Dionísio de Figueiredo Lopes
José Gilmar Gomes Júnior
Coordenação: Sueli R. Falcão
www.paulomargotto.com.br
Fundação de Ensino e Pesquisa em Ciências da Saúde – FEPECSEscola Superior de Ciências da Saúde – ESCSHospital Regional da Asa Sul – HRASInternato em Pediatria
2/9/2008
IDENTIFICAÇÃO: L.F.G.N, 12 anos, masculino, pardo, estudante, natural de Brasília e residente em São Sebastião;
QP: “Dor nas juntas há 3 semanas”
HDA: Paciente com dor em grandes articulações (punho, tornozelo e joelho) há 3 semanas, constante, moderada, migratória, com presença de edema, sem deformidade, que piorava à noite, melhora parcialmente com uso de analgésico comum. Febre predominantemente noturna (38,50 – 390 C), que cedia com uso de antitérmicos.
REVISÃO DE SISTEMAS:Quadro febril 1 semana antes do quadro atual;Odinofagia 1 semana antes do quadro atual;Sem demais queixas.
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS:Parto normal, à termo; chorou ao nascimento.Peso: 5300 g Estatura: 50 cmCrescimento e desenvolvimento adequado para a
idade.Vacinação em dia.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS Nega patologias prévias (doenças comuns da infância),
traumas e/ou cirurgia, uso de medicamentos, alergia medicamentosa;
Refere hospitalização há 3 anos por quadro semelhante.
ANTECEDENTES FAMILIARES Pai falecido por Chagas; Nega demais patologias na família.
HÁBITOS DE VIDA Mora em casa de alvenaria, com água encanada e rede de esgoto,
sem animal de estimação; Nega etilismo e tabagismo, bem como uso de drogas; Não iniciou vida sexual.
EXAME FÍSICO Sinais vitais: T: 36,50 PA: 110 X 70 mmHg FC:76bpm
FR16 ipm
BEG, hidratado, normocorado, eupnéico, afebril ao toque, acianótico, anictérico, lúcido e orientado no tempo e espaço.
Pele, mucosas e linfonodos sem alterações.
Olhos, ouvido, cavidade nasal e oral sem alterações. Dentes em bom estado de conservação.
AR – Tórax simétrico, sem retrações, boa expansibilidade. MVF, s/ ruídos adventícios;
EXAME FÍSICO ACV – Precórdio calmo, ictus visível no 5 EIC linha
hemiclavicular, medindo 2 polpas digitais.RCR, 2T, BNF, presença de sopro sistólico(2+/6) em focos mitral, tricúspide, sopro diastólico (3+/6) em aórtico acessório, com irradiação para carótidas, sem frêmito.
Pulsos periféricos com boa amplitude, freqüência regular e simétricos.
Abdome – Plano, RHA +, depressível, normotenso,
indolor a palpação, s/ VMG e/ou massas palpáveis.
Extremidades – Dor à palpação e edema em tornozelo D e joelho D. Boa perfusão.
Hipóteses diagnósticas
Febre reumática; Endocardite infecciosa; Anemias hemolíticas - anemia
falciforme; Leucoses - leucemia linfoblástica aguda; Colagenoses: LES; Cardite viral.
Exames complementares Hemograma completo:
Leucócitos 11200 Hemoglobina 9,6mg/dl
- Seg 67%- Bast 03%- Linf 23%- Mono 06%- Eos 01%
EAS sem alterações; Rx tórax;
Exames complementares Atividade inflamatória:
VHS: 60 PCR: 4,47 ASLO: 2410 GAC: 249
ECG
ECOCARDIOGRAMA
CINTILOGRAFIA
“A Febre Reumática lambe as articulações e morde o coração...” Alguém em seu leito de morte
Definição
Complicação não supurativa (auto-imune) da infecção da orofaringe streptococcus b-hemolítico do grupo A de Lancefield,
Hospedeiro susceptível
Infecções cutâneas pelo streptococcus B-hemolítico não causam DR
São nefritogênicos Causam glomerulonefrite aguda
Epidemiologia
Característica de países subdesenvolvidos
Baixo nível socioeconômico Crianças e adolescentes (5 – 15 anos) Incidência – 100 a 200/100 mil crianças 3% Faringoamigdalites não tratadas
DR
Fatores de Risco História prévia de Febre Reumática
- Caráter recidivante em 20% dos casos
- Freqüência 2-5 primeiros anos
- Cardite reumática 50%
- Penicilina G reduz de 20% para 2% Magnitude da resposta imunológica
- Títulos de Antiestreptolisina O (ASO)
- Altos títulos 5X mais chance DR
Patogenia
IVAS
Anticorpos
Semelhança antigênica
Auto-anticorpos
1-4 semanas latência
Resposta inflamatória sistêmica
Streptococcus beta-hemolítico do grupo A
Articulações
Tropomiosina
Endotéliovascular
Núcleo caudadotalâmico esubtalâmico
Resposta inflamatória sistêmica
Manifestações Clínicas Fase Aguda: - Febre - Sintomas Gerais (Artralgia) - Poliartrite 60 – 80% - Cardite 50% - Coréia 20% - Eritema Marginatum - Nódulos subcutâneos
5%
Poliartrite
Ocorre até a 3a semana Duração de 2 – 4 semanas Poliarticular, assimétrica e migratória Grandes articulações periféricas (1-5 dias em
cada) Resposta dramática aos salicilatos (até 48 h) Líquido sinovial - 5000 a 20000 leucócitos/mm3
Cardite Duração de até 2 meses Pancardite reumática
- Endocárdio, miocárdio e pericárdio
Cardite Leve:
- Taquicardia sinusal (desproporcional a febre)
- Alargamento de PR
- Hipofonese de B1
- Sopros discretos em foco mitral
Cardite Cardite Moderada: dor precordial - Sinais de Pericardite aguda atrito pericárdico
- Sopros exuberantes: Mitral ou aórtico - Aumento moderado da área cardíaca (Rx) - ECG – sobrecarga ventricular ou derrame
pericárdico - Pode haver aumento de QT
Cardite Cardite Grave - Sinais e Sintomas de IC - Astenia - Palidez - Anorexia - Taquipnéia - Hepatomegalia - Edema - Ritmo de galope - Estase jugular
Endocardite e Valvulite Sopros presentes em 80% das Cardites
ReumáticasEndocardite
Disfunção Valvar Aguda
Valva edemaciada e amolecida
Regurgitação valvar
Sopro da Insuficiência Mitral Mais comum Holo ou protossistólico Média/alta freqüência Mais nítido com o diafragma Melhor audível na ponta De grande intensidade (3-4+/6+) Irradiação para axila ou dorso Leve a moderada repercussão
hemodinâmica
Sopro de Carey-Coombs Praticamente igual à um sopro de estenose
mitral
( ≠ estalido de abertura e hiperfonese de B1) Ruflar mesodiastólico Audível na ponta (decúbito lateral esquerdo) De baixa freqüência Mais nítido com a campânula Baixa intensidade Hiperfluxo através de uma valva mitral inflamada
Sopro da Insuficiência Aórtica Aguda
Menos freqüente Sopro protodiastólico Timbre característico Mais bem audível no foco aórtico
acessório Leve a moderada repercussão
hemodinâmica
Ecocardiograma
Espessamentos e insuficiências valvares Pequenas verrucosidades nas bordas das
válvulas (característicos da DR)
Miocardite Reumática Subclínico na maioria das vezes Aumento da área cardiaca no Rx Aumento dos volumes ventriculares no Eco Pode ocorrer: - Dispnéia aos esforços - Anasarca - Turgência jugular - Hepatomegalia - 3a bulha cardíaca
Nódulos de Aschoff
Patognomônicos de DR 80 – 90% dos casos Lesões inflamatórias caracterizadas pela
presença de necrose fibrinóide central, cercada por histiócitos modificados (células gigantes de Aschoff
Pericardite Reumática 5 – 10% dos casos Muitas vezes assintomática
Diagnóstico nesse caso
Ausculta : Atrito Pericárdico Eco: Derrame Pericárdico ECG: - Supra ST côncavo em várias
derivações - Infra PR
Pericardite Reumática Quando Sintomático - Dor retroesternal ou precordial - Piora com o decúbito dorsal - Melhora com a posição sentada e flexão
do tronco Tamponamento é raro Pericardite exsudativa Compromete ambos os folhetos
pericárdicos Aspecto em “pão com manteiga”
Eritema Marginatum Rash eritematoso maculopapular Bordas nítidas avermelhadas Serpiginosas Centro claro Não pruriginosa, nem dolorosa Tronco e porções proximais dos
membros Caráter migratório Duração de semanas ou meses
Eritema Marginatum
Nódulos Subcutâneos Nódulos firmes, indolores Medindo 0,5 a 2 cm Solitários, numerosos, sem sinais flogísticos Localização:
- Superfícies distais extensoras dos membros
- Tendões
- Proeminências ósseas Quando associado a Cardite esta costuma ser grave Início em 3 semanas após a cardite Duração de 1 – 2 semanas
Coréia de Sydenham“Dança de São Vito”
1 – 6 meses após o início do quadro (geralmente após dos outros sintomas maiores) Tipo de movimento involuntário - Movimentos bruscos e fora de propósito - Extremidades e face 2 : 1 / 5 – 15 anos Disartria e movimentos involuntários da língua Desaparecem com o sono e a sedação Pioram com o stress Autolimitada (3 - 4 meses)
Alterações Laboratoriais PCR – aumentado - Primeiro marcador a subir (1as 24h) - Primeiro a normalizar (final da 2a semana) VHS - aumentado - Segundo marcador a subir (50 – 100 mm/h) < 10 mm/h < 20 mm/h Muco proteínas - aumentado - Último a se elevar (6 – 9 mg/dl) - Normal (até 4 mg/dl)
Provas Imunológicas FAN e fator reumatóide negativos ASO aumentado em 80% dos casos Elevado por 1 – 6 meses após fim at.
Reumática ASO
Anti-DNAse B 95%
Anti-Hialuronidase
Diagnóstico 1944 – T. Duckett Jones - Critérios clínicos p/ diagnóstico 1992 – American Heart Association - Reformulação dos critérios Critérios de Jones modificados 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores
Obs.: Coréia isolada permite o diagnóstico
Critérios de Jones
Erradicação do S. pyogenes Penicilina G benzatina, IM – dose única - 1.200.000 UI adulto - 600.000 UI criança com menos de 25 Kg Penicilina V oral - crianças: 250mg - 8/8h - p/ 10 dias - adultos: 500mg - 8/8h - p/ 10 dias Eritromicina - 40 mg/Kg/dia (dividido 3 – 4 doses) p/ 10
dias
Poliartrite, Febre e Sintomas Gerais Agentes antiinflamatórios – AAS - 4 tomadas diárias de: - crianças – 100 mg/Kg/dia - adulto – 3g/dia Resposta dramática Dose máxima até cessar os sintomas 2/3 da dose até normalizar os marcadores Após, redução paulatina. Se resposta ruim em adultos, fazer
prednisona 1mg/Kg/dia
Cardite Reumática Prednisona - 1–2mg/Kg/dia VO, em 3-4 tomadas diárias (não ultrapassar 60 mg/dia) - mantida por 2 – 3 meses em dose plena - após, retirada progressiva - associar AAS 75 mg/Kg/dia durante a
retirada
Alguns pacientes tem indicação de cirurgia de troca valvar
Coréia
Ambiente tranqüilo Benzodiazepínicos Carbamazepina Haloperidol – pode induzir seqüelas
graves
- 1 mg/dia pela manhã
Profilaxia
Profilaxia Primária
- Penicilina G benzatina
1.200.000 UI, IM, dose única Profilaxia Secundária
- Penicilina G benzatina
1.200.000 UI, IM, 21/21 dias
600.000 UI em crianças < 25 Kg
Profilaxia DuraçãoSem Cardite - Mínimo de 5 anos - Pelo menos até os 21 anos Com Cardite sem doença valvar - Mínimo de 10 anos - Pelo menos até os 25 anosCom Cardite e lesão valvar - Mínimo de 10 anos - Pelo menos até os 40 anos