Download - EIXO HIPOTÁLAMO - HIPÓFISE - GLANDULA ALVO. TUMORES HIPOFISÁRIOS - MICROADENOMAS - MACROADENOMAS
TUMORES HIPOFISÁRIOS
CLÍNICA
- TUMORES NÃO FUNCIONANTES GERALMENTE
SÃO DIAGNOSTICADOS PELA PRESENÇA DE
SINAIS / SINTOMAS NEUROLÓGICOS
(HIPERTENSÃO INTRA-CRANIANA,
ALTERAÇÃO DE CAMPO VISUAL)
TUMORES HIPOFISÁRIOS
CLÍNICA
-TUMORES SECRETANTES SÃO DIAGNOSTICADOS
PELO QUADRO CLÍNICO DE EXCESSO DE
PRODUÇÃO DE UM HORMÔNIO
TUMORES HIPOFISÁRIOS
- PRODUTORES DE PROLACTINA
- PRODUTORES DE ACTH
- PRODUTORES DE GH
- PRODUTORES DE TSH
- NÃO FUNCIONANTES
MGV, 32 anos, masc, empresário, casado, impotência sexual esporádica
há 1 ano. Nega uso de medicações.
Exame físico normal.
PRL - 588
RNM - lesão selar 4x3 cm
MGV, 32 anos, oligomenorréia há 1 ano e galactorréia há 3 meses.Nega uso de medicações.
Exame físico normal.
PRL - 158
CT - lesão selar 0,8 cm
MGV, 32 anos, oligomenorréia há 1 ano
Nega uso de medicações. Exame físico normal.
PRL - 58
PRL pós repouso - 62
RNM - lesão supra-selar 4x5 cm
HIPERPROLACTINEMIA PREVALÊNCIA
0,4% na população geral adulta
50% dos tumores hipofisários secretores
CAUSAS PATOLÓGICAS DE HIPERPROLACTINEMIA
Desordens hipotalâmicas ou da haste hipofisária
Tumores hipofisários
Hipotiroidismo
Irritação da parede torácica
QUADRO CLÍNICO
• Sintomas da disfunção hormonal: hipogonadismo, diminuição da libido, galactorréia,impotência, infertilidade, redução da massa óssea
• Sintomas do efeito de massa no SNC: cefaléia, alteração do campo visual, epilepsia,
hidrocefalia, oftalmoplegia
TRATAMENTO
Objetivos:diminuir massa tumoralpreservar hipófise normalrestaurar conseqüências clínicas
Drogas, cirurgia e radioterapia
TRATAMENTO- CLÍNICO
Agonista dopaminérgico: Bromocriptina
Lisuride Cabergolina
Análago da somatostatina
•
TRATAMENTO - CIRURGIA
Cura hormonal a longo prazo:micro: 64 a 74% macro: 7 a 26%
Indicações: intolerância ou resistência à droga crescimento tumoral
RADIOTERAPIA
Tipos: externa: desaconselhável radiocirurgia: ?
Indicação para radiocirurgia: remoção cirúrgica incompleta que não responde ao tratamento clínico
CLÍNICA:
- AUMENTO DE PESO / OBESIDADE CENTRAL- HIPERTENSÃO- HIRSUTISMO - ESTRIAS VIOLÁCEAS - HIPERPIGMENTAÇÃO- ACNE- INTOLERÂNCIA À GLICOSE / DIABETES
TUMORES HIPOFISÁRIOS PRODUTORES DE ACTH
SUPRESSÃO ACTH COM DEXAMETASONASUPRESSÃO ACTH COM DEXAMETASONA
- DOSE ÚNICA: cortisol plasmático basal e pós 1 mg às 24 h.
- DOSE BAIXA: ACTH e cortisol plasmático basais e após
2 mg/d/2d e cortisol urinário de 24 h. basal e durante os 2
dias de dexa
- DOSE ALTA: ACTH e cortisol plasmático basais e após
8 mg/d/2d e cortisol urinário de 24 h. basal e durante os 2
dias de dexa
-LOCALIZAÇÃO DO TUMOR E CIRURGIA ESPECÍFICA:
-Adrenal
-Hipofisária
-Ectópica
SÍNDROME DE CUSHINGTERAPIA
MGV, 32 anos, dores em joelhos há 1 ano.
A.P. Diabetes tipo2 e HAS.Metformina 850 2x dia e Clorana 1xdia
Exame físico normal com creptação em articulações de joelhos.
GH - 15
RNM - lesão selar 4x3 cm
Acromegalia
• Prevalência: 50 a 70 casos por milhão de pessoas• Incidência:
3,3 casos novos por milhão de pessoas a cada ano
• Idade ao diagnóstico: 40 - 50 anos em média
• Doença insidiosa de difícil diagnóstico
Acromegalia Mortalidade
Aumento de 2 a 4 vezes comparado com a população geral
Fatores associados ao aumento da mortalidade:
- Aumento dos níveis de GH e suas complicações- Dificuldade de diagnóstico (doença insidiosa)- Idade avançada ao diagnóstico- Doenças associadas (cardiopatias, diabetes, HAS)
Por que um acromegálico procura um clínico?
- Dores articulares- Cefaléia- Sintomas de diabetes- Hipertensão arterial- Diminuição do campo visual
Condições clínicas associadas à Acromegalia
Artralgia e artrite
Aumento do número dos calçados
Neoplasias, pólipos intestinais
Cardiopatia, hipertensão
Edema de tecidos moles, espaçamento
dentárioSkin tags, sudorese
Apnéia do sono
Sínd. do túnel do carpo
Diabetes
Alterações sexuais
Thorner MO et al, 1992
• Uma das complicações clínicas mais freqüentes da acromegalia
Artropatia
• Na primeira consulta 60 a 70 % dos pacientes apresentam envolvimento de grandes articulações periféricas (ombro, joelho, quadril) e 50 % apresentam artropatia axial (coluna lombar). (geralmente a artropatia é não inflamatória)
• Causa: Nível elevado de GH e principalmente de IGF-I
Barkan A., Pituitary, 2001
TESTE DE SUPRESSÃO DE GH
-GTT ORAL
- RESPOSTA NORMAL: TESTE DE SUPRESSÃO POSITIVO
- TESTE DE SUPRESSÃO NEGATIVO
Diagnóstico de acromegaliaSuspeita clínica
Avaliação laboratorial inicialGH e IGF-I séricos
Avaliação para confirmação: TTGO
GH > 1 ng/mLem todos os tempos
GH < 0,4 ng/mL e IGF-I normal para idade e sexo
Exclui acromegalia Confirma acromegalia
GH > 0,4 ng/mL e/ou IGF-I alto
Giustina et al 2000 Consensus JCEM 85 526-529.
GH < 1 ng/mL em qualquer tempo
Tratamento cirúrgico
• Taxa de cura:
Microadenomas (<1cm): 80-90 %
Macroadenomas (>1cm): < 50 %
Giustina et al 2000 Consensus JCEM 85 526-529.
Radioterapia Resultado:
observado 10 anos após o tratamento
Principal complicação:hipopituitarismo em cerca de
50% dos casos
Giustina et al 2000 Consensus JCEM 85 526-529.
Tratamento clínico
• Análogos da somatostatina:•Octreotida (Sandostatin® LAR®)•Lanreotide (Somatuline® SR e Autogel)
Valores individuais (esquerda) e média ± dp (direita) para a espessura das cartilagens do ombro (alto), punho (meio) e joelho esquerdo medida por
ultra-sonografia em 12 pacientes com acromegalia
antes e 6 meses após o tratamento com octreotida.
(p<0,001)
Colao et al, JCEM , 1998, Vol. 83, 2121-5
O que fazer diante de um pacientecom suspeita de Acromegalia?
Solicitar a dosagem de:
GH (hormônio do crescimento)
IGF-I (somatomedina C)
Se:• GH > 0,4 ng/mL e/ ou • IGF-1 estiver acima do valor normal para idade e sexo:
ENCAMINHE O PACIENTE PARA UM ENDOCRINOLOGISTA
(Caso contrário, o diagnóstico pode ser descartado)
Caso estas dosagens hormonais não sejam disponíveis em seu serviço,encaminhe o paciente diretamente para um endocrinologista.