom Sjorgen: eritema nodusum & adenopati
hilus disertai demam, poliartritis dan uveitis,.
![Page 26: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/26.jpg)
Pemeriksaan fisik paru: Pada auskultasi biasanya normal, tetapi
kadang – kadang dapat ditemukan adanya ronki basah.
Desaturasi oksigen pada saat aktivitas juga dapat dijumpai.
![Page 27: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/27.jpg)
•Derajat 0 : foto thoraks normal
Derajat I : bilateral hilar lymphadenopathy (BHL)
![Page 28: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/28.jpg)
Derajat II : BHL dan infiltrat
Derajat III : hanya infiltrat
Derajat IV : Fibrosis
![Page 29: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/29.jpg)
Prednisone dapat diberikan 40mg/hari selama 2 minggu lalu diturunkan 5mg/hari setiap 2 minggu hingga mencapai 15mg/hari.
Dosis 15 mg/hari dipertahankan hingga 6 – 8 bulan, lalu diturunkan lagi 2,5 mg/hari tiap 2 – 4 minggu sampai obat dapat dihentikan.
Pada kasus yang refrakter dengan steroid, metotreksat menjadi alternative, pemberian dosis rendah sekali seminggu.
![Page 30: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/30.jpg)
Penyakit saluran pernafasan yang terjadi akibat menghirup serat-serat asbes, dimana pada paru-paru terbentuk jaringan parut yang luas.
![Page 31: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/31.jpg)
Debu asbestos terhirup →terdesposisi pada bifurkasio saluran napas, bronkiole respiratorik dan alveol.
Debu kemudian berpindah ke interstisium, melalui proses uptake yang melibatkan sel-sel epitel alveolar tipe I → makrofag alveolar terakumulasi pada duktus alveolar, peribronkial interstisum, dan ruang alveolar → makrofag membebaskan sitokin-sitokin → terjadi alveolar macrophage alveolitis.
Jika klirens tidak sempurna, timbul reaksi sehingga terjadi fibrosis pada dinding bronkus.
Derajat fibrosis terkait dengan banyaknya timbunan debu asbestos.
![Page 32: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/32.jpg)
Anamnese: riwayat paparan debu asbestos meliputi durasi, onset, tipe, dan intensitas paparan. Sesudah seseorang terpapar, ada periode laten yang bervariasi (1-2 tahun) baru timbul perubahan pada saluran napas atau paru.
Manifestasi klinik:- Sesak saat beraktivitas (dyspnea on exertion)- Batuk yang menetap, spasmodik dan adanya
produksi sputum.
![Page 33: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/33.jpg)
Pemeriksaan penunjang- Diagnosis radiografi asbestosis tergantung
pada adanya opasitas linear atau iregular, biasanya pada lapangan paru bawah.
- Bila kelainan pada radiografi minimal, CT scan lebih spesifik menunjukkan kelainan parekim seperti plak pleura atau fibrosis.
![Page 34: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/34.jpg)
![Page 35: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/35.jpg)
Tidak ada pengobatan yang terbukti adekuat untuk kelainan ini.
Pengobatan yang diberikan hanya berupa pengobatan simptomatik.
Penghentian paparan lebih lanjut terhadap asbes.
![Page 36: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/36.jpg)
Pneumokoniosis.Untuk menyingkirkan diagnosa diperlukan pemeriksaan histopatologi untuk melihat badan asbestos.
Peribronkial fibrosis pada perokok.Pada histologi ditemukan metaplasia sel goblet.
![Page 37: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/37.jpg)
Penyakit paru interstisial (Interstitial lung disease/ ILD) adalah kelompok penyakit paru yang ditandai dengan alveolitis parenkim dan fibrosis.
ILD memliki empat pola densitas yang abnormal pada radiografi thoraks dan CT scan yaitu linear, retikuler, nodular, dan retikulonodular.
![Page 38: Interstisial Lung Disease](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061407/5571f76e49795991698b6102/html5/thumbnails/38.jpg)
Penatalaksanaan ILD bergantung pada etiologi dan umumnya bersifat simtomatis, mencegah komplikasi dan menghindari pencetus.
Prognosa bervariasi pada setiap jenis ILD. Jika sudah terjadi komplikasi ( misalnya fibrosis) prognosa menjadi lebih buruk.