E98-315-A-10Enfermedad de KawasakiF. Boralevi, C. ChiaveriniLaenfermedaddeKawasakiesunavasculitissistmicaagudaqueafectaconprefe-rencia allactanteyalni nodecortaedad;suponeunriesgosecundariodeaneurismacoronario. Concierneallactanteyalni nomenorde5a nosenel80%deloscasos(promedio de26meses),conunligeropredominiomasculino.Loscriteriosdiagnsti-cos principalessonclnicos,conebreelevadadurantemsde5das,anomalasdelos miembros(eritema/edemaprecozydescamacinmstarda),exantema,hiperemiaconjuntival bilateral,anomalasbucales(queilitis,faringitisylenguaaframbuesada)ylinfadenitis, confrecuenciaasimtrica.Laalteracindelestadogeneralescasiconstantey amenudomarcada.Tambinpuedencontribuiraldiagnsticolaexistenciadeunainamacin cutneaenel sitiodevacunacinconBCG(bacilodeCalmette-Gurin),dolor, inclusounamasaenel hipocondrioderecho(hidrocolecisto),ysignosbiolgicoscomo unaumentofrancodelaprotenaCreactiva(CRP),leucocitosisconneutroliaytrombocitosis progresiva,avecesdespusdeunafaseprecozdetrombocitopeniarela-tiva. Lasformasatpicassonnumerosas,paucisintomticaseincompletas,sobretodoenel lactante.Tambinpuedetratarsedesituacionesenlasquealgunasmanifestacioneshabitualmente secundarias(doloresabdominales,hidrocolecisto,meningitislinfoctica,alteraciones hemodinmicas)ocupanelprimerplano.Laconductateraputicadepri-mera eleccinconsisteenlaasociacindeinmunoglobulinaspolivalentes,enperfusinnica de2g/kg,yaspirinaendosisaltadurantelafaseinamatoria;elrelevosehacecon aspirinasolaendosisantiagregantedurantealmenos6meses.Lasiopatologade laenfermedadespococonocida.Lainamacinmayor,caracterizadaporunagranproduccin decitocinasproinamatorias,podraestardesencadenadaporunagenteinfeccioso enpacientesgenticamentepredispuestos. 2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.Palabrasclave:EnfermedaddeKawasaki;Linfadenopataaguda;Fiebreprolongada;Exantemafebril;Inmunoglobulinaspolivalentes;AneurismacoronarioPlanIntroduccin 2Epidemiologa 2Datosde prevalencia 2Variacionesde incidencia 2Fisiopatologa y etiopatogenia 2Vasculitis 2Cascadainamatoria 2Predisposicingentica 2Hiptesis infecciosa 3Forma comn: diagnstico positivo 3Criterios clnicos mayores 3Otros argumentos diagnsticos 4Pruebas complementarias 5Formas clnicas 5Formasincompletas 5Formaa modo de seudoeritema multiforme 5Sndrome de shock txico y enfermedad de Kawasaki 6Formasrecurrentes 6Formasdel adulto 6Diagnstico diferencial 6Enfermedades infecciosas 6Toxidermias 6Enfermedadinamatoria: artritis reumatoidejuvenil/poliarteritis nudosa 6Manejo de los pacientes 7Validacin del diagnstico de enfermedad de Kawasaki 7Conductateraputica inicial 7Bsqueda de una lesin cardaca 7Complicaciones 8Faseaguda y subaguda 8A largo plazo 8EMC - Dermatologa1Volume 48 > n2 > junio 2014http://dx.doi.org/10.1016/S1761-2896(14)67580-4E 98-315-A-10Enfermedad de KawasakiIntroduccinLaenfermedaddeKawasaki(EK)esunavasculitissist-mica agudaqueafectaconpreferenciaalni nodecortaedad. Decausadesconocida,fueinicialmentedescritaen 1967porunpediatrajapons,eldoctorTomisakuKawasaki, conladenominacindesndromeganglionarmucocutneo febrilagudo(acutefebrilemucocutaneoussyn-drome withlymphoidinvolvement)[1].Aunqueafectaconms frecuenciaalaspoblacionesasiticas,sehaobser-vado entodosloscontinentesyentodaslasetnias,ysuincidencia mundialpareceestarenaumento.LaEKesunaverdadera urgenciateraputica,puestoque,sinuntrata-miento adecuadoprecoz,msdel25%delospacientesdesarrolla aneurismascoronarios.Eldiagnstico,basadofundamentalmente enunconjuntodeargumentosclni-cos, esparaelmdicounautnticodesafo.Enmuchospases eslaprimeracausadecardiopataadquiridadelni no,pordelantedelreumatismoarticularagudo[2].EpidemiologaDatos de prevalenciaLaprevalenciaanualdelaEKesconsiderablementemselevada enelsudesteasitico,conmsde11.500casosanuales enJapn,dondeconstituyeundesafodesaludpblica, mientrasqueenFrancia,porejemplo,elnmerode casosregistradospora nonopasadeunoscientos[3].En losotrospasesdelsudesteasiticoqueproporcionandatos (Taiwn,Corea,China),ascomoenHawi,lainci-dencia anualtambineselevada,peronoalcanzaraelnivel deJapn.En lafranjaetariaenquepredominalaafeccin,lainci-dencia esde217casosporcada100.000ni nosmenoresde5a nosenJapn,de15-25enAmricadelNorte(EstadosUnidos yCanad)yde5-10enEuropa[4, 5].Ladiversidadtnica enEstadosUnidosponederelievelainuenciadel origentnicosobrelaincidenciacomprobadaenelcontinente americano,conunriesgo2,5vecesmayordedesarrollar laenfermedadenlospacientesoriginariosdeAsia odelasislasdelPacco,y1,5vecesmayorenlapoblacin estadounidensederazanegraqueenladerazablanca.La edaddeaparicinesinferiora5a nosenel88%delos casoseinferiora3a nosenel67%deloscasos.Enrealidad, lafranjaetariamsafectadaparecevariarsegnlos continentes,conunpicodeincidenciaenloslactantesde 6-12mesesenJapn,unamedianadeedadde18mesesen EstadosUnidosyde2-3a nosenEuropayCanad[4].Su aparicinantesdelos2-3mesesesexcepcional.En todoslospasesseobservaunligeropredominiomasculino,conunaproporcinporsexosdealrededorde 1,3.Variaciones de incidenciaAunquelosingresoshospitalariosporEKseproducenalo largodela no,ennumerososestudiossehase naladounavariacin estacionaltantoenAsiacomoenEstadosUni-dos yEuropa.As,sehanobservadopicosdeincidenciaeninvierno (enero)yverano(julio)enJapnyenCorea,yprincipalmente durantelosmesesdeinviernoenEstadosUnidos yEuropa[5].Desde hacemsde40a nos,elseguimientoepidemiol-gico rigurosodelaEKenJapnhapermitidodemostrarunaumento regulardelnmerodecasosy,adems,picosdeincidencia anualanormalmenteelevadosen1979,1982y1986,conduplicacindelnmerodecasosencompara-cinconlosa nosprecedentes.Estasvariacionesbruscasdeincidencia enelmismolugarylamismapoblacinsugie-ren lainuenciadefactoresambientalesenlapatogeniade laenfermedad(cfinfra).FisiopatologayetiopatogeniaLasiopatologaexactadelaEKnoseconoce.Lahiptesis actualconsideraqueunepisodioinfecciosores-piratorio inaugural,provocadoporunagentetransmitidopor elaireydenaturalezaprobablementeviral[6],desen-cadena enpacientesgenticamentepredispuestosunareaccin inamatoriaqueconduceaunavasculitissis-tmica responsabledelasmanifestacionesclnicas[7].Laexpresin ylascomplicacionesdelaenfermedaddepen-deran sobretododelhusped(predisposicingenticaypapeldegenesreguladores)ydelostratamientosinstau-rados[8].VasculitisLaEKesunaenfermedadagudafebrilcaracterizadaporuna angitissistmicaque,enel90%deloscasos,afectaa lasarteriascoronarias.Eslaprimeracausadecardiopa-ta adquiridaenelni no.Tambinpuedenafectarseotrasarterias (arteriailacaenel30%deloscasos)ylasvenas.La evolucinclsicaconstadecuatrofasessucesivas.Cascada inflamatoriaLaEKesunaenfermedadinamatoriasistmicavinculadaalaactivacindenumerosascitocinasproina-matorias, comoelfactordenecrosistumoralalfa(TNF-)o lainterleucina1(IL-1),aptasparainducirlesionesvascu-lares deformadirecta[9, 10].Hastahoynosehademostradoningn patrncitocnicoespeccodelaEKquepermitaorientar eldiagnsticooelpronstico.Elfactordetrans-cripcin nuclearkappaB(NF-B)esunelementoclaveenla regulacindelaexpresindecitocinasproinamato-rias, quimiocinasymolculasdeadhesin.Esactivadoenlas clulasmononuclearesdelasangreperifrica,princi-palmente enlosmonocitos/macrfagosquetendranunpapel centralenlafaseagudadelaEK.Laecaciadelasinmunoglobulinas (Ig)porvaintravenosaydelosinhi-bidores delTNF-,oinclusodeloscorticoides,seexplicaen parteporsuaccinsobreestosagentesdelainama-cin (citocinas,monocitosymacrfagos,linfocitosByT, neutrlos)ytambinporsusefectossobrelasclulasendoteliales ylasmolculasdeadhesin[11].Predisposicin genticaDesdehacetiemposesospechabaunasusceptibilidadgentica aldesarrollodelaEKporargumentosepide-miolgicos: prevalenciaespecialmenteelevadaenalgunaspoblaciones (asiticas,sobretodojaponesas),descripcinde formasfamiliaresenvariasgeneracionesoengemeloshomocigticos.En unprimermomentoseidenticaronvarioslocidesusceptibilidad alaEK,sobretodoenelcromosoma12[12].El anlisismsprecisodeestasregionespermitiidenti-car unpolimorsmodelgenITPKCasociadoalaaparicinde laEK[13].EstegenITPKCcodicaelinositol1,4,5-trifosfato queparticipaenlavadelainamacinNFAT(factor nucleardeclulasTactivadas);elpolimorsmoidenticadoalteraelempalmedelcidoribonucleicomensajero (ARNm)yreducesufuncindecontroldelaactividad deloslinfocitosT.Muchosotrospolimorsmosasociados alaEKhansidodescritosengenesimplicadosenlainamacin(IL-1yotrasinterleucinas,CD-40,BLK,HLA, TNF-,CCL5,CTLA4,MICA,etc.)[14]oenlaangio-gnesis ylareparacintisular(variasmetaloproteinasas,factor decrecimientovascularendotelial[VEGF],etc.)[15].Algunos seasocianenespecialaldesarrollodeaneurismascoronarios oaunaresistenciaaltratamiento.2EMC - DermatologaEnfermedad de KawasakiE 98-315-A-10Hiptesis infecciosaDesdehacemuchosa nossepresumeunorigeninfec-cioso (viral,bacteriano,txico),peronohapodidoserdemostrado.Almomentoderedactaresteartculo,loltimovincu-lado alaEKconsisteenlademostracindeunafuerterelacin estadsticaentrelospicosdeincidenciaanualesen Japnylaorientacindelosvientosestratosfricosque soplanenlaregin[16].Enesteimportanteestudiodel equipodeJaneBurns,publicadoenunarevistadelgrupo Nature,serevelaqueelnmerodecasosregistradosen Japn,msfrecuentesenlacostaOeste,correlacionaclaramente conelsentidodelascorrientesestratosfricasque alcanzanelOestejaponsprocedentesdelasllanurasde China[17].Sinembargo,hastahoynosehademostradoque setratedeunagenteinfecciosotransportadoporlosvientos.Formacomn:diagnsticopositivoLapresentacinclnicatpicaevolucionaentresfases:aguda, subagudaycicatricial.Eldiagnsticodebeformu-larse enlafaseagudaparapoderinstauraruntratamientoadecuado ylimitarelriesgodecomplicaciones.Enestafase, segnloscriteriosjaponeses,eldiagnsticosebasaen lapresenciadealmenoscincodeseissignosmayoreso decuatrosignosmayoresasociadosaunaneurismadelas arteriascoronarias,diagnosticadoporecocardiografao coronariografa,y,segnloscriteriosestadounidenses,en lapresenciadeebredurantemsde5dasyencua-tro criteriosmayores(Cuadro1)[18].Loscincoprimeroscriterios diagnsticosseobservanenel90%delosni nos,mientrasqueelltimoseobservaenmenosdel50%delos casos.Criterios clnicos mayores (Cuadro1) Laebrepersistealmenos5dassinquesedetecteuna causainfecciosa.Eselprimersignodelaenfer-medad. Sueleserelevada(enmeseta)ouctuante,y varade38Camsde40C.Novaprecedidaporprdromos amododetosocatarrooculonasal.Sintra-tamientoadecuado,laebresueledurar1-3semanas.Cuanto mstiempopersiste,mayoreselriesgodedesa-rrollaraneurismas.Sudesaparicincontratamientoesunexcelentemarcadorderespuestateraputica.Encambio,sipersistesesospechaunaresistenciaaltra-tamiento. Lapersistenciadelaebremsde1semanasinquesedetectelacausa,asociadaaunoodoscriteriosprincipales deEK,debeconduciralasospechadiagns-ticadeEKatpicayaliniciodeltratamiento.Lasformasafebriles sontotalmenteexcepcionales[19].Loscambiosenlasextremidadesseproducendurantelos primeros5dasdeebre.ElclsicoeritemaCuadro 1.Losseis criterios mayores de la enfermedad de Kawasaki,segn Kawasaki[1], revisados por el Kawasaki Disease ResearchGroup[18].1. Fiebre 5das2.Eritema conjuntival bilateral3.Lesiones de la mucosa bucal y labial: queilitis, lenguaaframbuesada, eritema endobucal y farngeo4. Exantema polimorfo (escarlatiniforme y/o morbiliformey/o urticante)5.Modicaciones de las extremidadesfase aguda: eritema/edema palmar y plantar fase tarda: descamacin6.Linfadenopata cervical aguda no supuradaABFigura 1. Eritema/edema palmoplantar en los primeros dasdela enfermedad (A, B).Figura 2. Descamacin de las extremidades, en general unos10das despus de los primeros signos de la enfermedad.palmoplantaresamenudouctuanteypuedeserdif-cildeidenticar.Puedeonoasociarseaedema,enocasiones muyinamatorio,enrelacinconartritisdelaspeque nasarticulaciones.Seexpresanporunedemarojo,calienteydolorosodelasmanosylospies(Fig.1)yunrechazoacaminarqueconstituyeunsignodealarma enlosmspeque nos. Conladesaparicindelaebre,estossignosregresan;alos10-15dasdeevolucinsonsustituidosporunades-camacinqueempiezaentrelapartedistaldelau naylapuntadeldedodelamanoodelpieparadespegarsea mododededosdeguante[20](Fig.2).Elsignomstardo eslaaparicindelaslneasdeBeauenlau nas,secuelasdelainamacindelafaseaguda.Enlaevo-lucin delaEKtambinsehacomunicadoleuconiquiao unacoloracinpardo-anaranjadadelterciodistaldelasu nas[21].Laerupcincutneapocoespeccaapareceentreelprimeroyelquintodadeebre.Puedesermorbili-forme, escarlatiniformeourticante,lamayoradelasvecespolimorfaconasociacindediversostiposdeEMC - Dermatologa3E 98-315-A-10Enfermedad de KawasakiFigura 3. Exantema, a menudo polimorfo, con asociacinvariable de elementos morbiliformes, urticantes y escarlatinifor-mes.Figura 4. Hiperemia conjuntival bilateral, precoz y de intensi-dad variable. Se distingue de una autntica conjuntivitis por lapresencia de un espacio libre alrededor del iris.lesiones(Fig.3).Laerupcincutneapuedeserdifusaomslimitada,tpicamentereforzadaenlareginperi-neal (dondeseobservaunadescamacinprecoz)desdelaprimerasemana(tardaenlasextremidades).Laserupciones puramenteescarlatiniformesplanteanelproblemadeldiagnsticodiferencialconunainfeccinestreptoccica. Esposiblevertambinlesionesanula-res quepuedensimularlesionesenescarapela,perono loson,ascomomicropstulasinframilimtricasno folicularessobremculaseritematosas.Enalgunoscasos biendocumentados,estaspustulosissubcornea-les separecenaunapsoriasisagudaeruptiva[22].Nohay ampollasnivesculas.Lareactivacindelappuladel bacilodeCalmette-Gurin(BCG)enelsitiodelainyeccinesclsicaenlafaseaguda.Enlafasesuba-gudapuedenaparecerotraserupcionesquenoexpresanuna recadadelaEK,amododeexantemamaculopa-puloso pocoespeccovinculadoalaperfusindeIgpolivalentes[23].Lahiperemiaconjuntivalbilateralapareceentrelospri-meros2-4dasdeebre(Fig.4).Noesunaconjuntivitisautntica (sininamacinhistolgica)ynohayexu-dado. Semaniestaporunadilatacindelosvasosdelaconjuntivaocular,sinlesinperilmbicainmediata,loquedejaunanilloblancoalrededordeliris.Estesignoesesencialporqueenlasinfeccionesvirales(adenovirosis,sarampin, etc.)setratadeverdaderasconjuntivitisconedemaconjuntivalysecrecionespurulentas.Enmsdel25%deloscasos,elestudioconlmparadehendidurapuede revelarunauvetisanterior.Sintratamiento,lalesindesapareceen1-2semanas,peroenalgunoscasosperduravariassemanas. Lasanomalasdeloslabiosydelacavidadbucalson precoces.Setratadeunaqueilitisdeintensidadvariable (Fig.5),desdeelmeroruboralesionesmsgraves consurasyhemorragias,perosinulceracin(a diferenciadelsndromedeStevens-Johnson),queen algunoscasosseextiendehacialapielcircundante.La lesinbucalsecaracterizaporuneritemaendobu-cal yfarngeodifuso,asociadoalenguadespapiladayaframbuesada(Fig.6),comolaqueseobservaenlaescarlatina.Nohayulceracionesnifalsasmembranasniaftas.Evolucionadeformaespontneamenteresolutivaen2-3semanas.Figura 5. Queilitis. Signo casi constante, de intensidad varia-ble, desde una moderada descamacin labial a aspectos muchosmsnecrticos.Figura 6. Lengua depapilada y aframbuesada, comn a laescarlatina y a los dems exantemas txicos.Lalinfadenopatacervical,amenudobilateralynosupurativa, seobservaenel30-40%delospacientes(con msfrecuenciaenJapn[65%]).Esunargumentodiagnstico silaadenopatamidealmenos1,5cm.Es unsignoprecozquepuedeprecederalaebreen24horasoapareceralmismotiempo.Sepresentacomouna masacervicaldura,nouctuante,dolorosa,avecesconunaplacainamatoriarojaycalienteenlapielquelacubre.Sintratamientocorrecto,lamasaganglionaraumentade tama noypuedeconfundireldiagnstico,guiandoerrneamente alclnicohaciaunacausainfecciosa.La localizacinretrofarngeadeestalinfadenitispuedeconfundirseconunabscesoretrofarngeo,queclni-camente seexpresaporuntortcolisyunahipose nalretrofarngea enlaresonanciamagntica(RM)[24].Elanlisisnodelestudioporimagen,sisetieneen cuentalahiptesisasdescrita,permiterecticarel diagnstico.Lalocalizacinretrofarngeatambinpuede serlacausadeunacomplicacininfrecuente,elsndromedeGrisel,unasubluxacinnotraumticadelaarticulacinatlantoaxoideaC1-C2quesemaniestapor untortcolisfebril[25].Otros argumentos diagnsticos(Cuadro2)Unafrancaalteracindelestadogeneralacompa naa laEKdeformacasiconstante.Setratadeunni nogru nn,quejumbroso,alicado.Enlos10dasanterioreses frecuenteobservarsntomaspocoespeccos,diges-tivos (vmito,diarrea,dolorabdominal)orespiratorios(rinorrea, tos)enel61%yel35%deloscasos,respectiva-mente[26].Altratarsedeunavasculitissistmica,enlaEKpue-den estarafectadosvariosrganos,conmanifestacionesclnicas abundantesperopocoespeccasquepodran4EMC - DermatologaEnfermedad de KawasakiE 98-315-A-10Cuadro 2.Enfermedad de Kawasaki: otros argumentos clnicos tiles paraeldiagnstico.Alteracin del estado generalDescamacinperineal precoz (inconstante)Reactivacin del sitio de BCGUvetisanterior agudaArtralgiasprecoces, incluso artritis inamatorias secundariasDolores abdominales, a veces seudoquirrgicos, tumefaccindelhipocondrio derecho (hidrocolecisto), vmitos, diarreaSignosde pericarditis: ruido de galope, atenuacin de losruidoscardacos, alargamiento del QT, onda Q anormal,microvoltaje de los QRS, desnivel de ST, trastornos del ritmocardacoSndrome menngeo, parlisis facial, convulsiones,alteraciones de la conciencia, hipoacusiaTos, rinorreaBCG: bacilo de Calmette-Gurin.dicultareldiagnsticocuandoalgunossntomasysig-nos acompa nantes(sobretododigestivosoneurolgicos)destacan sobrelosdems. Lasmanifestacionesycomplicacionescardiovascula-res puedenprevalecerdurantelafaseagudadelaEK.Por ordendefrecuenciadecreciente,puedendetectarsesignos depericarditis(ritmodegalope,atenuacindelosruidoscardacos),miocarditis,insucienciamitralo inclusoendocarditis.Laexploracincardiovasculardebe sersistemticayreiterada.Ladeteccinprecozdepericarditisy/oinsucienciamitralcorrelacionaconlaaparicindeunaneurismacoronario[27].Lossignosdelesin coronariadebenbuscarseenlafasesubaguda.Elelectrocardiogramaesfundamentalypuederevelarunaarritmia,unalargamientodelPRodelQT,microvoltajey modicacionesinespeccasdelasondasSTyT. Lasmanifestacionesarticulares(artralgias)sonfrecuen-tes yprecoces,yseobservanenunterciodeloscasos; lasartritisinamatoriassonmenosfrecuentesy mstardas.Deformaesquemtica,lalesinqueseobservadurantelosprimeros10dasdeevolucinespoliarticularyafecta,sobretodo,alasarticulacionesinterfalngicas, lasmu necasylostobillos.Lasartritisinamatoriassonoligoarticularesyafectanmsalasgrandesarticulaciones,comolarodilla,ypuedenper-sistirvariassemanas[28]. Laslesionesdigestivassonfrecuentes(unterciodelospacientes)yensumayorasepresentancondolorabdominal, nuseas,vmitosodiarrea.El15%delospacientespresentaunhidrocolecistosinlitiasis,porlogeneralenlasegundasemanadeevolucin.Lapal-pacin abdominalylaecografahepatobiliarpuedenproporcionar unargumentodiagnsticoadicionaltilenlasformasincompletasoatpicas.Conmenosfre-cuencia, elpacientesepresentaconuncuadrodeabdomenquirrgico.Elaumentotransitoriodelastran-saminasasesfrecuente;enalgunoscasosseasocianictericia yunacolestasismoderada[29, 30]. Lostrastornosneurolgicosmsfrecuentessonlasmeningitislinfocticas,amenudopocosintomticasodescubiertasporunsndromemenngeomnimo.Sehancomunicadoalgunoscasosdemeningoencefali-tis ydeparlisisfacial.Unavasculitiscerebralpuedecomplicar alasformasgraves,loquehaceimperiosayurgentelarealizacindeunaRMcerebralencasodealteraciones delaconcienciayaefectosdeiniciaruntratamientoinmunosupresor[31].Conrmadaenvariosestudios recientes,unasorderaneurosensorialparcialytransitoriaesfrecuente(cercadeunterciodelospacien-tes), lamayoradelasvecesreversible,peroenocasionespersiste msde6meses[32, 33]. Enlamayoradeloscasos,laslesionesrenalesselimitana unaleucocituriaasintomticayahiponatremia[34].Encasiel50%deloscasos,lashiponatremiasformanpartedeunsndromedesecrecininapropiadadehormonaantidiurticatransitoria[35].Sinembargo,otraslesionesposiblessonlanefritisintersticial,lanecrosistubularoelsndromenefrtico[36].Pruebas complementariasNohayningunapruebadelaboratorioespeccaparala EK.Sinembargo,laspruebasbiolgicasenlafaseagudafebril delaenfermedadcontribuyenengranmedidaaldiagnstico yaltratamiento[37].El sndromeinamatorio,constante,incluyeleu-cocitosis, trombocitosis,aumentodelavelocidaddesedimentacin globular(VSG)ydelaprotenaCreactivay anemia.Latrombocitosisnosueleaparecerantesdelasegunda semanadeevolucinyesmximaal20.da.Tambin puedenobservarseotrasalteracionesbiolgi-cas pocoespeccas.Laecocardiografatambinpuedeproporcionarargu-mentos diagnsticosenlafaseagudaalrevelarsignosdepericarditis, unaposibleinsucienciamitral,dilatacinoaneurisma coronario.Lademostracindeunainsucien-cia mitralmoderadaenlaprimeraecografacardacaesunfactor predictivodelaaparicindealteracionescoronariasde formasecundaria[38].Lasdemsexploracionesestnguiadasporlaclnica.La ecografaabdominalpuederevelarunadilatacinali-tisica delavesculabiliar.Enlaradiografadetrax(pocotil) puedeobservarsecardiomegaliayunderramepleuralmnimo.FormasclnicasFormas incompletasEstassituacionessonfrecuentes:el15-35%deloscasossegn losestudios.Sedenenporlapresenciadeebrejunto ados,tresocuatrocriteriosclnicosmayores[39].Estudios efectuadoscondistintaspoblacionespeditricasmundiales demuestranquelaprevalenciadelaslesionesde lasarteriascoronariasenlasformasincompletaserams altaqueenlasformascompletas[40, 41],porloquelasprimeras nosonunavariedadlevedelaEK.Lasformasincompletas sonespecialmentefrecuentesenelprimera no devida,inclusomayoritariasantesdelos6meses[42].No hayunaregladeoroparaformulareldiagnsticodeEK incompleta,perohayquebuscarminuciosamentesig-nos mnimoscomolareactivacindelsitiodeBCG,unauvetis anterior,unapiuriaaspticaounhidrocolecisto.Forma a modo de seudoeritemamultiformeEsunavarianteclnicaqueseobservaencasiel15%delos casos.Secaracterizaporunaerupcinconstituidapormculas anulares(Fig.7)oendianas (perosinampollacentral), conaspectodeurticaria,queafectaaltroncoyFigura 7. Erupcin anular, de aspecto urticante, que caracte-riza a las formas atpicas a modo de seudoeritema multiforme.EMC - Dermatologa5E 98-315-A-10Enfermedad de Kawasakilarazdelosmiembrosyqueamenudoseasociaauneritema periorbitario(enanteojos)[43].Tambinestnpresentes lossignosgeneralesyotroscriteriosdelaEK.Sndrome de shock txicoyenfermedad de KawasakiEstaformaclnicasedeneporlapresenciadehipoten-sin sistlicaodeundescensoprolongadodelapresinarterial sistlicaenmsdel20%,oporsignosclnicosde hipoperfusinconnecesidaddeperfundirsolucionesexpansoras yproductosvasoactivos.Estasformasafectancon msfrecuenciaalvarnyamenudosecomplicancon lesinrenal,insucienciaderganosyencefali-tis[44].Enelaspectobiolgicosedetectaamenudounsndrome inamatoriomselevado,unaanemiamsmarcada, trombocitopeniay,aveces,unacoagulopa-ta porconsumo.Lalesincardacaesmsfrecuente,con descensodelafraccindeeyeccindelventrculoizquierdo, insucienciamitral,dilatacionescoronariasytrastornosprolongadosdelarelajacinyladistensibilidadventricular quepersistentraslaestabilizacinhemodi-nmica[25, 45].EstospacientessonmsfrecuentementeresistentesaltratamientoconIgporvaintravenosa[46].Formas recurrentesLafrecuenciaestimadaesdel0,8%enEstadosUnidosy del3%enJapn[47].Elsegundoepisodiosobrevieneengeneral dosa nosdespusdelprimero,enel50%deloscasos enelprimera no,perosehandescritoepisodiosmucho mstardos[48].Losfactorespredictivosseranlaedad, elsexomasculino,lapresenciadeanomalascarda-cas y/olaelevacinpersistentedelaprotenaCreactiva.La gravedaddelasegundacrisisesvariableeindepen-diente delaprimera;enalgunoscasosslosetratadesim-ples episodiosdescamativosderepeticin[49].Losriesgosde afeccincardiovascularsonidnticos,conlaposibili-dad dequevuelvaadesarrollarseunaneurismacoronario,con unndicedecomplicacinsuperioraldelprimerepisodio[50].Enunamismafamilia,sobretodoenlosher-manos, esposibleverlasucesindevarioscasosdeEK[51].Formas del adultoSlohayunos100casospublicados.Enunarevisinde2010, Sveetalcitan91casos(61varonesy32mujeres)con unamediade29,3a nosyse nalanalgunascaracters-ticas vinculadasalaedad[52].LaEKdeladultoserelacionasobre todoconlainfeccinporelvirusdelainmunode-ciencia humana(VIH),con21observacionespublicadasen estecontexto,lamayoradelasvecesenlafasedesn-drome delainmunodecienciaadquirida(SIDA)[53].Enlas formasnovinculadasalVIH,lossignoscardinalesdela enfermedaderansimilaresalosobservadosenelni no,conmenosqueilitiseneladulto(el61%frenteal90%enel ni no)yadenopatasmsfrecuentes(el93%frenteal75% enelni no).Lalesinarticulartambineramsfre-cuente enlasEKdeladulto(el63%frenteal24-38%enel ni no).Encambio,lalesinmenngeayencefalticaerams infrecuenteenlaEKdeladulto(el10%frenteal34%en elni no).Lossignoselectrocardiogrcosyeldesarrollode anomalascoronarias(10%)seranmenosfrecuentesenlas EKdeladulto.Desdeelpuntodevistadelabiolgica,los autoresobservanmenorfrecuenciadetrombocitosis(el 54%frenteal100%enelni no)ymscasosdeelevacinde lastransaminasas(el64%frenteal40%enelni no).Haymuypocoscasosdescritosdeformasincompletasde laenfermedadeneladulto,quizporfaltadediag-nstico[54].Secaracterizanporebreprolongadadecausadesconocida, almenosdoscriteriosmayoresyunsn-drome inamatoriobiolgico.Elrboldedecisionesdela AmericanHeartAssociation(AHA)de2004paralasformas incompletasdelni nopodraaplicarsealadulto[37].DiagnsticodiferencialEnfermedades infecciosasEnuncontextofebril,eruptivoyconunsndromeina-matorio marcado,elprincipaldiagnsticodiferenciales,por supuesto,infeccioso,viral(adenovirus,sarampin,mononucleosisinfecciosa,megaloeritemaepidmico,etc.) obacteriano(sobretodo,escarlatina).Afavordeunavirosisseobservaunaconjuntivitiscon lagrimeo,inclusopurulentasinuvetis,unaerup-cin msbienmonomorfa(morbiliformepura,urticanteo vesiculosa),enantema(erosiones/ulceracionesbucales,signo deKoplik),unapoliadenopatasimtrica,catarrooculonasal, uncontextoepidmicoyelestadodevacu-nacin. Losadenoviruspuedenbuscarseconlareaccinen cadenadelapolimerasaentiemporealapartirdemuestras farngeas,sinolvidarqueestabsquedapuedeser positivaencasiel10%delosni nosafectadosporlaEK[55, 56].Afavordelaescarlatinasedestacalapresenciadeangina, unapruebapositivadedeteccinrpidadelestreptococo ylaausenciadesignosacompa nantes.Anteladudasepuederecurriralrboldedecisintera-putica delaAHAy/oalprogramainformticodelaUni-versidad deStanforddeCalifornia,quedesde2012puedeconsultarse enInternet(http://translationalmedicine.stanford.edu/cgi-bin/KD/kd.pl) yquetambinestdis-ponible enaplicacinparatelfonointeligente[57].Esteltimo hasidocreadoapartirdeunaescalacl-nica ybiolgicaminuciosamenteelaborada,teniendoen cuentacaractersticasgenticasyunpaneldebiomarcadores[58].ToxidermiasMsraramenteseplanteaelproblemadeunatoxi-dermia amododesndromedeStevens-Johnsonodeun sndromedehipersensibilidad(erupcinpormedica-mentos coneosinoliaysntomassistmicos[DRESS]).Se hancomunicadovariasobservacionesdetoxider-mia poranticonvulsivantesqueseasemejaaunaEK,que haderivadoenunavigilanciadiagnsticaespeciala losni nostratadosconanticonvulsivantes(fenobar-bital, carbamazepina)[59].Afavordeestosdiagnsticosse consideraelconsumodeunmedicamentosospe-choso enperodoscompatibles,lapresenciadeerosionesbucales y/ogenitales(porlogeneralextensas),pru-rito, erupcingeneralizaday/oampollosayeosinoliasangunea.En lospacientesadultosinfectadosporelVIH,sobretodo enlafaseSIDA,puedeserdifcildistinguirEKdetoxidermia. Tambinaqusedeberecurriralaecografay nohayquevacilarenindicareltratamientoencasodeduda.Enfermedad inflamatoria: artritisreumatoidejuvenil/poliarteritis nudosaEnlospacientesconunaEKincompleta,eldiagnsticodiferencial conunaartritisreumatoidejuvenil(ARJ)inci-piente yunapoliarteritisnudosa(PAN)puedesermuydifcil, sobretodoenloslactantes[60].Alrespecto,algu-nos pacientesconunaautnticaARJrenenloscriteriosdiagnsticos deEKincompletadelaAHA.Laevolucinprolongada delaafeccin,laebreirregularynoper-manente, laerupcinintermitente(durantelospicosfebriles), lamagnituddelasserositisylaausenciadelesincoronaria estnafavordeunaARJsistmica.Lalesinmucosa, conjuntival,delasextremidadesydelperinesta favordelaEK[61].ElaumentodelaCRPydelasplaquetastambin esmayorenlaEK.6EMC - DermatologaEnfermedad de KawasakiE 98-315-A-10ManejodelospacientesCronolgicamente,elmanejodeunni noquepodraestar afectadoporunaEKconsisteenvalidareldiag-nstico, efectuarlaspruebascomplementariasdeprimeraeleccin, hospitalizaralni noenunserviciodepediatray administraruntratamientoadecuado.Deformasecun-daria, hayqueevaluarlaecaciadeltratamiento,buscarposibles complicacionesdelaenfermedad(sobretododilatacin yaneurismacoronario)einstaurarunavigilan-cia prolongada.Laconductateraputicadebemodicarsesi eltratamientodeprimeraeleccinnoesecazy/oencaso decomplicaciones.Validacin del diagnsticodeenfermedad de KawasakiDeformaesquemticaseconsiderantressituacionesprincipales. Eldiagnsticoesseguro.Estnpresentesalmenoscincocriteriosmayoresoporlomenoscuatrocriteriosmayo-res asociadosaunadilatacincoronaria(Cuadro1).Eldiagnsticoesmuyprobable.Slohaytresocuatrocriterios mayores,asociadosonoavariosargumentosclnicos opruebascomplementariasdelCuadro2.Lasotrassituacionesconstituyenundesafodiagns-tico,queenelmejordeloscasosnecesitalaparticipa-cin deunfacultativocapazdeconfrontarlossignospresentes (porejemplo,latradaebre-hiperemiaconjuntival-queilitisoebre-faringitis-exantemaescar-latiniforme)conlosposiblesdiagnsticosdiferenciales.La precisinylarepeticindelaexploracinfsica,laeleccinatinadadelaspruebascomplementariasylaexperienciadelfacultativosonelementosfundamenta-les.Conducta teraputica inicialLahospitalizacinesindispensableparainiciareltrata-miento yvigilarsuecacia.Laduracinprevisibleesde3-5dasenlasformasnocomplicadasquerespondenbienal tratamiento,peropuedeprolongarseencasodecompli-cacin odeinecaciadelaprimeralneadetratamiento.Empezareltratamientoesunaurgenciaporquelascom-plicaciones coronariasaparecenconrapidez(enel80%delos casosdesdeel10.dadeebre)[62].TratamientodeprimeraeleccinAsocia[39, 63]:administracinintravenosadeIgendosisde2g/kgenunasolaperfusinlentaelprimerdadetratamiento; aspirinaendosisantiinamatoria,esdecir,80-100mg/kg/dentresocuatrotomasdiariashasta3-7dasdespusdelaapirexia;relevadaporaspirinaendosisantiagregante(3-5mg/kg)durante2-6meses(omsencasodeanomalacorona-ria).Si eltratamientocomienzadespusdel10.dadeebre, siguesiendoecazsobrelasmanifestacionesina-matorias yelriesgoderecada,peropocoonadasobreel riesgodecomplicacionescoronarias(el1%sieltra-tamiento seiniciaantesdel8.dayel27%siempiezadespus del10.da)[64].TratamientodesegundaeleccinAnteelfracasodeltratamientoinicial(persistenciadela ebreydelossignosinamatoriosclnicosybiolgi-cos dosdasdespusdeempezareltratamiento)ounarecada (mejoratransitoriayreactivacindelaebredes-pus de2dasdetratamiento),puederecurrirseadiversasmodalidades teraputicas[65]:otraperfusindeIgintravenosaenlamismadosisycontinuarconaspirinaendosisantiinamatoria.Eslaconductamsfrecuente; otraperfusindeIgintravenosaydemetilpredniso-lona porestavaendosisde2mg/kg/d,quesesigueadministrandodurante15dasdespusdeobtenerlaapirexia[66, 67];inhibidoresdelacalcineurina:usadaenalgunasserieslimitadas,laciclosporinaAoeltacrolimshandemos-trado serecacesentratamientosdesegundaoterceraeleccin. LaciclosporinaAseadministradesdeelprincipio porvaoral[68]oinicialmenteporvaintrave-nosa[69]hastaobtenerunaapirexiaestable(1,5mg/kgcada 12horas)y,despus,porvaoralendosisde5-10mg/kg/dendostomascondisminucingradualenescalonesdealgunosdashastatotalizar1mesdetrata-miento.LoracionaldelusodeestostratamientossevereforzadoporlosdatossiopatolgicosrecientessobrelaparticipacindelavaNFAT,inhibidaporlosinhibi-dores delacalcineurina;bioterapias:sobretodoanti-TNF-(iniximab,etaner-cept) oinclusoanti-IL-1[70]oanti-CD20[71](rituximab).En laEK,estaseleccionesseexplicanporlagranpro-duccin decitocinasproinamatoriascomolaIL-1yelTNF-.Loracionaldelusodeunanti-CD20dirigidoaloslinfocitosByareducirlaproduccindeanticuer-pos esmenosclara.Enseriesabiertas[72]sehase naladola ecaciadeliniximabcomotratamientodesegundaeleccin, querevelasusuperioridadrespectoalasIgintravenosasoenlasformascomplicadas[73].Latole-rancia deletanercept,administradoenunainyeccinsemanalde0,4o0,8mg/kg/ddurante3semanasenunaserieprospectivade17pacientes,fuesatisfactoria[74];intercambiosplasmticos:sonuntratamientodeexcepcin enlasformasmsgraves,tantosielpro-nstico vitalestcomprometidocomosifracasanlostratamientosmencionados[75].CorticoidesEntrelasvasculitissistmicas,laEKseraunaexcep-cin alprincipiodeusarloscorticoidesenprimeralnea.Esta conductaderivadeunestudiopublicadoen1979en Pediatrics,enelquesecomunicquelosni nostrata-dos sloconcorticoidestenanunriesgomselevadodedesarrollar lesionescoronarias[76].Estosalarmantesresul-tados nohansidoconrmados,perorecientemente,enunensayo comparativo,sehademostradoquelosbolosdemetilprednisolona noeranmejoresquelasIgintravenosassolas[77].LacombinacindecorticoideseIgintravenosasse revela,encambio,msecazquelasIgintravenosassolas paralaprevencindelosaneurismascoronariosdelas formasconrecadas[78]ycomoprimeraeleccin,conun cocientedeposibilidadesde0,3segnunmetaanlisisreciente[64].Bsqueda de una lesin cardacaTeniendoencuentaquelaprincipalcomplicacindela EKeslalesincardaca,sobretodocoronaria,elestu-dio porimagenesfundamentalparaeldiagnsticoyelseguimiento delospacientes.El patrnoroparaestaexploracineslaecocardiografatranstorcica.Sedebeefectuardesdequelaenfermedadse sospechaclnicamenteysepuederepetir,peronodebe retrasareliniciodeltratamiento.Estemtodoesno invasivo,sensibleyespeccoparaladeteccindelasanomalas proximalesdelasarteriascoronariasderechaeizquierdaprincipales,perodependedeloperador.SegnlaAHA,despusdelestudioiniciallasecocar-diografas sedebenefectuaralas2,6y8semanas.Estasexploraciones sernmsfrecuentesymsprolongadasen presenciadeunsignodepronsticodesfavorable(porejemplo, ebrepersistente)odealgunaanomala.NoseEMC - Dermatologa7E 98-315-A-10Enfermedad de Kawasakihademostradoqueelseguimientotardoseabenecioso,pero lapublicacinrecientedecoronariopatastardas(enla edadadulta)enni nosconEKincitaalaprudencia.ComplicacionesFase aguda y subagudaCardacasLaprincipalcomplicacindelaEKeslalesincardaca,y sobretodocoronaria,queafectaal20%delospacientessin tratamientoadecuado.Enlafaseaguda,laprimeracausa defallecimientoeslamiocarditis,conriesgodetrastornos delritmoydelaconduccin,seguidadelacardiopata isqumicaolaroturadeunaneurisma[37].ExtracardacasLascomplicacionesextracardacassonnumerosas[79].Son elresultadodelavasculitisintraoextravisceral.Se handescritocomplicacionesneurolgicas(parlisisfacial unilateral,meningoencefalitisasptica,convulsio-nes), renales(piuriaestril,hematuria,nefromegalia,insucienciarenal),sordera,sndromesdeactivacinmacrofgica[80],unanecrosiscutneaylesionesdigesti-vas (hepatitis,abdomenagudo).Respectoalassorderas,en unestudioespa nolsehademostradoqueel55%delos pacientestratadosporunaEKpresentabaanomalasauditivas 1mesmstarde(el30%alos6meses)[33].Nosesabe ansiestasanomalasestnvinculadasalaEKoalos tratamientos.A largo plazoLosni noscondilatacionesdelasarteriascoronariasenla faseagudadelaEKtienen,enlaedadadulta,unmayorriesgo detrombosis,isquemiaeinfartodemiocardio[81].Los pacientessinanomalascoronariasenlafaseagudadela enfermedadpueden,sinembargo,desarrollarcomplica-ciones tardasamododeinsucienciacardacacongestivay dearritmiaventricularporbrosismiocrdica[82].Unalesin delasarteriaspericrdicasesigualmenteposible,con engrosamientodelantima,destruccindelasbraselsticas yalteracionesdifusasdetodaslascapasdelapared delasarteriascoronariasenlaszonasdeantiguosaneurismas coronarios,adistanciadelafaseagudadelaEK. Estasalteracionessonhistolgicamentedistintasalasprovocadas porlaaterosclerosis,peropodrantenerlasmismas consecuencias.Esto ponederelievelaimportanciadelseguimientoa largoplazomedianteecocardiografayelectrocardio-grama, ascomodelcontroldelosotrosfactoresderiesgo cardiovasculares[83].Laescasezdedatosalrespectoexplica laausenciadeconsensosobrelanecesidaddeunseguimiento alargoplazo,elritmoylautilidaddeexplo-raciones comolapruebadeesfuerzoolaangio-RM.Bibliografa[1]KawasakiT.Acutefebrilemucocutaneoussyndromewithlymphoid involvementwithspecicdesquamationofthen-gers andtoesinchildren.Aerugi1967;16:178222.[2]BurnsJC.FindingKawasakidisease.AnnPediatrCardiol2012;5:1334.[3] NakamuraY,YashiroM,UeharaR,SadakaneA,ChiharaI,Aoyama Y,etal.EpidemiologicfeaturesofKawasakidiseasein Japan:resultsofthe2007-2008nationwidesurvey.JEpi-demiol 2010;20:3027.[4] UeharaR,BelayED.EpidemiologyofKawasakidiseasein Asia,Europe,andtheUnitedStates.JEpidemiol2012;22:7985.[5] SaloE,GrifthsEP,FarstadT,SchillerB,NakamuraY,Yas-hiro M,etal.IncidenceofKawasakidiseaseinnorthernEuropeancountries.PediatrInt2012;54:7702.[6]RowleyAH,BakerSC,ShulmanST,RandKH,TretiakovaMS,PerlmanEJ,etal.Ultrastructural,immunouores-cence,andRNAevidencesupporthypothesis ofanewvirus associatedwithKawasakidisease.JInfectDis2011;203:102130.[7] PiramM,Kon-PautI.MaladiedeKawasaki:quoideneufen 2012?ArchPediatr2012;19:10124.[8] BurnsJC,NewburgerJW.Geneticinsighy intothepat-hogenesisofKawasakidisease.CircCardiovascGenet2012;5:2778.[9] Hui-YuenJS,DuongTT,YeungRS.TNF-alphaisnecessaryfor inductionofcoronaryarteryinammationandaneurysmformationinananimalmodelofKawasakidisease.JImmunol2006;176:6294301.[10] LeungDY,GehaRS,NewburgerJW,BurnsJC,FiersW,Lapierre LA,etal.Twomonokines,interleukin1andtumornecrosis factor,renderculturedvascularendothelialcellssus-ceptible tolysisbyantibodiescirculatingduringKawasakisyndrome.JExpMed1986;164:195872.[11] GaleottiC,BayryJ,Kone-PautI,KaveriSV.Kawa-sakidisease:aetiopathogenesisandtherapeuticutilityofintravenousimmunoglobulins.AutoimmunRev2010;9:4418.[12] OnouchiY,TamariM,TakahashiA,TsunodaT,YashiroM,Nakamura Y,etal.AgenomewidelinkageanalysisofKawa-saki disease:evidenceforlinkagetochromosome12.JHumGenet 2007;52:17990.[13] OnouchiY,GunjiT,BurnsJC,ShimizuC,NewburgerJW,Yashiro M,etal.ITPKCfunctionalpolymorphismassocia-ted withKawasakidiseasesusceptibilityandformationofcoronary arteryaneurysms.NatGenet2008;40:3542.[14]OnouchiY,OzakiK,BurnsJC,ShimizuC,TeraiM,HamadaH, etal.Agenome-wideassociationstudyidentiesthreenew risklociforKawasakidisease.NatGenet2012;44:51721.[15] ShimizuC,MatsubaraT,OnouchiY,JainS,SunS,NievergeltCM, etal.Matrixmetalloproteinasehaplotypesassociatedwith coronaryarteryaneurysmformationinpatientswithKawasakidisease.JHumGenet2010;55:77984.[16] RodX,BallesterJ,CayanD,MelishME,NakamuraY,Uehara R,etal.AssociationofKawasakidiseasewithtro-posphericwindpatterns.SciRep2011;1:152.[17] FrazerJ.Infectiousdisease:blowinginthewind.Nature2012;484:213.[18] OgawaS,AkagiT,BabaK,FujiwaraH,HamaokaK,Ishii M,etal.GuidelinesfordiagnosisandmanagementofcardiovascularsequelaeinKawasakidisease.CircJ2010;74:19892020.[19] Rodriguez-LozanoAL,Rivas-LarrauriFE,Hernandez-BautistaVM,Yamazaki-NakashimadaMA.Feverisnotalways presentinKawasakidisease.RheumatolInt2012;32:29534.[20] WangS,BestBM,BurnsJC.PeriunguealdesquamationinpatientswithKawasakidisease.PediatrInfectDisJ2009;28:5389.[21] PalP,GiriPP.Orange-brownchromonychia,anovelndingin Kawasakidisease.RheumatolInt2013;33:12079.[22]BoraleviF,BaratP,LepreuxS,StockmanAL,TaebA,Laut-LabrzeC.PsoriasisruptifpustuleuxetengouttessurvenantaucoursdelamaladiedeKawasaki.AnnDermatolVenereol2003;130:52831.[23] TakeuchiM,OdaY,SuzukiI.Maculopapularrashinthecon-valescent phaseofKawasakidisease:caseseriesandliteraturereview. 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