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Faculdade de Medicina de Ribeirão PretoFaculdade de Medicina de Ribeirão PretoUniversidade de São PauloUniversidade de São Paulo
Bronquiolites Bronquiolites ConstritivasConstritivas
José Antônio Baddini MartinezJosé Antônio Baddini Martinez
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BronquiolitesBronquiolitesConceitoConceito
• PatologistaPatologista: termo genérico aplicado à varias : termo genérico aplicado à varias condições inflamatórias dos bronquíolos.condições inflamatórias dos bronquíolos.
• ClínicoClínico: Condições mórbidas nas quais alterações : Condições mórbidas nas quais alterações histológicas dos bronquíolos e áreas adjacentes, histológicas dos bronquíolos e áreas adjacentes, são as principais responsáveis pelas são as principais responsáveis pelas manifestações clínicas e funcionais.manifestações clínicas e funcionais.
• Classificação histológicaClassificação histológica: correlaciona-se melhor : correlaciona-se melhor com as manifestações clínicas, quadro radiológico, com as manifestações clínicas, quadro radiológico, resposta ao tratamento e prognóstico. resposta ao tratamento e prognóstico.
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• Bronquiolite ConstritivaBronquiolite Constritiva: padrão histológico, : padrão histológico, às vezes também chamado de às vezes também chamado de Bronquiolite Obliterante Bronquiolite Obliterante ou ou Bronquiolite ObliterativaBronquiolite Obliterativa..
• Bronquiolite Obliterante Bronquiolite Obliterante ou ou Síndrome da Bronquiolite Síndrome da Bronquiolite ObliteranteObliterante: quadro clínico caracterizado por dispnéia : quadro clínico caracterizado por dispnéia e obstrução pulmonar progressivas devido o padrão e obstrução pulmonar progressivas devido o padrão histológico histológico Bronquiolite ConstritivaBronquiolite Constritiva. .
Questões Semânticas Questões Semânticas
PATOLOGISTASPATOLOGISTAS
CLÍNICOSCLÍNICOS
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• Padrão distinto de fibrose peribronquiolar. Padrão distinto de fibrose peribronquiolar.
• Processo inflamatório fibrosante concêntrico, Processo inflamatório fibrosante concêntrico, que leva a estreitamento progressivo e mesmo à que leva a estreitamento progressivo e mesmo à total obliteração das pequenas vias aéreas.total obliteração das pequenas vias aéreas.
• Atinge os bronquíolos de forma heterogênea e exibe caráter sutil, mesmo em fases avançadas da doença.
Bronquiolite ConstritivaBronquiolite ConstritivaPadrão HistológicoPadrão Histológico
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(King TE, Up to Date 2009(King TE, Up to Date 2009)
(Ryu et al. AJRCCM, 2003; 168: 1227(Ryu et al. AJRCCM, 2003; 168: 1227)
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(Reilly JJ, (Reilly JJ,
Up to Date 2009Up to Date 2009)
Inflamação linfocítica Inflamação linfocítica submucosa e lesão epitelialsubmucosa e lesão epitelial
Tecido de granulação Tecido de granulação com obstrução luminalcom obstrução luminal
Tecido de granulação Tecido de granulação organizado em organizado em
padrão estereotipadopadrão estereotipado
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(Colby TV et al. Atlas of Pulmonary Surgical Pathology, 1991(Colby TV et al. Atlas of Pulmonary Surgical Pathology, 1991)
Vanishing Airways DiseaseVanishing Airways Disease
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Bronquiolite ConstritivaBronquiolite ConstritivaEtiologiaEtiologia
• CriptogênicaCriptogênica..• Pós infecciosasPós infecciosas: adenovirus, VSR, influenza, parainfluenza, : adenovirus, VSR, influenza, parainfluenza,
mycoplasmamycoplasma, etc., etc.• ColagenosesColagenoses: AR, fasceíte eosinofílica.: AR, fasceíte eosinofílica.
• Agressão inalatóriaAgressão inalatória: NO: NO22, SO, SO22, Amônia, Cl, fósgeno, gases aquecidos, , Amônia, Cl, fósgeno, gases aquecidos,
poeiras industriais, etc.poeiras industriais, etc.• Toxinas ingeridasToxinas ingeridas: : Sauropus androgynusSauropus androgynus..• TransplantesTransplantes: pulmonares e GVHD crônico.: pulmonares e GVHD crônico.• DrogasDrogas: D-penicilamina, ouro, sulfasalazina, cocaína.: D-penicilamina, ouro, sulfasalazina, cocaína.• OutrasOutras: DI intestinal, pênfigo paraneoplásico, hiperplasia de células : DI intestinal, pênfigo paraneoplásico, hiperplasia de células
neuroendócrinas, etc. neuroendócrinas, etc.
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• Tosse seca e dispnéia progressiva.Tosse seca e dispnéia progressiva.
• Antecedentes de exposição e manifestações articulares. Antecedentes de exposição e manifestações articulares.
• Exame físico:Exame físico:o Fase inicial: normal, mm. vesicular reduzido. Fase inicial: normal, mm. vesicular reduzido. o Fase avançada: roncos, estertores finos e grossos.Fase avançada: roncos, estertores finos e grossos.o Sibilos e hipereatividade brônquica: incomum.Sibilos e hipereatividade brônquica: incomum.
• Instalação arrastada, mas há casos de evolução rápida, Instalação arrastada, mas há casos de evolução rápida, com ou sem estabilização.com ou sem estabilização.
Bronquiolite ObliteranteBronquiolite ObliteranteQuadro ClínicoQuadro Clínico
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Bronquiolite ObliteranteBronquiolite ObliteranteQuadro RadiológicoQuadro Radiológico
• Normal.Normal.
• Hiperinsuflação pulmonar.Hiperinsuflação pulmonar.
• Espessamento Espessamento peribroncovascular.peribroncovascular.
• Em fases muito avançadas: Em fases muito avançadas: hiperinsuflação e imagens hiperinsuflação e imagens areolares. areolares.
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Bronquiolite ObliteranteBronquiolite ObliteranteTCARTCAR
Áreas de diminuição da densidade pulmonar Áreas de diminuição da densidade pulmonar devido a hiperinsuflação aérea localizada.devido a hiperinsuflação aérea localizada. Redução do número e calibre dos vasos.Redução do número e calibre dos vasos. Áreas em Áreas em vidro despolido, vidro despolido, devido a hiperperfusão devido a hiperperfusão do tecido pulmonar sadio adjacente.do tecido pulmonar sadio adjacente. Combinação dos achados acima: padrão de Combinação dos achados acima: padrão de perfusão em mosaico.perfusão em mosaico. Acentuação das alterações com a expiração forçada.Acentuação das alterações com a expiração forçada. Bronquiectasias: fases avançadas da doença.Bronquiectasias: fases avançadas da doença. Combinação de todos os achados.Combinação de todos os achados.
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Bronquiolite ObliteranteBronquiolite ObliteranteTCARTCAR
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Bronquiolite ObliteranteBronquiolite ObliteranteTCARTCAR
InspiraçãoInspiração ExpiraçãoExpiração
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Bronquiolite ObliteranteBronquiolite ObliteranteTCARTCAR
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Bronquiolite ObliteranteBronquiolite ObliteranteFunção PulmonarFunção Pulmonar
• Fases iniciais: Fases iniciais: FEF FEF25-75%25-75% • Padrão obstrutivo de evolução progressivaPadrão obstrutivo de evolução progressiva• Fases avançadas: componente restritivo associadoFases avançadas: componente restritivo associado
![Page 16: Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo BronquiolitesConstritivas José Antônio Baddini Martinez](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062700/552fc180497959413d8f1c03/html5/thumbnails/16.jpg)
Bronquiolite ConstritivaBronquiolite ConstritivaDiagnósticoDiagnóstico
História Clínica
Achados TCAR
ConfirmaçãoHistológica
BiópsiaCirúrgica
BiópsiaTransbrônquica
+
+
XX
![Page 17: Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo BronquiolitesConstritivas José Antônio Baddini Martinez](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062700/552fc180497959413d8f1c03/html5/thumbnails/17.jpg)
• Mais comum em mulheres com manifestações Mais comum em mulheres com manifestações articulares.articulares.
• Títulos elevados de fator reumatóide.Títulos elevados de fator reumatóide.
• Pode ser manifestação inicial da doença: 12%.Pode ser manifestação inicial da doença: 12%.
• Áreas de bronquiolite folicular associadas.Áreas de bronquiolite folicular associadas.
• Má resposta ao tratamento, prognóstico ruim. Má resposta ao tratamento, prognóstico ruim.
Situações EspeciaisSituações EspeciaisArtrite ReumatóideArtrite Reumatóide
(Divouassoux G et al. Eur Respir J. 2009; ahead of print(Divouassoux G et al. Eur Respir J. 2009; ahead of print)
![Page 18: Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo BronquiolitesConstritivas José Antônio Baddini Martinez](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062700/552fc180497959413d8f1c03/html5/thumbnails/18.jpg)
• Principal causa de morbidade e mortalidade a longo Principal causa de morbidade e mortalidade a longo prazo.prazo.
• Após 5 anos: 45% de prevalência.Após 5 anos: 45% de prevalência.• Fatores de risco:Fatores de risco:
o Lesão de isquemia-reperfusãoLesão de isquemia-reperfusãoo Episódios de rejeição aguda ≥ 3Episódios de rejeição aguda ≥ 3o Episódios de rejeição aguda tardiaEpisódios de rejeição aguda tardiao Infecção por CMVInfecção por CMVo Refluxo gastroesofágico: 73% dos transplantadosRefluxo gastroesofágico: 73% dos transplantados
Situações EspeciaisSituações EspeciaisTransplante PulmonarTransplante Pulmonar
(Estenne M et al. AJRCCM. 2002; (Estenne M et al. AJRCCM. 2002; 166166: 440: 440)
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Transplante PulmonarTransplante PulmonarBronquiolite Obliterante Síndrome (Bronquiolite Obliterante Síndrome (BOSBOS))
• • BOS 0 (ausente): BOS 0 (ausente): VEFVEF11 > 90% do basal > 90% do basal
e FEFe FEF25-75%25-75% > 75% do basal. > 75% do basal.
• • BOS 0-p (potencial): BOS 0-p (potencial): VEFVEF11 entre 81% e entre 81% e
90% 90% do basal e/ou FEFdo basal e/ou FEF
25-75%25-75% 75% do basal. 75% do basal.
• • BOS 1: BOS 1: VEFVEF11 entre 66% e 80% do basal. entre 66% e 80% do basal.
• • BOS 2: BOS 2: VEFVEF11 entre 51% e 65% do basal. entre 51% e 65% do basal.
• • BOS 3: BOS 3: VEFVEF11 50% do basal. 50% do basal. (Estenne M et al. J Heart Lung Transplant, 2002; (Estenne M et al. J Heart Lung Transplant, 2002; 2121:2397:2397)
![Page 20: Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo BronquiolitesConstritivas José Antônio Baddini Martinez](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062700/552fc180497959413d8f1c03/html5/thumbnails/20.jpg)
• Exposição a gases de N, devido abertura precoce de Exposição a gases de N, devido abertura precoce de um silo recentemente preenchido.um silo recentemente preenchido.
• NONO33-- das plantas transforma-se em NO das plantas transforma-se em NO22..
• Na dependência da intensidade e tempo da exposição: Na dependência da intensidade e tempo da exposição: morte súbita, SARA, ou bronquiolite obliterante após morte súbita, SARA, ou bronquiolite obliterante após semanas-meses. semanas-meses.
• Condição rara, principalmente com medidas de Condição rara, principalmente com medidas de segurança ocupacional. segurança ocupacional.
Situações EspeciaisSituações EspeciaisSilo Filler’s DiseaseSilo Filler’s Disease
(Fleetham JA et al. CMA Journal 1978; (Fleetham JA et al. CMA Journal 1978; 119119: 482: 482)
![Page 21: Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo BronquiolitesConstritivas José Antônio Baddini Martinez](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062700/552fc180497959413d8f1c03/html5/thumbnails/21.jpg)
Situações EspeciaisSituações EspeciaisSíndrome de Swyer James MacLeodSíndrome de Swyer James MacLeod
• Síndrome do pulmão hiperlucente unilateral Síndrome do pulmão hiperlucente unilateral
![Page 22: Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo BronquiolitesConstritivas José Antônio Baddini Martinez](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062700/552fc180497959413d8f1c03/html5/thumbnails/22.jpg)
TratamentoTratamento• Corticosteróides em altas doses: Corticosteróides em altas doses:
prednisona 1-1,5 mg/kg/dia.prednisona 1-1,5 mg/kg/dia.
• Imunossupressores associados: Imunossupressores associados:
ciclofosfamida 2-3 mg/kg/dia.ciclofosfamida 2-3 mg/kg/dia.
• Fases avançadas:Fases avançadas:o Antibióticos, broncodilatadores, Antibióticos, broncodilatadores,
oxigenoterapia, fisioterapia, etc.oxigenoterapia, fisioterapia, etc.o Transplante pulmonarTransplante pulmonar
Tempo de tratamento ?Real efetividade ?
![Page 23: Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo BronquiolitesConstritivas José Antônio Baddini Martinez](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062700/552fc180497959413d8f1c03/html5/thumbnails/23.jpg)
• Tratamento enérgico dos episódios de Tratamento enérgico dos episódios de
rejeição aguda e infecção por CMV.rejeição aguda e infecção por CMV.
• Aumento ou mudança da imunossupressão.Aumento ou mudança da imunossupressão.
• Macrolídeos: azitromicina 250 mg VO Macrolídeos: azitromicina 250 mg VO
em dias alternados melhora do VEFem dias alternados melhora do VEF11 em 30% em 30%
dos acometidos.dos acometidos.
• Tratamento do RGE: medidas clínicas e tratamento Tratamento do RGE: medidas clínicas e tratamento cirúrgico.cirúrgico.
• Re-transplante. Re-transplante.
TratamentoTratamentoTransplante PulmonarTransplante Pulmonar
![Page 24: Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São Paulo BronquiolitesConstritivas José Antônio Baddini Martinez](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062700/552fc180497959413d8f1c03/html5/thumbnails/24.jpg)
Muito Obrigado !Muito Obrigado !