1. Ictericia neonatal Interna de pregrado Lpez Oriana UNEFM Extensin Guanare Venezuela Julio de 2013 2. Temario Bilirrubina conjugada o directa 3mg/dLBilirrubina conjugada o directa 3mg/dL Bilirrubina no conjugada o indirectaBilirrubina no conjugada o indirecta >10mg/dL>10mg/dL Fisiologa de la bilirrubinaFisiologa de la bilirrubina DefinicinDefinicin IctericiaIctericia HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia 3. Fisiologa de la bilirrubinaFisiologa de la bilirrubina Hgado materno B Glucuronidasa Flora bacteriana BNC 4. Generalidades IctericiaIctericia HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia Hallazgo comnHallazgo comn ClasificacinClasificacin Ictericia Fisiolgica y PatolgicaIctericia Fisiolgica y Patolgica Conjugada y no conjugadaConjugada y no conjugada 5. Hiperbilirrubinemia noHiperbilirrubinemia no conjugadaconjugada 6. Fisiolgica Hiper BNCHiper BNC Niveles normalesNiveles normales PicoPico 6 8 mg/dL6 8 mg/dL 10 12 mg/dL10 12 mg/dL RNPT vs RNATRNPT vs RNAT Fisiolgica: Pretrmino Trmino (primeraFisiolgica: Pretrmino Trmino (primera Lenta Ictricos 7. Caracterstica Fisiolgica Patolgica Clnica: 24 horas No Si Bilirrubina conjugada < 2 mg/dL > 2 mg/dL Bilirrubina srica Pico (3-5to da) 5mg/dL/da Persistencia clnica Pre/Trmino > 2 1 semana Fisiolgica 8. MecanismosMecanismos Biodisponibilidad de la BilirrubinaBiodisponibilidad de la Bilirrubina (Lmina 3)(Lmina 3) Captacin Conjugacin ExcrecinCaptacin Conjugacin Excrecin Funcin hepticaFuncin heptica Fisiolgica 9. Patolgica 1)1) Anemia hemolticaAnemia hemoltica 2)2) PolicitemiaPolicitemia 3)3) Extravasacin de sangreExtravasacin de sangre 4)4) Defectos de la conjugacinDefectos de la conjugacin 5)5) Por leche maternaPor leche materna 6)6) Trastornos metablicosTrastornos metablicos 7)7) Circulacin enterohepticaCirculacin enteroheptica aumentadaaumentada 10. 1)1) Anemia hemolticaAnemia hemoltica CongnitaCongnita AdquiridaAdquirida Incompatibilidad ABO o RhIncompatibilidad ABO o Rh FrmacosFrmacos InfeccionesInfecciones Patolgica 11. Patolgica 2)2) PolicitemiaPolicitemia Funcin hepticaFuncin heptica 3)3) Extravasacin de sangreExtravasacin de sangre Sobrecarga de laSobrecarga de la va de degradacinva de degradacin 12. Patolgica 4)4) Defectos de la conjugacinDefectos de la conjugacin Deficiencia congnita de GlucuroniltransferasaDeficiencia congnita de Glucuroniltransferasa Tipo I o Sndrome de Crigler NajjarTipo I o Sndrome de Crigler Najjar Tipo IITipo II Sndro m e de Gilbe rtSndro m e de Gilbe rt Inhibicin de la GlucuroniltransferasaInhibicin de la Glucuroniltransferasa FrmacosFrmacos Sndrome de Lucey DriscollSndrome de Lucey Driscoll ConjugacinConjugacin 13. Patolgica 5)5) Por leche materna 70%Por leche materna 70% > 1 semana; tardo> 1 semana; tardo Pregnanediol,Pregnanediol, Acidos Grasos, absorcin Acidos Grasos, absorcin entrica BNCentrica BNC Interrupcin del amamantamientoInterrupcin del amamantamiento Semanas a meses 14. Patolgica 6)6) Trastornos metablicosTrastornos metablicos GalacctosemiaGalacctosemia HipotiroidismoHipotiroidismo Diabetes maternaDiabetes materna 7)7) Circulacin enteroheptica aumentadaCirculacin enteroheptica aumentada Estenosis pilricaEstenosis pilrica Atresia duodenalAtresia duodenal Pncreas anularPncreas anular Fibrosis qusticaFibrosis qustica Obstruccin o leo gastrointestinalObstruccin o leo gastrointestinal PartoParto 15. Patolgica 6)6) Sustancia y trastornos que afectan la fijacin deSustancia y trastornos que afectan la fijacin de la B a la albminala B a la albmina BNC libre: BHEBNC libre: BHE Aspirina SulfonamidasAspirina Sulfonamidas Asfixia,Acidosis,Sepsis,Hipotermia,Asfixia,Acidosis,Sepsis,Hipotermia,Osmolaridad,HipoOsmolaridad,Hipo glicemiaglicemia 16. Patolgica 7)7) QuerncteroQuernctero BNC libre; BHE SNCBNC libre; BHE SNC Ganglios basales, hipotlamo, el hipocampo y losGanglios basales, hipotlamo, el hipocampo y los ncleosncleos Ncleos > 25 mg/dLNcleos > 25 mg/dL Daos reversibles o irreversibles = Saturacin deDaos reversibles o irreversibles = Saturacin de los ncleoslos ncleos Post mortemPost mortem 17. Patolgica 8)8) Encefalopata por bilirrubinaEncefalopata por bilirrubina Terminaciones nerviosasTerminaciones nerviosas Potenciales de membrana Conduccin auditivaPotenciales de membrana Conduccin auditiva TCTC ReversibleReversible BS rpida: AlbminaBS rpida: Albmina Irreversible: Captacin retrgrada de bilirrubinaIrreversible: Captacin retrgrada de bilirrubina Muerte neuronalMuerte neuronal 18. Patolgica 9)9) Manifestaciones clnicas de la encefalopataManifestaciones clnicas de la encefalopata bilirrubinicabilirrubinica RNAT > 20mg/dLRNAT > 20mg/dL RNPT 10 20 mg/dLRNPT 10 20 mg/dL Asocia a enfermedad hemolticaAsocia a enfermedad hemoltica Tercera forma de presentacinTercera forma de presentacin < 20 mg/dL: Disyuntiva< 20 mg/dL: Disyuntiva Encefalopata posquernictrica crnica noEncefalopata posquernictrica crnica no hiperbilirrubinmicahiperbilirrubinmica 19. Patolgica Temprana Intermedia Tarda Letrgia Hipotona Succin dbil Irritabilidad Ligero estupor Hipertona Opistotonos Retrocolis Llanto dbil No succin Apnea Fiebre Coma Convulsiones Muerte 9)9) Manifestaciones clnicas de la encefalopataManifestaciones clnicas de la encefalopata bilirrubinicabilirrubinica 20. Presentacin clnica AntecedentesAntecedentes Antecedentes familiaresAntecedentes familiares Antecedentes maternosAntecedentes maternos Antecedentes del lactanteAntecedentes del lactante Signos y sntomasSignos y sntomas Ictericia 5 7 mg/dLIctericia 5 7 mg/dL CefalocaudalCefalocaudal AnaranjadaAnaranjada Digito presinDigito presin Huellas digitales Mucosa oralHuellas digitales Mucosa oral 21. Presentacin clnica Examen fsicoExamen fsico Extravasacin sanguneaExtravasacin sangunea HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia Prematurez RCIU PostmadurezPrematurez RCIU Postmadurez Pltora Palidez MacrosomaPltora Palidez Macrosoma Onfalitis Coriorretinitis MicrocefaliaOnfalitis Coriorretinitis Microcefalia Lesiones petequiales purpricasLesiones petequiales purpricas 22. Escala de Kramer modificada 23. Presentacin clnica Examen neurolgicoExamen neurolgico Encefalopata bilirrubnica tempranaEncefalopata bilirrubnica temprana EvolucinEvolucin Sin ttoSin tto Llanto agudo e irritabilidadLlanto agudo e irritabilidad Dficit neurolgicos permanenteDficit neurolgicos permanente Sordera neural, prdida de la mirada hacia arriba ySordera neural, prdida de la mirada hacia arriba y 24. Diagnstico Estudios de laboratorio > 13 mg/dL BNCEstudios de laboratorio > 13 mg/dL BNC Bilirubina total y fraccionadaBilirubina total y fraccionada Hematologa completaHematologa completa Frotis de sangre perifricaFrotis de sangre perifrica Recuento de reticulocitosRecuento de reticulocitos Tipo sanguneo y estado Rh deTipo sanguneo y estado Rh de ambosambos Coombs directo de neonatoCoombs directo de neonato Albmina sricaAlbmina srica 25. Diagnstico Estudios de laboratorioEstudios de laboratorio UroanlisisUroanlisis Electroforsis de la HbElectroforsis de la Hb Screening para G6PDScreening para G6PD Prueba de fragilidad osmticaPrueba de fragilidad osmtica Funcin heptica y tiroideaFuncin heptica y tiroidea Uro/HemocultivoUro/Hemocultivo Estudios radiolgicosEstudios radiolgicos 26. Manejo FototerapiaFototerapia Indicaciones: PAN y BNCIndicaciones: PAN y BNC TcnicasTcnicas Eficacia = Cantidad de irradiacinEficacia = Cantidad de irradiacin Manejo de sostnManejo de sostn LquidosLquidos < 1500< 1500 0.5mL/K/hora0.5mL/K/hora > 1500 1mL/K/hora> 1500 1mL/K/hora TerminacinTerminacin Efectos colateralesEfectos colaterales Sx del nio bronceadoSx del nio bronceado 27. Manejo 28. Manejo ExanguinotransfusinExanguinotransfusin Riesgo de querncteroRiesgo de quernctero Reemplazo del 85%Reemplazo del 85% Correccin: Bilirrubina AnemiaCorreccin: Bilirrubina Anemia No en RNBPANNo en RNBPAN Tomar en cuentaTomar en cuenta Transfusin de albminaTransfusin de albmina 29. Manejo 30. Manejo FenobarbitalFenobarbital MetabolismoMetabolismo LigandinasLigandinas UGTUGT ExcrecinExcrecin 3 7 das3 7 das IndicacionesIndicaciones PrenatalesPrenatales Deficit de UGTDeficit de UGT