Hypocalcemia í börnum

Gígja ErlingsdóttirLæknanemi

Kalsíum í líkamanum

• 99% af heildarkalsíum er á formi hydroxyapatite kristalla í beinagrindinni

• 1% er í utanfrumuvökvanum– Um 50% á formi frís jóniseraðs Ca• Hið bíólógíska virka form kalsíums

– 40% er próteinbundið (aðallega við albúmín)– 10% í efnasamböndum með anjónum (t.d. citrate)

Viðmiðunargildi S-Ca

• Eðlileg gildi í börnum– Total S-Ca2+: 2,1-2,6 mmól/L– S-frítt Ca2+: 1,0-1,3 mmól/L• Styrkur Ca2+ lækkar strax eftir fæðingu en jafnar sig á

fyrstu vikunni• Hækkar áfram á infancy tímabilinu og aðeins hægar á

childhood tímabilinu.

• Fyrirburar eru ekki taldir hafa hypocalcemiu fyrr en total S-Ca2+ <1,8 mmól/L

• Helstu stýriþættir fyrir utanfrumu Ca2+ styrk– 1) Ca-sensing receptor (CaSR)– 2) Parathyroid hormone (PTH)– 3) D vítamín

• Ca-sensing receptor (CaSR)– Himnubundið mólikúl sem finnst í mörgum

vefjagerðum, t.d. kalkkirtlunum– Stimulerast þegar iCa hækkar• Hamlar PTH losun

• Parathyroid hormone (PTH)– Þegar styrkur iCa2+ er lágur losnar PTH í blóð til

target líffæra, beina og nýrna

Áhrif PTH á bein

• Við hypocalcemiu hækkar PTH í blóði sem hvetur losun steinefna úr beinum– 1) Styrkur Ca2+ og fosfats hækkar í blóðrás– 2) PTH veldur aukinni enduruppöku Ca2+ í

nýrnapíplunum og auknum útskilnaður á fosfati

– Net effect• Styrkur Ca2+ í blóði eykst• Styrkur fosfats í blóði minnkar

Áhrif PTH í nýrum

• PTH örvar umbreytingu á óvirku D vítamíni í virkt D vítamín(25-hydroxyvitamín D → 1,25-dihydroxyvitamin D)

– Þegar virka form D-vítamíns er losað í blóð veldur það aukinni upptöku Ca2+ og fosfats í görn

Einkenni hypocalcemiu• Þreyta• Sljóleiki• Rugl• Ofskynjanir• Flog• Náladofi• Vöðvaverkir• Stjarfi (tetany)• Vöðvakippir eða vöðvakrampar• Skemmdir á glerungi tanna• Chovstek og Trousseau teikn• Stridor• Lágþrýstingur og hægataktur

– Arrhythmiur– EKG sýnir stundum lengt QT bil

• Væg hypocalcemia er oft einkennalaus

• Nýburar hafa oft ósértæk einkenni– Apneur– Tachycardia– Þreyta– Vanþrif– Uppköst– Þaninn kviður

Jákvætt Chovstek signJákvætt Trousseau sign

Hypocalcemia á nýburaskeiði

• Skipt í tvennt:– Early onset hypocalcemia– Late onset hypocalcemia

Early onset hypocalcemia í nýburum

• Kemur fram fyrstu dagana eftir fæðingu– Ca2+ styrkur fellur meira en eðlilegt þykir• Asphyxia og sepsis• Sykursjúk móðir

– Hypomagnesemia sem truflar losun á PTH og/eða PTH svörun

– Mikilvægt að leiðrétta undirliggjandi orsakir

Late onset hypocalcemia í nýburum• Kemur fram eftir 5. dag

• Vanþroski kalkkirtla– Óþol fyrir fosfati úr kúamjólk og þurrmjólk

• Gefum formúlu sem inniheldur Ca2+ en lítið af fosfati

• Genetísk form af hypoparathyroidism– Absent kalkkirtill– Stökkbreyting í geni sem skráir fyrir CaSR– Gallar í myndun eða vinnslu PTH– Óeðlileg svörun við PTH– DiGeorge sequence

• Hypocalcemia hjá börnum sést oftast á gjörgæslu– Bráð veikindi– Sepsis– Eftir skurðaðgerð– Rhabdomyolysa– Pancreatitis– Hepatitis– Tumor lysis syndrome

• Mikilvægt að leiðrétta undirliggjandi orsök!

Orsakir fyrir krónískri hypocalcemiu

1) PTH tengdir gallar• Ónægilegt PTH í blóðrás (Hypoparathyroidism)

– S-PTH lágt• Ónægileg svörun við PTH (Pseudohypoparathyroidism)

Í blóði:– Lágt Ca2+ , hátt fosfat, eðlilegt ALP, lágt 1,25(OH)2D

Orsakir fyrir krónískri hypocalcemiu

2) D vítamín tengdir kvillar• Ónæg inntaka• Skortur á UV-B geislum• Fitufrásogsgalli• Lifrin nær ekki að framkvæma 25-hydroxylation• Genetískur skortur á renal 1-alpha hydroxylasa• Viðnám gegn virkni D-vítamíns

• Í blóði– Lágt fosfat, hátt ALP, hátt PTH

Nýrnabilun

• Ónægileg svörun við PTH í nýrum• Skortur á 1-alpha hydroxylasafunction– Lágur styrkur 1,25(OH)2D

• Hyperfosfatemia– Minnkuð síun í gauklum

• Í blóði– ↑Blood urea nitrogen (BUN), ↑kreatinin, ↑fosfat,

↓Ca2+ , ↑PTH og ↓1,25(OH)2D

Blóðrannsóknir

• Mæla skal:– Elektrólýtar– Lifrarpróf– ALP– Fosfat– PTH– D vítamín metabolita– Magnesium– Albúmín– pH

Þvagrannsóknir• Eðlileg nýru endurfrásoga 99% af síuðu Ca2+

– 80-85% í nærpíplum– Rest í fjærpíplum vegna örvunar frá PTH

• Mæla skal– pH– Ca2+

– Mg– Fosfat– Kreatinin– Ca2+/kreatinin hlutfall

Fyrsta meðferð

• Inf. 10% Ca gluconate (0,5- 2ml/kg)• Inf. 10% Ca klóríð (0,7ml/kg)

• Gefum bólus á 10-20 mínútum– Má endurtaka eftir þörfum– Fylgjumst með hjartastarfsemi í mónitor– Endurtökum mælingar á S-Ca2+

Áframhaldandi meðferð?

• Íhuga skal þörf fyrir frekari Ca2+ infusion og títrera upp í eðlileg gildi ef við á– Nýburar• 500mg/kg af 10% Ca gluconate yfir 24 klst

– Eldri börn• 200mg/kg af 10% Ca gluconate yfir 24 klst

Mæla S-Ca2+ reglulega

• Ef hypomagnesemia er til staðar– Mikilvægt að leiðrétta svo PTH geti starfað eðlilega

– Inf. Mg sulfate 1mmól/kg yfir 24 klst og svo viðbótar 1mmól/kg næstu 48 klst

– Mæla S-Mg reglulega

Eftirfylgd

• Eftir að einkenni hypocalcemiu hafa gengið til baka er mikilvægt að skipuleggja eftirfylgd– Gefa oral kalk og D-vítamín eftir þörfum

– Endurtaka blóðmælingar

• Lokaorð– Það mikilvægasta í meðferð hypocalcemiu er að finna

undirliggjandi orsök og leiðrétta hana ef mögulegt er!

Takk fyrir