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Epidémiologie et diagnostic du cholangiocarcinome
Aurore BARON
Séminaire de DES du 07/12/07
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EPIDEMIOLOGIE
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Définition et localisation = Tumeur primitive développée au dépend des
voies biliaires intra ou extrahépatiques
Intra hépatique
Extra Hépatique
20-30%
Périphérique 5 à 10%
Tumeur de Klatskin ou
Hilaire 60%
Tiers sup 50%Tiers moyen 25%Tiers inférieur 20%Diffus 5%
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Une tumeur peu fréquente
3 % des cancer digestifs
10 à 15% des cancers
hépatobiliaires
Incidence annuelle :
1/100000
2000 cas /an en
France
Mauvais pronostic Survie à 5 ans = 5 % Mortalité stable depuis 30 ans
Terrain Prédominance masculine
Age de survenu : 60 – 70 ans
Histologie 90 % d’adénocarcinome
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Evolution de l’incidence
Augmentation de l’incidence des cholagiocarcinomes intra-hépatiques
Lazaridis , Gastroenterolgy, 2005
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20 % des adénocarcinomes surviennent sur un terrain favorisant
Cholangite sclérosante primitive (CSP)
8 à 40% de cholangiocarcinome
Incidence : 1 % / an
1/3 dans la première année
Indépendant de la durée évolutive de la maladie
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Facteurs de risque de cholangiocarcinome au cours de la CSP
Gravité de la maladie biliaire :
Fibrose ou dysplasie sur la PBH Score de Child Pugh (RR = 1.76) Hémorragie digestive par RVO (RR = 24)
Association avec une pathologie digestive
Association à une colite Dysplasie ou cancer colique Ancienneté de la colite
Facteurs d’environnement
Tabac = facteur protecteur RR = 0.63
Burak, Am J Gastroenterol 2004
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Cholangites chroniques
Cholangites parasitaires Opisthorcis viverrini Clonorchis sinensis
Cholangites virales VIH RR = 5.2 Germes opportunistes chez l’ID
(CMV, candida…)Lithiases intra-hépatiques
Asie du sud Est 10% de cholangiocarcinome
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Maladies fibro kystiques hépatiques
Fibrose hépatique congénitale
Maladie de Caroli Dégénère dans 10% des cas
Complexes de Von Meyenbourg Kyste du cholédoque
Type I 14% chez l’adulte
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Autres facteurs de risque…
Shaib, Gastroenterology 2005
Maladies hépatiques non kystiques Cirrhose RR = 27.2 +++ Maladie hépatique
alcoolique RR = 7.4 Hémochromatose Infection par VHC
• RR= 5.2 • Présence d’ARN viral
dans le tissu tumoral
Drainage biliaire chirurgical
Diabète
Carcinogènes : tabac thorothrast dioxine nitrosamines
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DIAGNOSTIC
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Le cholangiocarcinome extra-hépatique et hilaire
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Clinique des cholangiocarcinomes extra-hépatiques et hilaires Terrain : prédominance masculine, 60 ans
Obstacle sur les voies biliaires extra-hépatiques
Douleur Ictère Prurit Selles décolorées urines foncées Angiocholite
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Biologie
Cholestase biologique PAL, GGT, Bilirubine libre et conjuguée Rarement : transaminases
Marqueurs tumoraux : peu spécifiques Carbohydrate antigen (CA) 19.9
Se = 38 à 89% Sp = 50 à 98%
Antigène carcino embryonnaire (ACE)
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Imagerie
Examens indispensables
Echographie : En première intension élimine une lithiase, localise le niveau de
l’obstruction
Bili IRM : Extension tumorale Extension vasculaire,
ganglionnaire, hépatiques, métastases
TDM avec injection
Pet scan :
Métastases à distance
CPRE :
Si sténose avec geste de désobstruction
Permet une histologie
Dilatation des voies biliaires en amont de l’obstacle
Examens facultatifs
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Images de cholangiocarcinome hilaire en IRM Lacune visible dans
l’arbre biliaire
Tumeur fibreuse
Prise de contraste de la périphérie au centre avec persistance au temps tardif
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Classification des tumeurs du hile
Classification de Bismuth
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Imagerie du cholangiocarcinome hilaire
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Cholangiocarcinome périphérique
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Clinique et biologie aspécifiques
Terrain : vers 60 ans Clinique : peu spécifique
AEG Douleur abdominales Ascite, HTP
Biologie Augmentation du CA 19.9 et de l’ACE Maladie hépatique sous jacente
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Imagerie = syndrome tumoral intra-hépatique
Image nodulaire, irrégulière mal limitées
Prise de contraste de la périphérie au centre persistante aux temps tardifs
HypoT1 et T2 Nodules satellites
adénopathies
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Histologie : seul diagnostic de certitude
Adénocarcinome tubulaire peu différencié avec stroma abondant
Atteinte portale fréquente Tumeurs satellites
fréquente Marqueurs : CK7+ CK
20 -
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Histologie : quand ? Comment?
Cholangiocarcinome intrahépatique : intérêt diagnostique
PBH
INDISPENSABLE
Discutable pour l’extrahépatique avant chir : Si doute
diagnostic sur sténose bénigne
Si pas de chirurgie envisagée
Faire brossage ou biopsie transpapillaire
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Conclusion Tumeur peu fréquente Survie 5 % à 5 ans Diagnostic sur un faisceau d’arguments :
Terrain (20%) : maladies kystiques hépatiques cholangites (CBP+++) Cirrhose
Cholestase biologique +/- mauqueurs Imagerie : surtout pour l’extra-hépatique Histologie :
Avant la chir pour les périphériques