Download - Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom
![Page 1: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/1.jpg)
Lymfom
Equalis användarmöte i Hematologi , 3 - 4 mars 2016
Daren Buhrkuhl
Medicinkliniken, Capio S:t Görans Sjukhus
![Page 2: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/2.jpg)
Patientfall
Haematopoes och terminologi
Vad är lymfom egentligen?
Riskfaktorer
Den kliniska bilden
Diagnosklassificering
Diagnostiska labmetoder
Stadieindelning och prognostiska index
Behandlingsprinciper
Strålning
Kemoterapi
Immunoterapi
Radioimmunoterapi
Stamcellstransplantation
Understödjande behandling
![Page 3: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/3.jpg)
Fallbeskrivningar
![Page 4: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/4.jpg)
• Smärta vä ljumske, viktnedgång, feber i en månad
• Järnbrist anemi, positivt F-Hb, hyperkalcemi, förhöjt LD
• Datortomografi
–bäckenet fraktur
– lytiska förändringar i flera ryggkotor
– förtjockad ventrikelvägg
– förstorade retroperitoneala körtlar
–pleurabaserade expansiviteter
• Samsjuklighet i form av hypertoni, kranskärlssjuka, CABG, förmaks
flimmer, hjärtsvikt, TIA x flera
• Biopsi?
Rikard: 64 år
gastroskopi
![Page 5: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/5.jpg)
Rikard: gastroskopi
![Page 6: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/6.jpg)
Rikard: patologanatomisk diagnostik (PAD)
• Diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL), stadium IVB
![Page 7: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/7.jpg)
Rikard: behandling
• Palliativ strålbehandling av bäckenetfraktur 20Gy i 5#
• R-CHOP-21 x 6
–kur 2 komplicerad av osteomyelit vä fot
–kur 3 komplicerad av hemipares vä och expansiviteter frontallob hö
samt temporallob vä
• Palliativ strålbehandling av hela hjärnan 20Gy i 5#
• Högdos IV metotrexat x 1
• Komplett remission (CR) 18 månader senare med lättare minnessvikt
![Page 8: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/9.jpg)
• Andfådd vid ansträngning i 2 veckor, Hb 70g/L
• Autoimmun varm hemolys
–DAT positiv: både IgG- och C3d-antikroppar
• Datortomografi thorax/buk ua
• Benmärg
–histopatologi: ett flertal ansamlingar av små lymfoida celler
– flödescytometri: klonal B-cellspopulation med immunfenotyp närmast
marginalzonslymfom
• Extranodalt låggradigt marginalzonslymfom
• Sekundär AIHA
Margareta: 79 år
![Page 10: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/10.jpg)
Margareta: behandling
• Behandlingsindikation pga hemolys
• Mabthera (rituximab), en gång per vecka i 4 v
• Blodtransfusion före och vid ett tillfälle under behandling
• Uppföljning 2 och 12 månader senare
–pågående kompenserad hemolys
–Hb 105 g/L, retikulocytos, omätbar haptoglobin, förhöjt LD, normal
bilirubin
– transfusionsoberoende
• Kotkompressioner x flera
• Förmaks flimmer
![Page 11: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/12.jpg)
Björn: 49 år
• Dataingenjör, tidigare frisk
• Söker pga diffusa magbesvär
• Resistens i buken
• Körtel i hö axill, ca 3 cm
• Inga B-symptom
– ofrivilligt viktnedgång > 10% kroppsvikt under senaste halvår
– återkommande dränknande nattsvettningar senaste månaden
– bestående eller återkommande feber > 38 grader senaste månaden
![Page 13: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/13.jpg)
Björn: labanalys
• Hb 121, LPK 5.5, diffräkning ua, TPK 112
• Lever/elstatus ua
• LD normalt
• SR: 12
• Urat ua
• S-elfores ua
![Page 14: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/14.jpg)
Björn: datortomografi
Lever
Mjälte
Magsäck
![Page 15: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/15.jpg)
Björn: lymfkörtelbiopsi
Follikulärt lymfom, grad 2
![Page 16: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/16.jpg)
Björn: benmärgsbiopsi
![Page 17: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/17.jpg)
Björn: behandling
• Follikulärt lymfom, stadium IV
• Indikation för behandling pga buksymtomen
• Trombocytopeni bedöms sekundär till splenomegali och ej
benmärgsengagemang
• Vilken behandling?
![Page 18: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/18.jpg)
• Fyra år senare……
• Växande körtlar på halsen och axiller, nattliga svettningar
• R-CHOP-21 x 6
• Komplett remission (CR)
• Autolog HSCT
Björn: behandling
![Page 19: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/20.jpg)
Det haematopoesiska systemet
Det ”nodala”
lymfatiska
systemet
tonsiller
mjälte
lymfkörtlar
Benmärg
thymus
lymfkörtlar
+
![Page 21: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/21.jpg)
Hematopoesen
benmärg/blod
lymfkörtlar
![Page 22: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/22.jpg)
.* cluster of differentiation (CD) proteiner på cellytan
• Lymfocyter utvecklas och mognar ut från stamceller till B- och T-celler
• Specifika kombinationer av CD*-antigen uttrycks på olika lymfocyttyper
och stadier
• Olika typer av lymfom härleds till olika lymfocyttyper och stadier
–de kan kännas igen genom de olika CD-uttrycken (immunfenotyp)
• Immunofenotypning används för att urskilja benign och malign
proliferation
• Viktigt för klassindelning av lymfom
Lymfocytutveckling
![Page 23: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/23.jpg)
Lymfkörtlar
Främre triangeln
Bakre triangeln
Halsens anatomiska trianglar
Germinal center: omogna B-celler
Mantel zon: mogna B-celler
Paracortex: T-celler
Follikel
![Page 24: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/24.jpg)
Vad är lymfom?
• En sjukdom som uppstår i lymfocyterna
• Lymfocyterna blir tumöromvandlade
–växer och delar sig okontrollerat
–dör inte som de ska
→ → Lymfoproliferativ sjukdom
• Både B- och T-celler kan förändras
–85% B-cellslymfom
–15% T-cellslymfom
• Två huvudtyper
–Hodgkin lymfom (5 subformer)
–non-Hodgkin lymfom (>50 subformer)
förutom hudlymfom där de flesta är T-cellslymfom
![Page 25: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/25.jpg)
Sjukdomsutveckling
• Involverar oftast lymfkörtlar (nodal sjukdom)
• Andra nodala organer i det lymfkörtelsystemet
–mjälte, tymuskörtel, tonsiller
• Extranodal sjukdom
–benmärg, mage/tarm, lunga, skelett, CNS, testis, hud, mfl
• Tumörutvecklingen kan ske långsamt (indolent) eller snabbt
(aggressivt)
• Död förekommer huvudsakligen genom lymfoproliferation med
– tumörväxt vilket ta plats i kroppen och trycker på närliggande
strukturer
–organengagemang/infiltration och funktionhämning
![Page 26: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/26.jpg)
Riskfaktorer
• De flesta patienter har inga kända riskfaktorer
Riskfaktor Exempel
Immundefekt
Kronisk inflammation
HIV-AIDS
Post-organ transplantation
Autoimmuna sjukdomar (RA, SLE, tyreoidit)
Autoimmunt lymfoproliferativt syndrom (ALPS)
Svår kombinerad immunbrist (SCID)
Helicobacter pylori, Chlamydia sp., Borrelia
burgdorferi, silikon bröstimplantat, celaki,
Virusinfektioner
HTLV, EBV, HIV, HHV, HCV
Förstagradshereditet KLL, LPL/WM, DLBCL, HL
![Page 27: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/27.jpg)
Symtom och fynd
• Ibland inga symptom
• Ospecifika symtom >> bedöms beror på något annat
• Vanligt:
– förstorade lymfkörtlar (lymfadenopati)
– smärtor (buk, thorax etc)
– B-symptom (feber, viktnedgång, nattliga svettningar)
• Mindre vanligt:
– klåda, hudutslag
– kramp, huvudvärk, personlighetsförändring, konfusion
– hosta, pleuravätska, v cava superior syndrom
– GI blödning, ascites
– skelettsmärtor
– njurstas
![Page 28: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/28.jpg)
Förstorade lymfkörtlar
![Page 29: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/29.jpg)
Enorma lever och mjälte
![Page 30: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/30.jpg)
Klassificering av lymfom enligt WHO (2008)
• Lymfom klassificeras efter:
–vävnadsmorfologi och histologi
–sjukdomens kliniska utveckling
–symtom
–cellernas immunfenotyp och genotyp
• Grunden till beslut om lämplig behandling
![Page 31: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/31.jpg)
B-Cell Neoplasms
I. Precursor B-cell neoplasm:
a. Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma
II. Mature B-cell neoplasms
a. B-cell chronic lymphocytic leukemia / small lymphocytic
lymphoma
b. B-cell prolymphocytic leukemia
c. Lymphoplasmacytic lymphoma
d. Splenic marginal zone B-cell lymphoma
e. Hairy cell leuekmia
f. Plasma cell myeloma/plasmacytoma
g. Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-
associated lymphoid tissue type
h. Nodal marginal zone lymphoma
i. Follicular lymphoma
j. Mantle cell lymphoma
k. Diffuse large cell B-cell lymphoma
• Mediastinal large B-cell lymphoma
• Primary effusion lymphoma
l. Burkitt lymphoma
T-Cell and Natural Killer Cell Neoplasms
I. Precursor T-cell neoplasm:
a. Precursor T-lymphoblastic leukemia/lymphoma
II. Mature T-cell and NK-cell neoplasms
a. T-cell prolymphocytic leukemia
b. T-cell large granular lymphocytic leukemia
c. Aggressive NK-cell leukemia
d. Adult T-cell lymphoma/leukemia (HTLV-I)
e. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type
f. Enteropathy-associated T-cell lymphoma (EATL)
g. Hepatosplenic T-cell lymphoma
h. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
i. Mycosis fungoides/Sézary syndrome
j. Primary cutaneous CD30 positive T-cell LPD
k. Primary cutaneous peripheral T-cell lympjoma, rare subtypes
l. Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified
m. Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
n. Anaplastic large cell lymphoma (ALCL), ALK positive / negative
Hodgkin Lymphoma
a. Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma
b. Classical Hodgkin lymphoma
•Nodular sclerosis classical Hodgkin lymphoma
•Lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma
•Mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma
•Lymphocyte-depleted classical Hodgkin lymphoma
Klassificering av lymfom enligt WHO (2008)
![Page 32: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/32.jpg)
Klassificering av lymfom: indolenta / aggressiva
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) /
lymfocytärt lymfom (SLL)
Follikulärt lymfom (FL)
Marginalzonslymfom (MZL)
Lymfoplasmocytiskt lymfom (LPL) +/-
Waldenström’s macroglobulinemi
Diffusa storcelliga B-cells
lymfom (DLBCL)
Burkitt lymfom (BL)
Perifert T-cellslymfom, NOS
Indolenta Aggressiva
Mantelcellslymfom (MCL)
![Page 33: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/33.jpg)
Indolent lymfom
• Växer långsamt (låggradigt, lågmalignt) men oftast spritt vid
diagnos
• Ofta inga symtom
• ‘Watch and wait’- exspektansprincipen
• Behandlingsindikation:
–symtom
–stor tumörbörda
–cytopeni från benmärgsengagemang
• Kan inte botas (eller?)
![Page 34: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/34.jpg)
Aggressivt lymfom
• Höggradigt lymfom med hög proliferation och snabb växt
• Skall alltid behandlas
• Patienter har oftare symtom
• Långtidsprognosen är bättre än för de indolenta
–30-85 % av patienter botas
![Page 35: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/35.jpg)
Att diagnostisera lymfom
• Lymfomtyp
• Utbredning (stadium)
• Prognosgrupp
![Page 36: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/36.jpg)
• Anamnes
- symtom, förlopp/tempo
• Palpation av lymfkörtelstationer och buk, inspektion av hud
• Extirpation eller grovnålsbiopsi
- lymfkörtel, benmärg, hud
• Blodprover
- Hb, LPK, diff, TPK, lever- och njurstatus, LD, urat, virus serologi
• Datortomografi (+/- MR, PET ) av thorax, buk, (hals)
• Cytologi
- likvor, pleuravätska
• Immunofenotypning
- immunhistokemi, flödescytometri
• Genetik
- karyotyp, FISH, PCR
Att diagnostisera lymfom
![Page 37: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/37.jpg)
• Används tillsammans med andra faktorer för att bestämma prognos
och behandling
• Anger lokaliserad eller spridd sjukdom
• Bestäms genom
–antal sjuka lymfkörtelregioner
–nodal sjukdom över och/eller under diafragma
– förekomst av B-symtom
–extranodal sjukdom
Stadieindelning enligt Ann Arbor (I)
![Page 38: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/38.jpg)
Vanligaste extranodala
lokalen är benmärg
Stadium I Stadium IV Stadium III Stadium II
Lymfomlokal
Stadieindelning enligt Ann Arbor (II)
![Page 39: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/39.jpg)
Prognostiska faktorer
• Förutsäger trolig sjukdomsutveckling
• Används för att besluta om behandling
• Prognostiska index:
– International Prognostic Index (IPI) för DLBCL
–Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI)
–Mantle Cell Lymphoma International Prognostic Index (MIPI)
–Rai och Binet stadium för KLL
![Page 40: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/40.jpg)
• Prognostiskt index för aggressiva lymfom
• Fem prediktiva faktorer
• Ålder (60 år vs >60 år)
• LD-nivå (normal vs förhöjd)
• Ann Arbor stadium (I/II vs III/IV)
• ECOG* funktionsstatus (0–1 vs 2–4)
eller
Karnofsky funktionsstatus (>70% vs ≤ 70%)
• Antal extranodala lokaler (0–1 vs 2)
• Fyra riskgrupper (low, low-intermediate, intermediate-high, high)
baserade på antal förekommande faktorer
• Lågrisk : 0-2 riskfaktorer
• Högrisk: 3-5 riskfaktorer
* Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG)
International Prognostic Index (IPI)
![Page 41: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/41.jpg)
Prognos vid aggressiva lymfom enligt IPI
Prognos
Antal
negativa
riskfaktorer
2-års
överlevnad
(%)
5-års
överlevnad
(%)
Alla patienter
Lågrisk
Låg-mellanrisk
Mellan-högrisk
Högrisk
0-1
2
3
4-5
84
66
54
34
73
52
43
26
Patienter <60 år*
Lågrisk
Låg-mellanrisk
Mellan-högrisk
Högrisk
0
1
2
3
80
68
48
31
56
44
37
21
Shipp et al, N Engl J Med 1993; 329: 987–94 *aaIPI score 0-3 = LD, stadium, funktionsstatus
![Page 42: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/42.jpg)
Prognos vid aggressiva lymfom enligt IPI –
behandling med R-CHOP, Canada 1999-2002
Sehn et al, Blood 2007; 109: 1857-1861
![Page 43: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/43.jpg)
Follicular Lymphoma International Prognostiskt
Index (FLIPI)
• Fem prediktiva faktorer och indelning i tre riskgrupper
• Ålder (<60 år vs 60 år)
• LD-nivå (normal vs förhöjd)
• Ann Arbor stadium (I/II vs III/IV)
• Antal nodala lokaler (1–4 vs 5)
• Hb nivå (120 g/L vs <120 g/L)
Prognos Antal negativa
prediktiva
faktorer
5-års
överlevnad
(%)
10-
årsöverlevnad
(%)
God
Medel
Dålig
0–1
2
3
90
77.6
52.5
70.7
51
35.5
![Page 44: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/44.jpg)
FLIPI, R-CHOP, progressionsfri överlevnad
Buske et al, Blood 2006; 108: 1504-8
![Page 45: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/45.jpg)
Prognos vid KLL enligt stadium
Stage Findings Survival
(months)
A Hb ≥ 100, Plts ≥ 100, < 3 involved areas >120
B Hb ≥ 100, Plts ≥ 100, ≥ 3 involved areas 84
C Hb < 10 or Plts < 100 24
Involved areas include cervical, axillary or inguinal nodes, spleen or liver.
Rai
Binet
Stage Findings Survival
(months)
0 Lymphocytosis only >120
I Lymphocytosis plus lymphadenopathy 95
II Lymphocytosis plus splenomegaly &/or hepatomegaly 72
III Lymphocytosis plus anaemia (Hb < 110) 30
IV Lymphocytosis plus thrombocytopenia (Platelets < 100) 30
![Page 46: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/46.jpg)
0
0,2
0,4
1
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132
Binet A
Binet C
Binet B
A vs B and C
p < 0.005
Total överlevnad vid olika Binet stadier
0,8
0,6
Months
![Page 47: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/47.jpg)
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132
0,6
0,4
1,0
0,8
0,2
0
OS
PFS
Months
KLL - median total överlevnad (OS) 85 mån
KLL - median progressionsfri överlevnad (PFS) 35 mån
30% av patienter ej behandlade efter median uppföljning 78 månader
![Page 48: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/48.jpg)
KLL: överlevnad
OS according to Binet stage OS according to Rai stage
0
5 10 15 0
Cu
mu
lati
ve
pro
po
rtio
n s
urv
ivin
g
20 25 3
0
N = 970
35
0.2
0.4
0.6
0.8
1.0 Binet stage A: median 14 years
Binet stage B: median 5 years
Time (years)
Binet stage C: median 3 years
0
5 10 15 0 20 25 30
N = 970
35
0.2
0.4
0.6
0.8
1.0 Rai stage 0: median 17 years
Rai stage I–II: median 7 years
Time (years)
Rai stage III–IV: median 3 years
Hospital Clinic Provincial (HCP) Barcelona.
![Page 49: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/49.jpg)
KLL: överlevnad
13q deletion
Pati
en
ts s
urv
ivin
g (
%)
100
80
60
40
20
0 0 24 48 72 96 120 144 168
Months
17p deletion
11q deletion 12q trisomy
Normal
Döhner H, et al. N Engl J Med 2000; 343:1910–1916
![Page 50: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/50.jpg)
• Behandlingsmålet varierar beroende på om sjukdomen är indolent
eller aggressiv
• Ett antal olika behandlingsalternativ finns att erbjuda, inklusive
exspektans, strålning, kemoterapi, monoklonal antikropp och
stamcellstransplantation
• Val av behandling beror på sjukdomsgrad och typ av lymfom
Behandling av non-Hodgkin Lymfom: principer
![Page 51: Daren Buhrkuhl, Lymfoproliferativ sjukdom](https://reader038.vdocuments.site/reader038/viewer/2022102515/586767d71a28ab6d408b9c78/html5/thumbnails/51.jpg)
Behandling av non-Hodgkin Lymfom: principer
Botbara lymfom Övriga
Högmaligna
• DLBCL, blastiska
Dör med sin sjukdom (hög åldern
eller annat)
Lågmaligna
• stadium I sjukdom med liten tumör
börda >> strålbehandling
Dör på grund av sin sjukdom
(behandling ej lämplig pga
samsjuklighet eller relapserad
refraktär sjukdom)
Hodgkin Fokus på:
• förlänga den sjukdomsfria
perioden
• minimera sjukdomsutbredning
och symtom
Omedelbar behandling Exspektans strategi i många fall