1
HIPERPARATIROID, CHUSING’S DISEASE DAN KRISIS ADRENALdr. Fredia Heppy, Sp.PD
2
HiperparatiroidLEVEL SKDI 3A
3
Anatomi kelenjer paratiroid
4
Fungsi kelenjer paratiroidMenghasilkan hormon paratiroid (PTH)
Hormon PTH merupakan pengatur utama metabolisme kalsium
Hormon PTH mempertahankan kadar kalsium plasma dalam tetap dalam batas normal
5
Regulasi sekresi hormon paratiroid↑ pada saat hipokalsemia
Normal saat kalsium normal
Ditekan oleh Kalsitriol(vitamin D)
6
Kalsium Tubuh
Kalsium tubuh ± 1-2
kg
99% kalsium berada pada
tulang
1 % pada cairan
ekstraseluler 50% terikat
albumin
45% terikat albumin
5% terikat fosfat, sitrat, Bikarbonat
& laktat
7
Peran kalsium
intraselulerKontraksi sel
Metabolisme hormon
Metabolisme & pembelahan sel
8
Pengaturan metabolisme kalsium
Metabolisme kalsium diatur oleh 3 hormon utama:
Hormon paratiroid
(PTH)Kalsitonin
Hormon sterol (1,25
dihidroksikalsiferol/Vitamin D)
9
Cara kerja hormon pengatur kalsium
10
Homeostasis kalsium
11
Kadar kalsium plasma8,8–10,4 mg/dL
Kalsium ion 4–5,6 mg/dL(1-1,4mmo/L)
Normal
>10,5 mg/dl
atau kadar ion kalsium >1,33 mmol/L.
Hiperkalsemi
a
12
Etiologi utama hiperkalsemia
↑ absorpsi kalsium
dari traktus gastrointestinal
↓ ekskresikalsium ginjal
↑resorpsikalsium tulang.
13
HIPERPARATIROID
Hiperparatiroid primer
Hiperparatiroid sekunder
14
Hiperparatiroid primer
Terjadi peningkatan hormon paratiroid
Hiperparatiroid primer penyebab
tersering hiperkalsemiaKejadiannya mencapai
4/100.000 populasi/tahun
Usia > 50 tahun.dan wanita 3X lebih sering
15Etiologi
adenoma PTH (85%)
Hiperplasi
a PTH
(15%)
Ca PTH (<1%)
16
PATOFISIOLOGI
PTH berlebihan:↑ resorpsi tulang oleh osteoklas, ↑ absorpsi kalsium intestinal, ↑reabsorpsi kalsium ginjal
↓ kadar fosfatserum karena PTH menghambat reabsorpsi fosfat pada tubulus proksimal
17
Hiperparatiroid sekunder Hiperparatiroid sekunder merupakan
prosesmaladaptasi tubuh akibat terjadinya: Perburukan fungsi ginjal (Stadium akhir
gagal ginjal) Perburukan eksresi fosfat Defisiensi vitamin D Resistensi vitamin D
18
Patofisiologi hiperparatiroid sekunder
Penyakit ginjal kronik eksresi fosfat terganggu hiperfosfatemia deposisi kalsium pada jaringan lunak hipokalsemia aktivasi PTH hiperparatiroid hormon sekunder
Pada ginjal hiperPTH me↑ reabsorbsi di ginjal hiperkalsemia ↑↑
Defisiensi dan resistensi vitamin D hipokalsemia aktivasi PTH hiperparatiroid sekunder
19
Gejala klinis hiperparatiroid Hiperparatiroid primer umumnya asimptomatik.menimbulkan kelainan tulang osteitis fibrosa cystica, ditandai: resorpsisubperiosteal falang distal, kista tulang, dan tumor coklat di tulang-tulang panjangBatu ginjal batu ginjal 15-20% penderita
Gejala hiperkalsemia atau bisa terjadi gejala krisis hiperkalsemia (Ca> 15mg%) dehidrasi
20
Gejala klinis hiperkalsemiaGejala bervariasi tergantung berat ringannya hiperkalsemia
Pada peningkatan akut akan lebih jelas dibandingkan kronik
Jika kadar kalsium 10,5-12 mg/dl asimptomatik
Jika > 12 mg/dl manifestasi multipel organ bisa mengam jiwa
21
Gejala hiperkalsemia pada multipel organ
Gangguan neurologi
Gangguan kardiovaskuler
Gangguan pada ginjal
Gangguan pada tulang
Gangguan pada saluran cerna
22
Gangguan neurologi
Lemas danmenurunnya
refleks tendon
Regangan otot, gangguan
kemampuan ↓otot pernapasan
Gangguan sistem saraf pusat: delirium,
disfungsi kognitif, disorientasi,
inkoherensia, dan gejala psikotik
23
Gangguan kardiovaskuler
↑ iritabilitas kontraktilitas
miokard
Penurunan konduksi: P-R memanjang,
QRS melebar, Q-T memendek,
dan segmen S-T memendek
kalsium >16 mg/dL
T wave melebar,
Kalsium> 18 mg% bundle branch block.
AV block komplit asistol kardiak
arrest
24
Gangguan gastrointestinal Gejala-gejala gastrointestinal dihubungkan
dengan aksi depresi sistem saraf otonom dan akibat hipotoni otot.
Peningkatan sekresi asam lambung sering terjadi pada hiperkalsemia
Anoreksia, nausea, dan muntah meningkat dengan peningkatan volume residual lambung.
Konstipasi dipicu oleh dehidrasi yang sering bersama-
sama hiperkalsemia. Obstipasi akibat nyeri perut
25
Gangguan ginjal Defek tubular ginjal reversibel ↓pemekatan urin
dan poliuria Penurunan asupan cairan dan poliuria berperan
pada gejala yang dihubungkan dengan dehidrasi. Penurunan reabsorpsi pada tubulus proksimal terhadap Na, Mg, dan K akibat deplesi garam
dan air yang disebabkan oleh dehidrasi seluler dan hipotensi.
Insufisiensi renal akibat ↓ LGF Nefrolitiasis dan nefrokalsinosis biasanya Menipisnya tubulus ginjal bentuk batu ginjal
akibat hiperkalsiuria berkepanjangan
26
Gangguan tulang Fraktur patologis Deformitas tulang dan nyeri Osteoporosis tulang kortikal, seperti
pergelangan tanganterutama dihubungkan dengan hiperparatiroidisme Primer
Resorpsi subperiosteal Osteitis fibrosa cystica dengan kista tulang brown tumors pada tulang-tulang panjang
27
DIAGNOSIS Hiperkalsemia ringan jika kadar kalsium serum total 10,5 - 12 mg/dL (2,63 - 3
mmol/L) atau kadar ion kalsium 5,7–8 mg/dL(1,43–2 mmol/L) umumnya asimptomatik. Pada hiperkalsemia
Kadar kalsium >14 mg/dL (3,5 mmol/L) manifestasi multiorgan dapat mengancam jiwa
28
PENATALAKSANAAN Jika kadar kalsium<12 mg/Dltidak perlu tindakan terapeutik. Jika kadar kalsium12-14 mg/dL disertai gejala
hiperkalsemiadiperlukan terapi agresif Jika tidak disertai gejala cukup diterapi dengan hidrasi
adekuat 3000 – 6000 mL cairan NaCl 0,9% pada 24 jam pertama perbaikan volume cairan ekstraseluler ke normal akan meningkatkan ekskresi kalsium urin sebesar 100-300mg/hari.
Perbaikan gejala klinis, seperti status mental dan mual muntah tampak < 24 jam pertama.
Obat hipokalsemia: kortikosteroid, fosfat dan dialisis Regimen penghambat resobsi tulang: bifosfonat, kalsitonin,
plikamisin Atasi penyakit dasar
29
Chusing’s diseaseLEVEL SKDI 3b
30
DefinisiChusing’s disease (penyakit Chusing) merupakan hiperkortisolisme akibat hipersekresi Adrenocorticotropic hormon (ACTH)
31
Epidemiologi
Kasus jarang terjadi
Usia dekade 3-4
Wanita 3x pria
32
Etiologi
33
Etiologi Chusing’s disease
Mikroadenoma hipofise
(tumor hipofise diameter<10 mm
Makroadenomam
hipofise
Hiperplasia difus sel
kortikotropik
34
Patofisiologi penyakit Chusing
Tumor atauhiperplasia
hipofise↑ sekresi ACTH
Korteks Adrenal hiperplasia
↑ kortisol Hiperkortisolemia
-deposisi jaringan ikat perifer
-peningkatan glukoneogenesis-deposisi lemak
ketempat tertentu-resistensi insulin
35
Gejala klinis Penyakit Chusing
Kelamahan otot, mudah lelah, osteoporosis, striae livideGangguan toleransi glukosa atau hiperglikemia
Moon face, bufallo hump, obesitas sentral
Hipertensi, emosi labil, gangguan psikiatri
Tanda hiperandrogen: jerawat, hirsutisme, amenore
36
Kekerapan gejala klinis penyakit Chusing
37
Diagnosis Alur diagnosis kasus
suspek penyakit Chusing
38
Diagnosis banding Chusing sindrom Alkoholisme kronik Chusing iatrogenik
39
Terapi Penghambat steroidogenesis:
Ketokonazol 600-1200 mg/hari Mitotan 2-3 gram/hari Aminoglutetimid 1 gram/hari
Substitusi steroid sintetik Terapi operatif
40
Prognosis Buruk jika rekuren setelah tindakan
operasi