Download - Hydrocéphalie chez l’enfant
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Dr H. KHECHFOUD, Pr S. TLIBAService de Neurochirurgie
CHU de BEJAIA
30 mars 2013Campus universitaire Abderrahmane MIRA ,
TARGA OUZEMMOUR, BEJAIA
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définition de l’hydrocéphalie
C’est un trouble de l'hémodynamique du
LCR, à l'origine d'une augmentation du
volume imparti à ce liquide, dans les
ventricules
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AnatomieLe système ventriculaire est compose de :
2 ventricules latéraux dans chaque hémisphère cérébral,
ils sont composés de 3 cornes (frontale, temporale,
occipitale).
la jonction des 3 cornes constitue le carrefour
ventriculaire
Un ventricule diencéphalique: le V3
Un ventricule dans la FCP: V4
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Les ventricules latéraux communiquent avec le
V3 par les deux trous de MONRO
Le V3 communique avec le V4 par l’aqueduc de
Sylvius
Le LCR passe dans les espaces sous arachnoïdiens
via le trou de Magendie et de LUSHKA
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Schémas des ventricule selon
Ibn Sina dans son livre القانون في الطب
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PHYSIOLOGIE Le Volume total du LCR:
- Nourrisson : 40 - 60 ml
- enfant : 60 - 80 ml
- adolescent : 80 - 120 ml
- adulte : 120 - 150 ml
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Le LCS est sécrété par :
- les plexus choroïdes (30%)
- le revêtement épendymaire des ventricules (30%)
- les espaces sous arachnoïdiens intracrâniens
(20%)
- les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%)
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La production est réalisée à partir du plasma
selon un mécanisme actif de filtration et de
sécrétion.
Le débit du LCS est de 21 ml/h avoisinant les
500 ml/j chez l'adulte
un renouvellement de 3 à 4 fois par jour.
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L'absorption se fait au niveau des villosités
arachnoïdiennes dites granulations de
PACCHIONI, invaginées dans les sinus veineux
dure mériens, en particulier le sinus longitudinal
supérieur.
Le mécanisme est lié à la pression hydrostatique
et à la différence de pression oncotique entre le
LCS et le plasma.
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Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption
Sécrétion = résorption
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Composition du LCR :
- Protéine = 30-50mg/100ml.
- Glucose = 40-85mg/100ml/.
- Cl = 125meq/ Na = 141meq/l ,
- Cytorachie inférieure à 3 éléments / ml.
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Pression hydrostatique du LCS : varie entre 5 à
7 cm H2O chez le nourrisson
(7 et 15 cm H20 chez l’enfant et l’ adulte)
Elle varie aussi en fonction de la position
couchée ou debout.
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Rôle du LCR: Protection contre les chocs (amortisseur)
Transport hormonal.
Nutritionnel.
Contrôle de l'environnement chimique du
cerveau (système tampon).
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MÉCANISMES DE L'HYDROCÉPHALIE
Il s'agit d’un mécanisme complexe. Schématiquement on peut définir 3
mécanismes
Hypersécrétion du LCR,
Obstruction des voies d’écoulement du LCR
Défaut de résorption du LCR
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se voie au cours des tumeurs des plexus choroïdes ( PAPILLOME des plexus choroïde)
C’est une tumeur bénigne. Le diagnostic est facile à la TDM cérébrale qui montre un PE intraventriculaire ( VL ou V4) hyperdense, se rehaussant après injection de PC, situe en intraventriculaire
Le traitement est chirurgical, L’ exérèse de la tumeur à ciel ouvert ou au mieux par neuro-endoscopie suffit à la guérison.
L’HYPERSÉCRÉTION DU LCR L’HYPERSÉCRÉTION DU LCR
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Sténose de l aqueduc de Sylvius
- Agénésie ou atrésie l'aqueduc
- Siégé de plusieurs canaux étroits
0BSTRUCTION DES VOIES D’ECOULEMENT 0BSTRUCTION DES VOIES D’ECOULEMENT DU LCRDU LCR
(HYDROCÉPHALIES NON COMMUNICANTES
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Processus expansifs bloquant les voies d'écoulement en particulier - tumeurs de la fosse postérieure
MEDULLOBLSTOME ASTRCYTOME CEREBELLEUX
- tumeur suprasellaires CRANIOPHARYNGIOME -
tumeur du 3ème ventricule,- tumeur du ventricule latéral,- tumeur de la région pinéale.
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synéchies arachnoïdienne dans les suites d’une
méningite ou hémorragie méningée
thrombose des sinus veineux intracrâniens
immaturité ou agénésie des granulations de
PACCHIONI.
DÉFAUT DE RÉSORPTION DÉFAUT DE RÉSORPTION
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il faut souligner que le diagnostic anténatal à
l'aide de l'échographie est possible.
la confirmation par une IRM du fœtus est
devenue une pratique courante.
CLINIQUECLINIQUE
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vomissements, altération de l'état général.
augmentation du périmètre crânien.
peau amincie avec dilatation veineuse (circulation
collatérale au niveau du scalp).
regard en coucher de soleil.
fontanelles ouvertes, tombantes, tendues et non
pulsatiles.
CHEZ LE NOURRISSON CHEZ LE NOURRISSON
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refus du biberon.
somnolence hypertonie.
disjonction des sutures.
retard de développement psychomoteur
(absence de réflexes archaïques)
L'auscultation recherche un éventuel souffle
d'une malformation vasculaire cérébrale.
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céphalées.
vomissements en jet surtout le matin.
troubles de l'oculomotricité associe un flou visuel
souvent mis sous le conte dune baisse de l’AV
troubles de la vigilance.
baisse du rendement scolaire.
Le périmètre crânien (PC) est supérieur à 2DS
CHEZ L'ENFANT CHEZ L'ENFANT
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Il existe une possibilité de stabilisation
de l'hydrocéphalie mais avec des séquelles
psycho-intellectuelles très importantes
associées à une ataxie et parfois une cécité.
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Le FO recherche un œdème papillaire (son absence n'élimine pas une hydrocéphalie ou syndrome d’HTIC).
FOND D’OEILFOND D’OEIL
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TDM:Dilatation ventriculaire associée ou non à une
hypodensité péri ventriculaire surtout frontale
(résorption trans épendymaire).
Des orientations étiologiques sont fournies
DIAGNOSTIC PARA CLINIQUEDIAGNOSTIC PARA CLINIQUE
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Résorption transependymaire (scanner)
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UNI OU BIVENTRICULAIRE : - kyste colloïde. - tumeur thalamique. - tumeur supra-sellaire se développant dans le V3
comme les craniopharyngiomes.
TRI VENTRICULAIRE : - Sténose de l aqueduc de Sylvius.- tumeur de mésencéphale.- anévrisme de l'ampoule de Galien.
TÉTRAVENTRICULAIRE : - arachnoïdite d'origine infectieuse. - post hémorragie méningée.
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IRM Dilatation ventriculaire.
Hyper signal péri-ventriculaire (résorption)
Possibilité d'image cinétique (de "flux") qui
montre le blocage de la circulation du LCR.
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TRAITEMENTObjectifs : Restaurer la circulation du LCR :
dérivation Traiter la cause
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Moyen:
Dérivation ventriculaire externe
Valves de dérivation interne DVP ou DVA
VentriculoCisternoStomie (VCS)
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Dérivation ventriculaire externe : implanté dans l'un des 2 ventricules latéraux
(dans la corne frontale)
Indications = hydrocéphalie en contexte
hémorragique ou en contexte infectieux
haut risque infectieux (pose et soins =
asepsie+++)
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Valves de dérivation interne
Dispositif composé : – d'un KT supérieur implanté dans le
système ventriculaire (carrefour ventriculaire)
– relié à une valve, placée sous la peau, qui règle le débit d'écoulement du liquide
– la valve est connectée à un KT inférieur qui est tunnelisé sous la peau
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➢ Le KT inférieur peut être implanté :
dans les cavités cardiaques : OD, par la
veine jugulaire (= dérivation ventriculo-
cardiaque ou ventriculo-atriale)
dans la cavité péritonéale (= dérivation
ventriculo-péritonéale)
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TDM: avant et après la mise d une DVP
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Complications:
Obstruction
hyper drainage (hématomes sous duraux) infection : - cutanée locale,
- méningite,- péritonite, endocardite.
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CHIRURGIE PAR VOIE ENDOSCOPIQUE : VCS Consiste en l’introduction de un neuroendoscope
jusqu'à la corne frontale du ventricule latéral droite (située en général à une profondeur de 4 a 5 mm de cortex)
Dans la situation idéale, le foramen de Monro est immédiatement visible repéré par les plexus choroïdes
La progression se continue vers le plancher de V3 pour réaliser une stomie, permettant la communication du V3 avec les espaces sous arachnoïdiens de la base du crane,
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![Page 55: Hydrocéphalie chez l’enfant](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061511/56815d8c550346895dcb97c9/html5/thumbnails/55.jpg)
![Page 56: Hydrocéphalie chez l’enfant](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061511/56815d8c550346895dcb97c9/html5/thumbnails/56.jpg)
![Page 57: Hydrocéphalie chez l’enfant](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061511/56815d8c550346895dcb97c9/html5/thumbnails/57.jpg)
Serie du service de neurochirurgie du CHU de BEJAIA
422 patient opères de février 2012 a février 2013
dont 105 cas d’hydrocéphalies
(25 valves et 80 VCS)
74 Cas d hydrocéphalie chez l’enfants
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CONCLUSIONCONCLUSION L hydrocéphalie une pathologie fréquente chez l enfant
Le diagnostique clinique et radiologique est aise
Une prise en charge rapide conditionne les résultats
Un enfant atteint d'une hydrocéphalie isolée et dérivée
rapidement aura un développement psychomoteur
semblable à celui qu'il aurait dû avoir sans hydrocéphalie.
Le pronostic est bien entendu lié à l'étiologie.
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mercimerci