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Conclusion La précocité du diagnostic d’un syndrome de Cushing est déter-minante, l’évolution spontanée étant marquée par une surmortalité et unemorbidité importante notamment cardiovasculaire. Un traitement efficace etprécoce permet de prévenir ces complications.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.700
P568
Aspect génétique des phéochromocytomes : àpropos de 7 casS. Elamari (Dr)chu ibn rochd, CasablancaAdresse e-mail : elamari [email protected]
Introduction Les phéochromocytomes sont des tumeurs à cellules chromaf-fines secrétant les catécholamines, ils sont intégrés dans le cadre d’une maladiefamiliale dans 30 % des cas. Ils surviennent dans ce cas chez des patients jeunesqui peuvent être des cas index dans leur famille, d’où l’intérêt de l’étude géné-tique. Le but de ce travail est de rapporter les aspects des phéochromocytomesexprimant une maladie génétique dans notre série.Patient et méthodes Étude rétrospective et prospective entre 1996 et 2013,incluant les phéochromocytomes exprimant une maladie génétique confirmée àl’étude génétique.Résultats Sept patients ont été colligés, il s’agissait de trois hommes et quatrefemmes, avec un âge moyen de 33 ans. Sur le plan clinique, six patients étaientsymptomatiques. Les dérivés méthoxylés urinaires étaient élevés chez tousles patients. À l’imagerie, six tumeurs bilatérales et une tumeur unilatérales,taille moyene à 4 cm. Six patients ont été opérés à ciel ouvert, un patient étaitinopérable. La chirurgie s’est compliquée chez une patiente d’un choc hémor-ragique avec néphrectomie unilatérale chez un patient. Un patient est décédéen postopératoire d’un choc hémorragique. L’étude génétique a montré deuxneurofibromatose type 1, trois maladie de von Hippel Lindau, deux mutationsdu gène RET.Conclusion Le diagnostic génétique dans le cadre du phéochromocytome estsystématique. Il doit être ciblé et guidé par l’histoire clinique, permettant unemeilleure prise en charge du phéochromocytome des pathologies associées ainsiqu’un dépistage familial.
Déclaration d’intérêts L’auteur n’a pas transmis de déclarations de conflitsd’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.701
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Lymphome anaplasique surrénalien : unepathologie rare à savoir évoquer. . .L. Ley ∗, E. Feigerlova (Dr) , G. Weryha (Pr) , M. Klein (Pr)CHU de Nancy - Service d’Endocrinologie, Nancy∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (L. Ley)
Introduction Le lymphome anaplasique surrénalien est très rare, seulement200 cas de lymphomes surrénaliens primitifs ont été rapportés dans la littérature.Le diagnostic est souvent posé devant un tableau clinique addisonien associé àune masse surrénalienne.Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 79 ans, hospitali-sée pour une altération de l’état général avec vomissements. Une hyponatrémieà 124 mmol/L, associée à un cortisol plasmatique effondré à 17 �g/L à 8 hnous oriente vers une insuffisance surrénalienne. Le scanner objective une volu-mineuse masse tumorale englobant les surrénales. Le PET-18FDG confirmeune hyperfixation surrénalienne, associée à une hyperfixation ganglionnaireiliaque primitive droite ainsi que des images hypermétaboliques de la branchehorizontale droite de la mandibule et de la région mammaire gauche. L’anatomo-pathologie de la biopsie des masses surrénaliennes conclut à un lymphomeB anaplasique à grandes cellules (CD20+, CD79a+ et Ki67 à plus de 90 %)avec localisations surrénalienne, mammaire et ganglionnaire. L’état cliniquede la patiente s’est amélioré grâce à une substitution par hydrocortisone et
fludrocortisone. Une chimiothérapie de type R-Mini-CHOP est efficace pourl’instant.Discussion Le lymphome surrénalien anaplasique est une pathologie rare, depronostic sombre, touchant notamment une population âgée, avec prédominancemasculine. Le diagnostic doit être évoqué devant une masse surrénalienne hypo-dense au scanner, mais une confirmation histologique est indispensable aprèsavoir éliminé un phéochromocytome. Il est important de différencier une atteinteprimaire ou secondaire car l’évolution clinique semble différente. Une stratégiethérapeutique optimale n’a pas été à l’heure actuelle clairement établie.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.702
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Phéochromocytome (à propos de 10 cas)I. Khaldouni (Dr) ∗, M. Rchachi (Dr) , K. Lahlou (Dr) , L. Agred (Dr) ,F. Ajdi (Pr)Service d’endocrinologie diabétologie du CHU Hassan II fes, Fés∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (I. Khaldouni)
Introduction Le phéochromocytome est une tumeur rare qui peut être spora-dique ou familiale. L’expression clinique est directement liée à l’hypersécrétiondes catécholamines et est dominée classiquement par l’HTA. Le diagnostic bio-logique repose essentiellement sur l’élévation de la concentration plasmatiquedes dérivés méthoxylés, l’imagerie qui s’est bien développée permet quant àelle, le diagnostic topographique.Patients et méthode Étude rétrospective concernant 10 cas colligés dans leservice d’endocrinologie du CHU Hassan II de Fès sur une période de 2 ans et3 mois, et dont la moyenne d’âge était de 32,7 ans avec prédominance féminine.Résultats Nous rapportons 8 cas de phéochromocytome sporadique et 2 casdans le cadre d’une NEM 2. Le diagnostic de phéochromocytome a été posédevant un incidentalome surrénalien dans 45,4 % des cas. La triade de Menardreprésente la principale manifestation clinique avec 57 % des cas suivie parl’HTA. Le dosage des metanéphrines urinaires était positif chez tous nos patients,la Tomodensitométrie était concluante dans tous nos cas avec une localisationbilatérale chez 27,2 % des cas. Tous les malades de notre série ont bénéficié d’unecure chirurgicale après préparation médicale adéquate. L’enquête génétique aretrouvé un gène RET chez 2 patients.Conclusion Le phéochromocytome est une pathologie rare, grave,d’expression clinique variable. Les progrès actuels de la génétique ont permisun dépistage précoce des formes familiales. La chirurgie reste à l’heure actuellele seul traitement curatif.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.703
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Incidentalome surrénalien à propos de 10 casS. Leghlimi (Dr) ∗, S. Ech-Cherif El Kettani (Dr) , H. Eljadi (Dr) ,S. Elmoussaoui (Dr) , G. Belmejdoub (Pr)Service d’endocrinologie et maladie métabolique de l’hôpital militaired’instruction Mohamed V Rabat-Maroc, Rabat∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (S. Leghlimi)
Introduction La découverte d’une masse surrénalienne est devenue fréquente,source de problème diagnostic étiologique et surveillance.Patients et méthodes L’étude rétrospective concerne 10 cas d’incidentalomessurrénaliens (IS) colligés au service d’endocrinologie de l’Hôpital militaire MedV durant l’année 2013. Les caractéristiques des patients, les circonstances deleurs signes cliniques, biologiques et radiologiques sont recueillis.Résultats L’âge moyen des patients est de 56 ans, avec une prédominanceféminine, nos malades étaient asymptomatiques, le mode de découverte :Douleur abdominal chez 7 patients, Coliques néphrétiques chez 2 patients etamaigrissement d’une patiente. L’IS est bilatéral dans 2 cas, associant adé-nome et hyperplasie controlatéral, unilatéral chez le reste avec prédominance à
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gauche, la taille moyenne est de 28 mm, la densité est supérieur à 10UH chez7 patients et inférieur à 10UH chez 3 patients. Les dérivés méthoxylés étaientpositifs chez 2 patients. L’examen anatomo-pathologique de 2 malades illustred’un coté, l’aspect d’un phéochromocytome et de l’autre des métastases d’unadénocarcinome pulmonaire. On a préconisé Une surveillance chez les 8 patientsrestants.Discussion La recherche du caractère secrétant ou malin d’une masse sur-rénalienne est fortement recommandée. Dans notre série, le caractère sécrétantétait présent chez un patient et la malignité était décrite chez un autre, ce quiconcorde avec la littérature, en effet chez les patients sans antécédents néopla-siques, la majorité des lésions sont bénignes : adénomes non sécrétants (50 à70 %), myélolipomes (6 %), séquelles de kystes ou hématomes (5 %).
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.704
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Tuberculose surrénalienne et test auquantiféron : à propos d’un casF.Z. Benassila (Dr) ∗, A. Chadli (Pr) , S. El Aziz (Pr) , A. Farouqi (Pr)Service d’endocrinologie et diabétologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca,Casablanca∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (F.Z. Benassila)
Introduction La tuberculose surrénalienne isolée est rare et représente entre1 à 2 % des étiologies des masses surrénaliennes dites incidentalomes. Sondiagnostic est souvent difficile quand la preuve histologique fait défaut.Observation Il s’agit d’un patient de 53 ans, admis pour bilan étiologiqued’une insuffisance surrénalienne lente évoluant depuis 6 mois avec un dosagede la cortisolémie de 8 h bas à 45,26 mmoL/L. À la TDM surrénalienne : deuxnodules hypodenses intéressant les deux surrénales : Gauche de 36 * 25 mm etdroit de 6 mm bien limités. L’intra-dermo réaction à la tuberculine était posi-tive à 30 mm et la présence de pachypleurite à la radiographie thoracique afortement suggéré le diagnostic d’une tuberculose. Le reste du bilan étiolo-gique était normal : recherche de BK dans les crachats et les urines, dosagedes dérives méthoxylés urinaires, numération de la formule sanguine, le taux deLDH et le dosage des Anti-corps anti 21 hydroxylase. Une biopsie scanno-guidéea été discutée mais non réalisée devant le risque incertain de pneumothorax.Le test Quantiferon® était positif à 10 UI/mL (pathologique si > 0,5UI/mL).Un traitement anti-bacillaire d’épreuve a été poursuivi durant 6 mois avec uneamélioration clinique : prise de poids de 3 kg en 1an, et paraclinique : réduc-tion de la taille des masses surrénaliennes, mais sans restitution de la sécretioncortisolique.Discussion et conclusion La tuberculose surrénalienne est une localisationrare de la tuberculose. Le test au quantiferon est indiqué dans le diagnosticd’une tuberculose extra-pulmonaire où la microbiologie fait souvent défaut.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.705
P573
Pseudophéochromocytome secondaire à laprise de sulfate d’oxycodoneH. Azib ∗, P. Gilet , M. Tschudnowsky (Dr) , D. Barbotte (Dr)Centre hospitalier Louis Pasteur, Dole∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (H. Azib)
Certains traitements comme les antidépresseurs tricycliques, alpha-bloqueursou phenoxybenzamine peuvent entraîner une augmentation des catécholamineset des métanéphrines plasmatiques. Ils représentent une cause majeure de résul-tats faussement positifs [1]. Notre cas est un patient de 74 ans ayant présentédes malaises à type de sueurs, frissons ainsi qu’une HTA de novo concomitanteapparus au moment du changement du skenan par l’oxycontin. Les examensbiologiques ont mis en évidence une élévation des dérivés méthoxylés uri-naires : Normétadrénaline à 4104 nmol/j (300–2200), 3ortho-méthyl dopamine
à 17252nmol/j (200-1400) ainsi qu’une élévation de la noradrénaline dans lesang à 3388 pmol/j (norme <3000). Le bilan morphologique incluant un scannerthoraco-abdomino-pelvien injecté, une scintigraphie au MIBG et un TEP scan-ner au Fluoro-dopa n’a révélé aucune anomalie. L’arrêt de l’oxycontin a permisla régression des malaises, une normalisation de la 3 ortho-methyl dopamineà 823nmol/j et une diminution de la normétadrénaline urinaire à 2551nmol/j.Ce cas évoque la possibilité d’un pseudophéochromocytome iatrogène par lesdérivés morphiniques. En effet l’élévation prépondérante de la noradrénalineurinaire avec un rapport adrénaline/noardrénaline inférieur à 0,25 traduit habi-tuellement un relargage pré-synaptique et non surrénalien [2]. Enfin la régressiondes anomalies cliniques et biologiques suite à l’interruption du traitement permetde confirmer l’origine iatrogène des symptômes.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.Références[1] LendersF J.W., Eisenhofer G, Mannelli M, Pacak K. Pheochromocytoma.
Lancet 2005;366:665–75.[2] P.F. Plouin,G. Chatellier, E. Billaud, E. Grouzmann, E. Comoy, P. Cor-
vol et al. Biochemical tests phaeochromocytoma : diagnostic yield of thedetermination of urinary metanephrines, plasma catecholamines and plasmaneuropeptide Y.115–199.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.706
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Caractéristiques et évolution del’hypertension artérielle au cours duphéochromocytomeI. Rojbi (Dr) ∗, N. Hbaili (Dr) , M. Mokaddem (Dr) , R. Gharbi (Dr) ,F. Kanoun (Pr) , H. Slimane (Pr)Service d’endocrinologie diabétologie–Hopital La Rabta - Tunis, Tunis∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (I. Rojbi)
Introduction Le phéochromocytome est une cause rare d’HTA.L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques de l’HTA au coursdu phéochromocytome et son évolution après traitement.Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective sur 27 cas de phéo-chromocytome colligés dans notre service entre 1997 et 2012.Résultats L’âge moyen de nos patients était de 47,7 ans.L’HTA a été retrouvée chez 81 % de nos patients (22 cas). Elle était la cir-constance de découverte du phéochromocytome dans 16 cas. L’HTA étaitpermanente dans 6 cas (27,2 %), paroxystique dans 5 cas (22,7 %), permanenteavec paroxysmes chez 7 patients (31,8 %) et résistante chez 4 patients (18,8 %).Elle était grade I chez 8 patients, grade II chez 6 patients et grade III dans 8 cas.Pour le retentissement de l’HTA, nous avons objectivé une hypertrophie ventri-culaire gauche dans 5 cas, une insuffisance cardiaque dans 4 cas, une insuffisancerénale dans 7 cas, une rétinopathie hypertensive dans 6 cas. Deux patients ontprésenté un accident ischémique transitoire. Quatre patients ont été perdus devue en post opératoire. Parmi les 18 patients restants, la TA s’est normalisée dans11 cas (61 %), elle s’est améliorée avec réduction du nombre d’antihypertenseursdans 5 cas (27,7 %) et elle a persisté dans 3 cas.Discussion Nos résultats rejoignent ceux de la littérature. L’HTA est présentedans 70 à 80 % des cas au cours du phéochromocytome. Elle est habituellementsévère et réfractaire au traitement. L’ablation du phéochromocytome permet denormaliser la TA chez 75 à 80 % des patients.
Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.707
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un phéochromocytome kystique de 9 cm sansHTA (a propos d’un nouveau cas)S. Azzoug (Dr) ∗, A. Haddam (Pr) , I. Benslama (Dr) , R. Bouilles (Dr) ,D. Meskine (Pr)Service d’Endocrinologie EPH Bologhine Alger,laboratoire d’Endocrinologieet métabolisme (LEM) Alger-1-, Alger
